Makroglobulinemija Waldenstrom - kaj je to?

Melanom

Primarna makroglobulinemija, makroglobulinemična retikuloza so vsi sinonimi makroglobulinemije Waldenstroma, vrste kronične levkemije. Zanj je značilna patološka tvorba nenormalnih imunoglobulinov (beljakovin, ki jih izločajo limfociti in tvorijo imunski odziv).

Več o makroblobulinemiji Waldenstroma

Za človeka so velike nevarnosti dedne krvne bolezni (čeprav so precej redke), ki vključujejo makroglobulinemijo Waldenstroma. Dedni hematološki sindrom, pri katerem je makroglobulin prisoten v krvi (nastane med aktivnostjo monoklonskih B-limfocitov). Sprva se tumorske celice sintetizirajo v kostnem mozgu, kjer pride do kopičenja zrelih plazemskih celic, drobcev njihovih molekul. Ko rastejo, nenormalne celice motijo ​​rast drugih vej hematopoeze, potem se te celice lahko širijo v bezgavkah, jetrih in vranici, proti kateri se začne sinteza makroglobulina-M, zaradi česar prihaja do makroglobulinemije Waldenstrom (po MKB 10 ima ta patologija oznako C88.0 ).

Kot smo že omenili, gre za precej redko bolezen, diagnosticiramo jo v 3 primerih na milijon in pogosteje se razvije pri moških po 55 letih. Do 40 let je takšna patologija še manj pogosta.

Vzroki makroglobulinemije Waldenstroma

Dejavniki, ki izzovejo nastanek bolezni - niso našli.

Opomba! Ena od predpostavk glede dejavnikov, ki izzovejo, je vpliv virusov (približno 15 vrst), ki prodrejo v matične celice kostnega mozga in povzročijo njihovo razmnoževanje.

Med provocirajoče dejavnike so:

  • dednost (pogosto je več primerov diagnosticiranja bolezni v eni družini);
  • sevanje ali ionizirajoče sevanje;
  • zastrupitev s škodljivimi hlapi proizvodne narave;
  • dolgotrajna terapija z zdravili;
  • dolgotrajno čustveno in duševno naprezanje;
  • virus herpesa, hepatitis C in G;
  • virusne in bakterijske okužbe nekaterih vrst in drugi dejavniki.

Vodilne klinike v Izraelu

Pomembno! Pri ženskah je lahko povod za nastanek makroglobulinemije Waldenstroma - splav, nosečnost, porod.

Simptomi makroglobulinemije Waldenstroma

Med simptomi bolezni prevladuje sindrom hiperviskoznosti. V 60% primerov se izrazi zelo jasno. Vsebnost patoloških beljakovin (paraproteinov) doseže 30%. Najvišja možna raven imunoglobulinov v krvi (hipergammaglobulinemija) velja za nevaren znak in njegova nevarna posledica je paraproteinemična koma. Njegov razlog je neuspeh oskrbe s krvjo v majhnih možganskih posodah.

Znaki kome so:

  • kršitev vitalnih funkcij telesa (zlasti dihalnih);
  • nenormalna hemoliza (uničenje) rdečih krvnih celic;
  • akutna odpoved ledvic.

Drugi znaki bolezni:

  • hemoragični sindrom. Šteje se za glavni simptom bolezni in se pojavi najprej. Povečana viskoznost moti aktivnost trombocitov, zato lahko pri bolnikih pride do krvavitev pod kožo in krvavitve (običajno iz nosu in dlesni). Krvavitve na mrežnici se lahko pojavijo v primeru poškodbe mrežnic na mrežnici z nenormalnimi beljakovinami;
  • hiperplastični sindrom. Limfadenopatija - povečanje bezgavk - opazimo pri 50% bolnikov, lahko se pojavi tudi hepatomegalija ali splenomegalija - povečanje velikosti jeter ali vranice;
  • nevrološke motnje: pareza - delna paraliza, nevropatija - motnja živčnega sistema, okvara vida.

Splošni nespecifični simptomi so lahko naslednji:

  • zvišana telesna temperatura;
  • utrujenost, povečana šibkost;
  • bolečine v sklepih (artralgija);
  • nerazumljiv srbenje kože, potenje;
  • drastična izguba teže.

Diagnoza bolezni

Težava pri postavitvi natančne diagnoze je, da obstajajo bolezni, ki niso povezane z onkologijo, vendar jih lahko spremlja makroglobulinemija, na primer hepatitis, hemolitična anemija. Da bi izključili te bolezni, je treba pregledati vzorce kostnega mozga - trepanobiopsijo.

Diagnoza bolezni vključuje naslednje raziskovalne metode:

  • preučevanje zdravstvene anamneze in osebni pregled pacienta s strani zdravnika;
  • palpacija;
  • merjenje telesne temperature, ocena gibljivosti sklepov;
  • splošna analiza urina in krvi;
  • krvna kemija;
  • imunoelektroforeza;
  • mikroskopski pregled punktata;
  • CT, MRI;
  • trepanobiopsija;
  • EKG, pa tudi druge laboratorijske preiskave in druge instrumentalne metode raziskovanja.

Če je pacientka noseča, potem je poleg posvetovanja hematologa in terapevta potreben pregled in posvetovanje porodničar-ginekolog.

Zdravljenje

Če se makroglobulinemija Waldenstroma razvije asimptomatsko, potem ni predpisano posebno zdravljenje, v tem primeru je potrebno le stalno spremljanje krvnih vrednosti.

Če se bolnikovo stanje poslabša, se zdravljenje izvaja v dveh smereh:

  • kemoterapija;
  • selektivno zdravljenje zapletov in večjih sindromov.

Čeprav ima sodobna kemoterapija možnost uporabe zdravil v kombinaciji, vendar ne morejo vedno rešiti problema zdravljenja recidivov in rezistentnih oblik.

To pomeni, da celo izvedena kemoterapija kaže na prisotnost rezidualnega tumorja, ki ima lahko zakasnjen obratni razvoj in se lahko pojavijo naslednji klinični simptomi:

  • sindrom refraktorne anemije - prehodna stopnja anemije pri levkemiji;
  • amiloidoza - odpoved presnove beljakovin;
  • hiperviskozni sindrom - povečana viskoznost krvi;
  • osteoliza - raztapljanje celic kostnega tkiva;
  • kronična odpoved ledvic;
  • intraspinalni razvoj tumorja;
  • polinevropatija.

Za odpravo teh simptomov je predpisana selektivna terapija.

Pri zdravljenju bolezni je pomembna uporaba plazmafereze, edine metode za boj proti viskoznosti krvi. Terapija se izvaja zunaj telesa s posebno medicinsko opremo (ekstrakorporno). Za čiščenje krvi se poleg plazmoforeze uporablja tudi hemosorpcija. Če so prisotni hudi zapleti, ki resnično ogrožajo življenje, uporabimo transfuzijo krvi..

Menijo, da je edini način, da se znebite makroglobulinemije Waldenstroma, s presaditvijo organa darovalca. Toda presaditev kostnega mozga je precej redka operacija, saj obstaja veliko tveganje za zaplete (zlasti pri starejših).

Najpogosteje se za zdravljenje bolezni uporablja kemoterapija. Odmerjanje zdravila in trajanje tečaja se izbereta posebej za vsakega bolnika. Zdravilo običajno vključuje uporabo takšnih zdravil, kot so: "Ibrutinib", "Rituximab", "Interferon alfa" in druga.

Uporaba ljudskih zdravil za zdravljenje bolezni je možna le s soglasjem lečečega zdravnika in le kot dodatek, na primer za zmanjšanje viskoznosti krvi. Če želite to narediti, je priporočljivo uporabiti infuzijo deteljeve trave ali drugih zelišč, ki prispevajo k zmanjšanju viskoznosti krvi.

Želite dobiti ponudbo za zdravljenje?

* Le pod pogojem, da pridobi podatke o bolnikovi bolezni, bo lahko predstavnik klinike natančno ocenil zdravljenje.

Zapleti bolezni

Kadar se makroglobulinemija Waldenstroma razvije asimptomatsko ali če se zdravljenje ne izvaja zaradi drugih razlogov, obstaja tveganje za nastanek različnih neželenih posledic:

  • pojav sekundarne okužbe;
  • anemija (anemija);
  • povečana krvavitev;
  • odpoved ledvic in srca;
  • kap.

Takšne bolezni so lahko pozneje smrtne..

Prognoza bolezni

Waldenstromova makroglobulinemija daje razmeroma ugodno prognozo. Napoved preživetja je približno 5-7 let..

Vzrok smrti so lahko zapleti bolezni: pljučne okužbe, mielomi in drugi.

Če se bolezen diagnosticira v zgodnji fazi, potem je v večini primerov mogoče preprečiti nadaljnji razvoj bolezni. Čeprav je zdravljenje bolezni popolnoma nemogoče, vendar bistveno poveča življenjsko dobo. Ko ima makroglobulinemija Waldenstrom zaplete, je napoved izjemno razočaralna - velika verjetnost smrti.

Preprečevanje bolezni

Ker je ta bolezen dedna, je težko vplivati ​​na njen razvoj s kakršnimi koli preventivnimi ukrepi. Tu je treba več pozornosti nameniti pravočasni diagnozi bolezni in izvajanju predpisanega ustreznega zdravljenja..

Bolezen lahko posredno vplivate tudi na opazovanje zdravega načina življenja, odpravljanje vpliva škodljivih snovi na telo, povečanje imunosti.

Bolezen makroglobulinemije Waldenstrom: vzroki in zdravljenje

Waldenstromova makroglobulinemija je tumor v kostnem mozgu, ki se tvori iz limfocitov, ki so edinstvena vrsta belih krvnih celic, torej belih krvnih celic, lahko pa so tudi plazmociti - zrele celice, ki imajo sposobnost tvorjenja imunoglobulinov, in sicer nekaterih beljakovin, ki sodelujejo v zaščitnih reakcijah človeka organizem. Waldenstromova makrolobulinemija je bila odkrita leta 1948.

Opis bolezni

Celice, ki so izpostavljene tumorju, začnejo proizvajati veliko količino istega imunoglobulina. Na samem začetku takšne bolezni se postopek praktično ne razlikuje od stalne limfocitne levkemije - tumorja zrelih limfocitov. Kardinalna razlika je povečana proizvodnja beljakovin v ozadju makroglobulinemije Waldenstrom. Takšna snov lahko poveča viskoznost krvi in ​​izzove nastanek tromboze, zaradi česar se vrzel med krvnimi žilami in pretokom krvi zapre.

Simptomi patologije

Celoten nabor simptomov makroglobulinemije takoj zajema številne različne sindrome in je stalni sklop manifestacij bolezni, ki jih združuje en razvojni proces.

Pogosti simptomi makroglobulinemije Waldenstroma vključujejo povečano potenje, bolečine v sklepih, šibkost, utrujenost, zvišanje telesne temperature v območju od 37 do 37,5 stopinj, pa tudi zmanjšanje telesne teže.

Razlikuje se hiperplastični sindrom - to pomeni povečanje organov v telesu, na območju katerih se pojavljajo tumorske celice. Takšen sindrom se pojavi pri skoraj polovici bolnikov. V tem primeru se najpogosteje lahko srečate s manifestacijami, kot so huda teža v desnem hipohondriju, ki se pojavi zaradi spremembe velikosti jeter, povečanja bezgavk, pa tudi občutka vleke v levem hipohondriju zaradi procesa patologije vranice. Simptomi makroglobulinemije Waldenstroma so precej neprijetni. Podrobneje razmislite o poteku bolezni.

Naslednji Waldenstromov sindrom makroglobulinemije, katerega fotografija je predstavljena spodaj v članku, je hemoragičen, kar je proces krvavitve in krvavitve. Zelo pogosto se manifestira kot prvi in ​​glavni simptom te bolezni. Ta sindrom je neposredno povezan z nepravilnim vezanjem trombocitov, ki so krvne plošče, ki zagotavljajo prvo stopnjo strjevanja krvi, pod pogojem, da je v njem visoka vsebnost beljakovin.

Sindrom pomembnega viskoznosti se manifestira nič manj pogosto in ga običajno narekuje povečanje duktilnosti in zmanjšanje krvnega pretoka v času, ko pride do zvišanja ravni beljakovin. Ta sindrom opazimo pri dveh tretjinah bolnikov. Simptomi vključujejo popolno inhibicijo, ki lahko povzroči izgubo zavesti, letargijo, omejevanje gibljivosti nog in rok, občasno gluhost, to je začasno izgubo sluha z nadaljnjim neodvisnim okrevanjem. Z makroglobulinemijo Waldenstrom se mnogi zanimajo za simptome in prognozo.

Paraamiloidoza

In še en sindrom je paraamiloidoza. Za ta pojav je značilno odlaganje beljakovin, ki jih tumor proizvaja v različnih organih človeškega telesa, kar lahko vodi do:

  • oslabljena gibljivost sklepov;
  • pogoste prekinitve ritma srca;
  • povečanje velikosti jezika in težave z njegovo mobilnostjo;
  • različne bolečine in neprijetne občutke na vseh delih telesa, to je posledica poškodbe živcev.

Na žalost se v nekaterih primerih lahko taka bolezen pojavi brez simptomov..

Razlogi za pojav

Natančen vzrok nastanka Waldenstromove makroglobulinemije je, žal, neznan, saj ni enotne teorije, ki bi lahko pojasnila pojav tumorjev. Najbolj priljubljena in morda splošno priznana danes velja za virusno genetsko teorijo..

V skladu s to domnevo se v človeško telo vsadijo nekateri virusi, od katerih je znanih le petnajst vrst, ki z delovanjem različnih dejavnikov začnejo povzročati pomembno motnjo v delovanju imunosti, ki je potrebna za pravilno delovanje obrambnih mehanizmov telesa. Nato je vnos tujih škodljivcev v mlade še nezrele celice znotraj kostnega mozga, kar začne povzročati njihovo pogosto delitev. Kateri so še vzroki makroglobulinemije Waldenstroma?

Pomembno vlogo pri pojavu krvnih tumorjev igra dednost, morda je to ena najbolj zanesljivih teorij, o kateri ni dvoma, saj takšne bolezni pogosto najdemo v določenih družinah, pa tudi med ljudmi s patologijami strukture kromosomov, ki so nosilci dedne informacije.

Nekateri dejavniki lahko privedejo do makroglobulinemije Waldenstrom.

Seznam predisponirajočih dejavnikov

Ta bolezen se lahko pojavi pri številnih naslednjih dejavnikih:

  • Fizikalne razmere, na primer rentgensko obsevanje zaradi nevarnosti zaradi varnosti v jedrskih elektrarnah ali med rentgensko korekcijo kožnih tumorjev, pa tudi ionizirajoče sevanje.
  • Kemična vrsta je povezana z industrijskimi materiali, kot so barve, laki itd. Če vstopi v telo z vdihavanjem, prodre v kožo ali kot posledica hrane in pijače, lahko ti elementi okužijo človeško telo..
  • Zdravilni dejavniki so dolgotrajna uporaba zlatih soli, ki je predpisana kot zdravljenje nekaterih bolezni, povezanih s sklepi, uporaba številnih antibiotikov pa lahko sproži bolezen. Waldenstromova makroglobulinemija se pogosto pojavi nepričakovano.
  • Biološki vzroki so lahko povezani z virusi, črevesno okužbo ali tuberkulozo, torej z boleznijo ljudi in živali, ki jo izzove določena vrsta mikroorganizmov, tako imenovane mikobakterije, ki najpogosteje prizadenejo kosti, ledvice in pljuča. Sem spadajo tudi kirurški posegi in stres..

Diagnoza bolezni

Kakšna je diagnoza makroglobulinemije Waldenstrom?

V tem primeru je treba izvesti naslednje raziskovalne metode:

  • Temeljita analiza bolezni, pa tudi različne pritožbe, pojasnitev, kdaj in kako dolgo so se začeli manifestirati: huda šibkost, krvavitev, obilno znojenje, močnost v levem in desnem hipohondriju, vročina, odrevenelost nog in rok in tako naprej. Ugotoviti morate tudi, kaj bolnik osebno povezuje s pojavom teh simptomov..

Pregled življenjske zgodovine. Ali ima bolnik kakšno kronično bolezen, ali obstaja porodna bolezen, ali ima slabe navade in katere od njih so posebej povezane z njim, je bolnik dolgo jemal droge, je odkril tumorje ali je bil morda v stiku s strupenimi in strupenimi snovmi.

Zdravniški pregled. V postopku takšnega opazovanja se ugotovi barva kože kože, ugotovi se, ali obstaja bledica ali pojav krvnih izlivov. Ob skrbni palpaciji je verjetno povečanje bezgavk. Med tolkali, tj. Tapkanjem, zazna spremembo velikosti vranice in jeter. Možno povečan srčni utrip in znižanje krvnega tlaka z Waldenstrom makroglobulinemijo (ICD 10: C88.0.).

Krvni test za biokemične parametre. Kot del te diagnoze se preveri raven holesterola, maščobam podobne snovi, pa tudi glukoze, ki je preprost ogljikov hidrat. Sledi analiza kreatinina - snovi, ki razgrajuje beljakovine, deluje tudi kot indikator delovanja ledvic, čemur sledi določanje sečne kisline, kot posledica razpada elementov iz celičnih jeder in diagnoza elektrolitov, torej natrija, kalcija in kalija. Pogosto je značilno povečanje ravni kreatinina in kalcija v krvi.

Analiza celotne koncentracije beljakovin in njegove sestave med krvnim testom z elektroforezo - ločitev beljakovin na njene sestavne dele med njihovim gibanjem pod vplivom električnega toka zagotavlja informacije o povečanju beljakovin v krvi in ​​prevladi enega od njegovih vrst, ki ga proizvajajo tumorske celice.

Pregled kostnega mozga, ki se opravi s prebadanjem, da se izvleče vsebina tkiva, običajno sternuma, osrednje kosti glavne površine prsnega koša, na katero so rebra sosednja. To omogoča oceno procesa hematopoeze in določi značilno naravo krvnega tumorja. Kakšna diagnoza makroglobulinemije Waldenstroma je še potrebna?

Trepanobiopsija je analiza kostnega mozga, povezana z okoliškimi tkivi. Ta postopek se izvede s pregledom kostnega mozga s periosteumom. Najpogosteje se material črpa iz krila ilealnega elementa - to je območje človeške medenice, ki je najbližje koži. Postopek se izvaja s posebno napravo - trepan in najbolj natančno opisuje stanje kostnega mozga. Z makroglobulinemijo Waldenstrom z nevtropenijo opazimo ogromno količino enakih limfocitov pri odraslih in zaviramo pravilno tvorbo krvi.

Ultrazvočni pregled ali skupni ultrazvok organov določa velikost vranice in jeter, njihovo strukturo za obstoj krvavitev in poškodbe tumorskih celic.

Rentgen skeleta omogoča oceno lokacije tumorjev.

Spiralna tomografija na podlagi računalniških podatkov (CT) je orodje, ki temelji na preučevanju številnih rentgenskih fotografij na različnih stopnjah globine, ki omogoča natančno sliko organov v preiskavi in ​​določitev stopnje širjenja tumorskega procesa.

MRI ali slikanje z magnetno resonanco pomeni metodo poravnave molekul vode z vplivom na človeško telo močnih magnetnih impulzov. Tak postopek omogoča kvalitativni prikaz potrebnih organov v okviru študije..

Elektrokardiografija ali EKG določata povečanje pogostnosti krčenja srčne mišice, pa tudi napake v njeni prehrani in motnje ritma.

Biopsija kot sredstvo za odcepitev majhnega dela kože kot del analize. Uporabljajo se tudi delci ustne sluznice, mišic in danke, kar kaže na odlaganje M-sestavine v njih - posebnega proteina, ki ga proizvajajo tumorske celice.

Posvetovanje z zdravnikom je potrebno tudi kot diagnostična metoda..

Dodatne analize

Spodaj bomo obravnavali zdravljenje makroglobulinemije Waldenstroma. Absolutno so vse diagnostične metode, povezane z vnosom kontrastnega telesa v bolnikovo telo - določena snov, ki bolnikova tkiva med pregledom rentgenskih pregledov vidijo, strogo prepovedana. Elementi, kot je jod, ki so del kontrasta, tvorijo absolutno netopno spojino z M komponento. Takšen kompleks uniči ledvice z nepopravljivimi posledicami..

Tako obstajata dva znaka makroglobulinemije:

  • Prvič, gre za visoko vsebnost limfocitov in plazemskih celic v kostnem mozgu..
  • In drugič, prirojeno povečanje prisotnosti imunoglobulina M v krvi, posebne vrste beljakovin, ki sodeluje pri zaščitnih funkcijah človeškega telesa.

Zdravljenje makroglobulinemije

V začetni fazi bolezni se uporablja strategija čakanja, in sicer opazovanje v dispanzerju in odločitev, ali se začne zdravljenje le, če se tumor poveča ali se njegova rast pospeši. Torej bomo razmislili o možnostih zdravljenja:

Presaditev ali presaditev kostnega mozga. To je dejansko edini način, ki omogoča popolno okrevanje. Ta metoda se za makroglobulinemijo Waldenstroma (napoved bomo obravnavali spodaj) uporabljamo izjemno redko. To je razloženo z dejstvom, da izvajanje presaditve kostnega mozga pri starejših bolnikih običajno povzroči veliko tveganje za zaplete. Trenutno poteka delo za razvoj novih tehnik presaditve, ki bodo usmerjene v zmanjšanje tveganja za zaplete.

Kemoterapija kot osnova za uporabo zdravil, katerih naloga je škodljivo vplivati ​​na tumorske celice. Osnovno načelo je hitro sproščanje človeškega telesa iz poškodovanih tkiv s kombinacijo protitumorskih encimov v razumnih odmerkih in za določeno časovno obdobje. Izbira strategije za izvajanje in določanje režima kemoterapije je načrtovana individualno glede na njihovo fizično stanje bolnikovega telesa.

Ekstrakorporalne metode zdravljenja, to so metode čiščenja krvi zunaj telesa, z uporabo posebnih naprav, zasnovanih za to. Takšni postopki so hemosorpcija, plazmafereza in hemodializa, kar vodi v uničenje presežka beljakovin iz telesa in zmanjšuje tveganje za krvavitev. Moti tudi pojav paraproteinemične kome - izguba zavesti s spremljajočim odzivom na zunanje dražljaje, ko z beljakovinami blokira lumen krvnih žil možganov.

Transfuzija ali gibanje rdečih krvnih celic, ki se sprostijo iz krvi darovalcev. Ta postopek uporabljamo, kadar pride do anemije, torej ko se zmanjša količina hemoglobina, snovi rdečih krvnih celic ali, kot jih imenujejo tudi rdečih krvnih celic, ki prenašajo kisik skozi telo. To postane mogoče s supresijo tumorja s pravo količino teh elementov v kostnem mozgu. Ta metoda zdravljenja se izvaja le v skladu z določenimi indikacijami, to je, kadar obstaja resnična grožnja bolnikovemu življenju. Za skrajno točko veljata dva stanja: anemična koma - izguba zavesti s popolnim pomanjkanjem reakcije na vse vrste dražljajev zaradi nepomembne oskrbe možganov s kisikom zaradi velikega in hitro razvijajočega se zmanjšanja števila rdečih krvnih celic. Drugi primer pa je anemija povečane resnosti, ko je raven hemoglobina v krvi na meji pod sedemdeset gramov na liter.

Kot enega od načinov zdravljenja ne zavračajte izvedljive telesne vzgoje.

Možni zapleti in posledice bolezni

Pri številnih zapletih te grozne bolezni obstaja nevarnost pričakovanja okužb dihal in drugih organov. Možne so tudi slabokrvnost, povečana krvavitev, paraproteinemična koma..

Napoved

Življenjska doba makroglobulinemije z uporabo sodobnega zdravljenja je od postavitve diagnoze od pet do sedem let.

Preučili smo makroglobulinemijo Waldenstroma, simptome, prognozo in možne načine zdravljenja..

Waldenstromova bolezen: simptomi, znaki, kaj je to

Waldenstromova bolezen (makroglobulinemična retikuloza / retikulolimfomatoza, Waldenstrom makroglobulinemija) - maligna novotvorba v kostnem mozgu, sestavljena iz limfocitov in plazmocitov.

Ta sistemska bolezen človeškega hematopoetskega sistema se kaže z neoplastično proliferacijo komponent imunskega celičnega sistema s prevladujočo lokacijo v kostnem mozgu, delno v vranici, bezgavkah, drugih tkivih in organih.

Bolezen Waldenstrom se kaže tudi s povečano proizvodnjo na celični ravni makroglobulina IgM.

Začetne stopnje bolezni so po simptomih podobne kronični limfocitni levkemiji (maligna novotvorba, sestavljena iz zrelih limfocitov). BV se lahko razlikuje od CL po hiperprodukciji proteina razreda IgM. Povečana vsebnost makroglobulina v krvi poveča njegovo viskoznost, kar izzove trombozo krvnih žil in razvoj lokalnih srčnih napadov.

Epidemiologija

Waldenstromova bolezen se nanaša na redko manifestirane patologije, medtem ko je število bolezni pri moških dvakrat pogostejše kot pri ženskah (letna statistika je 0,34 primera v primerjavi z 0,17 na 100 tisoč prebivalcev). Med celotnim spektrom hematoloških bolezni je makrogulinulinemija Waldenstrom največ 2% primerov. Zlasti je število multiplih mielomov približno 10-krat bolj pogosto kot BV.

Pozor! Med starejšimi je bolezen pogostejša, povprečna starost bolezni Waldenstrom je 65 let in obstaja težnja po znižanju starostnega praga.

Waldenstromova bolezen. Opis

Etiologija

Zaradi redkosti bolezni njegova etiologija še ni jasna. Ni bilo zbranih statistično zanesljivih podatkov o vplivu zunanjih ali poklicnih dejavnikov, povezanih s pojavom Waldenstromove bolezni.

Hkrati so pri približno vsakem petem bolniku v ožji družini opazili ustrezno diagnozo (ali druge limfoproliferativne patologije), kar kaže na veliko vlogo dednih dejavnikov.

Menijo, da je glavni dejavnik tveganja, ki lahko privede do razvoja BV, patologija, ki se kaže s povečanim izločanjem imunoglobulina IgM.

Na opombo! Obstaja mnenje, da virusna komponenta nima nič manj pomembnega za razvoj bolezni.

Manifestacija sindroma hiperviskoze v fundusu z Waldenstromovo boleznijo

  • Omenja se približno 15 vrst posebnih virusov, ki ob vstopu v človeško telo in ob prisotnosti nekaterih predisponirajočih dejavnikov povzročijo okvaro imunskega sistema, kar vodi v močno povečanje proizvodnje beljakovin IgM v zrelih limfocitih kostnega mozga.
  • Po nekaterih statistično ne povsem zanesljivih (dokazanih) informacijah lahko na pojav Waldenstromove bolezni vpliva vpliv naslednjih dejavnikov:
  • Fizikalno-kemijskaBiološka
    Izpostavljenost rentgenomProizvodnja - učinek barv, lakov, ki prodirajo v telo skozi kožo, dihala, vodo, hranoČrevesne okužbe
    V območju izpostavljenosti ionizirajočemu sevanjuZdravilo - dolgotrajna uporaba antibiotikov, zdravil z visoko vsebnostjo zlatih soliVirusne lezije
    Tuberkuloza
    Pogost stres
    Operacija

Simptomi makroglobulinemije Waldenstroma

Klinična slika BV se kaže v številnih sindromih, ki pogosto niso povezani s pravilno makroglobulinemijo. V nekaterih primerih se patologija na splošno razvije na splošno asimptomatsko, zato je prepoznavanje bolezni brez ustreznih kliničnih testov težka naloga.

Kdo ima makrolobulinemijo Waldenstrom

Pogosti simptomi bolezni Waldenstrom:

  • šibkost, pritožbe zaradi slabega zdravja, če za to ni očitnih razlogov, želja po sprostitvi vedno več časa, pomanjkanje pozitivnih občutkov po dolgem spanju;
  • izguba teže, čeprav se ta manifestacija sčasoma zelo raztegne: bolnik, ne da bi trpel zaradi pomanjkanja apetita, stalno hujša;
  • povečane bezgavke lahko kažejo tudi na težave s hematopoetskim sistemom - ko se pojavijo in strdijo vozlišča, jih mora pregledati specialist;
  • ena od manifestacij BV je okvara vida, ki sama po sebi velja za pogost pojav pri starejših ljudeh;
  • redne krvavitve na koži, pa tudi krvavitve sluznice so značilen znak patologije. Hemoragični sindrom se najpogosteje manifestira s krvavitvami iz dlesni, nosu in črevesja (v slednjem primeru se bodo pojavile ostre bolečine v trebuhu, blato postane temno, skoraj črno). Razlog za slabo koagulabilnost krvi je kršitev adhezijskih procesov trombocitov ob prisotnosti visokih koncentracij beljakovin IgM v krvi. Pogosto je ta simptom glavna manifestacija pojava bolezni; Oblike makroglobulinemije Waldenstromova bolezen
  • videz krvavitev na očesni mrežnici kaže na zanemarjanje bolezni in veliko verjetnost neželenega izida njenega poteka;
  • stabilno ali občasno zvišanje temperature na 37,3 ° C;
  • glavoboli;
  • povečano znojenje;
  • porast primerov bolezni, ki jih povzročajo bakterijske okužbe, je posledica oslabljene imunosti;
  • pojav resnosti v hipohondriju, ki ga povzroči povečanje linearnih dimenzij jeter / vranice;
  • bolečine v sklepih, zmanjšana gibljivost sklepov;
  • spremembe v barvi kože, pridobijo bordo ali temno rdeč odtenek;
  • občasna gluhost (ki se kaže z začasno izgubo sluha in njeno spontano okrevanje).

Klinika makroglobulinemije Waldenstroma

Napoved

Waldenstromova bolezen napreduje precej počasi, povprečni čas preživetja je po poročilih približno 5-8 let. V tem primeru je posamezna variacija življenjske dobe pacientov dovolj velika in je odvisna od starosti bolnika, prisotnosti trombocitopenije / anemije v anamnezi (v času klinične analize).

Ocena tveganja za bolnike z BV se izvaja z uporabo prognostične lestvice, razvite na podlagi klinične prakse leta 2009. Po njenih besedah ​​obstajajo 3 skupine tveganj s petletno stopnjo preživetja za bolnike z makroglobulinemijo Waldenstrom:

  1. Nizko tveganje (> 85%).
  2. Srednje ogroženo (35-85%).
  3. Visoko tveganje (

Makroglobulinemija Waldenstrom: simptomi, zdravljenje

Waldenstrom makroglobulinemija je eden izmed predstavnikov malignih monoklonskih gmopatij. Za to kronično, počasno in limfoproliferativno motnjo so značilne visoke ravni makroglobulina (imunoglobulin M [IgM]), povečana serumska viskoznost in prisotnost limfoplazmacitov v kostnem mozgu.

Makroglobulinemija Waldenstrom. Epidemiologija

Waldenstromova makroglobulinemija je razmeroma redka bolezen, ki predstavlja približno 2% vseh hematoloških malignosti. Večina bolnikov je diagnosticirana s to motnjo v starosti 70-80 let (z rahlo prevlado moških).

Makroglobulinemija Waldenstrom. Vzroki

Vzroki za makroglobulinemijo Waldenstroma še vedno niso znani. Okoljski, družinski, genetski in virusni dejavniki niso potrjeni.

Toda v eni izmed raziskav je imelo približno 20% od 180 bolnikov sorodnika prve stopnje z isto motnjo ali z drugimi limfoproliferativnimi motnjami B-celic, zaradi česar so raziskovalci pomislili, da lahko nekateri genetski dejavniki igrajo vlogo pri razvoju te motnje.

V razvoj makroglobulinemije Waldenstrom so bili vključeni tudi hepatitis C, hepatitis G in virus herpes simpleksa 8, vendar raziskovalci še vedno nimajo pomembnih podatkov, ki bi lahko podprli vzročno zvezo med temi virusi in Waldenstromovo makroglobulinemijo.

Makroglobulinemija Waldenstrom. Simptomi in manifestacije

Pojav bolezni je zahrbten, prve klinične značilnosti pa so pogosto nespecifične. Mnogi pacienti ne čutijo nobenih simptomov in se zaradi krvnih preiskav zaradi drugih razlogov diagnosticirajo po naključju. Na splošno so za makroglobulinemijo Waldenstroma značilne naslednje značilnosti:

  • Slabost - 66%
  • Anoreksija - 25%
  • Periferna nevropatija - 24%
  • Izguba teže - 17%
  • Vročina - 15%
  • Raynaudov pojav - 11%. Raynaudov pojav je povezan s krioglobulinemijo in lahko pred razvojem drugih resnih zapletov

Pojavijo se lahko tudi spremembe v duševnem stanju, vključno z letargijo, otrplostjo ali celo komo. Infiltracija tumorskih celic v osrednjem živčevju lahko povzroči zmedenost, izgubo spomina, dezorientacijo, oslabljene motorične sposobnosti in druge nevrološke zaplete. Znaki sindroma visoke viskoznosti, ki so lahko smrtno nevarni, vključujejo:

  • Krvavitve
  • Omotičnost
  • Glavobol
  • Zamegljen vid
  • Težave s sluhom ali vidom

Bolniki so pogosto sprejeti v bolnišnico z zgodovino nenormalne krvavitve. Ljudje z gastrointestinalnimi motnjami imajo pogosto malabsorpcijo, krvavitve in drisko. Kožne manifestacije te motnje vključujejo:

  • Purpura
  • Bulozna kožna bolezen
  • Papule na okončinah
  • Kožni plaki in vozliči
  • Kronična urtikarija (Schnitzlerjev sindrom)
  • Raynaudov pojav
  • Mesh Livedo
  • Akrocianoza

Zastojno srčno popuščanje je nenavadna manifestacija, pogosto ga spremlja napihnjenost jugularne vene, izrinjen apikalni impulz in nenormalni zvoki v pljučih..

Pri nekaterih bolnikih so bile opisane tudi periorbitalne mase, ki so lahko posledica infiltracije malignih celic v retro-orbitalne strukture in slepiče. To lahko privede do eksoftalmoza in paralize vidnega živca. Kostne lezije in amiloidoza so redki.

Makroglobulinemija Waldenstrom. Diagnostika

Manifestacije makroglobulinemije Waldenstroma so različne. Bolniki, ki iščejo pomoč pri nepojasnjeni utrujenosti in šibkosti, nevroloških simptomih, nepojasnjeni krvavitvi, oftalmičnih motnjah in nevropatijah, bi morali sumiti na makroglobulinemijo Waldenstrom, zlasti zato, ker so simptomi povečane viskoznosti lahko smrtno nevarni. Elektroforeza beljakovin, količinsko določanje imunoglobulina in hiperviskoznost so ključni pri diagnozi.

Laboratorijska diagnoza makroglobulinemije Waldenstroma je odvisna od fiksiranja znatnega povečanja monoklonskega IgM in odkrivanja malignih celic (običajno v vzorcih kostnega mozga).

Normokromna anemija, levkopenija in trombocitopenija so pogoste tudi pri bolnikih..

Anemija je najpogostejša ugotovitev, prisotna je pri 80% bolnikov s simptomatsko makroglobulinemijo Waldenstrom.

Makroglobulinemija Waldenstrom. Zdravljenje

Bolniki, ki izpolnjujejo merila za makroglobulinemijo Waldenstrom, vendar brez poškodb ciljnih organov, veljajo za tiste, ki imajo počasno bolezen.

Pri asimptomatskih bolnikih zdravljenje ni indicirano (običajno), vendar morajo biti redno in temeljito pregledani..

Hiperviskoznost z nevrološkimi ali oftalmičnimi motnjami, periferna nevropatija, amiloidoza, simptomatska krioglobulinemija, citopenija in progresivna anemija so indikacija za začetek zdravljenja. Trenutno zdravljenje te bolezni vključuje:

  • Plazmafereza (za bolnike s simptomatsko hiperviskoznostjo)
  • Ibrutinib
  • Rituximab (protitelo proti CD20)
  • Analogi purinskih nukleozidov
  • Sredstva za alkiliranje
  • Talidomid
  • Bortezomib
  • Everolimus
  • Alemtuzumab
  • Interferon alfa
  • Kombinirana terapija
  • Visoki odmerki zdravil za kemoterapijo
  • Presaditev kostnega mozga

Ljudje z visokim viskoznim sindromom potrebujejo nujno oskrbo, večina drugih pacientov se lahko zdravi ambulantno. Redno je treba izvajati redne zdravstvene preglede (prepoznavanje znakov organomegalije, rutinske biokemijske preiskave, določanje ravni paraproteina v serumu, serumske viskoznosti in koagulacijske teste).

Makroglobulinemija Waldenstrom. Napoved

Raziskovalci so ugotovili, da kljub napredku pri zdravljenju te motnje ni bilo doseženo bistvenega izboljšanja prognoze pri bolnikih z makroglobulinemijo Waldenstrom. Neželeni prognostični dejavniki vključujejo:

  • Starost nad 65 let
  • Hemoglobin manj kot 10 g / l
  • Nivo albumina manjši od 4,0 g / dl
  • Zvišanje ravni beta-2-mikroglobulinov

Najpomembnejši vzroki smrti:

  • Proliferativno napredovanje
  • Okužbe
  • Odpoved srca
  • Odpoved ledvic
  • Stroki
  • GI krvavitev

Prehod na bolj agresivno imunoblastično varianto je manj pogost (6% primerov).

Vzroki bolezni

Kljub dejstvu, da obstaja veliko raziskav o sami naravi bolezni in izbiri zdravil, ki človeka lahko pozdravijo, še vedno ni jasne opredelitve, kateri razlogi lahko sprožijo razvoj Waldenstromove bolezni. In zato je težko imenovati enega ali dva dejavnika, s pojavom katerih bo bolezen začela napredovati.

Glavni vzroki bolezni pri ljudeh so:

  • Virusi. Menijo, da na svetu obstaja približno 15 virusov, ki lahko povzročijo nepopravljive spremembe v telesu, eden od njih pa bo razvoj bolezni. Ti virusi postopoma prodrejo v krvni obtok in začnejo oslabiti imunski sistem, brez katerega normalno delovanje je telo podvrženo absolutno vsemu in postane ranljivo
  • Dednost Nedvomno je eden vodilnih dejavnikov, zakaj lahko človek začne razvijati bolezen, dednost. Če je nekdo v družini imel Waldenstromovo bolezen, se možnosti, da zbolijo pri drugih generacijah (družinski člani), močno povečajo, zlasti v prvi vrsti. Sčasoma se verjetnost bolezni zmanjša
  • Obsevanje Ni zaman, da lahko v katerem koli rentgenskem prostoru preberete, da je postopek mogoče opraviti le enkrat letno, ker je sicer telo izpostavljeno močnemu sevanju in celice se lahko začnejo deliti ne tako, kot bi morale
  • Sevanje. In čeprav je zdaj le redko mogoče srečati s povečano stopnjo sevanja, je tveganje za zaposlene v jedrskih elektrarnah mnogokrat večje
  • Izpostavljenost kemikalijam. Danes je človeško telo vsak dan izpostavljeno kemikalijam, ki lahko povzročijo bolezni krvi itd. Če snovi vstopijo skozi zrak, se bodo hitro naselile na pljučih in zamašile bronhije, če pa bolnik dlje časa jemlje zdravila (in lahko pride do prevelikega odmerjanja), bodo toksini takoj vstopili v kri
  • Prodiranje bakterij in mikrobov v telo, ki dobesedno takoj začnejo svoj uničevalni učinek. Poleg tega ni mogoče že od prvih minut določiti patogena, da bi izbrali pravo terapijo
  • Kirurški poseg, med katerim telo doživi močan stres in potrebuje čas, da si opomore
  • Stres Prav on povzroča razvoj najhujših bolezni, saj ni oslabljena le imuniteta, temveč tudi moralna in fizična sestavina. Zato so delavci, ki nenehno komunicirajo z ljudmi, pripravljeni na zaznavanje informacij z vidika zunanjega poslušalca, ki pa daje nasvete

Kljub pravilnemu pojasnilu razloga jih je kar nekaj. In zato lahko le specialist postavi natančno diagnozo po prejemu testov ali po predhodnem pregledu.

Simptomi makroglobulinemije

To je ena tistih bolezni, med katero se v začetni fazi pojavi najmanj simptomov, od katerih se vsak manifestira v kombinaciji z drugo, kar pa nima nobene zveze z makroglobulinemijo.

Simptomi makroglobulinemije vključujejo:

  • Slabo počutje in šibkost Ti znaki se pojavijo veliko preden se začnejo manifestirati takojšnji klinični simptomi. Bolnik se začne počutiti slabo in v takih situacijah, ko se to ne bi smelo dogajati. Zdi se mu lahko, da telo med spanjem ne počiva, da mora več spati. Toda tudi sanje, ki trajajo nekaj ur dlje, ne bodo dale učinkovitega in pričakovanega rezultata, kmalu pa bo dodana tudi šibkost v splošno slabo počutje, ki se je preprosto nemogoče boriti
  • Izguba teže. Če upoštevate celo pravilno prehrano, oseba postopoma izgublja težo. Seveda ne opazimo ostrih skokov, vendar splošni vtis ljudi, ki človeka že dolgo niso videli, kaže na to, da je videz postal slabši in bolj boleč, saj je težko razlikovati zdravo tankost od pacienta
  • Otekle bezgavke. Menijo, da bezgavka, ki je prerasla na 1,5 ali 2 centimetra v premeru, ni normalna, še posebej, če postane trda na dotik in se poveže z bližnjimi tkivi
  • Težave z vidom. Bolniki se začnejo pritoževati, da so začeli slabše videti, tudi tisti, ki še nikoli prej niso imeli težav z vidom
  • Krvavitve sluznice in kože. Tega simptoma preprosto ni mogoče prezreti, ker vas nenehno teče kri sprašuje, ali je to normalno, še posebej, če ni poškodb in človek ne trpi zaradi visokega krvnega tlaka, ko kri iz nosu nudi več pomoči kot škode. Praviloma z makroglobulinemijo Waldenstrom pride do krvavitev iz nosu, dlesni in tudi v črevesju. In če je z nosnimi in krvavitvami iz dlesni vse bolj ali manj jasno, potem je treba reči eno o črevesju. Če ima oseba bolečine v trebuhu, hkrati pa se blatu spremeni skoraj črna, potem to kaže na krvavitev
  • Glavobol, ki se pojavi zaradi začetnih nevroloških motenj
  • Povišanje plazme, čemur sledi razvoj srčnega popuščanja. Ker srce preprosto ne more več obvladati tako velike prostornine, ne da bi pri tem škodovalo
  • Trajne bakterijske okužbe, ki se pojavijo zaradi nizke imunosti. Človek dobesedno le okreva, zato po nekaj dneh spet zboli
  • Vijolična, in sicer obarvanje kože v temno rdeči ali bordo barvi. Poleg tega se lahko obarvajo tako na splošno kot na majhnih območjih. Ta simptom je zelo enostavno opaziti, še posebej pozornim bolnikom in zdravnikom.
  • Ozke žile
  • Krvavitve na mrežnici. Ta simptom se pojavi na zadnji stopnji, ko je že težko nekaj storiti.
  • Anemija, ki jo lahko opazimo le z dajanjem krvi za teste

Če se pojavi vsaj več zgoraj naštetih simptomov, se morate nemudoma obrniti na specialista, ker prej ko bo postavljena diagnoza, se začne zgodnejše zdravljenje in v skladu s tem bo obdobje okrevanja trajalo dlje.

Vzpostavitev diagnoze

Da bi zdravnik postavil natančno diagnozo, je potrebno opraviti več pregledov, na podlagi katerih bo pacient natančno povedal o svoji bolezni.

Najprej bo zdravnik pacienta vprašal o njegovih pritožbah, na podlagi katerih bo že imel grobo predstavo.

Po tem bo opravljen začetni pregled, med katerim bo glavna naloga pregled stanja kože, sluznic in bezgavk.

Kot že omenjeno, je eden od simptomov makroglobulinemije Waldenstroma purpura, ki je preprosto nemogoče prezreti.

Vredno je reči, da je mogoče natančno diagnozo postaviti šele po biopsiji kostnega mozga. Žal se s tem postopkom ne strinjajo vsi pacienti, saj je boleč in nevaren. A pravzaprav nič manj nevaren kot hitro razvijajoči se tumor.

Potem, ko je specialist prejel rezultate v roke, lahko zagotovo reče, ali ima oseba makroglobulinemijo ali ne.

Zdravljenje bolezni

Glede na to, v kateri fazi je bila bolezen odkrita, bo odvisno samo zdravljenje.

V primeru, da je bila bolezen odkrita v začetni fazi, se bolniku priporoča odhod v bolnišnico na opazovanje. V tem času bodo pridobljeni vsi rezultati testov, na podlagi katerih bo jasno o splošnem stanju celotnega organizma.

Kar zadeva same metode zdravljenja, jih bo zdravnik izbral, odvisno od bolnikovega počutja in njegovih resničnih možnosti za ozdravitev pri izbiri ene ali druge metode. Glavne metode zdravljenja makroglobulinemije vključujejo:

  • Presaditev kostnega mozga. To je pravzaprav edina metoda, s katero lahko dosežete popolno okrevanje. Toda presaditev se izvaja zelo redko, in to ne zato, ker je postopek zelo drag in dajalca ni enostavno najti, ampak bolj zato, ker starejši človek morda ne bo mogel zdržati dolge anestezije in obdobja okrevanja. Gre za starejše, saj jih bolezen večinoma muči. Med presaditvijo kostnega mozga se lahko začnejo zapleti, ki lahko vodijo v smrt v operacijski sobi.
  • Kemoterapija, med katero je telo izpostavljeno posebnim kemičnim celicam, ki lahko v kratkem času znebijo raka celotnega telesa. Za določen čas s pravilnim odmerjanjem lahko dosežete izjemen uspeh
  • Čiščenje krvi. Drug način, zatekanje k kateremu se lahko znebite bolezni, je čiščenje krvi. Izvajati ga je treba izključno v specializiranih centrih, kjer se tveganje za zaplete zmanjša.
  • Transfuzija krvnih komponent, in sicer rdečih krvnih celic, ki se bodo sprostile iz krvi druge osebe. Izvedite postopek v primerih, ko resnično ogroža življenje bolnika
  • Plazmafereza Ta postopek priporočamo bolnikom z makroglobulinemijo dva ali trikrat na teden, še posebej, če vzporedno poteka kemoterapija. Plazmafereza omogoča odstranjevanje nepotrebnih komponent in škodljivih beljakovin iz krvi
  • Hormonska terapija
  • Antibiotiki. Antibiotiki so predpisani le, kadar se je bolezni pridružila bodisi nalezljiva bodisi bakterijska bolezen

Poleg tega je ena od faz zdravljenja polnjenje. Majhen nabor vaj bo telesu omogočil, da ponovno vstopi v prejšnji tempo življenja..

V primeru, da ena od možnosti zdravljenja ne daje nobenega pozitivnega rezultata, lahko zdravnik nadaljuje na naslednjo. Res je, vse bo potekalo v sprejemljivih standardih, odvisno od splošnega stanja pacienta.

Informativni video: Potek in napoved kronične limfocitne levkemije

Makroglobulinemija Waldenstrom

Waldenstromska makroglobulinemija je limfoplazmatski limfom B-celic, v katerem se izloča velika količina monoklonskega imunoglobulina M (IgM) v kri. Klinična slika je izjemno raznolika, vključno s srbenjem kože, sindromom hiperviskoznosti, hiperplastičnim sindromom. Odločilno pri diagnozi makroglobulinemije je odkrivanje monoklonskega IgM v plazmi in histološki pregled punktata kostnega mozga. Za zdravljenje se uporabljajo monoklonska protitelesa, kombinacije citostatičnih zdravil, glukokortikosteroidi, plazmafereza..

Waldenstromova makroglobulinemija (makroglobulinemična retikuloza, limfoplazmacitna levkemija) je maligna hematološka bolezen iz skupine monoklonskih gamapatij s prevladujočo lezijo kostnega mozga, z relativno ugodno prognozo.

Prvič ga je leta 1944 opisal švedski zdravnik Jan Waldenström. Patologija je vseprisotna, pogostost pojavljanja se giblje od 2 do 5 primerov na 1.000.000 ljudi. Povprečna starost prvenca je približno 65 let..

Prizadenejo predvsem moški, razmerje med ženskami je 2: 1.

Natančen vzrok makroglobulinemije Waldenstroma še vedno ni znan. Predpostavljamo vlogo okvare funkcije zaviranja T-celic, vpliv kemičnih mutagenov in izpostavljenost sevanju. Vse pogosteje se razpravlja o etiološkem pomenu kronične obstojnosti virusov hepatitisa C in virusa HIV. Vendar prepričljivih dokazov še ni podprla nobena teorija..

Približno polovica bolnikov je pokazala kromosomske nepravilnosti - brisanje dolge roke kromosoma 6 (del6q21 ali del6q25). Ljudje s to mutacijo imajo bolj resno prognozo..

Pri 90% bolnikov odkrijemo somatsko mutacijo mieloidnega diferenciacijskega faktorja (MYD 88L265P).

Primeri bolezni v isti družini veljajo za dodatne dokaze o genetski nagnjenosti k makroglobulinemiji.

Trenutno je najpomembnejši dejavnik tveganja za razvoj makroglobulinemije Waldenstrom prisotnost nedoločene geneze IgM monoklonske gamapatije (MGNZ s izločanjem paraproteina M). Glede na številne raziskave je pri takih ljudeh verjetnost nastanka CF 46-krat večja kot pri splošni populaciji.

Iz neznanih razlogov pride do aktivacije onkogena, kar povzroči proliferacijo tumorjev limfocitov in plazemskih celic, prekomerno proizvodnjo imunoglobulina M. Prisotnost velike količine paraproteina M negativno vpliva na hemorheološke lastnosti krvi - motena je mikrocirkulacija v različnih organih, porušitev sten majhnih posod.

V kostnem mozgu tumorske celice rastejo in postopoma nadomeščajo običajne poganjke hematopoeze - pojavi se citopenija. Infiltracija retikuloendotelnega sistema z limfo- in plazmociti vodi v hepatosplenomegalijo in generalizirano limfadenopatijo. Imunski kompleksi in amiloid se odlagajo v posodah dermisa in sinovialnih membran.

Za bolezen so značilne različne morfološke in klinične možnosti. V sodobni praksi se uporablja ena klasifikacija makroglobulinemije Waldenstrom - klasifikacija Mayo Clinic, ki vključuje:

  • Benigna monoklonska gmopatija z izločanjem IgM.
  • Smrdeča (asimptomatska) oblika.
  • Simptomatsko.

Prvi dve sorti sta predklinični stadij patologije, ki ju potrebuje dinamično opazovanje s strani hematologa. Poseg in specifično zdravljenje sta potrebna samo s simptomatsko obliko bolezni.

Bolezen se začne postopoma, lahko je dolgo časa asimptomatska. Že nekaj mesecev, včasih pa tudi let, pacient doživlja splošno šibkost, povečano utrujenost.

Potem se pridruži srbeča koža in rahli boleči sklepi..

Čez nekaj časa se pojavijo simptomi B (znaki intoksikacije tumorja, značilni za limfoproliferativne patologije) - vročina, nočno potenje, izguba teže.

Zaradi anemije koža in sluznica pridobiva bledo senco, pojavi se tahikardija, opazijo se boleče bolečine v srcu. Zaradi povečanja jeter in vranice pacient čuti težo v desnem in levem hipohondriju. Pri 5-10% bolnikov se razvije periferna senzorična nevropatija, ki se kaže s parestezijami (občutek mravljinčenja, pekočega, plazljivega lezenja) spodnjih okončin.

Sindrom visoke viskoznosti (SPV)

Ena najbolj značilnih manifestacij makroglobulinemije Waldenstroma, ki pogosto določa prognozo, velja za krvni SPV.

Sindrom odkrijemo pri 50% bolnikov zaradi prisotnosti velike količine monoklonskega imunoglobulina M v serumu, ki ima visoko molekulsko težo.

Najpogostejši znaki PCV vključujejo krvavitev, katere vzrok je upočasnitev pretoka krvi v mikrovaskulaturi in ruptura majhnih žil.

Najbolj značilne so krvavitve iz nosu, dlesni in danke. Na poškodovanih predelih telesa se hematomi zlahka oblikujejo. Možne petehialne krvavitve na koži.

Zaradi nezadostne oskrbe možganov s krvjo se pridružijo nevrološki simptomi - bolniki pri hoji občutijo glavobol, omotičnost in nestabilnost.

Vid in sluh se postopoma poslabšujeta, razvija se kognitivna disfunkcija.

Periferna cirkulacija je močno prizadeta. Običajno je pojav Raynaudovega sindroma (pojava) - krč žil rok, ki se kaže s simptomi, kot so bolečina v prstih in dosledna sprememba barve kože (bledica, cianoza, hiperemija). Akrocianoza in trofični ulkusi na koži spodnjih okončin se prav tako štejejo za znake SPV..

Za makroglobulinemijo Waldenstroma je značilno veliko število neželenih učinkov. Najbolj zapleteni zapleti, ki določajo prognozo, so paraproteinemična komo in možganska krvavitev. Možen je miokardni infarkt, ishemična kap. Trofični ulkusi lahko privedejo do ishemične gangrene distalnih spodnjih okončin.

Pomemben delež (približno 50%) predstavljajo nalezljivi zapleti (tuberkuloza, pljučnica, meningitis) zaradi sindroma pomanjkanja protiteles. 5% bolnikov razvije krioglobulinemični vaskulitis s poškodbo kože, centralnega in perifernega živčnega sistema ter ledvic. Bolniki z makroglobulinemijo povečajo tveganje za karcinom bazalnih celic (15%).

Bolnike s CF nadzira hematolog. Raziskava razjasni, ali je kdo od bolnikovih bližnjih sorodnikov trpel za to boleznijo. Med splošnim pregledom se pozornost med palpacijo posveča povečanju bezgavk, jeter, vranice. Specialist imenuje dodaten pregled, ki vključuje:

  • Laboratorijske raziskave. Splošni krvni test kaže znižanje ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic, včasih tudi trombocitov in levkocitov, močno povečanje ESR (do 100 mm / uro). V biokemičnem krvnem testu odkrijemo povečanje celotne vsebnosti beljakovin zaradi deleža gama globulinov.
  • Tehnike vizualizacije. Ultrazvok trebušnih organov kaže na povečanje vranice, jeter in intraabdominalnih bezgavk. Pri nekaterih bolnikih na radiografiji ravnih kosti (prsnice, lobanje) lahko opazimo več osteolitičnih okvar kot pri mielomu.
  • Oftalmoskopija Pregled fundusa se šteje za obvezen postopek ob prisotnosti simptomov SST, izvaja se za diagnosticiranje makroglobulinemične retinopatije. Njeni znaki so huda hiperemija mrežnic, skupaj z lokalnim zoženjem, krvavitvami, mikroanevrizmi.
  • Nenormalno odkrivanje beljakovin. Z elektroforezo beljakovin v serumu opazimo visoko raven M-gradienta. V plazmi odkrijemo povečano koncentracijo imunoglobulina M (makroglobulinemija).
  • Pregled kostnega mozga. V trepanobioptatu ali sternalnem punktatu se določi limfoplazmocitna infiltracija, stromalna fibroza. Imunohistokemijska analiza ali imunofenotipizacija kaže ekspresijo PIgM in tumorskih markerjev (CD19, CD20, CD22).

Glede na klinično sliko (simptomi B, sindrom hiperviskoznosti, senzorična nevropatija) je treba Waldenstromovo makroglobulinemijo razlikovati od drugih monoklonskih gmopatij, predvsem z multiplim mielomom. Včasih pri kronični limfocitni levkemiji opazimo prekomerno izločanje monoklonskega proteina (paraprotein M).

Bolnišnici na hematološkem oddelku in specifičnemu zdravljenju so podvrženi le bolniki s simptomatsko obliko bolezni.

Za izbiro terapevtske taktike (kemoterapija z visokimi odmerki ali nizkimi odmerki, kombinirano zdravljenje itd..

) se usmerjajo v simptome in dejavnike neugodne prognoze, ki prevladuje na kliniki (starost nad 65 let, raven hemoglobina manj kot 110 * 10 ^ 12 / l in število trombocitov manj kot 100 * 10 ^ 9 / l, visoka raven IgM). Glavne smeri zdravljenja:

  • Plazmafereza Uporablja se za odstranjevanje presežka IgM iz bolnikovega telesa. Med zdravljenjem krvavitve, encefalopatija in senzorična nevropatija precej hitro napredujejo. Poleg tega je plazmafereza indicirana za izločanje krioglobulinov in hladnih aglutininov iz sistemskega obtoka..
  • Citostatska terapija. Za zmanjšanje proliferacije tumorja se uporabljajo različni režimi kemoterapije, vključno s kombinacijami alkilirajočih snovi (klorambucil), nukleozidnih analogov (fludarabin) in monoklonskih protiteles (rituximab). Z neučinkovitostjo teh sredstev se uporabljajo talidomid, bortezomib.
  • Spremljevalna terapija. Zdravljenje s kemoterapijo je povezano z določenimi zapleti - bruhanjem, trombozo, sindromom liziranja tumorja. Zato so vzporedno s kemoterapijo bolniku predpisani antiemetiki (ondansetron), antikoagulanti (heparin), zaviralci ksantin oksidaze (alopurinol).
  • Simptomatska terapija S hudimi pojavi krioglobulinemičnega vaskulitisa, Raynaudovega sindroma ali razvoja hemolize se uporabljajo glukokortikosteroidi (metilprednizolon). Z razvojem anemije pomanjkanja železa uporabljamo peroralne železove pripravke.

Operacija

Bolnikom srednjih let (40-55 let) z nizko neugodnimi napovednimi faktorji je na voljo avtologna presaditev hematopoetskih matičnih celic v kombinaciji z visoko odmerno kemoterapijo. Alogenska presaditev kostnega mozga se obravnava kot "terapija obupa", pri drugih terapijah pa je neučinkovito..

Poskusno zdravljenje

Z ognjevzdržnimi oblikami in pogostimi recidivi bolezni se uporabljajo nova zdravila. Sem spadajo inhibitorji proteasomov PR-171 (karfilzomib), zaviralci protein kinaze C (enzastaurin) in antagonisti receptorjev VEGF (pazopanib). Obstajajo dokazi o uspešni uporabi monoklonskih protiteles proti CD52 (alemtuzumab) pri zdravljenju CF.

Kljub širokemu naboru zapletov ima pravočasna diagnoza in pravilno zdravljenje patologijo ugodno prognozo. Mediana preživetja je 7-10 let. Glavni vzroki smrti so posledice hiperviskoznega sindroma (paraproteinemična koma, hemoragična kap, miokardni infarkt) in nalezljivi zapleti.

Zaradi negotovosti etiološkega dejavnika učinkovite metode za primarno preprečevanje CF ne obstajajo. Bolniki z benigno monoklonalno gamapatijo in smrdečo obliko makroglobulinemije so pod stalnim nadzorom s strani hematologa. Imunokemija seruma in urina se pri bolnikih v remisiji izvaja vsake 3 mesece..

Makroglobulinemija Waldenstrom - simptomi, zdravljenje in napoved življenja. Waldenstromova bolezen: simptomi, znaki, kaj je to

Bolezen se nanaša na monoklonsko gamapatijo, za katero je značilno nenormalno izločanje imunoglobulinov igm, ki so podvrženi patološki transformaciji..

Mehanizem razvoja makroglobulinemije ima naslednje značilnosti:

  1. Pod vplivom določenega negativnega dejavnika v plavžni celici hematopoetskega tkiva, iz katerega naj bi se razvil levkocit, nastane genska mutacija.
  2. Patološka transformacija izzove nenadzorovano izločanje imunoglobulina M (igm) s hematopoetsko celico, ki ima nenormalne lastnosti, katere naravni namen je zaščita telesa pred tujimi povzročitelji.
  3. Hkrati z nenadzorovanim izločanjem imunoglobulinov se B-limfoidne celice ustavijo na začetni stopnji razvoja in začnejo deliti non-stop, pri čemer nastajajo številni kloni, ki niso sposobni naravnega samouničenja.

Ta patološki proces vodi do dejstva, da klon celic vstopi v periferno kri, od katerih vsaka proizvede povečano število nenormalnih imunoglobulinov igm, ki vstopijo v krvni obtok v vse notranje organe in motijo ​​njihovo delovanje.

Razvrstitev bolezni po vrsti in stopnji razvoja bolezni

Waldenstromova makroglobulinemija je zelo redka bolezen. Starost bolnikov je od 30 do 90 let, povprečna starost je približno 60 let. Po statističnih podatkih se pojavlja le pri eni osebi od 300.000, zato je zaradi pomanjkanja klinične baze premalo razumljen.

Kot takšna klasifikacija Waldenstromove makroglobulinemije ne obstaja.

Onkološko bolezen je pred predpisovanjem terapevtskih ukrepov priporočljivo razdeliti v skupine, odvisno od tega, kako je prišlo - v kombinaciji z onkološkimi, vnetnimi in nalezljivimi boleznimi ali izolirano, kot ločena anomalija.

Diagnoze, postavljene med to boleznijo, so lahko naslednje:

  1. Makroglobulinemija Waldenstrom, sindrom hiperviskoze (debela kri), krvavitve (krvavitve) kože in sluznic, rahlo povečana vranica.
  2. Makroglobulinemija Waldenstrom, povečanje obrobnih bezgavk, jeter in vranice, notranje in zunanje krvavitve, anemija, nefropatija sečne kisline, osteoporoza, sindrom imunske pomanjkljivosti.

Kot je razvidno iz diagnoz, jih postavimo glede na stopnjo poškodbe. Makroglobulinemijo Valdenstroma lahko razvrstimo tudi glede na stopnjo, v kateri je bolezen v času diagnoze..

Kot pri drugih rakastih lezijah krvotvornih organov je tudi pri Waldenstromovi bolezni tri stopnje razvoja:

  1. Osnovno. Opazimo odsotnost kakršnih koli znakov, bolezen pa odkrijemo po naključju, glede na krvni test, ki je pokazal patološke spremembe v njegovi sestavi.
  2. Razširjena (napredovanje). Pri hemogramu bolnikov opazimo povečanje odstotka limfocitov, pojavijo se lahko morfološki znaki hiperuricemije (raven sečne kisline v krvi znatno presega normo) ali trombocitopenije (nenormalno povečanje števila trombocitov).
  3. Terminal. Krvne spremembe postanejo nepovratne, ker je hematopoetska funkcija v tej fazi popolnoma zavirana. Nenormalne krvne celice začnejo metastazirati v vse organe, količina imunoglobulina pa je toliko večja kot normalna, da imunski sistem preneha normalno delovati.

Vzroki patološkega procesa

Waldenstromova makroglobulinemija se nanaša na krvne bolezni z trenutno nejasno etiologijo. Ni zanesljivih dokazov o vplivu na pojav te patologije eksogenih dejavnikov, vendar na podlagi rezultatov raziskav za naslednje kategorije ljudi obstaja večja verjetnost, da imajo takšne vrste patologij:

  1. Delavci v kemični, lakirni in naftni industriji, ki so stalno prisiljeni vdihavati hlape strupenih kemikalij, soli težkih kovin anilinskih barvil.
  2. Ljudje, ki živijo na območjih s povečanim obsevanjem in bolniki, ki jim pogosto predpisujejo tečaje radioterapije v terapevtske namene.

To so glavne skupine ljudi, ki jim lahko diagnosticiramo Waldenstrom makroglobulinemijo..

Čeprav kot klinični onkologi (strokovnjaki, ki bolezni ne le zdravijo, temveč jo tudi preučujejo), obstaja verjetnost, da se bo ta bolezen razvila pod vplivom antibakterijskih zdravil, ki se uporabljajo v prevelikih količinah.

Prav tako ne prezrite negativnega učinka nekaterih povzročiteljev infekcije (Kochova palica ali črevesni patogeni), ki lahko prodrejo v celico in izzovejo pojav nenormalnih sprememb v njeni strukturi..

Simptomi, ki kažejo na razvoj makroglobulinemije Waldenstroma

Prvi znaki, ki kažejo na makroglobulinemijo Waldenstroma v človeških organih, ki tvorijo kri, so nerazložljiva izguba teže, obilno nočno potenje, srbenje kože, utrujenost in stalna šibkost. Če opravite krvni test, ko se ti znaki pojavijo, bo v hemogramu prisotno znatno povečanje ESR.

Nadaljnje napredovanje bolezni vodi do pojava bolj specifičnih simptomov:

  1. pogoste krvavitve iz nosu in dlesni, dolgo časa krvavitve in nezdravilne rane in praske na koži;
  2. pojav obsežnih notranjih krvavitev v genitourinarnem sistemu ali prebavilih;
  3. mrežnice na mrežnici, ki izzovejo okvaro vida.

Značilnost hemoragičnega sindroma pri tej obliki krvnega raka je, da se podkožna krvavitev (nenehno nastajanje modric in modric) skoraj nikoli ne pojavi.

Pomembno! Pojav teh simptomov kaže na to, da je bolezen prešla v fazo aktivacije, zato se je treba čim prej obrniti na hemato-onkologa in, če zdravnik te specialitete potrdi diagnozo, nujno začeti zdravljenje. Če oseba prezre simptome, ki so se pojavili, bo bolezen aktivno napredovala in bo v bližnji prihodnosti prešla v kategorijo neozdravljivih.

Diagnoza makroglobulinemije

Waldenstromova makroglobulinemija je krvna onkologija, ki je dlje časa asimptomatska, zato odkrivanje te bolezni najpogosteje postane slučajna najdba. Zdravnik, ki sumi na razvoj patološkega procesa, pacienta pošlje hematologu, da pojasni diagnozo.

Specialist za krvne bolezni po začetnem pregledu in pregledu bolnika predpiše številne posebne laboratorijske preiskave:

  • Splošni krvni test za določitev količinske sestave rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic ter za razjasnitev indeksa rdečih krvnih celic.
  • Imunofiksacijska elektroforeza beljakovinskih frakcij v urinu in krvnem serumu, kar omogoča kvalitativno oceno makroglobulina in določitev ravni imunoglobulinov.
  • Študija stopnje viskoznosti krvnega seruma.
  • Biopsija kostnega mozga in perifernih bezgavk.

Prav tako bolnikom s sumom na makroglobulinemijo Waldenstrom dodelijo številne instrumentalne študije, med katerimi ima glavno mesto ultrazvok trebušnih organov.

S pomočjo ultrazvoka lahko specialist vizualizira strukturo parenhima jeter in vranice, pa tudi določi njihovo velikost.

Druga najpomembnejša študija je rentgen pljuč in okostja, ki omogoča ugotavljanje prisotnosti sekundarnih malignih žarišč v pljučnih in kostnih strukturah.

Pomembno! Waldenstromova makroglobulinemija je precej zahrbtna patologija, ki jo je težko ločiti od drugih hemoblastoz in bolezni, ki jih spremlja sinteza nenormalnih beljakovin.

Da bi natančno razlikovali to krvno patologijo od podobnih bolezni, bi bilo treba diagnozo na visoko občutljivi opremi opraviti usposobljen specialist z bogatimi izkušnjami.

Samo pod tem pogojem je mogoče pravilno preveriti diagnozo.

Terapevtski ukrepi za zdravljenje bolezni

Ob pojavu makroglobulinemije Waldenstroma, ki je ne spremljajo znaki, ki kažejo na prehod bolezni v aktivno stopnjo, ne potrebuje posebnega zdravljenja. Krvni onkologi izvajajo le klinično opazovanje pacienta. Odločitev za začetek zdravljenja se sprejme šele po tem, ko tumor začne naraščati na velikost.

Najučinkovitejše terapevtske metode za to bolezen so:

  1. Kemoterapija. Antineoplastična zdravila, Ciklofosfamid, Melfalan, Klorbutin, ki učinkovito uničujejo maligne celice, vam omogočajo, da v dokaj kratkem času osvobodite telo iz strukture tumorja. Izbira citostatičnega zdravila in potek terapije se izvajajo individualno, odvisno od narave neoplazme, prisotnosti sočasnih poškodb notranjih organov in splošnega stanja pacienta.
  2. Presaditev kostnega mozga. Zlati standard pri tej bolezni, ki vam omogoča, da človeka popolnoma znebite maligne lezije krvotvornih organov. Ta metoda se uporablja zelo redko pri makroglobulinemiji Waldenstrom, ki je povezana s starostno kategorijo večine bolnikov z rakom - ta krvna bolezen se diagnosticira predvsem pri starejših ljudeh, za katere je takšen poseg poln nevarnosti resnih zapletov.

Vsi bolniki z makroglobulinemijo Waldenstroma morajo opraviti ekstrakorporativno (zunaj telesa) čiščenje krvi.

Za ta postopek, ki pomaga odstraniti odvečni protein, se uporabljajo posebne naprave.

Po ekstrakorporalnem čiščenju je pri bolnikih manjša verjetnost, da bo prišlo do paraproteinemične kome, ki jo povzroči blokada vrzeli možganskih žil v krvnem proteinu.

Možni zapleti in posledice

Zaradi dejstva, da se z makrogulinulinemijo Waldenstrom povečuje gostota krvi in ​​hitrost krvnega pretoka, se lahko pri bolnikih razvije ozko okluzija (nenadna oviranost, ki jo povzroči tromboza) in ledvična disfunkcija, povezana z urolitiazo, na ozadju onkologije krvotvornih organov krvi..

Poleg tega lahko makroglobulinemija Waldenstroma izzove naslednje zaplete:

  • pogosti nalezljivi procesi zaradi zmanjšanja imunosti, ki pogosto vodijo do razvoja aidsa;
  • huda anemija, ki lahko izzove komo.

Ti zapleti bistveno zapletejo klinično sliko bolezni in poslabšajo potek patološkega procesa..

Življenjska doba

Življenjska napoved za to bolezen hematopoetskih organov je dvoumna - če odkrijemo makroglobulinemijo Waldenstroma na začetku svojega razvoja in bolnik redno spremlja, so njegove možnosti za življenje precej visoke, saj ima priložnost začeti zdravljenje pravočasno. Bolezen v tem primeru morda ne bo le nekaj časa izginila, ampak tudi popolnoma ozdravljena.

S poznim odkrivanjem bolezni se ugodnost napovedi znatno zmanjša. Toda vredno je povedati, da v tem primeru še vedno obstaja možnost dolgotrajne odpustitve (7–10 let). Vse bo odvisno od ustreznosti izbora terapevtskih ukrepov in od tega, kako natančno bo pacient spoštoval medicinska priporočila.