Hodgkinov limfom

Melanom

Informacije za starše

Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolezen ali limfogranulomatoza) - maligna bolezen limfnega sistema.

Razlogi za razvoj

Hodgkinov limfom (HL) se pojavi zaradi maligne spremembe (mutacije) B-limfocitov ov. B-limfociti so bele krvne celice v krvi, ki jih najdemo predvsem v limfnem tkivu. Zato se lahko Hodgkinov limfom razvije, kjer koli je limfno tkivo, vpliva pa lahko tudi na druge organe (jetra, kostni mozeg, pljuča in / ali vranico).

Razširjenost

  • Hodgkinov limfom zaseda 5. mesto v strukturi obolevnosti pri otrocih in mladostnikih in je 5-7%.
  • Incidenca limfogranulomatoze v Rusiji znaša 0,8 na 100 tisoč otrok.
  • Najpogosteje bolni otroci in mladostniki, starejši od 11 let.
  • V otroštvu in adolescenci fantje zbolijo nekoliko pogosteje kot deklice, razmerje med spoloma je 1,6: 1 (fantje: deklice).

Obrazci

Morfološki substrat tumorja so celice Berezovsky-Stenberg-Reed, vendar njihovo število v tumorskem tkivu le redko presega 10%. Druga varianta celic so Hodgkinove celice, ki so provariant celic Berezovsky-Stenberg-Reed. Pet oblik Hodgkinovega limfoma razlikujemo glede na to, kako je tkivno tkivo videti pod mikroskopom..

  • Različica Hodgkinove bolezni s prevlado limfocitov je 5-6% vseh primerov HL. Celic Berezovsky-Stenberg-Reed je zelo malo.
  • Varianta mešanih celic se diagnosticira pri treh četrtinah bolnikov. V zadostnih količinah najdemo celice Berezovsky-Stenberg-Reed in Hodgkinove celice.
  • Izčrpanost limfocitov - najbolj redka morfološka varianta tumorja (manj kot 1%).
  • Najpogostejša varianta Hodgkinovega limfoma z nodularno sklerozo.
  • S prevlado nodularnih limfoidov tkivo bezgavke v celoti ali delno nadomesti infiltrat nodularne strukture, pogosto kombiniran z območji difuzne rasti.

Klinične faze

Klinična faza je določena v skladu s klasifikacijo Ann Arbor (1971), dopolnjena s priporočili, sprejetimi v Cotswoldu (1989):

I faza - poškodba ene ali dveh skupin bezgavk (I) ali enega ne-limfnega organa (ali tkiva) - (IE);

II stadij - poraz dveh ali več limfnih predelov na eni strani trebušne membrane (II) ali prizadetost enega ne-limfnega organa (ali tkiva) in enega (ali več) limfnih predelov na eni strani prepone (IIE), poškodba vranice (IIS);

III stadij - poškodba limfnega sistema na obeh straneh diafragme (III), ki se lahko kombinira z lokaliziranim vpletanjem enega ne-limfnega organa ali tkiva (IIIE) ali z vpletanjem vranice (IIIS) ali poškodbo obeh (IIIES);

IV stadij - pogosta lezija enega ali več ne-limfnih organov (pljuča, pleura, perikard, kostni mozeg, kosti itd.) Z vključitvijo bezgavk.

Na sliki 1 prikazuje prizadeta območja s Hodgkinovim limfomom.

Sl. 1. Lezije pri Hodgkinovi bolezni

Simptomi

Prvi in ​​najbolj značilen simptom Hodgkinovega limfoma je povečana bezgavka. Limfne vozle so običajno neboleče, gosto, gibljivo, pogosto v obliki konglomeratov (spominja na "vrečko krompirja"). Najpogosteje lahko povečane bezgavke vidimo na vratu (slika 2), v pazduhah, poleg klavikule, v dimljah ali istočasno na več mestih. Limfne vozle se lahko povečajo tudi tam, kjer jih ni mogoče občutiti, na primer v prsih, trebuhu, medeničnem predelu.

Sl. 2. Poškodbe vratnih bezgavk pri Hodgkinovem limfomu.

Če so povečane bezgavke v prsnem košu (mediastinum) (slika 3), se lahko pojavi kašelj ali zasoplost.

Včasih se jetra in vranica povečajo (v medicinski praksi to imenujemo hepatomegalija in splenomegalija).

Poškodba osrednjega živčevja se lahko razvije v naprednih primerih Hodgkinovega limfoma.

Poškodba kosti: pogosteje so prizadeti vretenci, kolčni sklepi.

Vključenost kostnega mozga se pojavi v 5-10% primerov Hodgkinove bolezni.

Pri otrocih se lahko pojavijo splošni simptomi bolezni: povišanje telesne temperature nad 38 ° C v treh dneh brez znakov nalezljivih bolezni, močan nočni znoj, izguba teže za več kot 10% v zadnjih 6 mesecih brez očitnega razloga, utrujenost, šibkost, srbenje po vsem telesu. Ti simptomi se v medicini imenujejo B-simptomi in jih označujemo s črko "B", uporabljajo pa se pri določanju stopnje bolezni.

Za stagniranje je treba upoštevati biološko aktivnost bolezni. Določa se na podlagi dveh ali več naslednjih kazalcev: ESR ≥ 30 mm / uro; fibrinogen ≥ 4 g / l; albumin ≤ 40%; CRP (++ in več); število belih krvnih celic ≥ 12x10 / l; alfa-2-globulin ≥ 12%

Diagnostika

Če po temeljitem pregledu pediater odkrije znake Hodgkinovega limfoma, potem napoti v specializirano bolnišnico (pediatrična onkološka in hematološka ambulanta).

V bolnišnici se izvajajo:

  • Pregled prizadetega tkiva. Glavna metoda za diagnosticiranje limfoma je biopsija (operativna odstranitev prizadetega bezgavke ali tkiva in preučevanje materiala pod mikroskopom). Glede na rezultate preučevanja vzorca tkiva je mogoče natančno določiti, ali je otrok bolan s Hodgkinovim limfomom, in če je odgovor, kakšen.
  • Analiza razširjenosti bolezni v telesu. Po postavitvi diagnoze je treba ugotoviti, koliko bolezni se je uspelo razširiti po telesu in na katere organe je uspelo vplivati. V ta namen izvajajo PET-CT celega telesa z glukozo. Glede na indikacije se opravi pregled kostnega mozga (biopsija trepan-kostnega mozga pri bolnikih s stopnjami IV, IIB-IV), osteoscintigrafija in MRI za kostne lezije.
  • Če je v preteklosti srčno-žilna bolezen, se sliši srčni šum, izvede se LVEF (izmet levega prekata).

Sl. 3. Poškodba intratorakalnih bezgavk pri Hodgkinovem limfomu

Sodobni pristopi k zdravljenju

Glavno mesto pri zdravljenju Hodgkinovega limfoma zaseda kemoterapija..

Kemoterapija je zdravljenje z zdravili (citostatiki), ki blokirajo delitev ali uničijo tumorske celice. Največji učinek lahko dosežemo z uporabo kombinacij citostatikov (polikemoterapije - PCT), ki na celice delujejo različno.

Polikemoterapija se izvaja v skladu s skupino tveganja, v katero je bolnik dodeljen med primarnim stadijem v specializirani bolnišnici.

Prvi cikel kemoterapije se začne takoj po potrditvi diagnoze in vzpostavitvi stopnje, pri kirurškem zdravljenju pa se kemoterapija začne 5 dni po operaciji.

Po kemoterapiji izvajamo sevalno terapijo (sevanje) prizadetih območij. Zračevalna terapija se mora začeti v 14 dneh od konca kemoterapije pri normalni krvni vrednosti.

V Rusiji danes uporabljajo dva glavna programa za zdravljenje Hodgkinovega limfoma: DAL-HD in SPbLH. Oba protokola vključujeta polikemoterapijo in končno terapijo z obsevanjem. Število ciklov PCT je odvisno od stopnje bolezni in izbire terapevtske skupine, s katero se bolnik zdravi. Bolniki običajno prejmejo naslednji program: z ugodnimi možnostmi (1. rizična skupina) - 2 cikla kemoterapije, z vmesno prognozo (2. skupina tveganja) - 4 cikli kemoterapije, z neugodnimi možnostmi (3. skupina tveganj) - 6 ciklov kemoterapije. Razdelitev bolnikov na rizične skupine ima nekatere razlike glede na uporabljeni protokol..

Program DAL-HD uporablja sheme OPPA / OEPA in COPP. V protokolih SPbLH - VBVP in ABVD shemah.

Sevalna terapija

Zadnji korak pri zdravljenju Hodgkinovega limfoma je obsevanje vseh prizadetih območij bezgavk. Praviloma se zdravljenje z obsevanjem začne 2 tedna po koncu zdravljenja z zdravili z normalizacijo krvne slike.

Odmerek sevanja je odvisen od popolnosti remisije po terapiji z zdravili: ko dosežemo popolno remisijo (vsi klinični in radiološki znaki bolezni izginejo) v limfnem območju, po PET-CT odmerek sevanja znaša 20 Gy. Če se je velikost tumorja po polikemoterapiji zmanjšala za 75% ali več od prvotnega tumorja in / ali pride do zmanjšanja hiperfiksa radiofarmacevtskega zdravila na PET-CT na 2-3 po Deauvilleu, potem odmerek sevanja znaša 25 Gy. Če se tumorske tvorbe zmanjšajo za manj kot 75% in / ali se ohrani hiperfiksa radiofarmacevtskih izdelkov s PET-CT 4-5 Deauville, se odmerek sevanja poveča na 30 Gy.

Slika 5 Načrt zdravljenja s sevanjem. Pacient I., 4 leta 6 mesecev. Hodgkin limfom IIst. s poškodbo materničnega vratu, nadklavikularnega, subklavialnega l / y na levi, timusa, nazofarinksa. Stanje po 4 tečajih kemoterapije, remisija. Obsevanje cervikalno-nadlavikularnega l / y na levi s konsolidacijskim metom, SOD 20 Gy.

Slika 6 Pacient M., star 11 let. Hodgkin limfom, II art. s poškodbo mehkih tkiv vratu, bezgavk vratu. Stanje po 2 tečajih kemoterapije. Glede na kontrolni PET / CT niso odkrili presnovno pomembnih žarišč, remisije. Izvajanje sevalne terapije prvotno vključenih območij v skupnem žariščnem odmerku 20,0 Gy, da se utrdi.

Merila za oceno popolnosti remisije

Zdravnik potrebuje merila za oceno remisije, da ugotovi potrebo po nadaljevanju zdravljenja ali intenziviranju programov zdravljenja ali prenosu pacienta na dinamično spremljanje.

  • Popolna remisija - popolna regresija vseh znakov bolezni (kliničnih, hematoloških in drugih manifestacij bolezni) po metodah slikovnega pregleda, določena dvakrat z razmikom najmanj 4 tednov.
  • Delna remisija - zmanjšanje velikosti tumorskih formacij za vsaj 50% v obdobju 4 tednov, če ni novih lezij.
  • Stabilizacija bolezni - zmanjšanje velikosti tumorskih formacij za manj kot 50% ali povečanje ne več kot 25% začetnega volumna ob odsotnosti novih lezij.
  • Progresija - pojav med zdravljenjem novih lezij ali povečanje prej obstoječih več kot 25%, pa tudi pojav simptomov zastrupitve.
  • Relapse - pojav novih lezij po doseganju popolne remisije.

Dispanzijsko opazovanje

Opazovanje otrok in mladostnikov s Hodgkinovim limfomom se izvaja vsaj 3 leta po zaključku programa zdravljenja.

V prvem četrtletju se bolnik pregleda vsak mesec, v naslednjih 9 mesecih - vsako četrtletje in v naslednjih letih - vsakih šest mesecev.

Hodgkinov limfom je ena najbolj ozdravljivih onkoloških bolezni in približno 80% bolnikov živi več kot 10 let po zdravljenju.

Hodgkinov limfom

Hodgkinov limfom je onkološka bolezen, ki se pogosteje pojavlja pri mladih in otrocih. Seveda bo takšna diagnoza pri vseh povzročila strah. Vendar pa ima ta bolezen pozitivne napovedi ozdravitve, tudi s pomembnim širjenjem malignega procesa..

Kaj je Hodgkinov limfom

Prvi zapisi o tej patologiji so datirani iz leta 1832 in jih je napisal Thomas Hodgkin. Drugo ime bolezni je limfogranulomatoza. Hodgkinov limfom prizadene več moških kot žensk.

Dokler klasifikacija limfomov ni bila razvita in uvedena v prakso, se je domnevalo, da ima limfogranulomatoza 2 vrha v razvoju - do 40. leta in po 50. Vendar pa je sodobna medicina dokazala, da je drugi vrh odsoten ali da ima rahel razvoj.

V 85% primerov se Hodgkinov limfom, ki je prej veljal za neozdravljivega, v celoti umakne ali pa se ustavi stabilna remisija..

V zgodnji fazi razvoja patologija nima očitnih znakov. Ko vpliva na bezgavke, limfogranulomatoza vključuje druge organe v patološkem procesu, na tej stopnji se pojavijo simptomi. Odvisno je od tega, kateri sistemi in organi so prizadeti zaradi bolezni..

Vzroki za Hodgkinov limfom

Vzroki za Hodgkinov limfom znanosti niso znani. Obstaja teorija, da je bolezen B-celična neoplazma, ki napreduje ob ozadju imunske pomanjkljivosti T-celic, ki jo povzroči hipofunkcija timusa.

Predisponirajoči dejavniki vključujejo:

  1. Bolezni nalezljive narave, medtem ko pride do nenadzorovane celične delitve limfnega sistema. Pod vplivom virusov v celicah se začne mutacija.
  2. Prirojene patologije imunskega sistema - sindrom Louis-Bar, Wiskott-Aldrich itd...
  3. Bolezni avtoimunskega sistema - revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom, celiakija, eritematozni lupus itd..
  4. Genetska nagnjenost Čeprav niso bili ugotovljeni genetski markerji, statistični podatki kažejo, da je v družinah, kjer je ta patologija že diagnosticirana, stopnja pojavnosti višja.
  5. Delo v nevarnih panogah. Stik s rakotvornimi kemičnimi spojinami - benzoli, anilinskimi barvili, solmi težkih kovin itd. Vodi v razvoj Hodgkinovega limfoma.
  6. Sevanje, obsevanje, delovanje električnih polj visokofrekvenčnih tokov.

Znaki, simptomi in manifestacije

V začetni fazi je skoraj nemogoče določiti bolezen. Hodgkinov limfom se pogosteje diagnosticira v stopnjah 3-4. V tem obdobju ima limfogranulomatoza naslednje simptome:

  1. Najprej je povečanje bezgavk. To se običajno vidi v vratu. V tem primeru oseba ne čuti nobenega nelagodja. Včasih je dimeljska regija najprej vključena v patološki proces. V tem primeru lahko bezgavke rastejo do ogromnih velikosti..
  2. V primeru limfogranulomatoze se jetra in vranica povečajo v velikosti, vendar pacienta ne povzročajo tesnobe.
  3. Zlomi zaradi krhkosti skeletnega sistema. ta pojav je značilen za ljudi, katerih metastaze so segale do kosti.
  4. Občutek nevzdržljivega srbenja. Ta pojav je posledica povečanja števila belih krvnih celic v krvi..
  5. Nerazumen kašelj, katerega napadov ne olajšamo z jemanjem zdravil.
  6. Zaradi zožitve bronhijev se pojavi kratka sapa, tako v mirovanju kot po fizičnem naporu.
  7. Težavno požiranje. To je posledica stiskanja požiralnika s povečanimi bezgavkami.
  8. Oteklina.
  9. Driska, ki ji sledi zaprtje, nadutost.
  10. Bruhanje in slabost.
  11. Prekomerno potenje.
  12. V redkih primerih je otrplost v okončinah, ledvična disfunkcija.

Oslabljena imunost se lahko manifestira z naslednjimi simptomi:

  1. Vročina, mrzlica in bolečine v telesu. Te manifestacije pripisujemo navadnemu prehladu, vendar se manifestirajo znova in znova..
  2. Nenehni občutek utrujenosti, ki vam ne omogoča voditi znanega življenjskega sloga.
  3. Hitro hujšanje.
  4. Izpostavljenost infekcijskim boleznim.

Stopnje Hodgkinovega limfoma

Hodgkinov limfom se glede na stopnjo poškodbe in širjenja razvrsti na stopnjo:

  1. Za začetno stopnjo je značilna odsotnost kliničnih manifestacij. Patologijo v tej fazi odkrijemo izjemno redko, predvsem po naključju, med pregledom iz povsem drugega razloga. Posamezne bezgavke so vključene v patološki proces.
  2. Z limfogranulomatozo 2. stopnje je prizadetih več skupin bezgavk, medtem ko se granulomatozne novotvorbe v najbližjih sistemih in organih diagnosticirajo.
  3. Za stopnjo 3 je značilno več lezij bezgavk na obeh straneh trebušnega septuma. Granulomatozni vključki se že oblikujejo v več organih: najpogosteje gre za vranico, jetra in srce.
  4. V 4. fazi onkološki procesi vplivajo na številne sisteme, ki motijo ​​njihovo delovanje. Vzporedno se poveča povečanje bezgavk.

Klinična slika s Hodgkinovim limfomom je zelo raznolika, vse je odvisno od tega, kateri organi in strukture so vključeni v patološki proces. Odsotnost simptomov v začetni fazi povzroči diagnozo bolezni v kasnejših fazah.

Hodgkinovo zdravljenje limfoma

Standardni sistem terapije raka - operacija, radioterapija, kemija - za Hodgkinov limfom ne velja. Operacija je dovoljena le s porazom enega bezgavk, kar je treba potrditi s slikanjem z magnetno resonanco in krvnimi preiskavami. Še več, v večini primerov se strokovnjaki naknadno ne zatečejo k radioterapiji in kemoterapiji.

Klasična slika v kasnejših fazah zahteva kompleksno zdravljenje, ki vključuje jemanje več zdravil za kemoterapijo. Trajanje in odmerjanje zdravil je odvisno od stadija, na primer v prvi fazi bolezni sta prikazana 2 cikla citostatikov, v poznejših fazah 4-6 ciklov. Za zatiranje razvoja netipičnih celic je potrebna visoka koncentracija kemoterapije, vendar to izzove veliko stranskih učinkov. Najnovejši citostatiki lahko zmanjšajo škodljive učinke, vendar se zaradi visokih stroškov uporabljajo predvsem v tujini. Po končanem tečaju se bolnik pregleda, da se ugotovi učinkovitost terapije.

Če ni primerne izpostavljenosti citostatikom, se bolniku prikaže potek sevalne terapije. Odmerek in trajanje tečaja določijo specialisti posebej. Za doseganje pozitivnih rezultatov pomaga ciljno delovanje radijskega žarka pod nadzorom računalniškega tomografa.

Pomembno izboljšanje napovedi omogoča uporaba inovativnih tehnik. Na primer zdravljenje z monoklonskimi protitelesi, ki specifično ubijejo netipične celice in obnovijo delovanje imunskega sistema. Sem spada tudi presaditev kostnega mozga. Vendar se te metode odlikujejo po visokih stroških in zahtevajo visoko strokovnost medicinskega osebja.

V kasnejših fazah je možna resekcija vranice, ki ji sledi imenovanje kortikosteroidov in drugi simptomatski ukrepi.

Vse, brez izjeme, tako bolnike kot njegove sorodnike zanima vprašanje - kako dolgo lahko živite s to boleznijo. Hodgkinov limfom velja za resno bolezen, vendar ni neozdravljiv. Pričakovana življenjska doba je odvisna od faze in širjenja patološkega procesa, pacientove starosti, odziva telesa na uporabo kemoterapij in pretisnih omotov.

Na 1. stopnji je 98% bolezni popolnoma ozdravljenih, pri 2 - 95%, seveda pod pogojem pristojnega zdravljenja. Statistični podatki kažejo, da v 3. fazi napoved 5-letnega preživetja doseže 70%. Vendar se v tej fazi tveganje za ponovitev občutno poveča..

Pomembno. Posebna pozornost je namenjena pojavom poslabšanj: ponovno diagnosticiranje limfogranulomatoze v prvem letu po terapiji znatno poslabša prognozo preživetja.

Celo stopnja 4 ima pozitivne napovedi v 60% primerov, vendar le, če se izvede pravilno izbran potek radioterapije in kemoterapije..

Preprečevanje Hodgkinovega limfoma

Ker etiologija nastanka Hodgkinovega limfoma še vedno ni jasna, niso bili razviti posebni preventivni ukrepi. Nenehno morate spremljati svoje zdravje, pravočasno zdraviti bolezni virusne in nalezljive narave, jemati utrjene komplekse in prenehati s kajenjem in alkoholom. Aktivni življenjski slog in zdrava prehrana bosta pomagala izogniti se številnim zdravstvenim težavam..

Posebej velja opozoriti na preprečevanje ponovitve. Po uspešni terapiji se priporoča izogibanje fizičnim, električnim in toplotnim postopkom, prekomernim fizičnim naporom..

Delo na nevarnih delih je prepovedano. Transfuzija krvi je indicirana za vzdrževanje normalnega števila belih krvnih celic. Da bi preprečile neželene dogodke, naj bi ženske začele zanositi 2 leti po okrevanju.

Hodgkinova bolezen je nevarna onkološka bolezen. Na srečo je stopnja ozdravitve zelo visoka, vendar je neposredno odvisna od pravočasnosti diagnoze in pravilnosti predpisanega zdravljenja. Da bi preprečili pojav in razvoj katere koli bolezni, je treba opraviti letni zdravniški pregled..

Hodgkinova bolezen - kaj je to? Vzroki, simptomi in zdravljenje. Hodgkinov limfom

Mnogo bolnikov zanima, kakšna bolezen je to - Hodgkinov limfom, kaj je to. Ta bolezen se nanaša na obliko maligne poškodbe limfnega sistema. Sprva pride do omejene lezije bezgavk, ki ji sledi širjenje malignih celic v organih in sistemih človeka.

Razlikovalna značilnost patološkega procesa je, da se v prizadetih bezgavkah nahajajo posebne modificirane celice. Bolezen je zelo počasna, vendar brez uporabe specializiranih metod terapije pride do funkcionalne kršitve številnih organov, kar vodi v smrt.

Funkcija bolezni

V človeškem telesu se ves čas pojavijo številne mutacije zaradi kršitve medsebojnega delovanja nukleinskih kislin v strukturi DNK. To izzove nastanek tumorja, zato je pomembno vedeti, kaj je to - Hodgkinova bolezen in kako se manifestira.

Pomembno je vedeti ne le, za kakšno bolezen gre - Hodgkinov limfom, ampak tudi, kako nastane. Napredovanje patološkega procesa izzove prodor malignih celic v sosednje bezgavke in tkiva nekaterih organov. Ko raste, maligni tumor nadomesti zdravo tkivo, kar izzove strukturne in funkcionalne motnje organov.

Oblike bolezni

Kaj je to - Hodgkinova bolezen in kakšne so oblike patološkega procesa? Vprašanje zanima številne bolnike, ki jim je diagnosticirana ta bolezen. V hematologiji ločimo med lokalno in posplošeno obliko. Za lokalno vrsto bolezni je značilno, da prizadenejo samo bezgavke. Glede na znak lokalizacije se razlikujejo takšne oblike Hodgkinove bolezni:

  • obrobno;
  • pljučna;
  • mediastinal;
  • koža;
  • Živčni
  • kosti.

Za generalizirano vrsto bolezni je značilno, da se maligni tumor širi tudi v naslednje organe:

Glede na hitrost širjenja patološkega procesa ima lahko limfogranulomatoza akutni ali kronični potek. Za akutno obliko traja približno nekaj mesecev, za kronično pa je značilen dolg, dolgotrajen potek z izmeničnim poslabšanjem in remisijo.

  • limfohistiocinar;
  • mešana celica;
  • nodularni sklerotik;
  • izčrpanost limfoidov.

V tem primeru se upošteva razširjenost tumorskega procesa. Odvisno od oblike bolezni se metode zdravljenja izberejo individualno.

Stadijski limfom

Stopnje Hodgkinove bolezni so razvrščene glede na resnost in razširjenost maligne novotvorbe. Na prvi stopnji so skorajda vsi simptomi odsotni. Bolezen odkrijejo večinoma po naključju med občasnim pregledom. V bezgavki lahko najdemo majhen tumor.

Na stopnji 2 Hodgkinove bolezni se tumorski proces razširi na več skupin bezgavk, ki se nahajajo nad trebušno regijo. Poleg tega se formacije vizualizirajo v sosednjih organih in strukturah.

Za tretjo stopnjo je značilna prisotnost obsežnih novotvorb na obeh straneh diafragme s številnimi granulomi v različnih organih in tkivih. Pri skoraj vseh bolnikih so tumorji prisotni v vranici, jetrih in hematopoezi.

Vzroki

Kaj je to - Hodgkinova bolezen in kateri so vzroki njenega pojava zanima toliko ljudi, ki so v nevarnosti. Do danes vzroki, ki vplivajo na pojav patološkega procesa, niso natančno ugotovljeni. Med glavne teorije njenega razvoja štejemo takšne, kot so dedne, virusne in imunske. Večina znanstvenikov razlikuje med glavnimi vzroki Hodgkinove bolezni, kot so:

  • okužbe in virusi;
  • zmanjšana imuniteta;
  • genetska nagnjenost;
  • izpostavljenost rakotvornim snovem;
  • bolezni imunskega sistema.

Ta bolezen ni povsem nalezljiva, vendar zdravniki ne morejo natančno določiti vzroka Hodgkinove bolezni. Edini potrjeni dejavnik je prisotnost v telesu virusa Epstein - Barr, ki so ga našli v tumorskih celicah. Privede do okrepljene degeneracije tumorja.

Glavni simptomi

Narava simptomov Hodgkinove bolezni je precej drugačna, vendar se dolgo časa patološki proces morda ne kaže na noben način. To vodi v dejstvo, da se bolezen pozneje diagnosticira. Med glavnimi simptomi Hodgkinove bolezni lahko ločimo naslednje:

  • povečane bezgavke;
  • poškodbe notranjih organov;
  • sistemski znaki.

Prvi simptom bolezni je limfadenopatija. Zanj je značilno lokalno ali razširjeno povečanje bezgavk z normalnim počutjem bolnika. Na začetku je povečanje vozlišč v submandibularni in cervikalni regiji. Na drugih območjih limfnega sistema obstaja verjetnost patoloških procesov. V tem primeru so simptomi, kot so:

  • bezgavke so povečane;
  • pridobiti elastično konsistenco;
  • ni spajkalo na okoliška tkiva;
  • premična in neboleča.

Dokler bezgavke niso v stiku s sosednjimi tkivi in ​​organi, to ne vpliva na bolnikovo počutje. Vendar njihovo povečanje vodi do stiskanja sosednjih tkiv, kar se kaže s takimi simptomi, kot so:

  • pojav motečega suhega kašlja;
  • dispneja;
  • kršitev refleksa požiranja;
  • zabuhlost, ki jo povzroča visok venski tlak;
  • prebavne motnje;
  • poškodbe živčnega sistema;
  • oslabljeno delovanje ledvic.

Simptomatologija poškodb organov je posledica širjenja malignih novotvorb po celotni poti napredovanja. Vse te manifestacije je treba upoštevati pri diagnozi in določitvi značilnosti terapije.

Med sistemskimi znaki lahko ločimo zvišanje temperature, ki ga spremlja prisotnost bolečih občutkov, močno znojenje in mrzlica. To stanje opazujemo občasno, vendar z napredovanjem bolezni lahko konstantno. Poleg tega obstajajo znaki nevrostenije, ki se kaže v obliki zaspanosti, utrujenosti, pa tudi motenega vida in sluha. To se kaže predvsem v zadnjih stopnjah bolezni..

Človek začne hitro izgubljati kilograme zaradi motenega delovanja številnih organov. Pogosto se razvijejo nalezljive patologije. Zato je pomembno vedeti, kaj je to - Hodgkinova bolezen in kako se manifestira, da jo pravočasno prepoznamo..

Značilnosti poteka bolezni pri nosečnicah

Številne paciente zanima, ali je limfogranulomatoza rak ali ne in kako bolezen napreduje pri nosečnicah. Pri prenašanju otroka je ta bolezen zelo velika težava pri diagnozi in zdravljenju. Vse manipulacije je treba izvajati pod strogim nadzorom ginekologa..

V začetnih fazah nosečnosti je radioterapija prepovedana. V posebej hudih primerih zdravniki priporočajo splav, saj obstaja verjetnost ogrožanja pacientovega življenja. Zdravljenje med nosečnostjo je praktično nemogoče. Zdravniki poskušajo pomagati pacientu pripeljati otroka do poroda in nato začeti terapijo. Dojenje je popolnoma izključeno. Ni nevarnosti prenosa na plod.

Tudi v primeru splava ima ta bolezen oteževalni učinek na potek postopka. V tem primeru je ženski menstrualni cikel znatno moten. Med zdravljenjem z obsevanjem dimeljnih bezgavk se funkcija jajčnikov izgubi. Če želite obnoviti sposobnost ovulacije, je potrebno izločanje jajčnikov zunaj izpostavljenosti žarkom.

Značilnost bolezni pri otrocih

Starši morajo vedeti, kaj je to - Hodgkinova bolezen, iz katerih razlogov se pojavi in ​​tudi katere so značilnosti njenih simptomov. Pri novorojenčkih in otrocih, mlajših od 4 let, se ta vrsta malignega tumorja limfnega sistema običajno ne razvije. Bolezen najpogosteje opazimo pri otrocih, starejših od 14 let. V začetnih fazah otroci praktično ne čutijo nobenih znakov. Vendar se znaki lahko pozneje pojavijo:

  • otrok je zelo utrujen;
  • pride do povečanja bezgavk;
  • pojavijo se znaki srbeče dermatoze;
  • otrok hujša;
  • telesna temperatura narašča;
  • lahko pride do močnega potenja.

Vse to otroka močno skrbi, a nekoliko kasneje se simptomi povečajo, začnejo pa se tudi v vranici in jetrih. Pri otrocih, mlajših od 3 let, se nenehno povečujejo bezgavke, vendar je to stanje lahko pri drugih boleznih. Bolezen lahko prepozna le usposobljen zdravnik..

Za otroško limfogranulomatozo je značilna prisotnost malignih sprememb v tkivih limfnega sistema, kar je povezano s širjenjem limfogranulomov na vse organe in tkiva. V osnovi je bolezen lokalizirana v bezgavkah materničnega vratu, kar se manifestira v obliki vnetnega procesa v ustih in nazofarinksu. Če se patološki procesi širijo na predel prsnega koša, potem obstaja lezija prsnega koša, pljučnega tkiva z veliko verjetnostjo stiskanja.

Če je bolezen lokalizirana v intratorakalnih bezgavkah, potem otroka skrbi boleč kašelj. Sprva preprosto kašlja, vendar čez nekaj časa patološki proces začne še bolj napredovati in kašelj postane paroksizmalen. Z vsakim takim napadom ima otrok hude bolečine v prsih.

Če zdravnik sumi na prisotnost limfogranulomatoze, potem otroku dodeli povsem enako diagnozo kot odrasli. In ko je diagnoza potrjena, ga pošljejo v bolnišnico.

Diagnostika

Pričakovana življenjska doba pri Hodgkinovi bolezni je v veliki meri odvisna od stopnje patološkega procesa, pravočasne diagnoze in značilnosti terapije. Ker ima ta bolezen dovolj nespecifične znake, jo je težko diagnosticirati, zlasti v začetnih fazah.

  • krvni test;
  • ocena delovanja jeter;
  • radiografija
  • bronhoskopija;
  • laparoskopija;
  • punkcija kostnega mozga;
  • histološki pregled.

Splošni krvni test vam omogoča, da ocenite nekatere funkcije notranjih organov. Prav tako se lahko zmanjša število hemoglobina in trombocitov. Limfociti so zelo podcenjeni, ESR pa višji od normalnega. Biokemični krvni test bo pomagal določiti vnetne beljakovine, v poznejših fazah pa se bilirubin zelo poveča.

Z limfoidno prevlado pri Hodgkinovi bolezni rentgenom pomaga opaziti povečanje bezgavk, pa tudi prisotnost sprememb v notranjih organih. Ultrazvok bo pomagal določiti velikost bezgavk, prisotnost ali odsotnost metastaz v organih, pa tudi stopnjo poškodbe. Računalniška tomografija vam omogoča, da natančno določite, kje se nahaja tumor in kakšna je njegova sestava. Poleg tega je mogoče oceniti splošno stanje telesa. Vse to pomaga hitro ugotoviti prisotnost bolezni in izvesti kakovostno celovito zdravljenje..

Funkcija zdravljenja

Številne paciente zanima, ali se zdravi Hodgkinova bolezen in katere metode se uporabljajo za to. S pravočasno diagnostiko in pravilno izbranimi metodami terapije se limfom uspešno zdravi in ​​obstaja priložnost za dosego popolne remisije. Za terapijo je bolnik hospitaliziran na onkološkem oddelku in izbere se najprimernejša metoda. Takšne načine zdravljenja lahko ločimo kot:

  • radioterapija;
  • kemoterapija;
  • kirurški poseg.

Radioterapija pomeni vpliv radioterapije na tumorske celice, kar vodi v njihovo mutacijsko spremembo, ki je popolnoma nezdružljiva s kasnejšim obstojem in množenjem malignih celic. Za izvajanje terapije se uporabljajo različne tehnike, vendar se za najbolj radikalne šteje plašč. Ta metoda se uporablja v 1. in 2. stopnji bolezni in je metoda obsevanja vseh prizadetih območij telesa. V 3. in 4. stopnji samo obsevanje ni dovolj. Poleg tega se uporablja tudi kemoterapija..

Vendar pa tudi ob uporabi takega režima obstaja velika verjetnost ponovitve. V tem primeru se uporabljajo šok odmerki kemoterapevtskih zdravil, ki pomagajo uničiti vse celične sestavine krvi, zato je po zdravljenju potrebna njihova presaditev.

Operacija se izvaja zelo redko, le z nastankom velikih tumorjev v bezgavkah ali ob prisotnosti nepopravljivih sprememb na prizadetih organih. Sevalna terapija je najučinkovitejša v začetnih fazah bolezni. Potek terapije je približno mesec dni. V tem času ima pacient 15 sej in naj razvije stabilno remisijo. Zdravnik popolnoma individualno izbere najustreznejši režim zdravljenja za pacienta, na podlagi značilnosti njegovega stanja, stadija bolezni, pa tudi odsotnosti ali prisotnosti metastaz. Med glavnimi merili za pravilno izvedeno terapijo lahko ločimo naslednje:

  • zmanjšanje ali popolno izginotje obstoječih simptomov;
  • zmanjšanje velikosti bezgavk;
  • izumrtje tumorskih celic.

Če bolezen ni primerna za zdravljenje, potem prevelike maligne novotvorbe odstranimo s kirurškim posegom in lahko tudi popolnoma odstranimo vranico. Operacija se izvede, če je potrebno rešiti življenje bolnika. Za odpravo stranskih učinkov, ki so lahko posledica sevanja in kemoterapije, so bolniku predpisana zdravila, ki pomagajo krepiti imunski sistem, pa tudi vitamini. Vse te metode terapije ubijajo tudi zdrave celice, zato bo moral bolnik po končani terapiji opraviti presaditev kostnega mozga..

Samozdravljenja Hodgkinove bolezni z ljudskimi zdravili ne izvajamo, saj bodo neučinkovita in se lahko uporabljajo le kot pomožna sredstva.

Napoved

Pri Hodgkinovi bolezni je napoved odvisna od stopnje poteka bolezni, njegove histologije, pa tudi od verjetnosti recidiva. Številni bolniki s pravilnim pristopom k terapiji popolnoma okrevajo. Pri ljudeh s 1. in 2. stopnjo bolezni pri izvajanju kompleksne terapije, ki združuje radioterapijo in kemoterapijo, opazimo popolno okrevanje s trdovratno dolgotrajno remisijo..

Obstaja veliko tveganje za ponovitev. Po zdravljenju pri nekaterih bolnikih se lahko bolezen ponovno vrne. V tem primeru bo napoved precej razočarana. Včasih se Hodgkinov limfom preprosto ne odzove na popolnoma nobeno terapijo. Vendar je ta pojav zelo redek..

Zapleti bolezni

Zapleti Hodgkinove bolezni so v veliki meri odvisni od stopnje širjenja patološkega procesa. Najprej so to lahko različne vrste resnih okužb. Zapleti nastanejo zaradi močne oslabelosti telesa ob ozadju Hodgkinove bolezni in kompleksne terapije. Poleg tega zapleti, kot so:

  • oviranje dihalnega, prebavnega in sečnega sistema;
  • pojav vnetnih tesnil;
  • krvne bolezni;
  • odpoved jeter, ledvic in srca.

Vsako stanje lahko sproži težave z zdravjem, veliko pa jih lahko znatno zmanjša življenjsko dobo pacienta.

Preventivni ukrepi

V zvezi s preprečevanjem bolezni ni jasnih navodil in priporočil. Zdravniki priporočajo, da se skrbno zaščitijo pred prodiranjem različnih patogenov, učinkov rakotvornih snovi, pa tudi pravočasno zdravljenje različnih vrst herpesa.

Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolezen)

Članki medicinskih strokovnjakov

Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolezen) je lokalizirano ali diseminirano maligno razmnoževanje celic limforetikularnega sistema, ki prizadene predvsem tkivo bezgavk, vranice, jeter in kostnega mozga.

Simptomi vključujejo nebolečo limfadenopatijo, včasih z vročino, nočno potenje, postopno izgubo teže, srbenje, splenomegalijo in hepatomegalijo. Diagnoza temelji na biopsiji bezgavk. Zdravljenje v 75% primerov vodi k okrevanju in je sestavljeno iz kemoterapije in / ali sevalne terapije.

V ZDA vsako leto diagnosticirajo približno 75.000 novih primerov Hodgkinovega limfoma. Razmerje med moškimi in ženskami je 1,4: 1. Hodgkinov limfom je redek pred 10. letom starosti in najpogosteje med 15. in 40. letom.

ICD-10 koda

Vzroki in patofiziologija Hodgkinovega limfoma

Hodgkinov limfom je posledica klonalne transformacije B celic, kar vodi v nastanek dvojedrnih celic Reed-Sternberga. Vzroki bolezni niso znani, obstaja pa povezava z dednostjo in zunanjimi dejavniki (na primer poklic, kot je obdelava lesa; zdravljenje s fenitoinom, radioterapija ali kemoterapija; okužba z virusom herpesa Epstein-Barr, Mycobacterium tuberculosis herpes virus 6, HIV). Tveganje za nastanek bolezni se poveča pri ljudeh z določeno vrsto imunskega zaviranja (na primer pri bolnikih, ki so bili podvrženi presaditvi, prejemali imunosupresive), pri bolnikih s prirojenimi stanji imunske pomanjkljivosti (na primer sindromi ataksije-telangiektazije Kleinfelter, Chediak Higashi, Wiskott-Aldrich bolniki, avtoimunske bolezni (revmatoidni artritis, netropska smreka, Sjogrenov sindrom, SLE).

Pri večini bolnikov se pojavi počasi progresivna kršitev celične imunosti (delovanje T-celic), kar prispeva k razvoju bakterijskih, atipičnih glivičnih, virusnih in protozoalnih okužb. Pri bolnikih z napredovanjem bolezni je oslabljena tudi humoralna imunost (proizvodnja protiteles). Vzrok smrti je pogosto sepsa..

Simptomi Hodgkinove bolezni

Večina bolnikov gre k zdravniku z nebolečimi povečanimi bezgavkami materničnega vratu. Toda bolečina na prizadetem območju se lahko pojavi po pitju alkohola, ki je eden najzgodnejših znakov bolezni, čeprav mehanizem bolečine ni jasen. Različna manifestacija bolezni se razvije, ko se tumor širi skozi retikuloendotelni sistem na sosednja tkiva. Zanj je značilen zgodnji pojav intenzivnega srbenja. Pogosti simptomi so zvišana telesna temperatura, nočno znojenje, spontano izguba teže (> 10% telesne teže v 6 mesecih), lahko obstajajo znaki poškodbe notranjih bezgavk (mediastinapina ali retroperitonealnih), visceralnih organov (jeter) ali kostnega mozga. Pogosto obstaja splenomegalija, lahko se razvije hepatomegalija. Včasih obstaja Pelya-Ebstein vročina (izmenično povišana in normalna telesna temperatura; pojav visoke telesne temperature v več dneh, nato pa v naslednjih dneh ali tednih sprememba na normalno ali nizko temperaturo). Z napredovanjem bolezni pride do kaheksije..

Vključenost kosti je pogosto asimptomatska, vendar se lahko pojavijo vretenčne osteoblastične lezije (slonski vretenci) in manj bolečin zaradi osteolitičnih poškodb in kompresijskih zlomov. Intrakranialne lezije, pa tudi lezije želodca in kože so redke in kažejo na prisotnost Hodgkinovega limfoma, povezanega s HIV.

Lokalno stiskanje s strani tumorskih mas pogosto povzroča simptome, kot je zlatenica, ki jo povzroči intrahepatična ali ekstrahepatična obstrukcija žolčnega kanala; otekanje nog zaradi obstrukcije limfnih kanalov v dimeljski regiji ali medenici; kratka sapa in hripavo dihanje s stiskom sapnika; pljučni absces ali votlina zaradi infiltracije pljučnega parenhima, ki lahko simulira lobarno konsolidacijo ali bronhopnevmonijo. Epiduralna invazija lahko privede do stiskanja hrbtenjače in povzroči paraplegijo. Hornerjev sindrom in laringealno paralizo lahko povzroči stiskanje povečanih bezgavk simpatičnega materničnega vratu in ponavljajočih se laringealnih živcev. Nevralgija je lahko posledica stiskanja živčne korenine.

Stopnjevanje Hodgkinove bolezni

Po diagnozi je izbira terapije določena glede na stopnjo bolezni. Običajno uporabljen sistem uprizoritve, ki ga je sprejela Ann Arbor in temelji na naslednjih podatkih: zunanji zdravniški pregled; rezultati instrumentalnih študij, vključno s CT organov prsnega koša, organov trebušne votline, medenice; biopsije kostnega mozga. Laparotomija ni pogoj. Drugi pregledi za določitev stopnje bolezni so lahko PET pregled, funkcionalni kardiološki in pulmološki testi..

Kotswold-modifikacija sistema NN RBOR za uprizarjanje Hodgkinovega limfoma in ne-Hodgkinove limfome

Poraz ene limfoidne cone

Poškodba 2 ali več limfoidnih con na eni strani membrane

Poškodba bezgavk, vranice ali oboje na obeh straneh trebušne prepone

Ekstraodalne lezije (kostni mozeg, pljuča, jetra)

Podkategorija E kaže na vključitev zunajodpadnih con, ki mejijo na prizadete bezgavke (na primer poškodbe medistinalnih bezgavk, korenin pljuč z infiltracijo sosednjih območij pljučnega tkiva so razvrščene kot NE stopnja). Kategorija, razvrščena kot „A“, kaže na odsotnost sistemskih simptomov, „B“ pa kaže na prisotnost sistemskih simptomov (hujšanje, vročina ali nočno znojenje). Sistemski simptomi se običajno pojavijo v stopnjah III ali IV (20-30% bolnikov); "X" se uporablja za označevanje velikosti lezije, ki je večja od 10 cm največje dimenzije ali več kot 1/3 premera prsnega koša na radiografiji.

Črka A v kateri koli fazi kaže na odsotnost sistemskih kliničnih manifestacij pri bolniku. Črka B pomeni, da ima bolnik v preteklosti vsaj en sistemski simptom. Sistemski simptomi so v korelaciji z odzivom na zdravljenje.

Diagnoza Hodgkinovega limfoma

Na Hodgkinovega limfoma obstaja sum pri bolnikih z nebolečo limfadenopatijo ali mediastinalno adenopatijo, odkrito pri rutinskem rentgenskem pregledu. Taka limfadenopatija je lahko posledica infekcijske mononukleoze, toksoplazmoze, citomegalovirusne okužbe, ne-Hodgkinovega limfoma ali levkemije. Rentgen prsnega koša, podoben pljučnemu raku, sarkoidozi ali tuberkulozi.

Radiografiji prsnih organov običajno sledi biopsija bezgavk, če podatke potrdijo s CT ali PET. Če so povečane samo medistinalne bezgavke, se izvede mediastinoskopija ali Chamberlain postopek (omejena leva zgornja torakotomija, ki vam omogoča, da s pomočjo medianoskopa vzamete biopsijo mediastinalne bezgavke). Za diagnozo limfoma se lahko priporoči tudi biopsija s CT pregledom..

Potrebno je opraviti splošni krvni test, ESR, alkalno fosfatazo, delovanje jeter in ledvic. Drugi pregledi so odvisni od indikacij (npr. MRI za simptome lezije hrbtenjače, skeniranje kosti zaradi osalgije).

Biopsija razkrije Reed-Sternbergove celice (velike binokularne celice) v značilnem heterogenem celičnem infiltratu, sestavljenem iz histiocitov, limfocitov, monocitov, plazemskih celic in eozinofilcev. Klasični Hodgkinov limfom ima 4 histološke podtipe; obstaja tudi vrsta prevlade limfocitov. Določeni antigeni na celicah Reed-Sternberga lahko pomagajo razlikovati Hodgkinov limfom z NHL in klasični Hodgkinov limfom s prevladujočo vrsto limfocitov.

Odstopanja v rezultatih drugih raziskovalnih metod se lahko odkrijejo, vendar nimajo velike diagnostične vrednosti. Pri splošnem pregledu krvi je lahko majhna polimorfonska jedrna levkocitoza. Včasih se limfocitopenija pojavi v zgodnji fazi, ki z razvojem bolezni postane globlje. Eozinofilija in trombocitoza sta lahko prisotni pri 20% bolnikov. Anemija, pogosto mikrocitna, se običajno razvije z napredovanjem bolezni. Za slabokrvnost je značilna oslabljena ponovna raba železa in nizka raven železa v serumu, nizka sposobnost vezanja železa in povečana vsebnost železa v kostnem mozgu. Z infiltracijo kostnega mozga, ki je značilna za vrsto izčrpanja limfoidov, se razvije pancitopenija. Hipersplenizem se lahko pojavi pri bolnikih s hudo splenomegalijo. Lahko se opazi zvišanje ravni alkalne fosfataze v serumu, vendar to ne kaže vedno na poškodbe jeter ali kostnega mozga. Povišanje ravni levkocitne alkalne fosfataze, serumskega haptoglobina, ESR in drugih kazalnikov akutne faze ponavadi odraža aktivnost bolezni.

Histološki podtipi Hodgkinovega limfoma (klasifikacija WHO)

Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolezen)

Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza, maligni granulom) je maligna bolezen limfnega sistema, to je rak.

Rak je nekakšen maligni tumor. Ko se celice našega telesa začnejo nenadzorovano deliti, nadomeščajo zdravo tkivo. V skladu s tem organi, prizadeti za rakom, ne morejo več opravljati svoje funkcije. V tem primeru trpi imunska obramba.

V klasifikaciji obstajata dve glavni vrsti raka limfnega sistema:

  1. Hodgkinov limfom;
  2. limfomi brez Hodgkina.

Limfomi, ki niso Hodgkinov, so predstavljeni v 30 variantah, najnevarnejši med njimi pa je limfoblastični limfom, ki je po simptomih zelo podoben Hodgkinovemu limfomu.

Za to vrsto limfoze je značilna limfogranulomatozna struktura s prisotnostjo velikanskih celic Reed-Berezovsky-Sternberg, ki postopoma izpodrinejo zdravo tkivo in ustvarijo poseben histološki vzorec, po katerem se tumor prepozna. Limfom ima praviloma svoj izvor v eni od bezgavk, kjer se tvorijo imunske celice..

V 70-75% primerov se maternične in supraklavikularne bezgavke prvič vnamejo.

Po tem se patološke celice z limfnim tokom prenašajo na druga vozlišča in limfoidne organe.

V bezgavke spadajo bezgavke, kostni mozeg, timus in vranica.

Kopičenje limfoidnega tkiva je tudi v:

  • bronhialne cevi;
  • ledvice;
  • jetra
  • črevesna sluznica;
  • mlečna žleza;
  • jajčniki;
  • Ščitnica.

Katere bezgavke so prizadete:

  • cervikalni, supraklavikularni in subklavijski na eni strani;
  • bezgavke mediastinuma in korenine pljuč na eni strani;
  • vrata jeter, vranice, koren mezenterija (tanek film, ki pokriva vse organe trebušne votline);
  • paraaortne in mezenterične bezgavke (trebušna votlina)

Vzroki

Razlogi za razvoj limfogranulomatoze niso popolnoma razjasnjeni. Obstaja možnost, da je bolezen povezana z virusom herpesa Epstein-Barr. Domneva o njegovi vpletenosti temelji na posebnih raziskavah, po katerih je virus virusa odkrit v 20-odstotni biopsiji.

Limfom se pogosto pojavi ob pomanjkanju imunskega sistema (HIV)

Po statističnih podatkih so afriške države, ZDA in Japonska med regijami z visoko pojavnostjo Hodgkinovega limfoma. Pojavi se lahko v kateri koli starosti, vendar vrhunec bolezni pade na dve obdobji: od 15 do 35 let ali po 50 letih. Z izjemo otrok, mlajših od 10 let, ki so pretežno dečki, je porazdelitev primerov po spolu skoraj enaka.

Limfogranulomatoza pri otrocih predstavlja skoraj 10% celotnega števila primerov. Hodgkinov limfom pri odraslih, starejših od 50 let, običajno poteka z zapleti.

Dejavniki tveganja za pojav bolezni:

  • med bolniki je 60–70% moških od 15 do 35 let ali od 50 let;
  • obremenjena dednost: primeri bolezni se pojavijo trikrat pogosteje v družinah, kjer so svojci že imeli bolezen, kar kaže na genetsko nagnjenost. Vendar pri otrocih, rojenih bolni materi, bolezni ne opazimo;
  • zavestno (na primer zaradi protitumorske kemoterapije) ali pridobljeno (HIV) zaviranje imunosti;
  • Hodgkinov limfom pri odraslih, ki se ukvarjajo z obsevanjem (npr. Medicinsko osebje) ali rakotvornimi snovmi.

Razvrstitev patologije

  1. Prva stopnja Hodgkinovega limfoma (lokalna oblika) - obstaja lezija enega bezgavke ali organa, ki vsebuje limfoidno tkivo.
  2. Druga stopnja (regionalna oblika) - prizadeta sta dve ali več ločenih bezgavk na eni strani diafragme.
  3. Tretja stopnja (posplošena oblika) - obstaja lezija dveh ali več bezgavk na obeh straneh diafragme. Nato se širi po telesu, pri čemer zajame vranico, jetra in druge limfoidne organe.
  4. Četrta stopnja (diseminirana oblika) - difuzno kalitev metastaz v drugih organih. 4. stopnja Hodgkinov limfom je težko posplošiti zaradi posplošitve postopka.

Vsako stopnjo limfoze je treba razdeliti na A in B, odvisno od odsotnosti ali prisotnosti določenih simptomov, ki vplivajo na splošno težavo. A - odsotnost B - prisotnost. Zato lahko v 2. fazi zahteva zdravljenje, ki se uporablja za tretjo stopnjo..

Obstajajo 4 histološke vrste bolezni:

  • Prevladovanje limfoidov je za zdravljenje najugodnejša različica bolezni. Pogosto značilno za prvo stopnjo. Zanj je značilna le prisotnost vključkov Reed-Sternbergovih celic, obkroženih z limfociti. Verjame se, da je ta vrsta povezana z dobrim odzivom imunskega sistema..
  • Nodularna skleroza - Reed-Sternbergove celice tvorijo kolagenske pramene in delijo tumorsko tkivo na zaobljena območja.
  • Varianta mešane celice je klasična oblika limfomatoze. Barvit vzorec celic, njihova raznolikost znotraj tumorja, so žarišča nekroze (celična smrt)
  • Izčrpanost limfoidov je zelo veliko število Reed-Sternbergovih celic, med katere so vključeni limfociti. Z napredovanjem bolezni popolnoma izginejo iz lezij.

Simptomi

Vse faze so lahko asimptomatske. Toda, da bi razumeli, kaj je limfom, razmislite o glavnih simptomih. V večini primerov so značilni značilni znaki limfoma:

  • povečanje perifernih bezgavk (fotografija zgoraj);
  • zvišanje telesne temperature, najpogosteje zvečer, do 38;
  • močan nočni znoj;
  • splošna utrujenost, omotica, šibkost;
  • izguba apetita;
  • ostra izguba do 10% teže (poslabšanje ali terminalni stadiji);
  • blag srbenje na območju limfnih žil;
  • v nekaterih primerih srbenje spremlja praskanje po vsem telesu, prikrajšanje spanja, do duševnih motenj.

Limfozo je leta 1832 prvi opisal doktor Hodgkin. Pri sedmih osebah je odkril simptome vročine, otekle bezgavke, vranice in nenadno izgubo teže.

Ob predpostavki, da se spopada z nalezljivo boleznijo, je naletel na take dejavnike, ki dvomijo v njegove sklepe: neučinkovitost antibiotikov, odsotnost primerov neposredne okužbe ljudi, ki so bili v zelo tesnem stiku s pacienti. To je v zadnjih desetletjih omogočilo nedvoumno ugotovitev, da se znaki limfoma manifestirajo na ta način.

Klinična slika limfoma

Bolezen zavira celično imunost z delovanjem na T-limfocite. Limfogranulomatoza, odvisno od lokacije žarišč, se lahko manifestira precej raznoliko. Če pa se izognemo zdravljenju, je možnost, da se simptomi limfoma poslabšajo, neizogibna. Spodaj bomo obravnavali primere lokalizacije primarnih in sekundarnih lezij ter spremljajočih simptomov.

Najpogostejša oblika limfoze se začne s povečanjem bezgavk, ki ga spremljajo simptomi intoksikacije različne resnosti..

Običajno oseba ne opazi manjših manifestacij šibkosti, rahlega povečanja bezgavk in bolezen je neznana. Toda simptomi pri odraslih so ponavadi opazni na začetku.

Limfne vozle so mobilne, otipljive ločeno od okoliških tkiv, niso boleče. Ko bolezen napreduje, se povečujejo in zlijejo z okoliškimi tkivi..

Opazimo nenavaden splošni vzorec - po zaužitju alkohola so bezgavke boleče.

  • Mediastinalna vozlišča (45% primerov v stopnjah 1-2).

Praviloma ga odkrijemo po načrtovani fluorografiji, to pomeni, da simptomi limfoma v prvih fazah niso opazni, žarišča pa se odkrijejo v naključnem vrstnem redu.
Slike prikazujejo zatemnitev. Simptomi so povezani:

Zaradi zapletenosti odkrivanja se diagnoza pogosto postavi pozno. Nadalje se razvije sindrom stiskanja mediastinalnih organov (stiskanje), poškodbe živcev, ki se nahajajo v mediastinumu, plevritis. Iz mediastinuma metastaze kalijo v pljučih, bezgavkah peritoneuma, srca, požiralnika, sapnika.

Pljuča so prizadeta med kalitvijo tumorja iz mediastinuma, možne so tudi ločene žarišča, z razpadanjem in tvorbo votline. Pri rutinskem pregledu pljuč lahko odkrijemo specifičen plevritis. Tekočina, ki stisne prsni koš, se nabira v pljučih, zato se lahko močno pojavijo hrbtenica in kratka sapa, čez čas pa se lahko pojavi kašelj s krvjo. Karakteristične berezovske-Sternberške celice najdemo v plevralni tekočini.

Diagnosticiran v 25-30% primerov v stopnjah 1-2. Značilna splenomegalija (povečana vranica) in bolečina v levem hipohondriju.

  • Kostni sistem (25-45% primerov v 4 stopnjah).

Prizadene so vretenca in prsnica, medenične kosti, rebra, ki jih spremljajo bolečine v kosteh. Opaženi so krhkost kosti, pogosti zlomi. Vključenost v kostni mozeg lahko povzroči anemijo in trombocitopenijo. S sodelovanjem hrbtenjače stisnemo njene membrane - resne nevrološke motnje, kot so paraliza, pareza nog z nehotenim uriniranjem in defekacijo.

  • Jetra (5% v začetni fazi, 65% v zadnji).

Jetra se povečajo v velikosti, simptomov, značilnih za limfom, ni, zato jih odkrijemo pozno, diagnoza pa se postavi le na podlagi rezultatov biopsije. Zlatenica se nahaja pri 10-15% bolnikov.

Obstaja limfogranulomatoza želodca in tankega črevesa, ki teče pod sluznico, čir na želodcu se ne tvori. Z lezijami tankega črevesa opazimo napihnjenost, bolečino in drisko pri odraslih. Pri stiskanju črevesja s povečanimi bezgavkami trebušne votline je možna črevesna obstrukcija.

Specifična kalitev celic Reed-Sternberga.

Diagnostika

Sledijo tradicionalne diagnostične metode za to vrsto raka..

  • Vizualna diagnoza. Občutek bezgavk. Posebna pozornost je namenjena njihovi lokaciji, vključno z grlom, vratom, nadlaktikularnimi, dimeljskimi, poplitealnimi območji, pa tudi skrben pregled trebuha.
  • Anamneza (prisotnost družine primerov bolezni, sočasnih bolezni, v primeru ponovitve - potek bolezni in ugotavljanje vzrokov za njeno nadaljevanje)
  • Rentgenske študije, vključno z računalniško tomografijo, pozitronsko-emisijsko tomografijo, ultrazvočno skeniranje, skeniranje z jedrsko magnetno resonanco.
  • Ultrazvok organov peritoneuma, CT prsnega koša in skeniranje kosti z radionuklidi sodijo med bolj agresivne metode, ki jih narekuje potreba po dodatnem pregledu. Ultrazvočni pregledi s kontrastom so še posebej učinkoviti, če se limfom nahaja v prsih in trebuhu, kosteh, jetrih, vranici, ledvicah.
    • Bezgavke;
    • vranica;
    • Waldeyerjev obroč (limfadenoidni faringealni obroč)
    • ekstralimfatske strukture: jetra, pljuča, kosti. Morfološka diagnoza (z uporabo metod za preučevanje strukture organov, tkiv in celic pacienta, to je biopsija). Za inšpekcijske preglede velja:

Morfološka diagnoza velja za zanesljivo le, če se v tkivih odkrijejo celice Berezovsky-Sternberga, značilne za maligni granulom. Takšna diagnoza ne samo potrjuje diagnozo Hodgkinovega limfoma, ki odseva varianto "ne-Hodgkinov limfom", ampak določa tudi morfološko vrsto bolezni.

Diagnoze ni mogoče postaviti brez histološkega pregleda tkiv.

Pri pregledu mediastinalnih bezgavk se opravi torakotomija (odpiranje prsnega koša).

Retroperitonealne bezgavke - diagnostična laparotomija z biopsijo. Laparotomija je indicirana za bolnike s stadijem 1,2 in 3A, ki naj bi jih zdravili z obsevanjem..

Opravi se tudi trepanobiopsija kostnega mozga (če obstaja sum, da je vključena v kostni sistem).

  • Laboratorijske raziskave:
    • popolna krvna slika za limfom (opazimo majhno levkocitozo z nevtrofilijo);
    • ESR;
    • biokemijska analiza krvi, vključno z analizo za C-reaktivni protein;
    • alkalna fosfataza (poveča se, ko tumor prizadene limfoidno tkivo jeter);
    • analiza albuminov;
    • LDH (povečana koncentracija v krvi);
    • analiza β-mikroglobulinov, serumska kalcija in elektroforeza beljakovin.

V zadnjih letih v ZDA poteka tudi praksa preučevanja preureditve genov imunoglobulina in T-limfocitov

Diferencialno diagnozo je treba opraviti z limfadenitisom pri boleznih:

  • sifilis;
  • pljučna tuberkuloza;
  • Infektivna mononukleoza;
  • toksoplazmoza;
  • bruceloza;
  • Bolezen Beunier-Böck-Schaumana;
  • reaktivna hiperplazija limfoidnega tkiva;
  • limfoblastični limfom.

Zdravljenje limfoma

V zadnjih dveh desetletjih je kompleksna terapija postala učinkovita in povpraševana..

Sodobne ideje o patogenezi tumorjev ne vzbujajo dvomov o potrebi po njegovem izvajanju.

Pod kompleksno terapijo se razume uporaba več protitumorskih metod, različnih po svoji fizični naravi. Tako nekateri delujejo lokalno, drugi pa sistemsko. Na primer uporaba kemoterapije in komponent sevanja + kirurško zdravljenje.

  • Sevalna terapija se izvaja po radikalnem programu, odvisno od stopnje procesa. Obsevanje se izvaja po kemoterapiji lokalno na mestu, kjer se je tumor oblikoval. Praviloma ga izvajamo nekaj tednov po glavnem obroku in ga morda ne bomo potrebovali, če je zdravljenje limfoma uspešno in je večji del tumorja že odstranjen.
  • Kemoterapija vključuje uporabo cikličnih režimov kemoterapije (ciklofosfamid, vinblastin, prokarbazin, mustargen, adriblastin, prednizon)

Pri bolnikih s Hodgkinovim limfomom so bile ugotovljene tri prognostične skupine. Po porazdelitvi pacienta v eno od teh skupin se izbere najučinkovitejše zdravljenje za njegov primer. Obseg zdravljenja naj se ujema z volumnom lezije. Za lokalno izpostavljenost se za zaščito uporabljajo posebni svinčeni filtri..

  1. Ugodna prognoza je stadija 1a in 2a bolezni. Ni dejavnikov tveganja. Za zdravljenje takšnih bolnikov se izvajajo 2-4 tečaji kemoterapije + obsevanja lokalnih tumorjev.
  2. Vmesna napoved - stopnji 1c in 2c. Dejavniki tveganja - poškodba treh ali več področij, povečana ESR in hudi simptomi zastrupitve, zunajpožarna poškodba. Zdravljenje: 4-6 ciklov kemoterapije + obsevanje lokalnih tumorjev.
  3. Neugodna prognoza je 3 in 4. Dejavniki tveganja - ogromna poškodba mediastinuma. Največja količina zdravljenja: 8 ciklov kemoterapije ali celotna izpostavljenost bezgavk.

Izbira kemoterapije mora biti za vsakega pacienta strogo individualna, odvisno od stopnje limfomatoze.

Najpogosteje uporabljeni režimi kemoterapije za limfom so:

  • MOPP (embihin, onkovin, prokarbazin, prednizon);
  • ABVD (adriamicin, bleomicin, vinblastin, dakarbazin).

Po končanem tečaju kemoterapije so predpisane injekcije rastnega faktorja, ki spodbujajo nastajanje matičnih celic. Včasih se donatorske celice presadijo pacientu.

Operacija

Kirurško zdravljenje limfoma zaradi vključenosti v proces bezgavk in sistemske bolezni nima smisla. V primeru, ko tumor preveč zraste in ni možnosti odstraniti zgoraj omenjene metode zdravljenja - uporabljajo kirurški poseg.

To storijo tudi s tumorji, ki so v poznih fazah zorenja in obstaja možnost, da se odprejo, tudi kadar tumor blokira dihanje ali zoži prebavne organe, kar vodi v obstrukcijo črevesja ali premik pljuč..

Tumor je izrezan cel ali 3 cm od vidnega roba tumorja, spajkan na anatomski organ.

Ne glede na način delovanja, se pri odstranjevanju rakavih tumorjev držijo naslednjih načel:

  • skupaj s tumorjem se odstrani mesto prejšnje biopsije;
  • med operacijo tumorska kapsula ni izpostavljena, sicer lahko povzroči okužbo zdravih tkiv z novimi metastazami, kar je posledica razpršitve okuženih celic;
  • ne priporočamo odstranitve regionalnih bezgavk.

Bolnike, ki so bili zdravljeni zaradi raka, mora redno spremljati njihov zdravnik, da se prepreči vrnitev bolezni.

Koliko ljudi živi, ​​ki čakajo na popolno okrevanje? Obdobje opazovanja je 5 let. Prvi dve leti bolnikov pregledamo vsake 3 mesece, v prihodnosti pa vsakih 6 mesecev. Vsakič je treba opraviti popoln krvni test za limfom, opraviti rentgenske in ultrazvočne študije.

Nadomestna zdravljenja

V zadnjih letih je nešteto avtorjev izdalo serijo knjig o boju proti raku. Navezani so na lastno izkušnjo zdravljenja ali na manipulacijo z regalijami doktorja medicine - ne igra vloge.

Vsi avtorji delajo veliko resnih napak in napačnih predstav in na žalost človeškega telesa ne poznajo tako dobro, da bi presodili tako zapletene procese, kot je nastanek tumorjev.

Poskusi sledenja nepreverjenim metodam človeka ovirajo na poti do okrevanja. In na koncu lahko rak zmaga. V poznejših fazah bo celo tradicionalno zdravljenje raka nemočno.

Ugotovitev sama po sebi kaže: več napora bi morali nameniti spremljanju svojega zdravja in ne zaničevati načrtovanih pregledov, ker o zdravju ljudi nihče ne ve več od njegovega zdravnika.

Ko je postavljena diagnoza, lahko nekatera ljudska zdravila spremljajo krepitev imunosti, če jih kombiniramo s splošno terapijo, vendar ne bodo pomagali pri zdravljenju limfoma..

Obstaja več uporabnih rastlin, ki jih je priporočljivo jemati v obliki decokcij ali tinkture.

  • Ginseng - zelo pogosto se ginseng uporablja kot glavna sestavina zdravil na osnovi zelišč, ki spodbujajo imunski sistem in tonirajo telo. Vzemite tinkturo ginsenga je priporočljivo enkrat na dan, več dni v tednu. Kot preventivni ukrep v hladni sezoni.
  • Ehinaceja - poveča zaščitne funkcije telesa pred okužbami, kot sta herpes in gripa, primerna tudi za otroke.
    Recept za domačo tinkturo: sesekljana zelišča prelijemo z vrelo vodo v razmerju 1: 2 in damo v vodno kopel za 15-30 minut. Nato juho odcedimo. Sprejem: četrtina skodelice 3-krat na dan.

Napoved

O ozdravitvi bolnika lahko govorite, če ni znakov bolezni 10 let ali dlje.

Do danes se uspešno zdravi limfadenom in v 70-84% primerov je mogoče doseči popolno remisijo, recidivi raka opazimo le pri 30-35%.

Vendar je treba opozoriti, da precej agresivne metode zdravljenja v veliki večini primerov ne ostanejo neopažene. Seveda vsaka oseba terapijo prenaša individualno.

Toda česa se je treba bati, ko se ukvarjamo z izpostavljenostjo sevanju in kemoterapiji?

  • Moška neplodnost Zdravniki močno svetujejo mladim moškim, ki še nimajo potomcev, ki pa jih načrtujejo v prihodnosti, da naložijo gensko blagajno pred terapijo. Z razvojem trenutnih tehnologij je realno postaviti spermo v tekoči dušik in jo v prihodnosti uporabiti za oploditev, rok uporabnosti omogoča.
  • Nalezljive bolezni. Ker zdravljenje vključuje obsevanje bezgavk, njihovo morebitno odstranitev in zaviranje imunskega sistema kot celote, primeri okužbe niso redki. Pri zgodnjih znakih okužbe se priporočajo metode krepitve imunosti in antibiotična terapija..
  • Pljučnica, pljučna fibroza. Z dolgim ​​potekom radioterapije v pljučih se lahko razvijejo vnetni procesi, ki vplivajo na plevralno votlino. Tekočina se nabira v votlini. Če vnetja ne zdravimo - normalno pljučno tkivo nadomesti fibrozno - diagnosticira se fibroza. V primeru zapletov so predpisana antibakterijska in protivnetna zdravila ter zdravila, ki izboljšajo krvni obtok v pljučih.
  • Tveganje za povrnitev malignosti. Relaps bolezni je veliko težje zdraviti. Izračun nove terapije in sevanja se izvede ob upoštevanju že odmerjenih odmerkov.

Preprečevanje

O vzrokih za to bolezen ni celovitega znanja, zaradi česar bomo preventivne ukrepe podrobneje preučili. Glavna sestavina preventive je pravočasen obisk zdravnika, redni preventivni pregledi in redni domači pregled lastnih bezgavk, pozornost na vidne spremembe v telesu.

Pri zdravljenju malignih bolezni v družini je treba biti še posebej previden..

Če imate pomisleke glede zdravja - nepogrešljiv izlet k zdravniku. Ne pozabite tudi, da zdravje ogroža napačen življenjski slog in slabe navade..