Maternični leiomiosarkom (LMS) je maligna novotvorba, ki se razvije iz gladkih mišičnih celic maternice. To je zelo redek tumor, predstavlja približno 1-1,3% vseh malignih novotvorb maternice.
Nizka pogostost pojavljanja otežuje izvajanje randomiziranih kliničnih preskušanj za njegovo zdravljenje, zato je veliko točk odprtih.
Vzroki leiomiosarkoma maternice
Vzroki LMS niso znani. V večini primerov se tumor razvije de novo. Vendar obstaja več dejavnikov tveganja, ki povečujejo verjetnost za razvoj te patologije:
- Starost. Leiomiosarkomi se diagnosticirajo pri ženskah v menopavzi in menopavzi. To je običajno več kot 50 let..
- Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju. Obsevanje je sprožilec za razvoj večine mehkih tkivnih sarkomov. Praviloma govorimo o radioterapiji za maligne novotvorbe. Zlasti obsevanje medeničnih organov v skupnem žariščnem odmerku več kot 45 sivih poveča tveganje za razvoj LMS za 5%. Latentno obdobje je 3-17 let.
- Negroidna rasa.
- Prisotnost mutacije gena RB pri bolnikih z retinoblastomom.
Ti dejavniki povečujejo tveganje za razvoj LMS, vendar ni mogoče reči, da povzročajo to bolezen..
Simptomi leiomiosarkoma
Simptomi bolezni so določeni z lokacijo tumorja in njegovo velikostjo:
- Za submukozno lokacijo tumorja (ko raste v lumnu maternične votline) je značilen krvav izcedek, ki ni povezan z menstruacijo. V nekaterih primerih so obilne, vse do krvavitve.
- Če se vozlišče nahaja znotraj maternične stene (intramuralni tumor), lahko bolnika motijo bolečine v spodnjem delu trebuha, redkeje - aciklična krvavitev.
- Za subserozno lokacijo tumorja (raste v smeri trebušne votline) so značilni simptomi, povezani z njegovim učinkom na sosednje organe. Na primer, s stiskanjem mehurja bodo opažene disuricne motnje - pogost nagon po uriniranju, nezmožnost popolnega izpraznitve mehurja, moten odtok urina do njegove akutne zamude. Če neoplazma pritisne na steno rektuma, se lahko po blatu pojavi zaprtje ali občutek nepopolnega črevesja..
Poleg tega se lahko pojavijo naslednji simptomi:
- Splošno slabo počutje, šibkost in povečana utrujenost.
- Nepojasnjeno hujšanje.
- Anemija.
- Dolgotrajno zvišanje temperature na subfebrilne cifre.
Kot vidimo, je večina teh simptomov nespecifična in so lahko prisotna tudi pri drugih ginekoloških boleznih. Najpogosteje so simptomi podobni miomu maternice.
Stadijski leiomiosarkom maternice
1. faza - tumor ne sega preko maternice:
- 1A stopnja - velikost neoplazme ne presega 5 cm.
- 1B - tumor je premera več kot 5 cm.
2. stopnja - tumor se širi zunaj maternice, vendar ne zapusti medenice.
- 2A - prilogi maternice so vključeni v maligni proces.
- 2B - tumor prizadene tkivo medenice.
3. stopnja leiomiosarkoma raste v organe in tkiva trebušne votline.
- 3A stadij - obstaja ena lezija leiomiosarkoma.
- 3B stadij - obstaja več žarišč leiomiosarkoma.
- 3C stadij - prizadenejo medenične in / ali paraaortne bezgavke.
4. stopnja - zunaj trebušne votline so oddaljene metastaze.
Diagnostika
Leiomiosarkom v zgodnjih fazah je asimptomatsko, v nekaterih primerih se lahko manifestira kot pikanje. Najpogosteje se ta diagnoza postavi med histološkim pregledom materiala, odstranjenega med histerektomijo za zdravljenje druge bolezni, na primer fibroidov.
Med pregledom lahko odkrijemo naslednje znake patologije:
- Pri bimanualnem pregledu palpirajo povečano maternico.
- S transvaginalnim ultrazvokom najdemo vozlišča maternične stene, ki so podobna miomu. Na malignost novotvorbe je mogoče sumiti s prisotnostjo posrednih znakov: nejasna kontura tumorja, prisotnost lobulov, prisotnost anehogenih vključkov v vozlišču brez znakov podhranjenosti vozlišča, odkrivanje območij anehogenosti ali povečane ehogenosti. Za razjasnitev narave vozlišča je ultrazvok dopolnjen z barvnim doplerskim preslikavanjem in dopplerskimi meritvami. Te študije vam bodo omogočile oceno značilnosti dovoda krvi v tumor in sum na malignost tumorja. Za standardizacijo ocene se uporabljata indeks odpornosti in ocena največje hitrosti sistolnega krvnega pretoka znotraj vozlišča..
- MRI medeničnih organov bo natančneje razlikovala benigne neoplazme od malignih.
Glavna diagnostična metoda za leiomiosarkom je morfološka študija materiala vozlišča pod mikroskopom. S submukoznimi vozli lahko material dobimo med histeroskopijo z ločeno diagnostično kuretažo. Toda v večini primerov se končna diagnoza postavi po odstranitvi maternice.
Po potrditvi diagnoze se opravi dodaten pregled, da se razjasni stopnja širjenja leiomiosarkoma. Če želite to narediti, so predpisani CT in / ali MRI trebušne votline in prsnega koša.
Zdravljenje
Glavna metoda zdravljenja materničnega leiomiosarkoma je operacija, vendar ne preprečuje hematogene metastaze tumorja in ponovitve. Standardni obseg posega je histerektomija z dvostransko odstranitvijo prilog. Odstranitev medeničnih in paraaortnih bezgavk se ne izvaja, saj je tveganje za širjenje limfogenih v teh stopnjah manjše od 3%.
Pri mladih ženskah je možno ohranjanje jajčnikov, če ni podatkov za njihov poraz. Zmanjšanje obsega operacije v tem primeru ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov in napoved poteka bolezni. Hkrati ohranitev jajčnikov preprečuje razvoj zgodnje menopavze z vsemi slednjimi posledicami..
Sevalna terapija
Sevalna terapija leiomiosarkoma ni rutinsko zdravljenje te bolezni. Ne povzroči povečanja obdobja brez ponovitve in skupne pričakovane življenjske dobe, vendar omogoča zmanjšanje tveganja za razvoj lokalnih relapsov s 24% na 14% v primerjavi s opazovalno skupino. Zato je njegova uporaba omejena na primere velikega tveganja lokalnega ponovitve:
- Prisotnost malignih celic na odsekanih robovih pri odstranitvi tumorja.
- Resekcija blizu roba.
V teh primerih je tumorsko dno obsevano v skupnem žariščnem odmerku 50 Gy.
Kemoterapija
Leiomiosarkom na jajčnikih daje hematogene metastaze, zato je potrebna kemoterapija. Na žalost do danes ne obstaja popolnoma učinkovit režim kemoterapevtskega zdravljenja. Od vseh uporabljenih shem so najboljši rezultati pokazali naslednje:
- Za adjuvantno kemoterapijo prve linije uporabljamo gemcitabin v odmerku 900 mg / m2 prvi in osmi dan tečaja, 8. dan pa dodamo docetaksel v odmerku 100 mg / m2. Zdravljenje izvajamo vsake 3 tedne v količini 6 tečajev.
- Za zdravljenje pogostih novotvorb se prvi in osmi dan tečaja uporablja gemcitabin v odmerku 1000 mg / m2, 8. dan pa doda taksol v odmerku 175 mg / m2. Shema se uporablja tudi s tri tedenskim intervalom 6 tečajev.
Ta zdravila imajo toksičen učinek na kostni mozeg in povzročajo mielosupresijo, zato imajo bolniki imunsko pomanjkljivost, slabokrvnost in trombocitopenijo. Da preprečimo razvoj povezanih nalezljivih zapletov, predpišemo faktor, ki stimulira kolonijo granulocitov, od 9 do 19 dni ali dokler ne dosežemo želenega učinka. Spodbuja rast nevtrofilnih hemopoetskih kalčkov in obnavlja populacijo nevtrofilcev in makrofagov - celic imunskega sistema.
Prav tako se ciljno zdravljenje uporablja za zdravljenje običajnih oblik leiomiosarkoma v drugi vrstici. Deluje neposredno na maligne celice in minimalno poškoduje zdravo tkivo. Uporabljajo se naslednja zdravila:
- Trabektin. Z njegovo uporabo letna stopnja preživetja doseže 61%, medtem ko zdravljenje s citostatiki znaša 51%. Trabektin se daje z vsakodnevno infuzijo 1-krat na vsake 3 tedne.
- Votrient (Pazopanib). Pomaga doseči dolgotrajno stabilizacijo ali delno regresijo tumorja in lahko poveča povprečno preživetje na 17,5 meseca. Uporablja se v tabletah dnevno.
Napoved
Za leiomiosarkom je značilen agresiven potek in zgodnja hematogena metastaza. Že na prvi stopnji je možna prisotnost več mikrometastaz v prsnih organih. Od konca zdravljenja do ponovitve v povprečju mine nekaj mesecev, na začetnih stopnjah pa približno 2 leti. V večini primerov se recidivi pojavijo zunaj medenične votline. Petletno preživetje je 18-68% za vse stopnje, za prvo lahko doseže 85%.
Zdravljenje materničnega sarkoma in simptomi
Sarkom materničnega vratu ali maternični sarkom je maligni tumor, katerega nastanek poteka s sodelovanjem nediferenciranih celic vezivnega tkiva v miometriju ali stromalnih celicah endometrija. Ta maligna novotvorba se redko pojavi iz vlaknatega ali žilnega tkiva, ponekod je možno tvorbo sarkoma iz maščobnih, kostnih in hrustančnih celic - iz tistih tkiv, ki niso značilna za maternico.
Na srečo je sarkom materničnega vratu in telesa maternice dokaj redek in predstavlja približno 1% vseh bolezni ženskega reproduktivnega sistema maligne narave in približno 3-5% različnih novotvorb maternice. Najpogosteje se maternični sarkom diagnosticira pri ženskah, starih od 42 do 55 let, na predvečer in po nastopu menopavze, lahko pa se pojavi tudi v zgodnejši starosti. Številne histološke vrste te neoplazme se pojavljajo predvsem v obdobju po menopavzi, druge vrste tumorjev lahko najdemo pri ženskah v rodni dobi. Obstajajo tudi primeri, ko se pri otrocih diagnosticira sarkom maternice.
Simptomi te patologije so pojav bolečine v trebuhu, redna ali nepravilna krvavitev, pojav razkošne levkoreje, ki ima zelo neprijeten vonj. Poslabša se tudi splošno počutje bolnika. Materni sarkom je zelo maligen z zgodnjimi metastazami na bezgavkah in prek krvnih žil. Potek in metode zdravljenja te bolezni se zelo razlikujejo od raka maternice.
Razlogi za maternično sarkomo
Trenutno vzrokov za pojav te neoplazme praktično ni mogoče zaznati. Etiološki dejavniki pozicioniranja vključujejo:
prisotnost virusa genitalnega herpesa;
anamneza travmatičnih poškodb materničnega tkiva, katerih vzrok so bili kirurški posegi, medicinski splavi, nepravilna namestitev intrauterinih pripomočkov, diagnostična kuretaža, porodna aktivnost z zapleti;
hormonske motnje, pa tudi nevroendokrini sindromi, ki se pojavijo v postmenopavzalnem in menopavzalnem obdobju;
odmerki sevanja, ki presegajo normo, katere sprejem je mogoč pri delu z radioaktivno opremo, pri bivanju na okolju prikrajšanih območjih, med zdravljenjem z ionizirajočim sevanjem patologij medeničnih organov;
kronične ginekološke bolezni infekcijsko-vnetne narave, prisotnost endometritisa v anamnezi;
zloraba alkohola, kajenje, delo na nevarnem delu in posledično prisotnost kronične zastrupitve telesa.
Materni sarkom se lahko pojavi tudi v tkivih, ki niso dovzetna za spremembe. Tudi občasno obstajajo primeri, ko prej diagnosticirani fibromiomi in polipi endometrija postanejo maligni, to pomeni, da pride do procesa malignosti.
Materni sarkom: vrste in stadiji
Obstaja več vrst tega raka z različno stopnjo diferenciacije:
Leiomiosarkom, ki je najbolj maligna vrsta te patologije in se pojavi v mišični plasti maternice ali v debelini miomatoznega vozla.
Endometrijski stromalni sarkom maternice. Najpogosteje se diagnosticirajo pri bolnikih, starih od 50 do 55 let. Neoplazme so iste vrste celic, ki spominjajo na običajni endometrij.
Karcinosarkom maternice (Müllerjev tumor maligne narave mešanega tipa). Ta neoplazma vsebuje elemente epitelijske in stromalne geneze..
Heterologni mezodermni tumor tvorjen s sodelovanjem celic, ki jih ne najdemo v maternici.
Druge vrste malignih novotvorb, ki niso razvrščene in se pojavljajo v redkih primerih.
Lokacija se diagnosticira s sarkomom maternice in sarkomom materničnega vratu. Neoplazme so lahko subserozne, submukozne, intersticijske in se nahajajo v debelini miomatoznega vozla ali med tkivi, ki niso bili podvrženi spremembam. Pojasnitev lokalizacije primarnih žarišč je mogoče le v začetnih fazah bolezni. Razlikuje se tudi sarkom materničnega panja, ki ostane po vrsti operacij.
V skladu s klinično in anatomsko klasifikacijo določimo naslednje stopnje sarkoma ob upoštevanju načina širjenja tumorja:
I - maternični sarkom se širi znotraj mišic in / ali sluznice;
Ia - invazija tumorja vpliva na miometrij ali endometrij;
Ib - invazija tumorja prizadene tako miometrij kot tudi endometrij;
II - sarkom se nahaja znotraj telesa in materničnega vratu;
IIa - prisotnost proksimalne ali distalne infiltracije parametriuma, ne da bi prizadenele stene majhne medenice;
IIb - neoplazma prizadene maternični vrat;
III - tumor sega preko maternice, vendar se nahaja znotraj meja majhne medenice;
IIIa - prisotnost enostranske ali dvostranske infiltracije parametrije s poškodbami sten majhne medenice;
IIIb - sarkom metastazira v kalitev velikih žil, regionalnih bezgavk, prilog in nožnice;
IIIc - pride do kalitve seroznega pokrova maternice, pojavijo se konglomerati z bližnjimi strukturami, medtem ko poškodb na njih ni;
IV - tumor prodre v sosednje organe in se razširi onkraj meja majhne medenice;
IVa - sarkom se širi na mehur, rektum;
IVb - metastaza sarkoma na oddaljene organe.
Simptomatologija
Žal maternični sarkom morda ne kaže simptomov že dolgo časa, ne da bi brez razloga v zgodnjih fazah imenoval "tihi tumor." Prav tako se pogosto znaki sarkoma lahko zmotijo zaradi simptomov drugih bolezni - adneksitisa, polipoze, materničnih fibroidov, patologij menopavze. Zaradi tega se ženska ne posvetuje s specialistom pravočasno, diagnoza se postavi pozno, zaradi česar se prognoza znatno poslabša, tudi če bolnika začnemo takoj zdraviti.
Naslednji simptomi lahko kažejo na maternični sarkom:
boleče bolečine, ki se pojavljajo občasno, občutek nelagodja in teže v spodnjem delu trebuha, ki se kaže kot posledica fizičnega napora, defekacije, intimnosti. Pozneje so stalno prisotni;
nepravilna pika, sprememba narave menstruacije;
možna sprememba volumna trebušne votline;
prisotnost levkoreje - neprijetno diši, gnojna, obilna z vodnato strukturo ali obratno malo;
povečanje anemije, tudi če ni pik;
vročina, zastrupitev.
V četrti fazi se maternični sarkom manifestira s simptomi iz prizadetih organov, hudo bolečino, kaheksijo.
Diagnoza bolezni
Med zdravniškim pregledom je treba odkriti sarkome precej velike velikosti, zato je pomembno, da ne zanemarite rednih obiskov pri ginekologu. Strokovno svetovanje lahko dobite v mreži klinik "Zdravnik je blizu" v Moskvi po ceni 1.550 rubljev.
Če obstaja sum materničnega sarkoma, se izvede naslednje:
Ultrazvok medeničnih organov in retroperitonealnih bezgavk. Ultrazvočni znaki sarkoma so heterogena ehogenost neoplazme, prisotnost nekrotičnih mest, zmanjšanje indeksa odpornosti v posodah tumorja, odkrivanje patološkega krvnega pretoka v Dopplerjevem ultrazvočnem načinu;
pregledna radiografija medeničnih organov za vizualizacijo velikosti maternice in neoplazme, premik sosednjih organov, prodiranje tumorja v medenične kosti;
histerosalpingografija za določitev deformacije maternične votline, prisotnost štrlečih nodularnih formacij, stopnja vključenosti v patološki proces jajcevodov;
CT in / ali MRI medeničnih organov za podrobnejšo vizualizacijo maternice, parametričnih vlaken, regionalnih bezgavk, pa tudi oceno strukture novotvorbe;
biopsija z nadaljnjimi histološkimi, histokemičnimi in citološkimi študijami.
Če se odkrijejo simptomi invazije tumorjev, je študija strukture in delovanja sosednjih organov obvezna. Za to je predpisana splošna preiskava urina in se uporabljajo naslednje:
retrogradna (naraščajoča) uretrocistografija;
izločevalna (intravenska) urografija;
Diagnoza materničnega sarkoma se potrdi le ob upoštevanju rezultatov histoloških in citoloških študij.
Metode zdravljenja
Glavna tehnika, ki se uporablja za zdravljenje sarkoma maternice, je operacija. Kirurgi odstranijo tumor. Lokacija tumorja in njegova velikost določata količino intervencije. Glede na dejstvo, da ima sarkom visoko stopnjo invazivnosti, najpogosteje specialisti raje izvajajo najbolj radikalne operacije, tudi če je diagnosticirana prva stopnja bolezni. Izvede se izboljšana histerektomija s prilogami in parametričnimi vlakni. Če pri histološkem pregledu odkrijemo rahlo diferencirano tvorbo z visoko mitotično aktivnostjo, se temu postopku doda omentekktomija z medeničnim in retroperitonealno limfadenektomijo. V tretji fazi tumorja se odstrani zgornja tretjina nožnice. Na četrti stopnji se sarkom prepozna kot neoperabilen, izvajanje kirurškega posega se šteje za neracionalno.
Po operaciji zdravljenje vključuje kemoterapijo in sevanje. Prva dva tečaja se izvajata v intervalih pol leta in pol, v prihodnosti pa se to zgodi vsakih šest mesecev. Na četrti stopnji bolezni kombinirano kemoradiacijsko zdravljenje postane prevladujoča metoda zdravljenja. Pomembno je vedeti, da uporaba alternativnih metod za zdravljenje materničnega sarkoma ni učinkovita.
Napoved preživetja materničnega sarkoma
Prognoza za maternični sarkom je v veliki meri odvisna od stopnje bolezni, vrste in stopnje mitotične aktivnosti neoplazemskih celic. Pomembni dejavniki so tudi obseg kirurškega posega, uporaba kombiniranega zdravljenja. Po operaciji, sevanju in kemoterapiji v prvi fazi bolezni je petletna napoved preživetja 63%. V drugi fazi ta kazalnik doseže štirideset odstotkov, v tretji pa manj kot triindvajset. Na četrti stopnji bolezni približno 7-10 odstotkov žensk živi več kot pet let.
Ne smemo pozabiti, da prej ko je bil diagnosticiran sarkom maternice, večja je verjetnost, da bo uspešno izvajal terapijo, saj je imel čas pred začetkom metastaz. Pogosti recidivi bolezni nastanejo prav zaradi pojava presejanj neoplazme. Zato se v primeru kakršnih koli nenavadnih, neprijetnih občutkov, poslabšanja zdravja, nemudoma posvetujte z zdravnikom, da opravite vse potrebne študije. To še posebej velja za bolnike s predhodno diagnosticiranimi materničnimi fibroidi, ki se lahko maligno pojavijo (pridobijo lastnosti malignega tumorja).
Značilnosti poteka materničnega sarkoma, diagnostične metode in načela terapije
Sarcoma je uvrščena v mednarodni klasifikator bolezni in ima sistem ICD-10, ki deli maligne novotvorbe glede na razred in vrsto tumorja. Kode C00-D48 - za formacije je značilna nizka stopnja nevarnosti, oznake C00-C97 - razvrščene so različne vrste sarkomov, maligne tvorbe.
Sarcoma se odkrije do 7% v strukturi tvorb ženskih reproduktivnih organov. Najpogosteje prehajajo skupaj z vaginalnim sarkomom, razvijajo pa se tudi v vozliščih materničnih fibroidov. Ima onkološki značaj. Tumorski nastanek se lahko pojavi v različnih starostnih obdobjih, ženske so pogosto dovzetne za bolezen pred menopavzo in po njej. V ginekologiji velja za resno bolezen..
Redki primer je odkrivanje bolezni v otroštvu. Patologija se lahko pojavi pri dekletih zaradi odpovedi intrauterine formacije, dodeljen ji je botrioidni sarkom. Pogosteje nastajajo tumorske celice v telesu maternice in ne v materničnem vratu. Zdravniki menijo, da je bolezen maligna, v večini okoliščin pa je lahko usodna. Za ugoden rezultat bo pomagala zgodnja klinična diagnoza, saj se znebitev sarkoma uresniči v začetni fazi razvoja.
Vzroki nastanka Sarcoma
Vzroki materničnega sarkoma so slabo razumljeni. Toda dejavniki tveganja za maligni tumor so opredeljeni:
- prisotnost materničnega sarkoma pri sorodnikih,
- pogoste poškodbe sten maternice s kirurškimi manipulacijami, curettage in splava,
- travme maternice med rojstvom otroka,
- benigne patologije (ciste, polipi).
Ugotovljeno je bilo, da približno 50% sarkomov izvira iz benignih vozlišč (fibroidi, fibroidi). Ni majhnega pomena vpliv na telo različnih negativnih dejavnikov:
- zastrupitev z alkoholnimi pijačami, farmakološkimi pripravki,
- izpostavljenost škodljivim snovem v tovarnah ali proizvodnji,
- neugodni okoljski pogoji,
- prekomerno obsevanje medeničnih organov (zasebni rentgenski žarki, računalniška tomografija ali obsevalna terapija za druge tumorje medeničnega območja),
- hormonsko neravnovesje z menopavzo, nenehno visoke ravni estrogena,
- neplodnost.
Ali se ta tumor zdravi?
Najučinkovitejša možnost zdravljenja sarkoma je odstranitev maternice v kombinaciji s kemoterapijo in sevalnim zdravljenjem..
Operacija lahko vključuje odstranitev maternice skupaj z jajčniki (ekstirpacija) ali tudi odstranitev struktur bezgavk regionalnega pomena. Včasih je treba odstraniti parametrične infiltrate, kar pomeni največje količine delovanja.
Na splošno je pristop zdravljenja določen glede na vrsto tumorja, vendar se kirurški poseg šteje za standard zdravljenja.
Video o diagnozi in značilnostih kirurškega zdravljenja sarkoma maternice:
Če operacija po indikacijah ni mogoča, se zatečejo k kombinaciji kemoterapevtskih, radioterapevtskih in zdravilnih metod.
Na žalost se pogosto zgodi, da kemoterapija in izpostavljenost sevanju ne izpolnjujeta pričakovanj, takrat je napoved materničnega sarkoma negativna.
Kako izgleda sarkom?
Sarcoma ima običajno okroglo obliko. Slabo se razlikuje od okoliških tkiv. Odsek ima obliko kuhanega mesa ali možganskega tkiva roza-sive barve. Mehka tekstura na dotik. Na tumorju lahko pogosto opazimo odseke polipov ali vozlišč, redko ima gladko površino. Ta neoplazma raste v okoliška tkiva in lahko celo doseže stene medenice, mehurja in drugih struktur.
Metastaze
Metastaza v materničnem sarkomu se pojavi skozi limfni pretok in pretok krvi ali pa tumor raste v bližnje organe.
Običajno sarkomi vstopijo v krvni obtok in limfni tok, nato pa se širijo po telesu in dosežejo kosti in dihala, jetrno tkivo in zunanje spolne organe. Poleg tega se lahko metastaze širijo na peritoneum, ki ga spremlja ascites..
Ko se začnejo metastaze, obstaja resnična grožnja bolnikove hitre smrti. Poleg tega se lahko metastaze širijo tako naključno, da je skoraj nemogoče napovedati zaporedje in hitrost metastaz.
Razvrstitev Sarcoma
Sarcoma se odlikuje po lokaciji:
- predvsem v telesu maternice,
- predvsem v kanalu materničnega vratu.
- Glede na raznolikost celic, iz katerih tumor raste, izoliramo sarkom: mišični sloj (leiomiosarkom),
- maternična sluznica (endometrioidni sarkom),
- stroma (tkivo, ki leži med celicami) - stromalni sarkom.
Materni sarkom ima takšen potek:
- V 1. fazi tumor prizadene bodisi samo sluznico bodisi hkrati sluznico in mišično plast maternice.
- V 2. fazi se sarkom razširi na kanal materničnega vratu, vendar ne presega telesa maternice in materničnega vratu.
- V 3. fazi onkološki proces že presega maternico. Tu so prizadeta mehka tkiva in organi (vagine, sečnice, mehurja) medenične votline. Lahko pride do metastaz na lokalnih medeničnih bezgavkah. Vendar ne presega območja medenice.
- V 4. fazi se sarkom širi v tkivu sosednjih organov in struktur, in sicer v rektumu, trebušni votlini, živcih. Tudi na tej stopnji se tumor širi (metastazira) na oddaljene organe (jetra, pljuča).
Napoved
Materni sarkomi imajo slabo prognozo. Ponavadi se v 2 letih po operaciji pojavijo recidivi. Petletno preživetje je najvišje pri stromalnem sarkomu endometrija: 75–86%. Vendar je treba upoštevati, da se recidivi tega tumorja lahko pojavijo mnogo let pozneje (do 20 let) po operaciji. Pri bolnikih s karcinosarkomom petletno preživetje ne presega 15 - 30%, leiomiosarkom 18 - 65%, z nediferencirano obliko 20 - 45%.
Preventiva ni razvita. Glede na to, da se maternični sarkomi pogosto pojavljajo na ozadju fibroidov, je treba bolnike s to boleznijo redno pregledovati pri ginekologu in spremljati rast fibroidov.
Znaki materničnega sarkoma
Kako bo izgledala klinična slika, je odvisno od:
- lokalizacija (pri kateri večinoma raste sarkom oddelka),
- stopnje rasti (hitrejša je rast, izrazitejše so manifestacije),
- faze razvoja tumorja.
Na začetni stopnji razvoja sarkoma običajno ni značilnih znakov. Ker je še vedno majhne velikosti. Na prvih stopnjah ni mogoče sumiti na tumor glede na klinično sliko..
Pogosto je prvi signal kršitev menstrualnega cikla. Prav sprememba menstrualnega cikla je lahko prva, ki kaže na kršitev v telesu.
Zdravniki prepoznajo lokalne in splošne simptome. Prvi vključujejo:
- različne vrste pik,
- možni so obilni sluznični izločki,
- bolečina ali nelagodje v spodnjem delu trebuha.
Opazovanje je lahko obilno ali malo. Pojavijo se lahko kateri koli dan cikla..
Bolečina po naravi je lahko:
- stalna,
- boleče,
- krči,
- s prevladujočo lokalizacijo v spodnjem delu trebuha in spodnjem delu hrbta.
Bolečino je mogoče razložiti s stiskanjem ali draženjem živčnih končičev, kar opazimo s hitro rastjo sarkoma.
Pogosti simptomi so lahko v obliki:
- izguba apetita,
- glavobol, splošna šibkost,
- nespečnost,
- neškodljivo hujšanje med uživanjem normalnih količin hrane.
Običajno so takšni simptomi opaženi že na stopnjah 2-4. V zadnjih fazah se lahko pojavi oteklina na nogah zaradi oviranega pretoka krvi in tekočine zaradi zapore tumorja limfnih in venskih žil.
Ko tumor zapre kanal materničnega vratu, je odtok vsebine maternične votline otežen. To lahko privede do gnojnega vnetja in kopičenja gnojnih vsebin v maternici. In če sarkom krvavi, potem se nabira kri. To je zelo nevarno stanje, kjer je nujen urgentni kirurški poseg..
Z metastazami se lahko pojavijo znaki tumorja v drugih organih. Na primer:
- pojav zlatenice pri širjenju na jetra,
- kašelj, zasoplost, hemoptiza s pljučnimi metastazami,
- motnje motorične funkcije pri lezijah hrbtenjače.
Vsaka struktura ali organ je lahko prizadet. A pogosteje gre za jetra in pljuča, saj so preskrbljeni z veliko krvi.
Koliko jih živi s takšno boleznijo?
Prognoza življenja materničnega sarkoma je dvoumna. Tako je za tvorbe, ki izhajajo iz fibromatoznih nodularnih novotvorb (pod pogojem, da ni skupnih metastaz), značilen bolj pozitiven potek.
Toda za endometrijski sarkom nasprotno je značilen zelo agresiven značaj tečaja.
Skupno preživetje materničnega sarkoma je:
- Na prvi stopnji onkopatologije - 47%;
- V drugem - približno 44%;
- V tretjem - 40%;
- S četrtim - 10%.
Diagnoza materničnega sarkoma
Med diagnozo lahko pride do nekaterih težav. To je mogoče razložiti z dejstvom, da ima sarkom na prvih stopnjah majhno velikost in se sploh ne manifestira. Posledično pacient ne poišče zdravniške pomoči, na preventivnem ginekološkem pregledu pa je ni vedno mogoče videti. Še posebej, ko tumor raste pri mladih, kjer zdravniki očitno ne sumijo rakavega procesa.
Kadar obstajajo kakšni simptomi (krvavitev izven menstrualnega cikla, njena nepravilnost, stalno nelagodje), potem z ginekološkim pregledom lahko sumite na onkološki proces.
Ultrazvok maternice
Za oceno stanja materničnega tkiva je predpisan ultrazvok. Z njim lahko zaznate sarkom velikosti 2 cm, prav tako pa se ta raziskovalna metoda uporablja za spremljanje rasti sarkoma. Sum na sarkome nastane, če se med letom hitro poveča.
Ultrazvok lahko oceni samo konturo, obliko, velikost patologije in stanje lokalnih bezgavk, ne glede na to, ali obstajajo metastaze. Lahko pa je tudi benigna novotvorba, na primer fibroma ali fibroidi. Zato, če želite izvedeti vrsto, se izvaja biopsijska histeroskopija.
Analiza razmaza
Izvede se citološka analiza razmaza. Odvzame se iz kanala materničnega vratu s posebno palico in prenese na kos stekla. Nato se ta material pregleda pod mikroskopom in dodajo reagenti. Namen metode: odkriti odmrl epitelij iz raka. Čeprav je to tumor, je pa vseeno sestavljen iz celic, ki se delijo, umrejo in regenerirajo. Vendar citološka analiza ni vedno informativna in njeni rezultati niso popolnoma zanesljivi, da bi lahko postavili diagnozo.
Histeroskopija
In na koncu se opravi histeroskopija. Postopek se izvaja s pomočjo posebnega orodja v obliki kovinske cevi - histeroresektoskopa. Ima vgrajen majhen video kabel za prikaz slike na monitorju in gledanje, kaj se dogaja. Obstajajo tudi LED za osvetlitev maternične votline in šobe za različne postopke. V našem primeru biopsije.
Instrument vstopi v kanal materničnega vratu in naprej v maternično votlino, da ugotovi tumor in njegovo točno lokacijo. Ko najdemo tumor, ocenimo njegovo površino, natančno velikost, koliko ga ločimo od tkiv in določimo približno stopnjo globine kalitve.
Biopsija
Zadnji korak pri diagnozi je biopsija. Košček tkiva se odvzame iz neoplazme za kasnejši histološki pregled. Z njegovo pomočjo je diagnoza že natančno postavljena: stadij in vrsta tumorja.
Opredelitev metastaz
V zadnjih fazah se opravi pregled celotnega telesa na prisotnost metastaz. Predpisana je rentgenska slika prsnega koša (za oceno pljuč), ultrazvok trebušnih (jeter, vranice) in medeničnih (mehurja, sečnice, bezgavk) votlin, kolonoskopija (ocena sluznice površine tankega črevesa) in drugi.
Z napravo MRI lahko skenirate celotno telo. Čeprav je metoda draga, bo rezultat 100%.
Patogeneza
Značilna značilnost sarkoma je odsotnost določenih simptomov ali njegova šibkost, s katero je težko določiti vrsto patologije. Nekaj nelagodja in drugih manifestacij se pogosto pripiše začasnemu vnetju in se poskuša zdraviti, ne da bi se zatekli k specialistom. Zaradi posebnosti začetnega obdobja in odsotnosti določenih simptomov se maternični sarkom šteje za skriti onkološki proces.
Tumor se začne razvijati v debelini endometrija ali miometrija, velikost same maternice pa ostaja enaka. Prisotnosti sarkoma v tej fazi pogosto ni mogoče zaznati niti med pregledom pri ginekologu. Sarcoma vozlišča lahko hitro rastejo, prodirajo zunaj meja maternične membrane, kar povzroči njeno asimetrično povečanje in širjenje patoloških procesov na bližnje organe. Pojavijo se dolge verige tumorjev, ki jih sestavljajo prizadete plasti maternice, vaginalne votline in mehurja, z nadaljnjim širjenjem v črevesje.
Sarcoma je sposoben proizvesti metastaze v zgodnjih fazah, ne da bi čakal na izhod. Sekundarno oblikovane metastaze lahko najdemo na mnogih delih telesa v organih, ki niso povezani z ginekologijo, na primer v pljučih, ravnih kosteh, jetrih, mlečnih žlezah in jajčnikih. Tumorji sarkoma se razpadajo, začenši od središča, kjer se tvorijo področja z nekrozo. Okuženi nekrotični žarišči gnojijo, namesto njih obstajajo septični vnetni procesi s hudo zastrupitvijo telesa.
Zdravljenje materničnega sarkoma
Materni sarkom je agresiven in maligni tumor, zato se uporablja kombinirano zdravljenje s kirurško odstranitvijo, kemoterapijo in sevanjem. Toda kljub temu je izbira taktike zdravljenja odvisna od stopnje neoplazme.
V prvih dveh fazah je klasično zdravljenje histerektomija z dodatki in pooperativno sevanje. To je popolna odstranitev maternice, jajcevodov in jajčnikov. V primeru poškodbe kanala materničnega vratu se odstrani. Po odstranitvi se v določenih odmerkih izvaja sevalna terapija v več tečajih. Obsevanje poteka z usmerjenim snopom. Ko so izpostavljene tumorskim celicam, umrejo.
Na stopnji 3 se operacija odstranjevanja maternice in prilog razširi. V povezavi s porazom medenične votline se odstranijo medenična mehka tkiva in tretjina nožnice. Hkrati se odstranijo tudi vse bezgavke na tem območju..
V 4. fazi se obsevalna terapija dopolni s kemoterapijo. Slednje temelji na protitumorskih zdravilih. Zavirajo proces hitro delitve celic. Vendar pa pod vpliv pridejo tudi njihove lastne celice. Zato lasje, nohti odpadejo, vse krvne celice propadejo, rane se zelo slabo celijo, pojavijo se žarišča vnetja in aktivirajo se kronične patologije. Vse to lahko hkrati popravite..
Kemoterapija materničnega sarkoma se uporablja kot pomožna metoda. Na primer, če tumorja ni mogoče odstraniti, ker je prizadel številne strukture, katerih odstranitev bo povzročila nepopravljive posledice. Ali ko je sarkom metastaziral. Takšna terapija se imenuje paliativna. Njegov cilj je zmanjšati simptome in ublažiti splošno stanje pacienta..
Karcinosarkom
Takšen tumor spada med redke maligne neepitelijske tvorbe. Karcinosarkom je tumor, ki vsebuje dve komponenti: mezenhimski in epitelijski izvor.
Mezenhimalno komponento lahko predstavljamo dve vrsti tkiva:
- Po fizioloških normah v maternici ni tkiva, na primer kostna, hrustančna ali progasta mišična vlakna. Diagnosticiran je heterologni tip materničnega sarkoma;
- Podobno kot pri normalni strome endometrija, kar se zgodi s homolognim karcinosarkomom.
Epitelijska komponenta je najpogosteje adenokarcinom - maligno tumorsko tkivo epitelijsko-žleznega izvora. Karcinosarkominomi makroskopsko izgledajo kot velika polipozna, temno rdeča vozlišča, ki obložijo maternično votlino in rastejo v miometrij.
Najpogosteje se karcinoskarcinom oblikuje v obdobju po menopavzi, tako da je povprečna starost bolnikov s podobno diagnozo približno 60-62 let.
Pogosto se ta vrsta sarkoma kombinira s hipertenzijo, diabetesom ali debelostjo. Približno 10-37% bolnikov je že dolgo pred razvojem karcinosarkoma opravilo tečaje radioterapije na področju medeničnih organov.
Karcinosarkominomi pogosto matastazirajo v frakcije bezgavk, prilog, jetrno ali pljučno tkivo in se širijo vzdolž peritoneuma. Za to vrsto sarkinoma je značilno agresiven razvoj z zgodnjimi metastazami na bezgavke in trebušno votlino.
Prognoza in preprečevanje materničnega sarkoma
Če upoštevamo statistične podatke, potem bolniki z materničnim sarkomom v prvih treh stopnjah preživijo v približno 40% primerov. V 4 stopnjah - le približno 10%. Na 4. stopnji bolezni se tumor šteje za neoperabilen, izvaja se kemoterapija, da se upočasni razvoj.
Najbolj neugodna napoved tumorja, če raste iz celic endometrija (maternične sluznice). Če je sarkom nastal med degeneracijo iz benigne neoplazme, potem je prognoza bolj pozitivna.
Prej ko je bila odkrita patologija, bolje jo je mogoče zdraviti. Če opazite kakršne koli simptome, se posvetujte s specialistom. Poskusite ga tudi enkrat na leto v celoti pregledati. Priporočljivo odstranjevanje fibroidov, fibroidov in drugih benignih tumorjev, da se prepreči njihova preobrazba v maligni proces.
Držite se zdravega načina življenja, ne izvajajte splavov in ne uporabljajte hormonskih metod kontracepcije.
Ta članek je zgolj informativne narave in pod nobenim pogojem ni znanstveno gradivo ali medicinski nasvet in ne more nadomestiti osebnega posvetovanja s strokovnim zdravnikom. Za diagnozo, diagnozo in zdravljenje se obrnite na usposobljenega zdravnika!
Število prebranih: Datum objave: 28.04.2018
Etiologija
Na trenutni stopnji razvoja medicine je skoraj nemogoče zanesljivo ugotoviti vzrok pojava materničnega sarkoma.
Etiološki in predisponirajoči dejavniki so:
- okužba z genitalnim herpes virusom;
- prisotnost v zgodovini travmatičnih poškodb materničnega tkiva - kot posledica operacij, medicinskih splavov, diagnostične kuretaže, slabo vzpostavljenih intrauterinih pripomočkov, zapletenih porodov;
- dishormonske motnje, vključno s starostnimi nevroendokrinimi spremembami v menopavzalnem in postmenopavzalnem obdobju;
- izpostavljenost sevanju, ki je možna med radioterapijo bolezni medeničnih organov, ko živijo na okolju prikrajšanih območjih, med delavci, povezanimi z sevanjem (v primeru neupoštevanja varnostnih ukrepov ali okvare opreme);
- prisotnost kroničnih nalezljivih in vnetnih ginekoloških bolezni, endometritisa;
- različne kronične zastrupitve - s kajenjem, zlorabo alkohola, prisotnostjo poklicnih nevarnosti.
Materni sarkom se lahko pojavi v nespremenjenih tkivih. Toda malignost (malignost) že obstoječih endometrijskih polipov in fibromiomov pogosto opazimo.
Presaditev jajčnikov
Ker se veliko žensk v reproduktivni dobi spopada z malignimi poškodbami prilog, si mnoge ob koncu zdravljenja želijo izkusiti srečo materinstva. Nosečnost in porod po zdravljenju sarkoma jajčnika sta možna, če so ženski med operacijo odstranjeni zdravi predeli tkiv, čemur sledi krio konzervacija in presaditev na mesto.
Študijo te težave so leta 2000 prvič izvedli danski strokovnjaki pod nadzorom A. Jensena v Københavnu. Nato je bil ustvarjen sistem krio konzervacije in kasnejše presaditve jajčnikov. Od tega trenutka je lahko 30% od 41 žensk spočelo naravno ali s pomočjo IVF, rodilo se je skupno 14 otrok. Do ponovitve sarkoma ni prišlo..
Do danes svetovna presaditev jajčnikov ni razširjena. Takšnih operacij se v Rusiji ne izvaja zaradi visokih stroškov intervencije.
Presaditev jajčnikov se izvaja v Izraelu v kliniki "Assuta" in "Top Ichilov." Stroški postopka znašajo od 120 tisoč dolarjev.
Kdo je v nevarnosti
Kljub dejstvu, da natančni vzroki tumorjev neepitelijskega dodatka še vedno niso znani, obstaja vrsta bolnikov, ki so nagnjeni k temu malignemu procesu. Razmislite, kateri dejavniki lahko izzovejo patologijo:
- starost do 40 let;
- debelost;
- zgodovina poroda;
- pozno materinstvo;
- zgodnja žaljiva menarha - do 11 let;
- pozna menopavza - po 60 letih;
- zavrnitev dojenja;
- nenadzorovana peroralna kontracepcijska sredstva;
- neplodnost;
- rak mlečne žleze;
- obremenjena dednost za maligne tumorje reproduktivnega sistema;
- ginekološke težave - ciste, fibroidi itd..
Dieta
Prehrana med zdravljenjem, zlasti kemoterapija, mora vključevati bolj zapletene ogljikove hidrate in lahko prebavljive beljakovine. Hrana mora biti nežna za prebavni trakt - za to jo je treba obrisati, kuhati ali dušiti. Čim manj živalskih maščob porabi ženska, tem bolje. Hrano priporočamo šestkrat na dan, v majhnih porcijah..
- morske ribe;
- perutninsko in zajčje meso;
- jajca
- žita in žitarice;
- zelenjava in zelenice;
- sadje in jagode;
- naravni ogljikovi hidrati - med.
- svinjina in govedina;
- slaščice, sladkor;
- Rečne ribe;
- lahki ogljikovi hidrati;
- konzervirana hrana;
- prekajeno meso;
- ocvrta in mastna hrana;
- mleko;
- gazirane pijače;
- alkohol.
Priporočljivo je, da se prehranska načela ne upoštevajo le med zdravljenjem, temveč tudi po odpustu iz bolnišnice skozi celo življenje, da se prepreči ponovitev sarkoma.
Značilnosti poteka materničnega sarkoma, diagnostične metode in načela terapije
Maternični sarkom je eden najbolj malignih tumorjev ženskega reproduktivnega sistema. Na srečo je precej redek. Takšna neoplazma predstavlja manj kot 1% vseh onkogininekoloških bolezni in približno 3-5% med vsemi vrstami materničnih tumorjev.
Povprečna starost bolnikov z na novo diagnosticirano patologijo je 42-55 let, vendar zgodnji razvoj bolezni ni izključen. Hkrati se pojavi tumor nekaterih histoloških vrst predvsem v obdobju po menopavzi, druge možnosti pa so možne pri ženskah v reproduktivni dobi. Poleg tega so bili dokumentirani primeri materničnega sarkoma pri otrocih..
Kaj je maternični sarkom?
Patološka tvorba je visok stromalni tumor. Njen vir so lahko celice mezenhimalnega ali mezodermalnega izvora, ki se nahajajo v kateri koli plasti maternice. Zato lahko primarni žarišč tumorja zaznamo v endometriju in miometriju, medtem ko epitelijske in mišične celice niso degenerirane. Toda včasih sarkomi nastanejo iz tkiv, ki niso značilna za maternico: hrustanec, maščoba, kosti in druge vrste celic.
Sarcoma je nagnjen k hitri invaziji s kalitvijo stene ali materničnega vratu, do zgodnjih hematogenih in limfogenih metastaz. Makroskopski je ta tumor dokaj gosto belo vozlišče, ki ga slabo ločuje od okoliških tkiv. Metastatske žarnice imajo podobne lastnosti..
Globina tumorja in njegova lokacija nista velikega kliničnega pomena. Prognostično pomembni znaki so velikost neoplazme, hitrost njene progresivne rasti in mitotične aktivnosti, stopnja vdora v okoliška tkiva in organe.
Etiologija
Na trenutni stopnji razvoja medicine je skoraj nemogoče zanesljivo ugotoviti vzrok pojava materničnega sarkoma.
Etiološki in predisponirajoči dejavniki so:
- okužba z genitalnim herpes virusom;
- prisotnost v zgodovini travmatičnih poškodb materničnega tkiva - kot posledica operacij, medicinskih splavov, diagnostične kuretaže, slabo vzpostavljenih intrauterinih pripomočkov, zapletenih porodov;
- dishormonske motnje, vključno s starostnimi nevroendokrinimi spremembami v menopavzalnem in postmenopavzalnem obdobju;
- izpostavljenost sevanju, ki je možna med radioterapijo bolezni medeničnih organov, ko živijo na okolju prikrajšanih območjih, med delavci, povezanimi z sevanjem (v primeru neupoštevanja varnostnih ukrepov ali okvare opreme);
- prisotnost kroničnih nalezljivih in vnetnih ginekoloških bolezni, endometritisa;
- različne kronične zastrupitve - s kajenjem, zlorabo alkohola, prisotnostjo poklicnih nevarnosti.
Materni sarkom se lahko pojavi v nespremenjenih tkivih. Toda malignost (malignost) že obstoječih endometrijskih polipov in fibromiomov pogosto opazimo.
Patogeneza
Primarni fokus tumorja se nahaja v debelini tkiv - v endometriju ali miometriju. Njegov videz ne spremlja noben simptom in sprva ne vodi do spremembe velikosti maternice. Torej tudi preventivni pregledi v zgodnjih fazah pogosto ne omogočajo odkrivanja prisotnosti sarkoma. Zaradi tega jo imenujejo "tihi tumor".
Toda sarkomatska vozlišča ponavadi hitro invazivno rastejo izven maternice, kar spremlja znatno asimetrično povečanje maternice in znaki stiskanja in poškodbe tumorja na sosednjih organih. V tem primeru se lahko tvorijo celi tumorski konglomerati, vključno s spremenjenimi stenami maternice, mehurja, nožnice, črevesja in parametričnih vlaken. Kalivost peritoneuma spremlja pojav ascitesa..
Za srkom je značilna zgodnja metastaza, še preden tumor izstopi skozi zunanjo serozno membrano maternice. Sekundarne metastatske žarišča (presejanja) najdemo v skoraj vseh organih. Še posebej pogosto so prizadeti jajčniki, pljuča, gobasto ravne kosti (vretenci, rebra, prsnica), jetra, mlečne žleze.
Sarcoma vozlišča so tudi nagnjena k centralnemu razpadanju. Nastale žarišča nekroze so pogosto gnojne in okužene, kar daje dodatne simptome s sliko akutnega septičnega vnetja in hude zastrupitve.
Rak kaheksija se pojavi tudi precej zgodaj. Opažajo ga pri velikih tumorjih, lezijah sosednjih organov, številnih metastaz in obsežnih nekrotičnih žariščih.
Smrtni izid materničnega sarkoma povzroči povečanje odpovedi več organov med množičnimi metastazami, okvarjenim delovanjem jeter in ledvic, progresivno anemijo in zastrupitvijo.
Razvrstitev
Histomorfološko ločimo več glavnih vrst materničnega sarkoma, od katerih ima lahko vsaka različna stopnja diferenciacije:
- Leiomiosarkom. Nastane v mišični plasti maternice in je najbolj maligna različica bolezni. Sem spadajo tudi leiomiosarkomi, ki nastanejo v debelini miomatoznega vozlišča.
- Endometrijski stromalni sarkom (maternični endometrijski sarkom).
- Mešani homologni Muellerjev karcinosarkom je tumor, ki vsebuje elemente stromalnega in epitelijskega izvora. V tem primeru izhaja iz tkiv, značilnih za maternico.
- Heterološki mezodermalni sarkom, pri nastanku katerega sodelujejo tudi celice, ki niso značilne za maternico.
- Druge vrste tumorja (nerazvrščeni in redki).
Po lokalizaciji razlikujemo sarkom telesa maternice in sarkom materničnega vratu. Tumorji so lahko tudi subserozni, submukozni in intersticijski, medtem ko jih najdemo v debelini miomatskega vozlišča ali med nespremenjenimi tkivi. Toda razjasniti lokacijo primarnih žarišč je mogoče le v začetnih fazah bolezni.
Ločeno je izoliran sarkom materničnega panja, ki ostane po predhodni operaciji zaradi zapletenega mioma, masivne endometrioze ali drugih bolezni.
V klinični praksi se uporablja tudi klinična in anatomska klasifikacija, pri čemer se upošteva razširjenost tumorja. Po njenih besedah ločimo naslednje faze sarkoma:
- I oder. Tumor je omejen na en del maternice (telo ali maternični vrat).
- Ia - sarkomatozno vozlišče ne sega preko ene plasti maternične stene (miometrija ali endometrija).
- Ib - Sarcoma zajame vse plasti maternične stene, vendar ne sega preko serozne membrane.
- II stopnja. Tumor prizadene tako telo kot maternični vrat.
- III stopnja. Sarcoma presega maternico, vendar je njeno širjenje omejeno na majhno medenico.
- IIIa - Tumor kali serozno membrano ali pa se nahajajo ustnice maternice.
- IIIb - Odkrivajo se metastaze v nožnici in / ali v bezgavkah medenice in / ali se odkrijejo infiltrati v parametričnem tkivu.
- IV stopnja. Tumor se razprostira izven medeničnega območja in / ali sosednjih organov raste.
- IVa - Zaznana kalitev.
- IVb - Odkrijemo oddaljene limfogene / hematogene metastaze.
Uporaba te klasifikacije vam omogoča, da ocenite možnosti za bolnika in sestavite predhodni režim zdravljenja. Konec koncev je ključni prognostični znak širjenje tumorja.
Simptomi
Materni sarkom lahko dolgo časa ne povzroča nobenih simptomov, čeprav se bo tumor postopno povečeval. Najpogosteje to opazimo pri intramuralni in subserozni lokalizaciji..
Poleg tega so simptomi, ki se pojavijo pri bolniku, pogosto "zamaskirani" z manifestacijo drugih, ne tako nevarnih bolezni. Jemljejo jih za simptome materničnih fibroidov, polipoze, adneksitisa, patološko menopavze. To je razlog za pozni obisk žensk pri zdravniku in nepravočasno diagnozo patologije, kar znatno poslabša prognozo.
Možni simptomi materničnega sarkoma:
- Občutek teže in nelagodja v spodnjem delu trebuha, občasne boleče bolečine. Neprijetni občutki na začetku so lahko povezani s spolnim odnosom, povečanim fizičnim naporom, defekacijo. Pozneje prevzamejo skoraj stalen značaj..
- Videz acikličnih pik, sprememba narave menstruacije.
- Povečanje volumna trebuha, ki je povezano s postopnim povečevanjem velikosti maternice in z dodatkom ascitesa na določeni stopnji bolezni. Toda ta simptom ni prisoten pri vseh bolnikih, pogosto volumetrične tvorbe maternice ne vodijo do zunanjih sprememb.
- Bela. Lahko je obilno, vodno, redko z neprijetnim vonjem ali gnojno.
- Naraščajoča anemija, tudi če bolnik nima krvavega izcedka.
- Zvišana telesna temperatura in močna zastrupitev (z nekrozo in okužbo sarkomatskih vozlišč).
Četrto stopnjo materničnega sarkoma spremlja pojav simptomov iz prizadetih organov, kaheksija, hude bolečine.
Kalivost sarkoma v mehurju vodi do disurije in hematurije. Poraz rektuma vpliva na naravo blata in je vzrok za pojav nečistoče sveže krvi v blatu. Spinalne metastaze lahko privedejo do bolečin in patoloških zlomov teles vretenc. Metastatsko poškodbo jeter pogosto spremlja pojav zlatenice, sarkomatski pregledi v pljučih pa lahko posnemajo bronhopnevmonijo.
Diagnostika
Z ginekološkim pregledom lahko odkrijemo dovolj velike sarkome. Znaki tumorja v tem primeru so povečanje, deformacija in zmanjšanje gibljivosti maternice (določeno s palpacijo med bimanualnim pregledom), cianoza njegovega vidnega materničnega dela, sprememba globine vaginalnih lokov, prisotnost gnojno-krvavega izcedka.
Včasih je zelenico kanala materničnega vratu določeno z izgubo polipoza podobnih mas iz njega. In s kalitvijo vagine na zgornji tretjini njegovih sten je viden gomoljast, deformirajoč tumor.
Toda takšni znaki kažejo na prisotnost verjetno malignega tumorja, vendar ne omogočajo pojasnitve njegovega izvora, histološke vrste in razširjenosti postopka. Za to so potrebne dodatne diagnostične metode, ki pomagajo vizualizirati tumor in pregledati njegova tkiva..
Bolniku s sumom na maternični sarkom predpišejo:
- Ultrazvok medeničnih organov in retroperitonealnih bezgavk, z uporabo vaginalnih, trebušnih in po potrebi rektalnih senzorjev. V tem primeru lahko zaznamo tudi prosto tekočino v trebušni votlini. Ultrazvočni znaki sarkoma so heterogena ehogenost nodularnega tumorja, prisotnost nekroze, znižanje indeksa odpornosti v novotvorbah in odkrivanje patološkega krvnega pretoka pri uporabi Dopplerjevega ultrazvočnega načina.
- Panoramska radiografija medeničnih organov, ki pomaga vizualizirati velikost maternice in tumorja, premik sosednjih organov, kalitev sarkoma v medenični kosti.
- Hysterosalpingografija, vam omogoča, da določite deformacijo maternične votline, prisotnost nodularnih štrlečih formacij, ocenite stopnjo vključenosti v proces jajcevodov.
- CT pregled medeničnih organov. Ta študija se uporablja za natančnejšo vizualizacijo prizadete maternice, parametričnih vlaken in regionalnih bezgavk. Prav tako vam omogoča, da ocenite strukturo tumorja in stopnjo njegove invazije. CT materničnega sarkoma je viden kot nodularna heterogena struktura brez zunanje kapsule, ki raste v okoliško tkivo. Določimo lahko tudi infiltracijo parametrije, povečanje in heterogenost bezgavk..
- MRI ima kot alternativo ali dopolnilo CT enake cilje. Toda drugo načelo pridobivanja slike nam omogoča, da ga podrobneje podrobneje predstavimo..
- Različne vrste biopsije, ki jim sledi histološki, histokemični in citološki pregled. Za pridobitev vzorca tkiva lahko uporabimo aspiracijsko biopsijo, ločeno diagnostično kuretažo in ciljno biopsijo med histeroskopijo. Toda informativna vrednost biopsije s sarkomom intersticijske in subserozne lokalizacije je izjemno nizka. Diagnosticirajo jih predvsem z nujnim intraoperativnim histološkim pregledom. Toda endometrijski stromalni sarkom maternice in submukozni razpadajoči (s prodorom v maternično votlino) tumorji so določeni v približno 30% primerov.
Ob prisotnosti simptomov invazije tumorjev je obvezna študija strukture in funkcije sosednjih organov. Za to se uporabljajo cistoskopija, sigmoidoskopija, irigoskopija, retrogradna uretrocistografija ali ekskretorna urografija, predpisana je splošna analiza urina. Za prepoznavanje možnih oddaljenih metastaz je prikazana panoramska radiografija organov prsnega koša in hrbtenice. Možna je tudi scintigrafija..
Potrditev diagnoze materničnega sarkoma je možna le na podlagi rezultatov citoloških in histoloških študij. Ključni znaki vključujejo prisotnost atipičnih celic in stopnjo njihove mitotične aktivnosti.
Zdravljenje
Glavna metoda zdravljenja je kirurška. Glede na visoko stopnjo invazivnosti tega tumorja dajemo prednost najradikalnejšim operacijam celo pri bolezni 1. stopnje.
Izvaja se obsežna ekstirpacija maternice s prilogami in parametričnimi vlakni. Če je bil histološko odkrit rahlo diferenciran tumor z visoko mitotično aktivnostjo, ta poseg dopolni omentektomija s medenično in retroperitonealno limfadenektomijo. S sarkomom 3. stopnje se resecira tudi zgornja tretjina vagine. Na stopnji 4 je kirurško zdravljenje neracionalno, tumor velja za neoperabilnega. Za lajšanje bolnikovega stanja so možni le paliativni posegi..
Zdravljenje po operaciji vključuje tečaj sevanja in kemoterapije. V tem primeru se prva dva tečaja izvajata z intervalom 1,5 meseca, v naslednjih - vsakih šest mesecev. Z boleznijo stopnje 4 je kombinirana kemoradioterapija glavna metoda zdravljenja. Nadomestno zdravljenje je neučinkovito.
Koliko jih živi s materničnim sarkomom?
Prognoza preživetja je odvisna predvsem od stopnje, na kateri je bila diagnosticirana bolezen, vrste tumorja in stopnje mitotične aktivnosti tumorskih celic. Pomembni parametri so tudi obseg opravljene operacije in uporaba kombiniranega zdravljenja..
Povprečna 5-letna napoved preživetja po operaciji in kasnejši adjuvantni kemo- in sevalni terapiji za bolezen stopnje 1 doseže 63%. Pri stopnji 2 je ta kazalnik približno 40%, s 3 - že manj kot 23%. Na 4. stopnji materničnega sarkoma živi več kot 7-10% bolnikov več kot 5 let, medtem ko je kirurško zdravljenje neracionalno, uporabljamo le sevanje in citostatično zdravljenje.
Prej je bil diagnosticiran maternični sarkom, večja je verjetnost zdravljenja pred razvojem metastaz. Konec koncev so pregledi tumorja tisti, ki povzročajo pogoste recidive bolezni. Zato je za videz kakršnih koli sprememb dobrega počutja potreben stik z ginekologom za popoln pregled. In bolniki z že diagnosticiranimi materničnimi fibroidi zahtevajo posebno pozornost, ker obstaja možnost njihove malignosti.
Na srečo je maternični sarkom redek tip tumorja v ženskem reproduktivnem sistemu, ženske pa v večini primerov diagnosticirajo bolj prognostično prijazne ginekološke bolezni.