Eritremija - vzroki, faze in prehrana

Melanom

Tumorsko bolezen, eno od vrst kronične levkemije, ki je pogosto benigne narave, imenujemo eritremija (znana tudi kot Wakez-Oslerjeva bolezen, prava policitemija, eritrocitemija).

Kaj je eritremija

Z eritremijo pride do proliferacije (proliferacije) rdečih krvnih celic in število drugih celic (pancitoza) se močno poveča. Pojavi se tudi povečanje hemoglobina..

Je eritremija onkologija, je rak ali ne? Najpogosteje je eritremija benigne narave z dolgim ​​potekom, vendar pa lahko prihaja do degeneracije benigne oblike bolezni v maligno s poznejšo smrtjo.

Eritremija je dokaj redka bolezen. Na leto z njo diagnosticirajo približno 4 od 100 milijonov ljudi. Bolezen ni odvisna od spola osebe, ampak se običajno razvije pri bolnikih po 50. V mladih letih se primeri bolezni pogosteje diagnosticirajo pri ženskah. Za eritremijo (koda MKB 10 - C 94.1) je značilna kronična oblika teka.

Opomba! Eritremija velja za eno najbolj benignih bolezni krvi. Smrtni izid se pogosto pojavi zaradi napredovanja različnih zapletov.

Bolezen je dolgo časa asimptomatska. Bolniki s to diagnozo so nagnjeni k čezmerni krvavitvi (čeprav je število trombocitov, ki je odgovoren za zaustavitev krvavitve, povišano).

Ločimo dve vrsti eritremije: akutno obliko (eritrolevkemija, eritromieloza, eritroleukemija) in kronično. Glede na napredovanje jih delimo na resnične in napačne. Za prvo obliko je značilno vztrajno povečanje števila krvnih celic, pri otrocih je izjemno redek. Posebnost druge vrste je, da je raven mase rdečih krvnih celic normalna, vendar se volumen plazme počasi zmanjšuje. Pravo obliko delimo na primarno in sekundarno (eritrocitoza), odvisno od patogeneze..

Vodilne klinike v Izraelu

Kako se razvija eritremija

Eritremija se razvije na naslednji način. Rdeče krvne celice (njihova funkcija je dostava kisika do vseh celic človeškega telesa) se začnejo intenzivno proizvajati, da se ne morejo prilegati v krvni obtok. Ko te rdeče krvne celice preplavijo krvni obtok, se povečata viskoznost in tromboza. Hipoksija se povečuje, celice so podhranjene, v celotnem telesu se začne motnja.

Kje se tvorijo rdeče krvne celice v človeškem telesu? Rdeče krvne celice nastajajo v rdečem kostnem mozgu, jetrih, vranici. Prepoznavna sposobnost rdečih krvnih celic je sposobnost deljenja, preoblikovanja v drugo celico.

Norma vsebnosti hemoglobina v krvi je različna in je odvisna od starosti in spola (pri otrocih in ljudeh v starosti je njegova količina nižja). Normalna vsebnost rdečih krvnih celic (normocitoza) v 1 litru krvi je:

  • pri moških - 4,0 - 5,0 x 10 12;
  • pri ženskah - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Citoplazma eritrocitov skoraj 100% zaseda hemoglobin, ki vsebuje železov atom. Hemoglobin rdečim krvničkam daje rdečo barvo, odgovoren je za dostavo kisika vsem organom in odstranjevanje ogljikovega dioksida.

Nastajanje rdečih krvnih celic je neprekinjeno in neprekinjeno, začenši od razvoja ploda (v tretjem tednu tvorbe zarodkov) in do konca življenja.

Kot rezultat mutacij nastane patološki klon celice, ki ima podobne sposobnosti spreminjanja (lahko postane eritrocit, trombocit ali levkocit), vendar ga ne nadzorujejo telesni regulativni sistemi, ki podpirajo celično sestavo krvi. Mutantna celica se začne množiti, rezultat pa je pojav v krvi popolnoma normalnih rdečih krvnih celic.

Torej obstajata dve različni vrsti celic - normalne in mutirane. Posledično se število mutiranih celic v krvi poveča, kar presega potrebe telesa. To zavira izločanje eritropoetina preko ledvic in vodi do zmanjšanja njegovega učinka na normalen proces eritropoeze, ne vpliva pa na tumorsko celico. Ko bolezen napreduje, število mutiranih celic raste, izpodrivajo normalne celice. Prihaja čas, ko vse rdeče krvne celice telesa nastanejo iz tumorskih celic.

Pri eritremiji se največ mutantnih celic spremeni v jedrsko napolnjene rdeče krvne celice (eritrokariociti), vendar se določen del njih razvije s tvorbo trombocitov ali levkocitov. To pojasnjuje povečanje števila ne le rdečih krvnih celic, ampak tudi drugih celic. Sčasoma se raven trombocitov in levkocitov, pridobljenih iz rakavih celic, poveča. Pojavi se postopek velikosti - zameglitev meja med rdečimi krvnimi celicami. Toda membrana rdečih krvnih celic je ohranjena, sluzenje pa je izrazito združevanje - gneča rdečih krvnih celic. Agregacija vodi do močnega povečanja viskoznosti krvi in ​​zmanjšanja njene pretočnosti.

Vzroki za eritremijo

Obstaja nekaj dejavnikov, ki vodijo do pojava eritremije:

  • genetska nagnjenost Če ima družina bolnika, se poveča tveganje za njen razvoj pri enem od sorodnikov. Tveganje za razvoj bolezni se poveča tudi, če ima oseba: Downov sindrom, Klinefelterjev sindrom, Bloomov sindrom, Marfanov sindrom. Nagnjenost k eritremiji se razloži z nestabilnostjo genskega celičnega aparata, zaradi tega človek postane dovzeten za negativne zunanje vplive - toksine, sevanje;
  • ionizirajoče sevanje. X-žarki in gama žarki telo delno absorbirajo in vplivajo na genetske celice. Toda ljudje, ki se zdravijo s kemoterapijo raka, in tisti, ki so bili sredi eksplozij elektrarn, so atomske bombe izpostavljeni najmočnejšemu sevanju;
  • strupene snovi, ki jih najdemo v telesu. Ko jih zaužijejo, lahko prispevajo k mutaciji genetskih celic, take snovi imenujemo kemični mutageni. Sem spadajo: citostatična zdravila (protitumorsko - "azatioprin", "ciklofosfamid"), antibakterijska zdravila ("levomicetin"), benzen.

Stadiji bolezni in simptomi eritremije

Eritremija je dolgotrajna bolezen. Njen začetek je subtilen. Bolniki pogosto živijo desetletja, ne da bi pri tem upoštevali manjše simptome. Toda v resnejših primerih zaradi nastanka krvnih strdkov lahko pride v 4-5 letih smrt. Z razvojem eritremije vranica raste. Dodelite obliko bolezni s cirozo jeter in poškodbo diencefalona. Alergični in nalezljivi zapleti so lahko vpleteni v bolezen, pogosto bolniki ne prenesejo nekaterih zdravil, trpijo zaradi urtikarije in drugih kožnih bolezni.

Potek bolezni lahko zapletejo druge bolezni zaradi dejstva, da starejši ljudje trpijo za osnovno boleznijo. Sprva se eritremija ne pojavi in ​​praktično ne prizadene telesa kot celote in krvožilnega sistema. Med razvojem se lahko pojavijo zapleti in patološka stanja..

Med eritremijo ločimo naslednje faze:

  • začetni;
  • eritremična;
  • slabokrvni (terminal).

Vsak od njih ima svoje simptome..

začetna faza

Začetna stopnja eritremije traja od nekaj mesecev do desetletij, morda se ne pojavi. Krvni testi imajo majhna odstopanja od norme. Za to stopnjo je značilna utrujenost, tinitus, omotica. Pacient ne spi dobro, počuti mraz v okončinah, pojavijo se otekline in bolečine v rokah in nogah. Opazimo lahko pordelost kože (eritrozo) in sluznice - predel glave, okončin, ustne sluznice in očesnih membran.

Na tej stopnji bolezni ta simptom ni tako izrazit, zato ga lahko jemljemo kot normo. Lahko pride do zmanjšanja miselnih sposobnosti. Glavobol ni specifičen simptom bolezni, vendar je prisoten v začetni fazi zaradi slabe prekrvavitve v možganih. Zaradi tega se vid zmanjša, hitrost, pozornost se zmanjša.

Eritremični stadij

V drugi fazi bolezni se poveča število rdečih krvnih celic, ki nastanejo zaradi nenormalnih celic. Zaradi mutacij se mutirana celica začne mutirati v trombocite in bele krvne celice, kar poveča njihovo število v krvi. Posode in notranji organi preplavijo kri. Kri sama postane bolj viskozna, njena hitrost prehoda skozi posode se zmanjša, kar prispeva k pojavu trombocitov v žilni postelji, tvorijo se trombocitni čepi, zamašijo vrzeli majhnih žil, kar ovira pretok krvi skozi njih. Obstaja nevarnost krčnih žil.

Eritremija v 2. fazi ima svoje simptome - dlesni krvavijo, vidni so majhni hematomi. Na spodnjem delu noge se pojavijo očitni simptomi tromboze - temne lise, bezgavke nabreknejo in pojavijo se trofični ulkusi. Organi, kjer se tvorijo rdeče krvne celice, so razširjeni - vranica (splenomegalija) in jetra (hepatomegalija). Ledvično delovanje je oslabljeno, pogosto se diagnosticira pielonefritis in v ledvicah najdemo uratne kamne.

2. stopnja eritremije lahko traja približno 10 let. Obstaja srbenje kože, slabše po stiku s toplo (vročo) vodo. Oči so kot krvoloki, to je posledica dejstva, da eritremija prispeva k pretoku krvi v očesne žile. Mehko nebo močno spremeni barvo, trdo nepce ostane pri svoji prejšnji barvi - to razvije simptom Kupermana.

Čutijo bolečine v kosteh in epigastriju. Bolečine v sklepih protine se pojavijo zaradi prekomerne sečne kisline. Na območju konice nosu, ušesnih meh, konic prstov in rok se lahko pojavijo napadi akutne pekoče bolečine (eritromelalgija), ki se pojavi zaradi kršitve krvnega obtoka v perifernih žilah. Živčni sistem trpi, bolnik postane nervozen, razpoloženje mu je spremenljivo. Obstajajo simptomi pomanjkanja železa:

  • pomanjkanje apetita;
  • suha koža in sluznice;
  • razpoke v kotičkih ust;
  • prebavne motnje;
  • zmanjšana imuniteta;
  • kršitev okusa in vonjav.

Anemični stadij

Z razvojem bolezni v kostnem mozgu se pojavi fibroza - zamenjava hematopoetskih celic z vlaknastim tkivom. Hematopoetska funkcija kostnega mozga se počasi zmanjšuje, kar vodi do zmanjšanja števila rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic. Rezultat - v jetrih in vranici se pojavijo ekstramedularne žarišča tvorbe krvi. Ciroza jeter in zamašitev krvnih žil sta posledica tega. Stene posod se spremenijo, v žilah možganov, vranice, srca pride do zamašitve žil.

Pojavi se obliteracijski endarteritis - zamašitev posod na nogah z naraščajočim tveganjem za njihovo popolno zoženje. Prizadenejo ledvice. Glavne manifestacije tretje stopnje eritremije so bledica kože, pogosto omedlevico, šibkost in letargija. Lahko pride do dolgotrajne krvavitve tudi zaradi minimalnih poškodb, aplastične anemije - zaradi zmanjšanja hemoglobina v krvi. V tretji fazi eritremija postane agresivna.

Na opombo! Z eritremijo lahko koža nog in rok spremeni barvo. Bolnik je nagnjen k bronhitisu in prehladom.

Diagnoza eritremije

Za diagnozo eritremije je najpomembnejši OAK - splošni krvni test. Odstopanja teh laboratorijskih parametrov glede na normo postanejo prvi znak bolezni. Krvna slika se na samem začetku ne razlikuje veliko od norme, vendar se z razvojem bolezni poveča, na zadnji stopnji pa pade.

Če je diagnosticirana eritremija, krvna slika kaže na povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina. Hematocrit, kar kaže na sposobnost krvi za prenašanje kisika, naraste na 60-80%. Trombociti in bele krvničke so povišani. Samo na podlagi OVK diagnoza ni postavljena. Poleg splošnega krvnega testa opravljajo še:

  • krvna kemija. Razkriva vsebnost železa v krvi in ​​vrednost kazalcev jetrnih testov (AST in ALT). Raven bilirubina kaže na resnost uničenja rdečih krvnih celic;
  • punkcija kostnega mozga. Ta analiza prikazuje stanje krvotvornih celic v kostnem mozgu - njihovo število, prisotnost tumorskih celic in fibrozo;
  • Ultrazvok trebuha. Ta pregled pomaga videti prepolnost organov s krvjo, rast jeter in vranice, žarišča fibroze;
  • dopplerografija. Zazna krvne strdke in pokaže hitrost krvi.

Prav tako se pri diagnosticiranju eritremije določi raven eritropoetina. Ta študija določa stanje hematopoetskega sistema in kaže raven rdečih krvnih celic v krvi..

Želite dobiti ponudbo za zdravljenje?

* Le pod pogojem, da pridobi podatke o bolnikovi bolezni, bo lahko predstavnik klinike natančno ocenil zdravljenje.

Eritremija nosečnost

Ko je ženska na položaju, se ni treba bati, da bo patologijo prenesla na otroka. Dednost bolezni še vedno ni popolnoma razjasnjena. Če bi bila nosečnost asimptomatska, eritremija ne bo imela nobenega učinka na otroka..

Zdravljenje eritremije

Policitemija počasi napreduje. Na prvi stopnji policitemije je glavni cilj zdravljenja znižanje krvne slike na normalno: hemoglobin in hematokrit eritrocita. Pomembno je tudi minimizirati zaplete, ki jih povzroča eritremija. Krvni izliv se uporablja za normalizacijo hematokrita s hemoglobinom. Obstaja postopek eritrocitafereza, ki ga razumemo kot čiščenje krvi iz rdečih krvnih celic. Zadržuje se krvna plazma..

Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo citostatikov (zdravil protitumorske narave), ki pomagajo pri zapletih (tromboza, razjede, motnje krvnega obtoka možganov). Sem spadajo Mielosan, Busulfa, Imifos, hidroksiurea, radioaktivni fosfor.

S hemolitično anemijo avtoimunskega izvora se uporabljajo glukokortikosteroidi Prednizolon. Če takšna terapija ne daje učinka, se izvede operacija za odstranitev vranice.

Da bi se izognili pomanjkanju železa, so predpisani preparati železa - Maltofer, Gemofer, Sorbifer, Totem, Ferrum Lek.

Po potrebi se predpišejo naslednje skupine zdravil:

  • znižanje krvnega tlaka - "Lisinopril", "Amlodipin";
  • antihistaminiki - “Periaktin”;
  • sredstva za redčenje krvi (antikoagulanti) - Aspirin, Curantil (Dipiridamole), Heparin;
  • izboljšanje delovanja srca - "Korglikon", "Strofantin";
  • za preprečevanje razvoja želodčnih razjed - gastroprotektorji - "Almagel", "Omeprazol".

Eritremijska dieta in ljudska zdravila

Za boj proti bolezni mora bolnik slediti zelenjavni in kislo-mlečni prehrani. Pravilna prehrana vključuje uporabo živil, kot so:

  • zelenjava - surova, kuhana, enolončnica;
  • kefir, skuta, mleko, jogurt, kislo testo, jogurt, fermentirano pečeno mleko, kisla smetana;
  • jajca
  • jedi s tofujem, rjavim rižem;
  • polnozrnat kruh;
  • zelenice (špinača, koper, kislica, peteršilj);
  • mandljev;
  • suhe marelice in grozdje;
  • čaj (po možnosti zeleni).

Rdeče sadje in zelenjava ter sokovi iz njih, soda, sladkarije, hitra hrana, prekajena hrana so kontraindicirani. Omejite količino zaužitega mesa..

Da bi preprečili nastanek krvnih strdkov v 2 stadiju bolezni, pijejo sok, narejen iz cvetov konjevega kostanja.

Za normalizacijo krvnega tlaka za migrene priporočamo uporabo infuzije zdravilne sladke detelje. Tečaj naj bo omejen na 10-14 dni.

Za širjenje krvnih žil, izboljšanje krvnega pretoka, povečanje odpornosti kapilar in krvnih žil je priporočljivo uporabljati decokcije gobove trave, periwinkle, koprive, grobišča.

Prognoza bolezni

Eritremija velja za benigno bolezen, a brez ustreznega zdravljenja je lahko smrtna..

Napoved bolezni je odvisna od več dejavnikov:

  • pravočasna diagnoza bolezni - prej ko se bolezen odkrije, prej se začne zdravljenje;
  • pravilno predpisano zdravljenje;
  • raven levkocitov, trombocitov in rdečih krvnih celic v krvi - višja je njihova raven, slabša je prognoza;
  • reakcije telesa na zdravljenje. Včasih kljub zdravljenju bolezen napreduje;
  • trombotični zapleti;
  • stopnja maligne degeneracije tumorja.

Na splošno je napoved za življenje z eritremijo pozitivna. S pravočasno diagnozo in zdravljenjem lahko bolniki živijo več kot 20 let od datuma odkritja bolezni.

Eritremijska kri

Vzroki za eritremijo

Glavni simptom, ki bi moral opozoriti in spodbuditi dodaten pregled, je visoka vsebnost hemoglobina v krvi. Večina ljudi je prepričana, da bolj ko je ta komponenta, tem bolje. Vendar je to napačna sodba..

Znanstvena medicina domneva, da je vzrok bolezni povezan s transformacijo matičnih celic, ki jih vsebuje gobasta snov iz kostnega mozga.

V teh celicah poteka mutacija encima tirozin kinaza, ki je glavna povezava za prenos signala v celici. Njegova esencialna kislina ─ padca, ki je odgovorna za sintezo in rast vseh telesnih tkiv, se nadomesti z drugim ─ fenilalaninom.

Aminokislina fenilalanin je odgovorna za zlaganje beljakovin v prepognjeno strukturo (DNA in RNA). Napake v tem procesu povzročijo nastanek nepravilno zloženega ali neaktivnega proteina..

Nenadzorovano razmnoževanje rdečih krvnih celic se pojavi v hudem načinu, kar zavira normalen proces hematopoeze.

Tako kot druge vrste levkemije tudi eritremija še vedno ni popolnoma razjasnjena in vzroki za njen pojav niso bili ugotovljeni. Kljub temu so napovedani dejavniki:

  1. Genetska nagnjenost.
  2. Zaužiti strupene snovi.
  3. Ionizirajoče sevanje.

Pravo eritremijo zdravniki proučujejo že več kot stoletje in pol. Toda do zdaj natančni vzroki patologije niso bili ugotovljeni. Verjame se, da se Wakezova bolezen lahko pojavi kot posledica:

  • dolgotrajna izpostavljenost sevanju;
  • stik s škodljivimi kemikalijami (benzen);
  • jemanje zdravil za zdravljenje raka (citostatiki).

Obstaja teorija o dedni nagnjenosti k eritremiji. Vendar specifični geni, ki povzročajo mutacijo celic, niso bili ugotovljeni..

Tveganje za nastanek bolezni se poveča pri bolnikih, ki trpijo zaradi genetskih bolezni (Downov sindrom, Marfan, Bloom). Pri teh boleznih ne pride do malignih sprememb..

Skupine ogroženosti

Eritremija je lahko sekundarne narave, torej je posledica drugih resnih bolezni. V nevarnosti so bolniki z naslednjimi patologijami:

  • različni tumorji ledvic;
  • hidronefroza;
  • tumorji hipofize in možganov;
  • rak jeter;
  • jajčna onkologija.

Zdravljenje eritremije

Od citostatikov je najbolj učinkovit radioaktivni fosfor (P32) - izotop s kratkim razpolovnim časom (14,3 dni). Uporaba P32 pri eritremiji temelji na načelu radioterapije - uporabi razlik med radiosenzitivnostjo pomnoževalnih celic kostnega mozga in normalnih celic tkiva. Indikacija za imenovanje P32 je napredoval stadij bolezni s tipično kliniko in izrazitim obiljem; Hipertrombocitoza in grožnja vaskularne tromboze so posebne indikacije. Med zdravljenjem s P32 je iz hrane izključena hrana, bogata s fosforjem: jajca, meso, kaviar, skuta, sir, grah, fižol, fižol. Priporočljiva so živila, bogata z vitaminoma P in C (surovo zelje).Učinkovitost zdravljenja je klinično izboljšanje in normalizacija sestave krvi - ocenjeno po 3-4 mesecih. Priporočljivo je kombinirati zdravljenje s P32 s 500–600 ml krvnim izločanjem od 1 do 4-krat, odvisno od stopnje obilnosti. Prikazana je krvna slika in kako. neodvisno terapevtsko sredstvo za boj proti plethri, zlasti pri hudih bolnikih pred kapjo. Uporaba P32 je absolutno kontraindicirana v terminalni fazi bolezni, s hudo nevtro- in trombocitopenijo, v primeru sočasnega ikteričnega hepatitisa, pa tudi pri razvoju, neodzivnega na citostatike. V primeru recidiva se opravi drugi postopek zdravljenja v istem ali manjšem odmerku. Praviloma se z vsakim naslednjim potekom zdravljenja učinkovitost P32 zmanjša do popolne ognjevzdržnosti zdravila. Skoraj P32 po 3-4 odpovejo največ 5 tečajev zdravljenja (skupni odmerek P32 30-40 mcurie) zaradi razvoja izhodne faze do takrat, pogosto z anemijo ali pancitopenijo. Da bi se izognili razvoju ognjevzdržne do P32 in morebitnemu dolgoročnemu levkemičnemu učinku zdravila pred vsak ponovljeni recept zdravila mora upoštevati učinkovitost prejšnjega poteka zdravljenja.Zdaj se pri zdravljenju eritremije uspešno uporabljajo kemični citostatiki - mielozan, mileran, mielobromol, pa tudi etilenimininski pripravki - Trainingon, imifos (marcofan). Imifos (Markofan) - domače zdravilo, prepoznano kot izbirno zdravilo za zdravljenje eritremije, je spojina dietileniimida z 2-metiltiazolidofosforjevo kislino.

Razvojni mehanizem

Oblikovanje patološkega procesa temelji na dveh patogenetskih dejavnikih. V bistvu različni, vendar približno enaki v manifestacijah. Lahko jih imenujemo tudi mehanizmi..

Prirojene

Tipična oblika motnje je prirojena policitemija ali Wakezova bolezen (drugo ime patološkega procesa) izvira iz genetske mutacije. Recesivno odstopanje tipa se prenaša. Ker je precej redek.

Obstajajo podatki o izraziti pojavnosti med določenimi etničnimi skupinami. Najpogosteje se pri Židih razvije policitemija. Nekoliko manjša količina je zabeležena med arabskim prebivalstvom.

Mutacija zajame vse procese kostnega mozga. Vključno s tistim, ki je odgovoren za zorenje rdečih krvnih celic. Posredno vplivajo tudi druge strukture tega telesa..

Tkivo kostnega mozga nenadzorovano raste. Zato je prisilni izhod oblikovanih celic v kanal. V mesecih je to zapleteno s smrtjo zaradi zapletov..

Poveča se koncentracija belih krvnih celic in trombocitov. To je izjemno nevarno. Z boleznijo ni tako enostavno obvladati, saj je v skoraj polovici primerov maligna oblika policitemije.

Pridobiti

Pridobljena je druga sorta. Kot pove že ime, se pacient srečuje s to patologijo z vplivom zunanjih dejavnikov. Večinoma nevarno.

To je kot ateroskleroza, dolgotrajno kajenje, rak, ki se je prenesel ali še traja. Vprašanje je odprto. Da bi razumeli, kaj je bil glavni vzrok in zakaj kostni mozeg ne deluje, kot bi moral, je mogoče ugotoviti le z diagnozo..

Ta oblika patološkega procesa se zdravi lažje. Ker je dovolj, da prilagodite provokator dejavnikov. Iz očitnih razlogov ta številka ne deluje pri prirojenih sortah. Že od samega ustanovitve človeškega telesa.

Za razliko od primarne oblike bolezni je za sekundarno policitemijo značilen drugačen proces: tkiva rastejo postopoma in z vidika diferenciacije so sestavljena iz zrelih, popolnoma pripravljenih celic. Se pravi, da se oblikujejo pomožne zdrave strukture kostnega mozga.

Če se odpravi glavni vzrok, se bo vse vrnilo v normalno stanje samo po sebi..

Praviloma se mehanizmi med seboj ne dotikajo. Čeprav jih nekatere točke še vedno navezujejo. Možna je policitemija, ki jo izzove dedni dejavnik, vendar se ne pojavi od rojstva bolnika.

Zato obstaja predispozicija, ni pa absolutna garancija. Prav takšne okoliščine.

Prepoznavanje mehanizma je prvi korak k ozdravitvi. Z vzpostavitvijo etiologije se začne diagnoza motnje.

Kako zdraviti bolezen z ljudskimi zdravili?

Vakezova bolezen v svojem razvoju poteka skozi naslednje faze:

  • Začetna. Ne daje nobenih simptomov, lahko traja leta. V bolnikovi krvi se ugotovi zmerno povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina.
  • Eritremična. V tem obdobju se znatno poveča število rdečih krvnih celic, ki nastanejo iz nenormalnih celic. Potem se poveča število trombocitov in belih krvnih celic. Viskoznost krvi narašča, organi preplavijo kri. Trombociti so oblikovani iz trombocitov, ki zaprejo lumen krvnih žil.
  • Anemični V kostnem mozgu se hematopoetske celice nadomestijo z vlaknastim tkivom. Posledično se število trombocitov, rdečih krvnih celic in belih krvnih celic zmanjša na minimum. Jetra in vranica začnejo proizvajati kri. To je lahko kompenzacijska reakcija ali posledica vstopa patoloških celic v te organe, kjer se začnejo intenzivno množiti. Rezultat eritremije na anemični stopnji je dolgotrajna pogosta krvavitev, ki jo je težko ustaviti. Povzročajo smrt..

Zdravljenje je namenjeno zmanjšanju mase cirkulirane krvi in ​​zatiranju nenadzorovane proizvodnje rdečih krvnih celic..

Da bi odstranili odvečno kri iz telesa, sodobna medicina uporablja starodavno metodo krčenja krvi, ki jo danes imenujemo flebotomija. Žilo prebodemo z debelo iglo in sprosti se prava količina krvi..

Da zmanjšate proizvodnjo rdečih krvnih celic in preprečite njihovo prekomerno razmnoževanje, uporabljamo citoreduktivno terapijo (zdravila za kemoterapijo, ki zavirajo rdeče krvne celice):

  • „Hydroxyurea“;
  • „Mielobromol“;
  • "Imiphos";
  • "Mielosan";
  • P32 ─ radioaktivni fosfor.

Obstaja veliko ljudskih zdravil in formulacij, ki učinkovito redčijo kri in uravnavajo raven hemoglobina. Vendar pa jih ni mogoče uporabiti za zdravljenje eritremije..

Zdravniki ne priporočajo zdravljenja bolezni z ljudskimi zdravili. Učinkovitih načinov zdravljenja niso našli, vendar je škoda, če jih najdemo in odložimo začetek uživanja drog, lahko velika.

Obstaja rastlina, ki zmanjšuje hemoglobin - kozja vrba, njeno lubje. Oboževalci ji pripravijo tinkturo alkohola. V temnem prostoru je potrebno zdržati tri dni. Predlagamo, da vzamete žlico trikrat na dan, pred obroki.

Diagnostika

Ozki specialist, hematolog, sodeluje pri diagnosticiranju in zdravljenju te bolezni krvi. Za natančno diagnozo se zateče k laboratorijskim in instrumentalnim diagnostičnim tehnikam.

Standardni diagnostični načrt vključuje:

  • klinična in biokemična analiza krvi. Najpomembnejše diagnostične metode, saj omogočajo oceno ravni rdečih krvnih celic v krvnem obtoku;
  • punkcija kostnega mozga;
  • laboratorijski markerji (posebna diagnostična metoda);
  • Ultrazvok organov, lokaliziranih v trebušni votlini;
  • dopplerografija.

Zdravljenje se mora začeti takoj, ko je diagnoza natančno potrjena, da se prepreči razvoj nevarnih zapletov. V primeru pravočasnega in popolnega zdravljenja bo prognoza ugodna. Glavni cilji terapije:

  • normalizacija hitrosti krvnega obtoka;
  • odprava osnovne bolezni;
  • odprava neprijetnih simptomov;
  • znižanje ravni hematokrita in hemoglobina;
  • obnova normalne ravni železa.
  • mielobromol;
  • hidroksiurea;
  • aspirin;
  • zvončki;
  • heparin;
  • maltofer;
  • Ferrum Lek;
  • alopurinol;
  • antoran.

Da bi zmanjšali hemoglobin, se zatečejo k eritrocitafereza in krvni izliv.

  • antihistaminiki
  • antihipertenzivi;
  • srčni glikozidi;
  • gastroprotektorji.

Da bi odpravili slabokrvnost, se zdravniki zatečejo k transfuziji krvi. Da bi odpravili uničenje krvnih celic v vranici, se izloči organ (v primeru neučinkovitih konzervativnih metod zdravljenja).

Po potrebi se bolnika napoti na posvetovanje z ozkimi strokovnjaki, kot so onkolog, revmatolog, nevrolog, gastroenterolog.

Zdravljenje patologije se izvaja le v stacionarnih pogojih, tako da lahko zdravniki stalno spremljajo splošno stanje pacienta. Po potrebi se izvede popravek načrta zdravljenja. Ker je bolezen benigna, lahko človek pri izvajanju popolne in pravočasne terapije živi zelo dolgo. Če pa je zdravljenje odsotno, je potek eritremije smrten.

Krvne celice in mehanizem bolezni

Vzroki bolezni, pa tudi njegova patogeneza, še zdaleč niso temeljito raziskani, vendar je celo to znanje dovolj, da razumemo bistvo patološkega procesa. Tako kot pri večini proliferativnih bolezni hematopoetskega sistema vodilno vlogo pri razvoju igrajo dedni vzroki in tudi mutacijski dejavniki.

Identificirane mutacije matičnih celic kostnega mozga niso specifične za eritremijo in jih je mogoče odkriti (diagnosticirati) pri številnih boleznih krvi. Torej, vzroki patologije so lahko naslednji:

  • genska nepravilnost matičnih celic, zaradi česar so občutljive na naravne dejavnike stimulacije reprodukcije in rasti;
  • prodirajoče sevanje;
  • strupene kemične spojine, zlasti naftni proizvodi.

Pričakovana življenjska doba zrelih celic (rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov) ustreza temu, da ni patologije. Glavni razlog je večkratno povečanje proizvodnje kostnega mozga teh elementov..

V središču bolezni je patološka celična delitev potomcev eritrocitov, s tvorbo velikega števila zrelih rdečih krvnih celic, čim večjo raven hemoglobina.

Tudi bele krvne celice in trombociti bistveno presegajo mejne kazalnike. Ta pojav vodi do pomembne spremembe razmerja med plazmo in krvnimi celicami v smeri slednjih.

Rdeče krvne celice so rdeče krvne celice, katerih glavna funkcija je prenos kisika do vseh celic našega telesa. Nastajajo v kostnem mozgu, vranici in jetrih..

Kostni mozeg se nahaja v cevastih kosteh, vretencih, rebrih, lobanjskih kosteh in prsnici. Za 96% so rdeče krvne celice napolnjene s hemoglobinom, ki opravlja dihalno funkcijo.

Rdeč odtenek jim daje železo. Rdeče krvne celice se tvorijo z uporabo matičnih celic. Njihova značilna sposobnost je sposobnost delitve (množenja), preoblikovanja v katero koli drugo celico.

V kosteh je tudi rumen kostni mozeg, ki ga predstavlja maščobno tkivo. Krvne elemente začne proizvajati le v ekstremnih razmerah, ko drugi viri hematopoeze ne opravljajo svojih funkcij.

Eritremija (ICD-10 - mednarodna klasifikacija bolezni, pri kateri je tej bolezni dodeljena koda C 94.1) je bolezen, katere patogeneza še ni bila raziskana. Zaradi razlogov, ki jih zdravniki še vedno ne razumejo v celoti, telo začne intenzivno proizvajati rdeče krvne celice, ki se ne uvrščajo več v krvni obtok, viskoznost krvi narašča in začnejo se tvoriti krvni strdki..

Z diagnozo eritremije najprej naredimo krvni test, katerega izvedba je zelo pomembna za postavitev diagnoze. Najprej je to splošni krvni test.

Če je diagnosticirana eritremija, krvni test, katerega kazalniki kažejo na povečanje števila rdečih krvnih celic, kaže tudi na ustrezno povečanje hemoglobina.

Hematocrit, kar kaže na sposobnost krvi za prenašanje kisika, se poveča na 60-80%. Barvni indikator se ne spremeni, v tretji fazi pa je lahko karkoli - normalno, povečano ali zmanjšano.

Žal je splošni krvni test, čeprav je pomemben pri začetni diagnozi, neinformativen, in le na njegovi osnovi diagnoza ni postavljena.

Patologijo povzroča tvorba v rdečem kostnem mozgu dveh linij razvoja krvnih celic: normalnega in iz mutantnega mielocita. Nenormalni klon proizvaja rdeče krvne celice prave velikosti, z vsemi potrebnimi lastnostmi.

Ker se predhodna celica sama "odloči", kako se pomnoži, hkrati ustvari več kot je potrebno belih krvnih celic in števila trombocitov.

Do določenega datuma postanejo vse rdeče krvne celice privrženci motenega razvoja.

Vzroki bolezni

Natančni vzroki eritremije niso določeni

Zdravniki pregledajo vsak klinični primer in upoštevajo potencialne dejavnike tveganja.

Povečanje verjetnosti nastanka eritremije povzročajo:

  • Genske nepravilnosti (genske mutacije).
  • Škodljivi učinki ionizirajočega sevanja (visoke odmerke prejmejo pacienti, ki delujejo na področju jedrske energije, ki se zdravijo z rakom proti raku in živijo na območju neobičajnega sevalnega ozadja).
  • Zaužitje strupenih (strupenih) snovi.
  • Sistematična uporaba močnih citostatikov.
  • Huda bolezen srca, pljuča.

Kljub dejstvu, da so našteti vzroki eritremije hipotetični, so številne medicinske študije lahko razložile, zakaj bolezen izzove številne zaplete. Z eritremijo je regulativni mehanizem za nastajanje krvnih celic poškodovan (popačen) (njihovo število postane prekomerno). Moten je pretok krvi, destabilizirana je krvna oskrba v tkivih, pojavijo se funkcionalne okvare različnih resnosti.

Sodobno zdravljenje in tradicionalna medicina

Prognoza in verjetnost razvoja zapletov bolezni je odvisna od tega, kako se začne pravočasno zdravljenje eritremije.

Terapija z zdravili

Med zdravljenjem eritremije veljajo:

  • Protitumorski kompleksi (citostatiki). Prispeva k uničenju mutiranih krvnih celic. Predpogoji za zdravljenje so tromboza, srčni infarkt, možganska kap, povečana jetra, vranica, kritična (znatno presega dovoljene vrednosti) krvnih celic. Trajanje poteka zdravljenja, ki ga spremlja stalno spremljanje bolnikovega stanja, sega od nekaj tednov do več mesecev.
  • Vazodilatacijska, protivnetna zdravila, zdravila, ki zavirajo dejavnike strjevanja krvi. Zagotovite povečan pretok krvi.
  • Železovi pripravki (nadomeščajo pomanjkanje elementov v sledovih).
  • Zdravila, ki motijo ​​proces proizvodnje sečne kisline, pospešujejo njeno izločanje iz telesa z urinom. Rezultat - odprava poslabšanja artikularnih simptomov.
  • Zdravila, ki normalizirajo krvni tlak (s hipertenzijo).
  • Antihistaminski kompleksi. Prispevajte k odpravi srbenja in drugih alergijskih manifestacij.
  • Srčni glikozidi, ki normalizirajo delovanje srca.
  • Gastroprotektorji, ki zmanjšajo verjetnost za razvoj peptične razjede.

Popravek krvnega pretoka

Flebotomija (krvni izliv) pomaga izboljšati klinično sliko eritremije, med katero se iz krvnega obtoka odstrani do 300-400 ml. kri. Postopek, izveden po metodi odvzema venske krvi, pomaga izboljšati krvni obtok, zmanjšati viskoznost krvi, normalizirati sestavo krvi, kazalnike tlaka, izboljšati stanje krvnih žil.

Eritrocitafereza, ki se uporablja kot alternativa flebotomiji, vključuje prehajanje krvi skozi aparat, ki iz nje odstrani rdeče krvne celice, čemur sledi vračanje krvi v telo. Rednost manipulacije je tedenska (tečaj - 3-5 postopkov).

Po potrebi transfuzija darovane krvi.

V primeru hudih stadij eritremije v odsotnosti učinka konzervativnih metod zdravljenja se izvede operacija za odstranitev vranice, ki jo je prizadela eritremija.

Tradicionalna medicina

Za izboljšanje stanja bolnikov z eritremijo je dovoljeno, da z dovoljenjem zdravnika uporabimo:

  • Sok iz cvetov konjevega kostanja (zmanjšuje intenzivnost tromboze).
  • Tinktura iz zdravilne deteljice (normalizira krvni tlak, odpravlja motnje spanja, manifestacije migrene).
  • Okraski na osnovi grobišča, gabra, koprive, periwinkle (izboljšajo stanje krvnih žil, izboljšajo krvni obtok).
  • Alkoholna tinktura na lubju kozje vrbe (pomaga zmanjšati hemoglobin v krvi).

Sheme za jemanje vsakega od fito-zdravil se morajo dogovoriti z zdravnikom.

Za pridobitev učinka, podobnega flebotomiji (eritrocitafereza), se izvaja hirudoterapija, ki pomaga zmanjšati volumen, optimizirati sestavo cirkulirajoče krvi.

Simptomi

Manifestacija eritremije je odvisna od stopnje njenega razvoja. Začetno obdobje je dolgo časa asimptomatsko. Njen potek lahko traja od nekaj mesecev do desetine let. V vzorcu krvi opazimo zmerno povečano število rdečih krvnih celic: 5–7 * 1012 z normo 4,0–5,1 pri moških in 3,7–4,7 pri ženskah. Nespecifični znaki eritremije so:

  • pordelost lasišča, dlani in stopal, sluznic oči, ustne votline, ki se pojavi ob ozadju zvišanja ravni krvi v telesu;
  • srbeč glavobol;
  • hrup v ušesih;
  • pekoča bolečina v prstih in nožnih prstih.

Med eritremično stopnjo se število rdečih teles v krvi poveča na najmanj 8 * 1012. Povečuje se tudi raven trombocitov in levkocitov, raven limfocitov pa ostane normalna. Za to obdobje eritremije so značilni naslednji procesi:

  • povečanje viskoznosti krvi in ​​upočasnitev njenega gibanja skozi žile;
  • pojav krvnih strdkov, zamašitev majhnih posod;
  • hitro uničenje rdečih krvnih celic v vranici;
  • povišana raven purinov in prostega hemoglobina v krvi.

V povezavi s temi procesi se pojavijo živi klinični simptomi:

  • Crimson-cianotična barva kože, vročinski krvavitve v membranah oči, dlesni, notranja stran lic.
  • Eritromelalgija - ostre bolečine v konici nosu ter prstov in prstov, ušesnih meh, ki trajajo od nekaj minut do nekaj ur.
  • Dolgotrajna krvavitev tudi po manjših poškodbah zaradi povečanega volumna krvi in ​​koagulacije.
  • Zvišan krvni tlak zaradi viskoznosti in povečanega volumna krvi.
  • Bolečina, pordelost in omejena gibljivost sklepov, kar povzroča visoko raven soli sečne kisline v krvi.
  • Srbenje kože, ki nastane zaradi sproščanja velikih količin histamina v vranici. Intenzivira se med stikom z vodo, zlasti vročo vodo, in se lahko razširi na celotno telo.
  • Pomanjkanje železa se pojavi zaradi njegove porabe za gradnjo rdečih krvnih celic. Pomanjkanje elementa se izraža v suhosti kože in sluznic, pojavu razpok na vogalih ustnic, razpadanju nohtov, krhkih dlak in zmanjšanju imunosti.
  • Povečana jetra in vranica zaradi prelivanja krvi.
  • Nekrotični procesi v prstih in prstih zaradi blokade kapilar. Nekroza se kaže z izgubo občutljivosti, znižanjem temperature, bledico in nato črnitvijo tkiv.

Med drugo fazo eritremije se razvijejo in napredujejo različne bolezni:

  • Razjede želodca in dvanajstnika zaradi motenega obtoka sluznice prebavnega sistema. Simptomi so bolečine v trebuhu po jedi, zgaga, bruhanje, slabost.
  • Miokardni infarkt kot reakcija na zamašitev krvnih žil srca. Srčni napad se kaže kot akutna bolečina v prsih, ki traja več kot 15 minut.
  • Možganska kap je akutna kršitev oskrbe s krvjo na katerem koli območju možganov, ki se pojavi v primeru eritremije zaradi strjevanja krvi. Vsak od primerov možganske kapi poteka v posamezni ambulanti, simptomi pa se razlikujejo glede na prizadeto območje..
  • Širjenje (raztezanje) srčnih komor, povezano s prelivom s krvjo.

V anemični fazi eritremije se matične celice nadomestijo z vezivnim tkivom. Takšna preobrazba vodi v znižanje ravni rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov v krvi. Zaradi tega vranica in jetra, v katerih se tvorijo ekstramedularne žarišča, prevzamejo hematopoetsko funkcijo. Tvorba takih mest po eni teoriji nastane zaradi prehoda mutiranih matičnih celic iz kostnega mozga v kapilare organov, kjer se še naprej delijo. Če v prejšnjih obdobjih ni bilo zdravljenja, tretja stopnja eritremije pogosto vodi do smrti bolnika.

Glavni simptomi anemične stopnje eritremije vključujejo:

  • Dolgotrajna krvavitev, ki se pojavi spontano ali z minimalnimi poškodbami kože, sklepov ali sluznice. Kri lahko teče brez strjevanja več ur.
  • Aplastična anemija zaradi znižanja ravni rdečih krvnih celic in posledično hemoglobina v krvi.
  • Pomanjkanje železa.
  • Pogosto omedlevico.
  • Občutek pomanjkanja zraka.
  • Utrujenost, šibkost, letargija.
  • Bledica kože in sluznic zaradi pomanjkanja rdečih krvnih celic v krvi.

V terminalni fazi se lahko eritremija izrodi v maligno bolezen, pogosteje v mieloidno levkemijo ali eritromielozo. To se pojavi pri 1% nezdravljenih in pri 11-15% bolnikov, ki jemljejo citostatike.

Zdravljenje eritremije

Priporočljivo je usmeriti zdravljenje eritremije na glavne motene mehanizme uravnavanja tvorbe krvi ali odpravljanje glavnih vzrokov bolezni pri različnih bolnikih; vendar v zvezi s tem narava bolezni ni dobro razumljena in ustrezno zdravljenje je malo pomembno. Bili so poskusi uporabe možganske radioterapije, vendar brez trajnega uspeha. V primerih eritremije, povezane s specifično okužbo - tuberkulozo ali sifilisom, je priporočljivo izvesti posebno zdravljenje.

Na splošno je zdravljenje eritremije v današnjem času omejeno na simptomatske ukrepe, usmerjene v povečano razgradnjo ali odvzem krvi in ​​zatiranje tvorbe krvi. Preprosta in učinkovita metoda zdravljenja eritremije je sistematično ponavljajoče se krvno krčenje (500-700 ml 1-2 krat na teden; kri se lahko uporablja, če je eritremija povezana s tuberkulozo in drugimi okužbami za transfuzijo bolnikov z aplastično anemijo). V prvih dneh po prekrvavitvi se poveča koagulacija krvi, zato obstaja nekaj nevarnosti tromboze, da preprečite, kaj je priporočljivo uporabljati pijavke ali hirudin in druge antikoagulante. Majhno krvni izliv lahko le spodbudi tvorbo krvi.

Zdravimo tudi eritremijo, kar povzroči povečano razgradnjo krvi zaradi hemolitičnih strupov, zlasti acetilfenilhidrazina, na katerega pa vseeno niso ravnodušni parenhimski organi; veliki odmerki arzena v obliki raztopine Faulerja očitno lahko zmanjšajo tudi število rdečih krvnih celic z eritremijo. Rentgen z visokim odmerkom, ki uničuje mlade celice, je tudi veljavno, čeprav ne ravnodušno zdravljenje eritremije; V zadnjih letih se za isti namen uporablja radioaktivni fosfor. Poskušajo omejiti tvorbo krvi in ​​prehrano, morda brez železa in mesa; v nekaterih primerih so ob hkratni razjedi želodca opravili resekcijo želodca, da bi izklopili želodčni hemopoetski faktor. Terapija s kisikom očitno ni upravičena, saj pri eritremiji ni apoksemije.

Splenektomija je kontraindicirana, saj je eritremija sistemska bolezen in predvsem kostni mozeg, vranica pogosteje upočasni hematopoezo kostnega mozga. Toda s tuberkulozo vranice s sekundarno eritremijo lahko odstranitev vranice očitno privede do ozdravitve.

Zagovorniki

Vzroke za nastanek in napredovanje eritremije nenehno preučujemo. Najbolj prepričljiv vzrok je virusna genetika. Po znanstvenih podatkih je virus v telesu, bezgavke in kostno tkivo so poškodovani - začne se tumorski proces. Posledično se celice začnejo postopoma deliti..

Postopek lahko označimo z mutacijo - eritrocitna celica se aktivno deli in pretvarja v belo krvno celico ali pogosteje v trombocite, pride do izčrpanosti s krvjo.

Patogeneza temelji na pojavu nenadzorovane količine rdečih krvnih celic - mutantov. Postopoma te celice nadomestijo zdrave. Hematopoetske celice se razmnožujejo. Foci mieloidne hematopoeze nastajajo v notranjih organih. V centralnem krvnem obtoku se povečata viskoznost in koagulabilnost. Na podlagi patogeneze ločimo 2 stopnji eritremije - primarno in sekundarno.

Za razliko od eritrocitoze: eritremije ne povzroča funkcionalno draženje eritropoeze ali hemokoncentracije. Eritrocite preučujemo absolutno in relativno. Drugo eritrocitozo razumemo kot zmanjšanje plazme zaradi: dehidracije telesa, čustvenih pretresov, zlorabe slabih navad. Absolut označuje povečanje celotne količine rdečih teles, ki nastanejo zaradi eritropoeze (to vključuje eritremijo).

Možni provokatorji eritremije:

  • Hude genetske mutacije;
  • Sevanje
  • Toksini v barvi;
  • Bolezni dihal;
  • Srčna bolezen.

Strupene snovi v sledeh, ki prodrejo v telo in izzovejo mutacijo celic DNK. Njihov učinek na nastanek eritremije so že večkrat dokazali študije. Dokazano je, da so bili ljudje, ki trpijo zaradi Wakezove bolezni, v tesnem stiku s takšnimi snovmi. Sem spadajo: antibakterijska zdravila, benzen, citostatiki.

Tveganje za razvoj bolezni se včasih poveča s kombinacijo citostatičnih zdravil s kemoterapijo.

Eritremija - kaj je ta bolezen??

Eritremija ali resnična policitemija je mieloproliferativna bolezen. Spremlja ga povečana tvorba rdečih krvnih celic, nevtrofilnih belih krvnih celic in trombocitov. Pogosto je bolezen označena kot kronična, benigna levkemija. Neposredno zato, ko zaslišimo diagnozo prave policitemije, je to rak ali ne - vsak pacient hoče vedeti.

Eritremija je benigna. Toda sam vir rasti tumorja, predhodnica mielopoeze, lahko povzroči nastanek malignih celic. Vendar se v praksi to zgodi redko. Incidenca same eritremije se pojavi pri 6 od 10.000 ljudi. Hkrati moški in ženske zbolijo enako.

Resnična patogeneza policitemije

Prava policitemija nastane kot posledica širjenja vseh treh poganjkov hematopoeze, vendar bolj pogosto kot drugi trpi rdeča. V povezavi s tem rdeče krvne celice, ki zorijo presežno, služijo kot glavni substrat tumorja..

Foci mieloidne hematopoeze nastajajo v organih, kot so:

Povečano število rdečih krvnih celic in trombocitov v periferni krvi vodi do zmanjšanja hitrosti krvnega pretoka s hkratnim povečanjem viskoznosti in strjevanjem krvi. Takšne spremembe povzročajo številni klinični simptomi, ki signalizirajo razvoj patologije.

Resnična razvrstitev policitemije

Pri opisu patologije, kot je eritremija, klasifikacija, ki jo uporabljajo zdravniki, odraža neposredni vzrok za razvoj bolezni.

  • sorodni;
  • prava eritremija.

Relativna oblika se diagnosticira, če se ob normalni ravni rdečih krvnih celic volumen plazme zmanjša. Ta pogoj pogosto imenujemo stres ali lažna policitemija..

Prava oblika patologije po izvoru je lahko:

Primarna oblika je neodvisna mieloproliferativna bolezen s poškodbo mieloidnega zarodka hematopoeze. Sekundarno se razvija s povečano aktivnostjo eritropoetina.

Ta pogoj je kompenzacijska reakcija telesa na splošno hipoksijo. in se lahko pojavi pri:

  • kronična patologija pljuč;
  • nadledvični tumorji;
  • "Modra" srčna napaka;
  • nadledvični tumorji;
  • hemoglobinopatije.

Kako se zdravi eritremija krvi in ​​simptomi Wakezove bolezni

Eritremija je vrsta bolezni, katere posledica je močno povečanje števila rdečih krvnih celic in drugih krvnih celic, narašča pa hemoglobin. Najpogosteje gre za benigno levkemijo, kronično obliko. Maligni potek bolezni je možen v osamljenih primerih.

Prava policitemija - zbolijo večinoma odrasli. Bolniki so starejši od 50 let, spol je nepomemben, moški zbolijo nekoliko pogosteje kot ženske. Pri otrocih se patologije odkrijejo manj pogosto, bolezen trpijo slabše. Pri odraslih se bolezen sprva odvija brez vidnih simptomov in se lahko prenaša na genski ravni. V mednarodni klasifikaciji ima eritremija oznako po ICD-10 C94.0.

Kaj se v telesu zgodi z eritremijo?


Človeški kostni mozeg

Matične celice kostnega mozga so predniki razvoja vseh celic limfnega in krvožilnega sistema. Matične celice se lahko delijo do celic predhodnikov mielopoeze, iz katerih pa se tvorijo rdeče krvne celice, trombociti in bele krvne celice. Hitrost razmnoževanja teh potomcev se običajno nadzira na genetski ravni..

Ko pride do genske "okvare", nastanejo kloni nenormalnih celic krvnega kalija, ki ne sodijo pod vpliv regulatornih sistemov telesa, ki so odgovorni za celično sestavo krvi. Posledično se v tkivu kostnega mozga tvorita dve vrsti celic, iz katerih se bodo oblikovale rdeče krvne celice - nenormalne in normalne celice. Zaradi nenadzorovane delitve nenormalnih klonov se poveča število rdečih krvnih celic v krvi in ​​razvije se eritremija (poveča se viskoznost krvi, poveča se koncentracija hemoglobina).

Prehrana, prehrana in...

Pomembno vlogo pri zdravljenju policitemije daje režim poroda (zmanjšanje telesne aktivnosti), počitek in prehrana. V začetni fazi bolezni, ko simptomi še niso izraženi ali se slabo manifestirajo, pacientu dodeli tabelo št. 15 (splošno), vendar z nekaj zadržki. Pacientu ni priporočljivo uporabljati izdelkov, ki izboljšujejo tvorbo krvi (na primer jetra) in ponujajo spremembo prehrane, pri čemer raje mlečne in zelenjavne izdelke.

V drugi fazi bolezni je pacientu dodeljena tabela št. 6, ki ustreza prehrani za protin in omejuje ali popolnoma izloči ribje in mesne jedi, stročnice in kislice. Po odpustu iz bolnišnice se mora bolnik držati priporočil, ki jih je dal zdravnik in med ambulantnim nadzorom ali zdravljenjem.

Vprašanje: "Ali je mogoče zdraviti z narodnimi zdravili?" zveni enako pogosto za vse bolezni. Eritremija ni izjema. Vendar pa je, kot že omenjeno, potek bolezni in pričakovana življenjska doba bolnika v celoti odvisna od pravočasnega zdravljenja, katerega cilj je doseči dolgo in stabilno remisijo ter odložiti tretjo stopnjo na najdaljše možno obdobje.

Med zatišjem patološkega procesa se mora bolnik še vedno spomniti, da se bolezen lahko kadar koli vrne, zato naj se o svojem življenju brez poslabšanja pogovarja z zdravnikom, pri katerem ga opazujejo, občasno opravi teste in opravi pregled.

Zdravljenja z ljudskimi zdravili za krvne bolezni ne bi smeli posploševati in če obstaja veliko receptov za povečanje hemoglobina ali za redčenje krvi, to sploh ne pomeni, da so primerna za zdravljenje policitemije, iz katere na splošno niso našli nobenih zdravilnih zelišč. Wakezova bolezen je občutljiva zadeva, in če želite nadzirati delovanje kostnega mozga in s tem vplivati ​​na hematopoetski sistem, morate imeti objektivne podatke, ki jih lahko oceni oseba, ki ima določeno znanje, torej odgovorni zdravnik.

Na koncu želim povedati bralcem nekaj besed o relativni eritremiji, ki je ni mogoče zamenjati s pravo, saj se relativna eritrocitoza lahko pojavi ob ozadju številnih somatskih bolezni in se uspešno konča, ko bolezen ozdravi. Poleg tega lahko eritrocito kot simptom spremljajo dolgotrajno bruhanje, driska, pekoča bolezen in hiperhidroza. V takih primerih je eritrocitoza začasen pojav in je povezana predvsem z dehidracijo, ko se količina krožeče plazme, sestavljena iz 90% vode, zmanjša.

Prevalenca bolezni


Policitemija je lahko "družinske" narave

Eritremija (v večini primerov) prizadene populacijo v starostnem obdobju od 60 do 70 let, epizode razvoja bolezni pri mlajših in otroških letih pa so manj pogoste. Moški nekoliko pogosteje trpijo zaradi te patologije kot ženski spol. Obstaja koncept "družinske policitemije", po statističnih podatkih znanstvene študije v ZDA pa je pojavnost dedne eritremije 0,38 do 100 primerov.

V ZDA, med Judi in v zahodni Evropi je relativno velika incidenca dedne eritremije.

Rak ali ne rak?

Eritremija ne pomeni, da se pojavlja nenehno, vendar je v mestu nekaj tisoč ljudi v mestu, ki šteje 25 tisoč ljudi, medtem ko moški približno 60 let "bolezen" zaradi nekaterih razlogov "ljubijo", čeprav se lahko vsak človek sreča s takšno patologijo starost.

Kljub temu resnična policitemija absolutno ni značilna za novorojenčke in majhne otroke, tako da če se pri otroku odkrije eritremija, potem bo najverjetneje sekundarne narave in bo simptom in posledica druge bolezni (strupena dispepsija, stresna eritrocitoza).

Pri mnogih ljudeh je bolezen, povezana z levkemijo (in ni pomembno: akutna ali kronična), v prvi vrsti povezana z "krvnim rakom". Tu je zanimivo razumeti: je rak ali ne? V tem primeru bi bilo bolj smiselno, jasneje in pravilneje govoriti o malignosti ali benignosti resnične policitemije, da bi določili mejo med "dobrim" in "zlim." Ampak, ker se beseda "rak" nanaša na tumorje iz epitelijskih tkiv

, potem je v tem primeru izraz neprimeren, ker izvira ta tumor
hematopoetsko tkivo
.

Wakezova bolezen se nanaša na maligne tumorje, značilna pa je za visoko diferenciacijo celic. Potek bolezni je dolg in kroničen, zaenkrat je bil kvalificiran kot benigni

. Vendar lahko tak potek traja le do določene točke in nato s pravilnim in pravočasnim zdravljenjem, vendar po določenem obdobju, ko pride do pomembnih sprememb v eritropoezi, bolezen postane akutna in dobi več "zlih" lastnosti in manifestacij. Tu je - resnična policitemija, katere napoved bo popolnoma odvisna od tega, kako hitro bo prišlo do njenega napredovanja.

Razvrstitev eritremije


Prisotnost blast celic je znak policitemije

Eritremijo razvrstimo glede na vrednost laboratorijskih parametrov in razloge za njihove spremembe na naslednji način:

  • res (ko se število rdečih krvnih celic znatno poveča);
  • lažna policitemija (število rdečih krvnih celic se ne spreminja, zmanjšuje pa se količina plazemske tekočine, kar lahko opazimo z izgubo tekočine v telesu, izgubo krvi).

Prava policitemija je primarna in sekundarna. Primarno obliko bolezni izzovejo spremembe v genomu, sekundarna pa se običajno razvije v ozadju hudih bolezni s kroničnim potekom (patologija pljučnega sistema, urinarnega sistema, novotvorbe).

Klinična slika eritremije je lahko videti na različne načine, zato se patologija razlikuje v akutno eritrolevkemijo in kronično obliko eritremije.

Napoved

Policitemija je redka bolezen, število na novo diagnosticiranih bolnikov na leto je približno 1 na 100.000 prebivalstva. Statistični podatki kažejo, da ljudje z diagnozo Wakez živijo 10-20 let. Bolezen pogosto prizadene starejše ljudi. Če je bila diagnoza postavljena v 70-80 letih, potem lahko človek živi naprej, v resnici ne spremeni življenjskega sloga. Toda splošnih pravil ni.

Medicinska prognoza za policitemijo je ugodna, saj gre za benigno bolezen. Obstaja možnost popolne ozdravitve. Toda nihče ni varen pred recidivi. Možna je ciroza jeter. Pogosto se pojavlja:

  • bolezen koronarnih arterij;
  • tromboembolija.

Zdravniki niso nagnjeni k primerjanju policitemije z onkologijo. Ta bolezen se uspešno zdravi. Onkologija je rast epitelija, Wakez-Osler pa poraz hematopoetskega tkiva. Bolezen se ne razvija hitro. Oseba mora skozi življenje opraviti teste, strokovnjaki vidijo odstopanja v stanju krvi.

Pravočasno odkrivanje policitemije vam omogoča, da bolnika ozdravite v zgodnji fazi. V zadnjih letih se je diagnoza znatno izboljšala. Znanstveniki so ustvarili nov razred drog.

Stadiji eritremije


Tvorba krvnih strdkov v 2. fazi je nevarna za zdravje bolnika

Razlikujemo naslednje stopnje eritremije:

  1. Začetno (traja do 5-10 let), v krvi opazimo rahlo povečano koncentracijo hemoglobina in rdečih krvnih celic (od 5 do 7 * 1012 na liter krvi).
  2. Stadij je eritremičen, zanj je značilno kvantitativno povečanje rdečih krvnih celic v krvnem obtoku (na 1 liter nad 8 * 1012 rdečih krvnih celic), ki nastanejo iz nenormalnih celic predrodnikov..
    V tej fazi raste število ne le rdečih krvnih celic, ampak tudi trombocitov, belih krvnih celic. Poveča se viskoznost krvi, začnejo se tvoriti trombotične prekrivke na stenah krvnih žil, kar je za pacienta nevarno. Zaradi pospeševanja uporabe tvorjenih elementov s pomočjo vranice v krvi se poveča število produktov uničenja celic. Druga stopnja razvoja je pogojno razvrščena v dve obdobji:
    • obdobje popolne hiperplazije vseh poganjkov v kostnem mozgu, megakariocitoza brez sprememb vranice;

metaplastične spremembe v tkivu vranice in začetne vlaknaste spremembe v kostnem mozgu.

  • Anemični stadij, ko zaradi intenzivnega dela kostni mozeg nadomestijo vezivno tkivo (pojavi se fibroza), se število tvorjenih elementov v krvi zmanjša. V nekaterih primerih se žarišča hematopoeze tvorijo kompenzatorno zunaj tkiva kostnega mozga (to je posledica migracije nenormalnih celic kostnega mozga in njihove intenzivne nenehne delitve).
  • Nespecifične manifestacije

    Pravo policitemijo lahko spremljajo tudi drugi simptomi, ki človeka motijo ​​in druge motnje. Kot rezultat patološkega procesa so poškodovani skoraj vsi notranji organi. Odpoved vranice, jeter, prebavnih organov, srca. Destruktivne spremembe prizadenejo plovila, ki jih prizadene odvečna kri in upočasni pretok krvi.

    Nespecifični simptomi eritremije:

    • utrujenost, kronična utrujenost;
    • vztrajne bolečine v glavi, omotica;
    • tinitus, izrazito puljenje v templjih;
    • zmanjšan apetit;
    • zmanjšana uspešnost;
    • okvara vida, pojav "muh" pred očmi;
    • zvišanje krvnega tlaka;
    • izguba teže;
    • odrevenelost okončin, paraliza;
    • motnje spanja.

    Ne morete tvegati svojega zdravja in življenja. Če opazite kakršne koli kršitve, pohitite z zdravnikom. Že en krvni test lahko sumi na eritremijo. Specialist bo predpisal vrsto testov za pregled bolnikovega zdravstvenega stanja. Če se potrdi sum Wakezove bolezni, je treba začeti pravilno zdravljenje, to bo zagotovilo najugodnejšo prognozo. Bolniki, ki so začeli zdravljenje pravočasno, lahko znatno podaljšajo življenjsko dobo in izboljšajo njegovo kakovost.

    Vzroki


    Mutacije v človeškem genomu lahko povzročijo eritremijo

    Nazadnje vzroki za razvoj hemoblastoz, ki vključujejo eritremijo, niso bili ugotovljeni. Vendar pa obstaja več hipotez:

    • mutacijska teorija, ki je sestavljena iz dejstva, da spremembe v človeškem genomu izzovejo transformacijo tkiva kostnega mozga v telesu;
    • teorija virusov: obstaja 15 vrst virusov, ki lahko povzročijo patološko širjenje, ko bezgavke in kostni mozeg vstopijo v celice.

    Dejavniki, ki predpostavljajo nastanek eritremije:

    • stik z viri rentgenskih, ionizirajočih žarkov;
    • stik z barvami in laki;
    • stresne situacije;
    • oslabljena imunost in virusne okužbe.

    S katerimi zdravniki se je treba posvetovati

    Eritremija je resna krvna bolezen, ki lahko privede do neprijetnih posledic za pacienta. Za pravočasno prepoznavanje in nadaljevanje zdravljenja takšne patologije bo potrebno opraviti preglede več zdravnikov. Najprej morate ugotoviti, ali obstaja nevarnost razvoja bolezni: poklicna tveganja, genetska nagnjenost, nedavni stiki z radioaktivnimi ali strupenimi snovmi.

    Če še vedno obstaja razlog za zaskrbljenost, se morate obrniti na kliniko v kraju stalnega prebivališča in iti skozi začetne faze pregleda s spremljajočim zdravnikom. Če ima zdravnik težave pri postavljanju diagnoze, bo imenoval posvetovanja z drugimi specialisti - onkologom, hematologom.

    Skupine ogroženosti


    Ogroženi so ljudje z nestabilnim genetskim aparatom.

    Najpogostejša eritremija se pojavi pri ljudeh s prirojenimi genetskimi okvarami, takšni bolniki tvegajo razvoj patologije. Morda je razvoj eritremije pri takih bolnikih zaradi nestabilnosti genskega aparata, ki je bolj dovzeten za učinke škodljivih dejavnikov.

    Tveganje za nastanek prave policitemije je veliko pri naslednjih patologijah:

    • Marfanov sindrom (ki se kaže s kršitvijo razvoja vezivnega tkiva v telesu);
    • Klinefelterjev sindrom (ki se kaže z zaostalostjo duševnosti in nesorazmernim telesnim stanjem);
    • Bloomov sindrom, za katerega je značilna kratka rast in povečana pigmentacija kože;
    • Downov sindrom (zaostalost v telesnem in duševnem razvoju).

    Strupene snovi

    Ob zaužitju lahko povzročijo mutacijo genetskih celic. Te snovi imenujemo kemični mutageni. Po številnih raziskavah so znanstveniki ugotovili, da so bili bolniki z eritremijo pred razvojem bolezni v stiku s temi snovmi. Te snovi vključujejo:

    • benzen (najdemo ga v bencinu in številnih kemičnih topilih);
    • antibakterijska zdravila (zlasti „Levomicetin“);
    • citostatična zdravila (protitumorska).

    Simptomi bolezni


    Glavobol kot nespecifičen znak eritremije

    Začetne faze razvoja bolezni se lahko klinično ne manifestirajo. V večini primerov bolniki prve znake razkrijejo retrospektivno. Takšni znaki lahko vključujejo rdečico kože in vidne sluznice, bolečine v prstih in prstih. Sprememba barve kože je povezana z velikim številom rdečih krvnih celic v krvi, bolečine v okončinah pa so povezane s hipoksičnimi pojavi, ki jih povzroča visoka viskoznost krvi. Glava lahko boli zaradi sprememb v mikrocirkulaciji možganov (na majhnih posodah).

    Med simptomi eritremične stopnje lahko ločimo naslednje:

    • hiperemija in močan srbenje (izrazitejše kot v začetnih fazah) kože;
    • nekrotične spremembe na koži prstov okončin;
    • bolečine v sklepih;
    • povečanje velikosti parenhimskih organov, vključenih v hematopoezo;
    • pojav tromboze v posodah notranjih organov, možganske kapi, srčnih napadov;
    • razvoj erozije in ulcerativnih napak na sluznici prebavil;
    • kardiomiopatija (razširjena);
    • zvišanje krvnega tlaka;
    • pekoče periodične bolečine na konicah prstov, ušesnih mehicah, konici nosu, ki jih ustavi acetilsalicilna kislina (eritromelalgija);
    • pogoste krvavitve;
    • napredovanje sečne diateze.


    Visok krvni tlak začne bolnika motiti v fazi anemije

    Naslednje klinične manifestacije so značilne za anemični stadij razvoja eritremije:

    • visoko število krvnega tlaka (ki ga povzročajo motena prekrvavitev v ledvicah in visoka odpornost stene obrobnih žil);
    • srbenje kože se ob stiku z vodo intenzivira;
    • mikrocirkulatorne motnje v notranjih organih napredujejo (napadi eritromelalgije se pogosteje pojavijo, motnje strjevanja krvi pa se lahko kažejo kot tromboza majhnih žilnih vej, pa tudi intravaskularno razširjena koagulacija);
    • razvije se anemija (bledica kože, omotica, tahikardija);
    • pogoste, močne krvavitve (povečanje števila "pokvarjenih" trombocitov, ki ne opravljajo svoje funkcije).

    Terapija

    Po diagnozi Vakezine bolezni naj bi hitro začeli zdravljenje, da bi preprečili morebitne zaplete, povezane z vaskularno trombozo in krvavitvami notranjih organov. Takojšnje zdravljenje bo vplivalo na pacientovo življenjsko dobo.

    Sodobne metode boja:

    • Jemanje zdravil proti raku;
    • Redčenje krvi;
    • Znižani hematokrit in hemoglobin;
    • Terapija z železom;
    • Odprava tromboze in anemije.

    Terapija z zdravili

    Bolnike je treba obravnavati pod strogim nadzorom zdravnikov. Glavni cilj terapije: preprečevanje širjenja mutirajočih celic, njihovo poznejše uničenje; poravnava hemoglobina.

    Merilo za učinkovito zdravljenje z zdravili:

    • Normalizacija števila hematopoetskih celic;
    • Popravek krvnega tlaka;
    • Odprava vidnosti kapilar;
    • Normalizacija dela notranjih organov.

    Terapija brez zdravil

    Metoda je učinkovita, če ima bolnik povečano vsebnost samo rdečih teles. Omenjeni postopek vključuje krčenje krvi. Kri se utekočini, izboljša se mikrocirkulacija.

    Kriterij za učinkovito zdravljenje:

    • Zmanjšanje števila mutirajočih celic rdečih krvnih celic;
    • Korekcija hemoglobina in hematokrita;
    • Zmanjšana oteklina in pekočnost okončin.

    Normalizacija hemoglobina in hematokrita

    Tehnika je namenjena odstranjevanju samo rdečih krvnih celic, da se zmanjša hematocrit. Ta tehnika se imenuje eritrocitafereza. Kri se prenaša skozi poseben aparat, kjer poteka čiščenje, preostalo plazmo pa prelijemo nazaj. Poteka enkrat na teden in traja do 5 tednov.

    Pomanjkanje železa

    Pomanjkanje železa je lahko posledica bolezni ali nastane kot posledica tehnik popravljanja rdečih krvnih celic. Posledica pomanjkanja negativno vpliva na potek bolezni, zato je vredno nadomestiti pomanjkanje z železnimi pripravki med terapijo.

    Simptomi pomanjkanja železa v telesu:

    1. Dehidracija kože in sluznice.
    2. Izguba las.
    3. Razpokane ustnice.
    4. Piling nohtne plošče.
    5. Motnje okusa.
    6. Slaba prebava.
    7. Zmanjšan apetit.
    8. Oslabljena imunost.

    Odprava tromboze in anemije

    Simptomatska tehnika se uporablja ves čas terapije. Njegov cilj je izboljšati splošno stanje in odpraviti simptome, kot so: srbeča koža, visok krvni tlak, tromboza, slabokrvnost.

    Takšna terapija spremlja vse stopnje bolezni. Glavni cilj tehnike je odpravljanje tromboze in anemije..

    Glavni vidiki dela simptomatske tehnike:

    1. Popravek krvnega tlaka - antihipertenzivi.
    2. Odprava pekočega in mravljinčenja v okončinah - antihistaminiki.
    3. Boj proti slabokrvnosti - uporaba darovane krvi, odstranjevanje rdečih krvnih celic.
    4. Odprava okvare srčnega sistema - srčni glikozidi.
    5. Nadzor za nastanek gastritisa - gastroprotektorji.
    6. Izločanje aktivne reprodukcije mutirajočih celic v vranici - kirurško posredovanje v primeru neučinkovitosti terapije.
    7. Obvezno posvetovanje s specializiranimi strokovnjaki.

    Diagnostika


    Laboratorijske študije kot faza diagnoze eritremije

    Diagnozo eritremije pogosto že opravijo hematološki zdravniki. Da bi predlagali diagnozo, je treba opraviti splošni klinični krvni test, krvni test za biokemijo, študijo celotne zmogljivosti vezave železa v krvnem serumu in določiti tudi raven eritropoetina. Kot dodatno metodo pregleda se uporablja ultrazvočno skeniranje notranjih organov in dopplerografija..

    Laboratorijska merila za diagnozo eritremije:

    • eritrocitoza (7 x 1012 na liter ali več);
    • trombocitoza;
    • levkocitoza;
    • zmanjšanje ESR;
    • povečan hematokrit;
    • povečanje jetrnih testov;
    • zmanjšanje železa v krvi.

    Za razjasnitev diagnoze se izvede analiza punktata kostnega mozga (mielogrami).

    Analize

    Za prepoznavanje in opazovanje resnične policitemije je odgovoren hematolog. Za potrditev diagnoze je potrebna obsežna študija..

    Diagnoza poteka z vrsto postopkov:

    • Splošna analiza krvi;
    • Biokemija;
    • Mikroskopija kostne tekočine;
    • Ultrazvočni pregled organov.

    Krvni test

    Najhitrejši način za oceno števila hematopoetskih celic. Navedena analiza bo pokazala znižanje ali povečanje (odvisno od stopnje bolezni) rdečih krvnih celic in hemoglobina. To so glavni parametri za določitev diagnoze. Natančneje bo mogoče določiti razvrstitev bolezni šele po prehodu vseh diagnostičnih parametrov.

    Biokemija

    Kazalniki biokemije jasno kažejo število nekaterih krvnih elementov:

    • Žlez.
    • AST, ALT - produkti razpadanja jetrnih celic, jetrni testi.
    • Bilirubinski indeks.
    • Sečna kislina.

    Zdravljenje eritremije

    Laboratorijske študije kot faza diagnoze eritremije

    Pri zdravljenju eritremije je pomembno, da hemoglobin zniža na raven 140 g / liter in zmanjša hematokrit na 47%.

    Načela zdravljenja eritremije:

    1. Metode terapije brez zdravil: krvni izliv (prispeva k začasnemu zmanjšanju viskoznosti krvi, kar je povezano s hitrejšim obnavljanjem volumna plazme kot celična sestava po izgubi krvi), eritrocitofereza (selektivno odstranjevanje rdečih celic iz krvi).
    2. Imenovanje posrednih antikoagulantov (heparin) in antibakterijskih sredstev (acetilsalicilna kislina ali zvonec) za izboljšanje reoloških lastnosti krvi.
    3. Uporabljajte citostatična zdravila (mielozan in druga), ki zavirajo razmnoževanje celic.
    4. Predpisovanje železovih pripravkov v primeru pomanjkanja.
    5. Uporaba zdravil proti protinu, če je nakazano.

    Opomba! Po potrebi se predpiše podporno zdravljenje simptomatske narave, tako v prvi fazi bolezni kot v terminalni fazi.

    Eritrocitoza pri otrocih

    Pri otrocih je mogoče fiziološko eritrocitozo diagnosticirati takoj po rojstvu. Ta diagnoza pri novorojenčkih se potrdi, če se raven hematokritov v venski krvi poveča za ≥ 65%.

    Policitemija pri novorojenčkih se lahko kaže kot hudi simptomi (tromboza, srčno popuščanje, motnje centralnega živčnega sistema) in pljuča (letargija, tremor, zvišan bilirubin). Včasih je koža pri dojenčkih preveč rumena ali temne. Lahko se opazi slab apetit. Toda v večini primerov novorojenčki s policitemijo nimajo hudih simptomov.

    Policitemija se najpogosteje razvije pri nosečnicah ali dojenčkih, katerih matere so trpele zaradi sladkorne bolezni, hipertenzije, kadile med nosečnostjo itd. To stanje se lahko pojavi tudi zaradi dejstva, da je otrok med razvojem ploda prejel preveč krvi iz posteljice. Verjetno je njegova manifestacija na ozadju prirojenih nepravilnosti, hipoksije itd..

    Za namene zdravljenja se izvaja intravensko obnavljanje tekočine, včasih delna izmenjava krvi. To vam omogoča zmanjšanje koncentracije rdečih krvnih celic..

    Napoved in morebitni zapleti


    Nevaren zaplet eritremije je tromboza

    • tromboza krvnih žil (perifernih, koronarnih arterij, možganskih žil);
    • razvoj pogostih močnih krvavitev;
    • sindrom hiperuricemije (ICD, protin);
    • akutna mieloidna levkemija.

    Pravočasno sprožena in pravilno izbrana terapija z eritremijo lahko človeku podaljša življenje za več desetletij. Če ni potrebne terapije, je najverjetneje bolezen prerasla v maligno obliko in vodi v smrt.

    Zakaj poganjki ne uspevajo pravilno?

    Vsak bolnik, ki trpi za eritremijo, prej ali slej postavi vprašanje: "Zakaj se je pri meni ta težava zgodila?" Iskanje vzroka številnih patoloških stanj je običajno koristno in daje določene rezultate, povečuje učinkovitost zdravljenja in spodbuja okrevanje. Toda ne v primeru policitemije.

    Vzroke bolezni je mogoče le domnevati, ne pa tudi nedvoumno navesti. Le en namig lahko zdravniku ugotovi izvor bolezni - genetske nepravilnosti

    . Vendar patološkega gena še nismo našli, zato natančna lokacija okvare še ni določena. Vendar obstajajo domneve, da je Wakezova bolezen morda povezana s trisomijo parov 8 in 9 (47 kromosomov) ali drugimi kromosomskimi nepravilnostmi, na primer izguba odseka (brisanje) dolge roke C5, C20, vendar je to še vedno ugibanje, čeprav je zgrajeno na znanstvene ugotovitve.