Akutna limfoblastična levkemija pri otrocih in njena nevarnost

Karcinom

Akutna limfoblastična levkemija (VSE) je vrsta krvnega raka. V medicini je znan tudi kot akutna limfoidna (limfocitna) levkemija. Beseda "akutna" pomeni, da lahko bolezen hitro napreduje. V tem primeru so prizadeti le limfociti (vrsta belih krvnih celic).

Kako se pri otrocih razvije akutna limfoblastična levkemija

Krvne celice (bele krvne celice, rdeče krvne celice, trombociti) proizvajajo kostni mozeg in jih nato prenašajo skozi obtočni sistem.

Dve glavni vrsti belih krvnih celic so mieloidne in limfoidne celice. Koncentrirani so predvsem v bezgavkah, vranici, timusu (timusu) in prebavilih, kar zagotavlja našo imuniteto za boj proti okužbam.

Kostni mozeg običajno proizvaja tri vrste limfocitov, ki se borijo z okužbami:

B-limfociti - tvorijo protitelesa proti patogenim mikrobom;

T-limfociti - uničijo okužene z virusom ali tujki, rakave celice. Pomagajo tudi pri proizvodnji protiteles;

Naravni morilci (NK celice) - njihova naloga je uničiti viruse in rakave celice.

V VSEH začne kostni mozeg proizvajati preveč okvarjenih limfocitov. Te celice, imenovane blasti, prenašajo nenormalni genetski material in se ne morejo boriti proti okužbam tako učinkovito kot običajne celice. Poleg tega se blasti hitro razdelijo in kmalu začnejo izpodrivati ​​zdrave bele krvne celice, rdeče krvne celice in trombocite iz krvi in ​​kostnega mozga. Posledično se razvijejo anemija, okužbe ali celo lahka krvavitev.

Nenormalni limfociti, značilni za akutno limfoblastično levkemijo, se dokaj hitro razširijo po krvnem obtoku in lahko prizadenejo vitalne organe: bezgavke, jetra, vranico, centralni živčni sistem, genitalije (testisi pri moških ali jajčniki pri ženskah).

Akutna limfoblastična levkemija (koda ICD 10)

V mednarodnem klasifikatorju bolezni 10. revizije ločimo tri sorte VSE:

C91.0 Akutna limfoblastna levkemija

C92 mieloidna levkemija [mieloidna levkemija]

C93.0 Akutna monocitna levkemija

Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) ugotavlja več vrst te bolezni. Temelji na vrsti belih krvnih celic, ki so vir blastskih celic:

Akutna limfoblastična levkemija pri otrocih: vzroki

Onkologi prepoznajo več dejavnikov, ki znatno povečajo tveganje za VSE pri otrocih:

sorojene osebe, ki so imele levkemijo;

izpostavljenost sevanju ali rentgenom pred rojstvom;

zdravljenje s kemoterapijo ali drugimi zdravili, ki oslabijo imunski sistem;

prisotnost nekaterih dednih bolezni, na primer Downov sindrom;

določene genetske mutacije v telesu.

Akutna limfoblastična levkemija ima več podtipov. Odvisni so od treh dejavnikov:

kateri limfociti (skupine B ali T) so se začeli oblikovati blastne celice;

prisotnost genetskih sprememb znotraj celic.

Simptomi akutne limfoblastične levkemije pri otrocih

videz modric in modric;

temno rdeče lise pod kožo;

nodule pod pazduhami, vratom ali preponami;

oteženo dihanje

pritožbe zaradi bolečin v sklepih;

splošna šibkost in utrujenost;

izguba apetita in nepojasnjena izguba teže.

Prisotnost teh simptomov morda ne pomeni VSE in kažejo na drugačno bolezen. Vsekakor pa je kateri koli od tega seznama priložnost za posvetovanje z zdravnikom.

Pregled akutne limfoblastične levkemije

Prvi korak pri diagnosticiranju VSE je pregled in zbiranje družinske anamneze. Najprej bo onkolog preveril prisotnost značilnih tumorjev na predelu vratu, opravil raziskavo o preteklih boleznih in zdravljenju.

Vendar pa bo za zagotovitev prisotnosti bolezni zdravnik potreboval test krvi in ​​kostnega mozga ter verjetno vzorce drugih tkiv.

Najpogostejše metode:

Štetje števila rdečih krvnih celic in trombocitov v krvi ter preverjanje števila in vrste belih krvnih celic in njihovega videza.

Biopsija in aspiracija kostnega mozga je majhen vzorec hrbteničnega tkiva in tekočine, odvzetih iz stegnenice ali prsnice. Nato se pod mikroskopom pregleda na nenormalne celice..

Molekularna citogenetska analiza. Treba je izslediti nepravilnosti v genskem materialu limfocitov..

Pretočna citometrija (imunofenotipizacija). Preučijo se posebne značilnosti bolnikovih celic. Z ALL pomaga pomagati ugotoviti, kako so se pojavili blasti - T-limfociti ali B-limfociti..

Poleg teh testov so lahko še dodatni laboratorijski testi. Onkolog lahko predpiše tudi druge postopke, da ugotovi, ali se je rak razširil onkraj krvi in ​​kostnega mozga. Ti rezultati bodo pomembni za načrtovanje zdravljenja..

Dodatni testi lahko vključujejo:

rentgen prsnega koša, računalniška tomografija ali ultrazvok;

ledvena punkcija (vnos cerebrospinalne tekočine iz hrbtenice).

Glavna tveganja za otroke z akutno limfoblastično levkemijo

Pri akutni limfoblastični levkemiji obstajajo določena tveganja, ki lahko vplivajo na izid zdravljenja. Temeljijo na razmerju starostnih in "pokvarjenih" belih krvnih celic, ko so postavljene.

Zdravljenje VSE ima lahko dolgoročne učinke na spomin, sposobnost učenja in druge zdravstvene vidike. Med drugim lahko poveča tudi možnosti za razvoj drugih onkoloških bolezni, zlasti možganskih tumorjev..

VSE ponavadi zelo hitro napredujejo, če se zdravljenje ne začne takoj.

Kako se izogniti akutni limfoblastični levkemiji pri otrocih

Medicina ne ve, kako preprečiti VSE. Bolezen se lahko razvije tudi pri popolnoma zdravih dojenčkih, ki prej niso imeli nobene bolezni. O dejavnikih tveganja smo pisali zgoraj.

Zdravljenje akutne limfoblastične levkemije pri otrocih

Zdravljenje VSE ponavadi poteka v več fazah:

Prva stopnja je indukcijska terapija (zdravljenje z elektromagnetnimi valovi). Cilj te faze je ubiti čim več blastnih celic v krvi in ​​kostnem mozgu;

Druga stopnja je utrjevanje kemoterapije. V tej fazi je treba uničiti eksplozije, ki so ostale po prvi stopnji. Lahko so neaktivni, vendar se bodo zagotovo začeli množiti in povzročili ponovitev;

Tretja stopnja je vzdrževalna terapija. Cilj je tu enak kot v drugi fazi, vendar je odmerek zdravil veliko manjši. Hkrati je podporna terapija ključnega pomena, da se znebimo negativnih učinkov kemoterapije..

V času zdravljenja bodo otroku redno odvzeti nove preiskave krvi in ​​kostnega mozga. To je potrebno za ugotovitev, kako dobro se telo odziva na zdravljenje..

Strategija ravnanja z VSE se bo razlikovala glede na starost otroka, podtip bolezni in stopnjo tveganja za zdravje. Na splošno se za zdravljenje akutne limfoblastične levkemije pri otrocih uporablja pet vrst zdravljenja:

Kemoterapija. To je najpogostejše zdravljenje VSE in levkemije. Običajno vključuje kombinacijo več zdravil (antimetaboliti, vinka alkaloidi, sintetični derivati ​​podofilina, alkilirajoča sredstva itd.). Poleg tega je v vsakem primeru kombinacija zdravil izbrana posebej. Zdravila za kemoterapijo lahko jemljemo peroralno ali jih injiciramo v veno ali mišico. V nekaterih primerih lahko zdravila injiciramo neposredno v hrbtenični kanal (okvarjene celice se lahko "skrijejo" znotraj hrbtenjače).

Sevalna terapija. To je metoda zdravljenja ionizirajočega sevanja, ki ubija rakave celice in ustavi njihovo rast. Vir sevanja je lahko poseben aparat (zunanja sevalna terapija) ali radioaktivne snovi, ki se dostavijo v telo ali neposredno do vira rakavih celic (notranja sevalna terapija). Pri zdravljenju VSE onkologi predpišejo sevalno terapijo le v najbolj skrajnih primerih z velikim tveganjem, saj sevanje izjemno negativno vpliva na razvoj možganov, zlasti pri majhnih otrocih..

Usmerjena (molekularno usmerjena) terapija. Uporablja se za ciljno odkrivanje in uničenje rakavih celic, ne da bi pri tem škodili celotnemu telesu. Zdravila, imenovana zaviralci tirozin kinaze, blokirajo encim, ki spodbuja rast blastskih celic, ki jih povzročajo posebne genetske mutacije..

Kemoterapija v kombinaciji s presaditvijo matičnih celic. Zasnovan je za ubijanje telesnih eksplozij in nadomeščanje krvotvornih celic z donorstimi. To je morda potrebno, če so opazili genetsko nenormalnost njihovih lastnih matičnih celic ali so bili po predhodnih stopnjah zdravljenja resno prizadeti. Lastne pacientove matične celice (ali darovalke) zamrznejo in nato začne intenziven kemoterapijo. Po tem se shranjene matične celice presadijo nazaj v kostni mozeg. Presaditev matičnih celic ima lahko hude kratkoročne in dolgoročne stranske učinke, zato se redko uporablja za zdravljenje VSE pri otrocih in mladostnikih. K njej se zatečejo z recidivom bolezni.

Kortikosteroidi. Otrokom z ALL so pogosto predpisana kortikosteroidna zdravila, kot sta prednizon ali deksametazon. Vendar pa imajo lahko ta zdravila različne neželene učinke, vključno s povečanjem telesne mase, zvišanim krvnim sladkorjem in otekanjem obraza..

Nov pristop pri zdravljenju akutne limfoblastične levkemije pri otrocih je tako imenovana terapija CAR-T ali adaptivna celična terapija. Zdravilo je narejeno iz krvi samega bolnika. Celice so spremenjene tako, da omogočajo prepoznavanje nenormalnih celic plavžev in njihovo odstranjevanje..

Treba je razumeti, da je zdravljenje akutne limfoblastične levkemije vedno tvegano in spremlja številne stranske učinke. Sem lahko spadajo:

Akutna limfoblastična levkemija

Kaj je akutna limfoblastična levkemija?

Akutna limfoblastična levkemija (ali akutna limfocitna levkemija, okrajšano. VSE) je življenjsko nevarna bolezen, pri kateri celice pod normalnimi pogoji, ki se razvijejo v limfocite, postanejo maligne in hitro nadomestijo normalne celice v kostnem mozgu.

  • Zaradi pomanjkanja normalnih krvnih celic se lahko pojavijo simptomi, kot so vročina, šibkost in bledica.
  • Običajno se v takih primerih izvajajo krvni testi in preiskave kostnega mozga..
  • Pogosto se izvaja kemoterapija, ki je pogosto učinkovita..

Akutna limfocitna levkemija (ALL) najdemo pri bolnikih katere koli starosti, vendar je najpogostejša vrsta raka pri otrocih in predstavlja 75% vseh primerov levkemije pri otrocih, mlajših od 15 let. VSE najpogosteje prizadenejo majhne otroke (od 2 do 5 let). Med ljudmi srednjih let je ta bolezen nekoliko pogostejša kot pri bolnikih, starejših od 45 let..

V VSEH se v kostnem mozgu kopičijo zelo nezrele levkemične celice, ki uničujejo in nadomeščajo celice, ki proizvajajo normalne krvne celice. Celice levkemije se prenašajo s krvnim tokom do jeter, vranice, bezgavk, možganov in testisov, kjer lahko še naprej rastejo in se delijo. V tem primeru se VSE celice lahko naberejo na katerem koli delu telesa. Lahko prodrejo v membrane, ki pokrivajo možgane in hrbtenjačo (levkemični meningitis) ter vodijo do anemije, odpovedi jeter in ledvic ter poškodb drugih organov.

Simptomi akutne limfoblastične levkemije

Zgodnji simptomi VSE izhajajo iz nezmožnosti kostnega mozga, da proizvede dovolj normalnih krvnih celic..

  • Zvišanje temperature in prekomerno potenje lahko kažeta na okužbo. Veliko tveganje za okužbo je povezano s premalo normalnih belih krvnih celic.
  • Slabost, utrujenost in bledica, kar kaže na slabokrvnost, se lahko pojavijo zaradi nezadostnega števila rdečih krvnih celic. Nekateri bolniki lahko občutijo sapo, hiter srčni utrip in bolečino v prsih..
  • Hitro nastajanje modric in krvavitev, včasih v obliki krvavitev iz nosu ali krvavitev iz dlesni, sta posledica premajhnega števila trombocitov. V nekaterih primerih lahko pride do možganske krvavitve ali krvavitve v trebuhu..

S prodorom levkemičnih celic v druge organe so ustrezni simptomi.

  • Levkemične celice v možganih lahko povzročijo glavobole, bruhanje, kap in okvaro vida, ravnotežja, sluha in obraznih mišic..
  • Levkemične celice v kostnem mozgu lahko privedejo do bolečin v kosteh in sklepih.
  • Če celice za levkemijo povzročijo povečanje jeter in vranice, se lahko pojavi občutek polnosti želodca in v nekaterih primerih bolečina.

Vzroki akutne limfoblastične levkemije

Glavni vzrok VSE ostaja neznan, vendar obstajajo dejavniki tveganja, ki so lahko okoljski ali sekundarni od dednih in / ali pridobljenih predispozicijskih stanj. Okoljski dejavniki tveganja vključujejo preteklo izpostavljenost ionizirajočemu sevanju, kemikalije (benzen, herbicidi in pesticidi) in kemoterapevtska sredstva.

Dedne predispozicijske razmere vključujejo Downov sindrom, dedne motnje, za katere je značilna okvara v procesih popravljanja DNK in uravnavanju celičnega cikla (Fanconijeva anemija, Bloomov sindrom in ataksija-telangiektazija), dedne motnje, za katere je značilna sprememba prenosa signala pri celični proliferaciji in apoptoza (Costmanov sindrom, sindrom Schwachman - Diamond, Diamond - anemija Blackfen in nevrofibromatoza tipa I) in Li-Fraumenijev sindrom.

Pridobljena so tudi predispozicijska stanja, kot so aplastična anemija, paroksizmalna nočna hemoglobinurija in mielodisplastični sindrom.

Diagnostika

Prve znake akutne limfoblastične levkemije lahko odkrijemo s krvnimi preiskavami, kot je splošni krvni test. Skupno število belih krvnih celic se lahko zmanjša, normalno ali poveča, vendar se število rdečih krvnih celic in trombocitov skoraj vedno zmanjša. Poleg tega se v krvi nahajajo zelo nezrele bele krvničke (blasti).

Za potrditev diagnoze in razlikovanje VSE od drugih vrst levkemije se v skoraj vseh primerih opravi pregled kostnega mozga. Blasti analizirajo prisotnost kromosomskih nepravilnosti, kar zdravnikom pomaga ugotoviti točno vrsto levkemije in poiskati prava zdravila za zdravljenje.

Za odkrivanje drugih nepravilnosti, vključno z nepravilnostmi elektrolitov, so predpisani krvni in urinski testi..

Morda bodo potrebne tudi slikovne študije. Ko se ugotovijo simptomi, ki kažejo na prisotnost celic levkemije v možganih, se izvede računalniška tomografija (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI). Za odkrivanje levkemičnih celic na območju okoli pljuč lahko izvedemo CT prsnih organov. S povečanjem notranjih organov se lahko izvede CT, MRI ali ultrazvok trebušne votline. Pred začetkom kemoterapije se lahko opravi ehokardiografija (ultrazvok srca), ker včasih kemoterapija negativno vpliva na srce.

Zdravljenje akutne limfoblastične levkemije

VSE zdravljenje vključuje:

  • kemoterapija
  • druga zdravila, kot so imunoterapija in / ali ciljna terapija;
  • v redkih primerih presaditev matičnih celic ali radioterapija.

Kemoterapija je zelo učinkovita in je sestavljena iz naslednjih faz:

  • indukcija;
  • zdravljenje možganov;
  • konsolidacija in intenzifikacija;
  • vzdrževalna terapija.

Indukcijska kemoterapija je prva faza zdravljenja. Cilj indukcijske terapije je doseči stanje remisije z uničenjem levkemičnih celic, kar povrne sposobnost normalnih celic, da se razvijejo v kostnem mozgu. V nekaterih primerih je potrebno bivanje v bolnišnici nekaj dni ali tednov (to je odvisno od tega, kako hitro se obnovi kostni mozeg).

Uporablja se ena od več kombinacij zdravil, katerih odmerki se ponavljajo več dni ali tednov. Izbira določene kombinacije je odvisna od rezultatov diagnostičnih testov. Ena kombinacija je sestavljena iz peroralnega prednizona (kortikosteroida) in tedenskih odmerkov vinkristina (kemoterapevtskega zdravila), ki se daje z antraciklinom (običajno daunorubicin), asparaginazo in včasih ciklofosfamidom za intravensko aplikacijo. Nekateri bolniki z akutno limfocitno levkemijo lahko uporabljajo nova zdravila, na primer imunoterapijo (zdravljenje, ki uporablja človekov imunski sistem za uničenje tumorskih celic) in ciljno terapijo (zdravila, ki napadajo notranje biološke mehanizme tumorskih celic).

Zdravljenje možganov se običajno začne med indukcijo in se lahko nadaljuje na vseh stopnjah zdravljenja. Ker se VSE pogosto razširi na možgane, je ta faza namenjena tudi zdravljenju levkemije, ki se je že razširila na možgane, ali preprečevanju širjenja celic levkemije v možgane. Za vpliv na levkemične celice v tkivnih plasteh, ki pokrivajo možgane in hrbtenjačo (meninge), se uporabljajo zdravila, kot so metotreksat, citarabin, kortikosteroidi ali kombinacije le-teh, ki jih običajno injiciramo neposredno v cerebrospinalno tekočino, ali pa lahko dajemo velike odmerke teh zdravil. intravensko. Takšno kemoterapijo lahko kombiniramo z obsevalno terapijo za možgane..

V fazi konsolidacije in intenzifikacije se zdravljenje bolezni kostnega mozga nadaljuje. Dodatna kemoterapevtska zdravila ali enaka zdravila kot med indukcijsko fazo se lahko uporabljajo večkrat v obdobju, ki traja več tednov. Nekateri bolniki z visokim tveganjem za ponovitev zaradi določenih kromosomskih sprememb levkemičnih celic dobijo presaditev matičnih celic po remisiji.

Nadaljnja vzdrževalna kemoterapija, ki je običajno sestavljena iz jemanja manj zdravil (ponekod v nižjih odmerkih), praviloma traja 2-3 leta.

Starejši ljudje z VSE morda ne bodo mogli prenašati režima intenzivnega zdravljenja, ki se uporablja pri mladih. Pri takih bolnikih je mogoče uporabiti bolj nežno zdravljenje z uporabo le režimov indukcijske terapije (brez poznejše konsolidacije, intenzifikacije ali vzdrževalnega zdravljenja). Včasih se pri nekaterih starejših ljudeh lahko predpiše imunoterapija ali bolj benigna oblika presaditve matičnih celic..

Med vsemi zgornjimi fazami bodo za zdravljenje anemije in preprečevanje krvavitev morda potrebne transfuzije krvi in ​​trombocitov, za zdravljenje okužb pa se lahko uporabljajo protimikrobna zdravila. Za lažje odstranjevanje telesu škodljivih snovi (na primer sečne kisline), ki nastanejo pri uničevanju levkemičnih celic, lahko damo intravenske tekočine in zdravljenje z alopurinolom ali rasburicazo.

Relapse

Celice levkemije se lahko začnejo ponovno pojavljati (stanje, imenovano relaps). Pogosto se tvorijo v krvi, kostnem mozgu, možganih ali testisih. Zgodnja ponovna pojavitev takih celic v kostnem mozgu je še posebej resna. Kemoterapija se izvaja še enkrat, in čeprav takšno večkratno zdravljenje pomaga mnogim bolnikom, obstaja velika verjetnost ponavljajočega se ponovitve bolezni, zlasti pri otrocih prvega leta življenja in odraslih. Če se celice levkemije znova pojavijo v možganih, se zdravila za kemoterapijo injicirajo 1 do 2 krat na teden v cerebrospinalno tekočino. Če se celice levkemije znova pojavijo v testisih, potem skupaj s kemoterapijo izvajamo tudi sevalno terapijo na testisih.

Uvajanje visokih odmerkov kemoterapevtskih zdravil vzporedno z alogensko presaditvijo matičnih celic ("alogene" pomeni presaditev matičnih celic od druge osebe) omogoča bolnikom z relapsom, da dobijo največ možnosti zdravljenja. Toda presaditev je mogoče opraviti le, če lahko matične celice dobimo od osebe z združljivim tkivnim tipom (z združljivim človeškim levkocitnim antigenom [HLA]). Sorojenci pacienta so običajno darovalci, včasih pa se uporabljajo ujemajoče se celice darovalcev, ki niso sorodniki (ali pa se v redkih primerih delno ujemajo celice družinskih članov ali darovalcev, ki niso sorodniki, kot tudi popkovnične matične celice). Presaditev matičnih celic se pri bolnikih, starejših od 65 let, redko izvaja, saj je pri tej starosti veliko manjša verjetnost za uspešen rezultat in večja verjetnost stranskih učinkov, ki se izkažejo za usodne.

Nekateri bolniki s ponavljajočimi se VSI uporabljajo obetavne nove metode zdravljenja z uporabo monoklonskih protiteles (beljakovine, ki se specifično vežejo na celice levkemije in jih označijo za uničenje). Še novejša terapija, ki jo lahko uporabimo pri nekaterih bolnikih z relapsom akutne limfoblastične levkemije, se imenuje terapija s T-celicami s himernim receptorjem antigena (CAR-T). Ta terapija vključuje spreminjanje posebne vrste limfocitov (T-limfocitov, imenovan tudi T-celica) pri bolniku z levkemijo, tako da ti novi T-limfociti bolje prepoznajo in napadajo levkemične celice.

Po ponovitvi recidiva pri bolnikih, ki ne morejo presaditi matičnih celic, je dodatno zdravljenje pogosto slabo prenašano in neučinkovito in običajno vodi do resnega poslabšanja počutja. Lahko pa pride do odpustkov. Za bolnike, ki od zdravljenja nimajo koristi, je treba razmisliti o možnosti oskrbe smrtno bolnih ljudi..

Življenjska napoved

Pred zdravljenjem je večina bolnikov z akutno limfocitno levkemijo umrla v nekaj mesecih po postavitvi diagnoze. Zdaj se VSE lahko pozdravi pri približno 80% otrok in pri 30-40% odraslih. Pri večini bolnikov vam prvi tečaj kemoterapije omogoča, da bolezen vzamete pod nadzor (popolna remisija). Najboljše napovedi za ozdravitev so pri otrocih, starih 3-9 let. Napovedi za otroke prvega leta življenja in starejše bolnike so manj ugodne. Število levkocitov v času diagnoze, prisotnost ali odsotnost širjenja levkemije v možganih in kromosomske nepravilnosti v levkemičnih celicah vplivajo tudi na izid zdravljenja.

Akutna limfocitna levkemija

Akutna limfocitna levkemija je ena od vrst krvnih tumorjev, maligna bolezen, pri kateri se normalno tkivo rdečega kostnega mozga nadomesti s tumorjem, obstaja aktivno razmnoževanje nezrelih predhodnikov limfocitov - limfoblasti.

Akutna limfocitna levkemija v številkah in dejstvih:

  • Splošni izraz "akutna levkemija" je leta 1889 prvič uporabil znanstvenik Wilhelm Ebstein. Odločil se je, da loči med počasi kronično levkemijo in akutno levkemijo, ki se hitreje razvijeta in pogosteje privedeta do smrti bolnikov.
  • Akutna levkemija je razdeljena v dve skupini: limfoblastična (limfocitna levkemija) in ne-limfblastična (mieloična levkemija).
  • Akutna limfocitna levkemija je pogostejša v otroštvu. Najpogosteje se bolezen pojavi pri otrocih, starih 1-6 let.
  • Drugi porast pojavnosti limfoblastične levkemije je zaznan pri starosti 50-60 let.
  • Fantje zbolijo pogosteje kot dekleta, moški pogosteje kot ženske (razmerje približno 2: 1).
  • Do 15 let je tveganje za razvoj akutne limfocitne levkemije 1: 2000.

Limfocitne celice: zgradba, funkcije, vrste, kje in kako se oblikujejo.

Limfociti so celice imunskega sistema, ki so odgovorne za zaščito telesa pred tujimi snovmi, virusi in bakterijami. Limfociti so vrsta belih krvnih celic, imenovanih belih krvnih celic..

Vrste limfocitov:

NaslovFunkcije
B limfocitiSintetizirajo se protitelesa - molekule, ki se vežejo na antigene (tuje delce) in sprožijo imunski odziv.
T-limfociti so odgovorni za aktivacijo B-limfocitov. Spremembe, ki se pojavijo z B-limfociti po aktivaciji:
  • nekatere od njih se spremenijo v plazemske celice in začnejo izločati protitelesa, ki povzročajo imunski odziv;
  • drugi se preoblikujejo v spominske B-celice - v telesu vztrajajo dlje časa in so pripravljeni hitro sprožiti imunski odziv, ko antigen ponovno prodre.
T limfocitiVrste in funkcije T-limfocitov:
  • T-morilci. Uničijo lastne poškodovane celice telesa: okužene z virusi, bakterijami, tumorskimi celicami. T-morilci igrajo ključno vlogo pri protivirusni imunosti.
  • T-pomagači. Celice, ki sodelujejo v imunskem odzivu, aktivirajo: B-limfocite, T-morilce, monocite, NK-ubijalce.
  • T-supresorji Zavirajte funkcije T-pomagačev, s čimer uravnavate moč in trajanje imunskega odziva.
NK celiceTe limfocite imenujemo tudi naravne celice morilke. Uničijo poškodovane celice, ki jih T-morilci ne morejo uničiti. Najpogosteje so to tumorske celice, pa tudi celice, ki jih prizadenejo nekateri virusi..

Tvorba limfocitov v telesu

Vsak limfocit, ki vstopi v krvni obtok, je zadnja stopnja delitve številnih celic, ki se nahajajo v hematopoetskih organih. Zreli limfociti se ne morejo več množiti in preoblikovati v druge celice - njihov razvoj je končan.

Stopnje tvorbe limfocitov:

  • Na splošno se vsa hematopoeza začne z multipotentno matično celico. Je "univerzalni" in lahko postane predhodnik katere koli krvne celice: rdeče krvne celice, trombocitov, katere koli vrste belih krvnih celic..
  • Da se lahko oblikujejo novi limfociti, se mora „univerzalna“ matična celica transformirati v izvorno celico limfopoeze. Iz nje se lahko tvorijo samo limfoidne celice in nobena druga.
  • Med naslednjimi delitvami se ta celica spremeni v limfoblast in nato v pro-limfocit.
  • Pro-limfocit se lahko takoj spremeni v NK celico ali v "majhen limfocit" - je predhodnik T in B limfocitov.
  • Pod vplivom T-limfocitov se B-limfociti spremenijo v plazemske celice in začnejo izločati protitelesa.

Centralni limfoidni organi
OrganeOpis
Rdeči kostni mozegV rdečem kostnem mozgu se izvajajo začetne stopnje zorenja limfocitov..
Pri otrocih ta hematopoetski organ napolni vse kosti. Pri odrasli se del rdečega kostnega mozga spremeni v maščobno tkivo, koncentriran je predvsem v vretencih, rebrih, kosteh medenice, lobanje, koncih dolgih kosti rok in nog.
Mladi limfociti se nahajajo v obrobnem delu rdečega kostnega mozga in se postopoma, ko dozorijo, premaknejo v središče.
Nato limfociti izstopijo iz rdečega kostnega mozga v krvni obtok in selijo v periferne limfoidne organe, v katerih dozorijo..
Timijan (timusna žleza)V timusu se izvajajo začetne stopnje zorenja T-limfocitov.
Timijan je najbolj aktiven v zgodnjem otroštvu. V njem se ločita dva dela: osrednje in okoliško lubje. V skorji so T-limfociti. Ko dozorijo, se premikajo globlje in sčasoma vstopijo v krvni obtok, migrirajo na periferne limfoidne organe.
Atrofija timusa se začne v adolescenci.
Periferni limfoidni organi
OrganeOpis
VranicaRdeča in bela kaša se izloča v vranici. Zorenje T- in B-limfocitov, ki tu migrirajo iz timusa in rdečega kostnega mozga, se zgodi v beli kali..
S poškodbo rdečega kostnega mozga lahko vranica prevzame svoje funkcije.
BezgavkeLimfne vozle so razporejene po telesu, vendar delujejo skupaj kot en sam organ. So zorenje limfocitov T in B.
V starosti 4-8 let je aktivnost bezgavk največja. V starosti 13–15 let je njihova tvorba zaključena. In čez 20-30 let se začne postopna atrofija.
Kopičenje limfnega tkiva v črevesjuOpravite približno enake funkcije kot bezgavke.

Vzroki akutne limfocitne levkemije

Začetni vzrok za razvoj bolezni je mutacija, zaradi katere nastane maligna limfoblastna celica v rdečem kostnem mozgu. Menijo, da je prisoten v otrokovem telesu pred rojstvom. Toda za razvoj limfocitne levkemije to ponavadi ni dovolj.

Drugi negativni dejavniki morajo vplivati ​​na telo:

  • Kromosomske bolezni. So kršitve števila in strukture kromosomov. Na primer, otroci z downovo boleznijo imajo 40-krat večje tveganje za razvoj limfocitne levkemije pred 4. letom starosti..
  • Učinek sevanja. Znanstveniki so ugotovili večjo razširjenost limfoblastične levkemije med naslednjimi skupinami ljudi:
    • delavci, ki servisirajo opremo, ki oddaja sevanje;
    • prebivalci Japonske, ki so nekoč postali žrtve bombnega napada na Hirošimo in Nagasaki;
    • Prebivalci Ukrajine, ki so postali žrtve nesreče v Černobilu, in tisti, ki trenutno prebivajo na ozemljih s povečanim sevalnim ozadjem;
    • bolniki z malignimi tumorji, ki so bili na terapiji z obsevanjem;
    • otroci, katerih matere so med nosečnostjo opravile rentgen (tveganje se rahlo poveča, vendar se z vsakim novim postopkom poveča).
  • Rakotvorne snovi. Obstaja veliko število strupenih snovi, katerih zaužitje v telo poveča tveganje za nastanek kakršnih koli tumorjev..
  • Okužbe Trenutno ni znano, kateri virusi ali bakterije lahko izzovejo razvoj limfoblastične levkemije. Nekateri znanstveniki menijo, da pri tem ne igra sama okužba, ampak napačen odziv imunskega sistema.

Manifestacije akutne limfocitne levkemije

Patološke spremembe v telesu z akutno limfoblastično levkemijo, s katerimi so povezani vsi simptomi:

  • Prisotnost tumorskega tkiva. Pravzaprav maligni tumor raste v rdečem kostnem mozgu.
  • Kršitev tvorbe krvi. V limfoidnih organih raste klon tumorskih celic in izpodrivajo normalno tkivo. Posledično proizvodnja drugih vrst levkocitov, rdečih krvnih celic in trombocitov močno upada..
Simptomi akutne levkemije so vedno enaki, ne glede na njegovo vrsto. Ni posebnih znakov, s katerimi bi lahko nedvoumno postavili diagnozo. Zdravnik lahko diagnosticira akutno limfoblastično levkemijo šele po pregledu.

Simptomi akutne limfocitne levkemije:

  • Slabost, utrujenost, slabo počutje.
  • Zmanjšan apetit.
  • Vročina brez očitnega razloga.
  • Bledica. Vsi zgoraj navedeni simptomi se pojavijo zaradi anemije (zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, - rdečih krvnih celic), zastrupitve.
  • Bolečine v rokah, nogah, hrbtenici. Pojavijo se zaradi proliferacije tumorskega tkiva v rdečem kostnem mozgu.
  • Otekle bezgavke. Lahko jih čutimo pod kožo, včasih pa so med pregledom jasno vidni..
  • Povečana krvavitev. Obstajajo krvavitve pod kožo, v notranjih organih. Po rezanju se kri počasneje ustavi. To je posledica zmanjšanja števila trombocitov v krvi, ki je odgovoren za strjevanje krvi..
  • Znaki poškodbe možganov: glavoboli, slabost in bruhanje, povečana razdražljivost. Pri akutni limfoblastični levkemiji se hemopoeza pojavi zunaj rdečega kostnega mozga - lahko se nahajajo v živčnem sistemu.

Diagnoza akutne limfoblastične levkemije

Praviloma terapevt najprej sumi na akutno limfocitno levkemijo, ko odkrije ustrezne patološke spremembe v splošnem pregledu krvi. Po tem se bolnik običajno napoti na hematološko ambulanto za nadaljnji pregled in natančno diagnozo..

Študije, ki so predpisane za sum akutne limfocitne levkemije:

Naslov študijaOpisKako je?
Splošna analiza krviSplošni krvni test je najhitrejši in najbolj dostopen način, ki omogoča sum na bolezen in napoti bolnika na nadaljnji pregled.

Pri 10% bolnikov z akutno limfocitno levkemijo je krvna slika normalna - pogosto ne uspejo takoj posumiti na bolezen.

Pri 90% bolnikov se odkrijejo patološke spremembe:

  • Močno povečanje števila belih krvnih celic.
  • Spremembe v razmerju različnih vrst levkocitov: število limfocitov se močno poveča, medtem ko se pri drugih vrstah zmanjša. Najdeni so mladi, nezreli limfociti, ki jih običajno ne bi smeli biti.
  • Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina - anemije.
  • Zmanjšanje števila trombocitov.
  • Povečana hitrost sedimentacije eritrocitov.
Kri se odvzame s prsta na običajen način, s pomočjo posebnega odstranjevalca se izvede punkcija.
Določitev ravni encima laktat dehidrogenaza (LDH) v krvi.Višja kot je vsebnost LDH, težja je bolezen..

Kri za raziskave se zbira v epruveti iz žile.
Punkcija rdečega kostnega mozgaPri akutni limfocitni levkemiji se glavne patološke spremembe pojavijo v rdečem kostnem mozgu. Zato preučevanje njegovega vzorca pomaga pridobiti veliko dragocenih informacij..

Študije rdečega kostnega mozga:

  • Mielogram: štetje števila različnih vrst celic pod mikroskopom. Pomaga pri odkrivanju malignih plastnih celic.
  • Citokemijske reakcije. Posebne kemične reakcije, ki pomagajo razlikovati med blastnimi celicami, značilnimi za limfoblastično ali ne-limfoblastično levkemijo.
  • Imunofenotipizacija. Posebne imunološke reakcije, ki pomagajo določiti vrsto blastnih celic v tumorju.
  • Citogenetska študija. Pomaga odkriti kromosomske nepravilnosti, ki bi lahko povzročile bolezen.
  • Verižna reakcija polimeraze (PCR). Pomaga pri natančnih mutacijah, ki bi lahko privedle do levkemije.

Punkcijo rdečega kostnega mozga je mogoče storiti na različnih mestih:

  1. Iliac krilo - njihovi robovi so neposredno pod kožo na desni in levi v predelu medenice.
  2. Sternum - nahaja se pod kožo v središču prsnega koša.
  3. Vretenasti procesi vretenc - v obliki majhnih tuberklov štrlijo na sredini hrbta nad vsakim vretencem. Ta metoda se redko uporablja..
  4. Kosti nog: stegnenica, golenica, calcaneus.
Punkcija kostnega mozga se izvaja s pomočjo posebne igle in brizge. Zdravnik s potopitvijo igle v kost in srkanjem bat brizge prejme potrebno količino rdečega kostnega mozga.
Postopek je precej boleč. Izvaja se pod lokalno anestezijo ali pod splošno anestezijo..
Pregled notranjih organovZa oceno stanja vranice in drugih notranjih organov se izvede ultrazvočno, računalniško, slikanje z magnetno resonanco, da se ugotovi njihovo povečanje.

Raziskave se izvajajo po navodilih zdravnika.
Rentgen, računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco prsnega košaPri mnogih bolnikih odkrijemo povečanje timusa in intratorakalnih bezgavk.
Lumbalna punkcijaMed ledveno punkcijo zdravnik prejme majhno količino cerebrospinalne tekočine. Pri nekaterih bolnikih (v povprečju 3-5 od 100) so v njej levkemične celice. To kaže na poškodbo živčnega sistema..Zdravnik pacienta položi na kavč na boku. V ledvenem predelu se koža zdravi z antiseptično raztopino in opravi lokalna anestezija. Med vretenc se vstavi posebna igla in dobi se potrebna količina cerebrospinalne tekočine, ki jo pošlje v laboratorij na analizo..

Zdravljenje akutne limfocitne levkemije

Kemoterapija za akutno limfocitno levkemijo

Kemoterapija so zdravila, ki zavirajo rast tumorja in uničijo tumorske celice. Zdravila in njihova odmerjanja se izberejo strogo individualno, odvisno od nekaterih dejavnikov:

  • Vrsta limfocitne levkemije, zlasti tumorskih celic.
  • Splošno stanje bolnikovega telesa. Ocenjeno s posebnimi formulami:
    • Karnovski indeks. Lahko je enako od 1 do 100%:
      • 100% -80% - telesna aktivnost je normalna, bolnik ne potrebuje posebne nege;
      • 70% -50% - aktivnost je omejena, vendar pacient lahko služi sam;
      • 40% -10% - bolnik potrebuje stalno oskrbo ali ga mora hospitalizirati v bolnišnici.
    • ECOG lestvica:
      • 0 točk - bolnikova aktivnost ni zmanjšana, ustreza zdravi osebi;
      • 1 točka - bolnik lahko opravlja sedeče in lahko delo, vendar ni sposoben za trdo delo;
      • 2 točki - bolnik ni sposoben opraviti niti lahkega dela, ampak lahko samostojno služi sam;
      • 3 točke - pacient preživi polovico budnega časa v postelji ali na stolu, lahko služi le delno;
      • 4 točke - invalidna oseba, ki je priklenjena na fotelj ali na posteljo.

  • Indeks komorbidnosti je poseben kazalnik, ki je zasnovan za oceno prognoze pri bolnikih, upošteva pacientovo starost in prisotnost sočasnih bolezni.
  • Osebno soglasje bolnika za terapijo z določenimi zdravili.
Vrste kemoterapije za akutno limfoblastično levkemijo:
  • Radikalno - želi doseči trajno izboljšanje do popolnega okrevanja.
  • Paliativno - običajno se izvaja pri starejših bolnikih, da ublaži stanje in podaljša življenje.
Glavna zdravila za kemoterapijo, ki se uporabljajo za zdravljenje akutne limfocitne levkemije (strogo predpisuje zdravnik):

  • Citarabin;
  • Daunorubicin (idarubicin, doksarubicin);
  • Mitoksantron;
  • Etopozid;
  • Amsakrin;
  • 5-azacitidin;
  • Fludarabin;
  • Vincristin;
  • Ciklofosfamid;
  • Metotreksat;
  • L-asparaginaza.

Kemoterapija dajemo intravensko in v cerebrospinalno tekočino (to je potrebno za preprečevanje ali zdravljenje poškodb možganov).

Po ugotovitvi vztrajne pozitivne dinamike se še naprej uporablja kemoterapija za utrditev učinka in preprečevanje ponovitve.

Spremljevalno zdravljenje akutne limfocitne levkemije

Spremljevalno zdravljenje dopolnjuje kemoterapijo, pomaga v boju proti simptomom, izboljšanju bolnikovega stanja, obnovi vitalnih funkcij.

Cilj zdravljenjaDejavnost *
Boj proti anemiji in ravni hemoglobina.Transfuzija rdečih krvnih celic. Prizadevajte si za doseganje ravni hemoglobina v krvi 80-100 g / l.
Boj proti povečani krvavitvi, povečani strjevanju krvi.
  • Transfuzija trombokoncentrata. Prizadevajo si doseči vsebnost trombocitov v krvi 20-50 * 10 9 / l.
  • S hudo krvavitvijo in poslabšanjem stanja - transfuzija sveže zamrznjene plazme.
Preprečevanje zniževanja vsebnosti drugih vrst belih krvnih celic v krvi, oslabitev imunskega sistema in nalezljivih zapletov.
  • Bolnik mora biti izoliran. Izključite stik z bolnimi ljudmi.
  • Temeljita higiena kože: redno umivanje, menjava perila.
  • Hrana, ki jo bolnik zaužije, mora biti toplotno obdelana, biti sveže pripravljena.
  • Uporaba za preprečevanje protiglivičnih zdravil.
Obnavljanje tekočine v telesu
  • intravensko dajanje različnih fizioloških raztopin skozi kapalko - odvisno od resnosti kršitev od 1,5 do 6 litrov;
  • alopurinol v odmerku 0,3 g na dan.
Boj proti slabosti in bruhanju
  • metroklopramid (raglan) intravensko ali intramuskularno;
  • ondsetron (zofran) oralno ali intravensko;
  • granisetron hidroklorid (kitril) oralno ali intravensko.
* Vse informacije o zdravilih in odmerkih so predstavljene samo v informativne namene. Samozdravljenje je nesprejemljivo.

Sevalna terapija za akutno limfocitno levkemijo

Presaditev kostnega mozga pri akutni limfocitni levkemiji

Presaditev kostnega mozga se lahko predpiše bolnikom z neugodno prognozo in tistim, ki imajo ponovitev bolezni..

Med pripravo na presaditev bolnika pregledajo, izbere se ustrezen darovalec.
Rdeči kostni mozeg se pridobi pri darovalcu pod splošno anestezijo. Narejenih je več punkcij križa iliuma, med katerimi se z brizgo nabere tkivo kostnega mozga.

Pacientu se intravensko injicira rdeči kostni mozeg. Pred tem opravijo tečaj kemoterapije, med katerim poskušajo čim bolj uničiti maligne celice..

Po uvedbi presadka mora preteči nekaj časa, preden se donorjeve celice naselijo v pacientovem rdečem kostnem mozgu in se tam ukoreninijo. V tem času je imuniteta pacienta močno oslabljena, obstaja povečano tveganje za razvoj okužbe, krvavitve. Zdravnik mora stalno spremljati bolnikovo stanje.

Potek akutne limfocitne levkemije. Napoved.

Akutna limfocitna levkemija ima običajno boljšo prognozo kot druge vrste akutne levkemije. Odvisno od vrste in resnosti bolezni v 5 letih preživi 40% -80% bolnikov. Če med pregledom ne odkrijemo patoloških sprememb, potem lahko govorimo o okrevanju.
Pri otrocih je prognoza ugodnejša.

Stopnje akutne limfocitne levkemije:

  • Prvi napad. To je pogojno imenovana faza, v kateri je bolnik prvič odšel k zdravniku, odkrili so spremembe krvnih preiskav, izvedli raziskavo in najprej postavili diagnozo.
  • Remission. Izboljšanje in pozitivna dinamika analiz med zdravljenjem. Če remisija traja več kot 5 let, se okrevanje diagnosticira..
  • Relaps - ponovitev simptomov levkemije in spremembe v analizi po remisiji.
  • Odpornost Pogoj, ko dva tečaja kemoterapije, vendar brez pozitivnih sprememb.
  • Zgodnja umrljivost. Najbolj neugodna različica poteka akutne limfoblastične levkemije, ko bolnik umre med prvim ali drugim tečajem kemoterapije.
Dejavniki, ki vplivajo na napoved:
  • Število belih krvnih celic Višji kot je, slabša je napoved. Če jih je več kot 100 * 10 9 / l, potem je napoved izjemno neugodna.
  • Starost pacienta. Otroci, stari od 2 do 6 let, imajo največ možnosti za ozdravitev. Pri 55-60 letih so možnosti najnižje.
  • Vsebnost laktat dehidrogenaze (LDH) v krvi. Višji kot je, slabša je napoved. S kazalniki več kot 1000 enot / liter je napoved izjemno neugodna.

Krvna slika limfoblastične levkemije

Pri akutni levkemiji pride do kršitve hematopoeze, kar vodi v razvoj anemije, trombocitopenije in z napredovanjem bolezni - blastemije.

V zgodnjem obdobju akutne levkemije (zlasti pri akutni limfoblastični levkemiji) se anemija morda ne pojavi, kasneje doseže visoke stopnje (vsebnost hemoglobina se zmanjša na 30-60 g / l, število rdečih krvnih celic - na 1,0-1,5 × 10 12 / l ) in je normokromne ali hiperkromne narave. Z razvojem hemoragične diateze lahko anemija pridobi hipokromni značaj (posthemoragična anemija s pomanjkanjem železa). Število retikulocitov je običajno v mejah normale. Pri akutni eritromielozi ali Di Guglielmovi bolezni (možnost M6 po klasifikaciji FAB) retikulociti običajno niso večji od 10–30 ‰ (A. Vorobyov, 1985), 10–20 ‰ (po L. G. Kovaleva, 1990). Za morfologijo RBC je značilna makroanisocitoza..

Drug značilen znak akutne levkemije je trombocitopenija (pogosto manj kot 20 × 10 9 / l). Pri akutni limfoblastični levkemiji na začetku bolezni je število trombocitov pogosto normalno, napredovanje bolezni se zmanjša, med remisijo se spet poveča. Huda trombocitopenija je bolj značilna za mieloidno levkemijo. Pri akutni megakarioblastični levkemiji (možnost M7 po klasifikaciji FAB) raven trombocitov praviloma presega normalno in doseže 1000-1500 × 10 9 / l ali več (Vorobyov A.I., 1985; Kovaleva L.G., 1990).

Število levkocitov je lahko različno - povečano z levkemičnimi, podvljukemičnimi oblikami akutne levkemije: zmanjšano z levkopenično obliko. Število levkocitov redko doseže 100,0-300,0 × 10 9 / L. Levkopenične oblike predstavljajo 40–50% vseh primerov akutne levkemije (Kozlovskaya L.V., 1975) in so bolj značilne za mieloidne oblike akutne levkemije. Število levkocitov se lahko zmanjša na 0,1-0,3 × 10 9 / l.

V značilnih primerih se v periferni krvi nahajajo anaplastični blasti. Pogosto se 95–99% blastov nahaja v formuli krvi in ​​le 1–5% normalnih zrelih belih krvnih celic (tvorjenje shranjenih žarišč normalne hematopoeze). Za akutno levkemijo je značilna levkemična vrzel: med celicami, ki sestavljajo morfološki substrat bolezni, in zrelimi levkociti ni prehodov.

V odsotnosti blastov v periferni krvi je izolirana alevkemična oblika akutne levkemije. Diagnoza alevkemičnih oblik levkemije je težavna, saj morfološka slika krvi spominja na sliko krvi z aplastično anemijo (anemija, levkopenija, trombocitopenija, relativna limfocitoza). V teh primerih lahko pomaga proučevanje formule krvi po metodi levkokoncentracije, ki vam omogoča ogled večjega števila belih krvnih celic, med katerimi včasih odkrijemo 5–10% blastov (L. Kozlovskaya, 1975).

Blastne celice pri akutni levkemiji kljub naravi tumorja ohranijo morfološke in citokemične podobnosti s svojimi normalnimi kolegi. Razlikujemo morfološke značilnosti blastnih celic pri akutni levkemiji. Pri akutni mieloidni levkemiji so blastne celice srednje velikosti, pravilne oblike, jedrsko-citoplazemsko razmerje je premaknjeno v prid jedru občutljive strukture z več nukleoli, citoplazma je modre barve, pogosto vsebuje azurofilno granularnost in Auerjeva telesa. Pri akutni limfoblastični levkemiji so blastne celice srednje velike in majhne, ​​pravilne oblike, jedrsko citoplazemsko razmerje je veliko, jedro je precej kompaktno z enim, redkeje dvema nukleoloma, bazofilna citoplazma, brez zrnatosti. Pri akutni monoblastični levkemiji so blastne celice pogostejše, običajno nepravilne oblike, jedrsko citoplazemsko razmerje je nizko, jedro ima občutljivo kromatinsko strukturo z bledimi nukleoli, citoplazma je šibko bazofilna, pogosto vakuolirana, pogosto brez vključkov. Pojasnitev oblik akutne levkemije je postalo možno zahvaljujoč metodam citokemijskih raziskav.

Slika periferne krvi pri kronični levkemiji

Kronična mieloidna levkemija

Slika periferne krvi je odvisna od stopnje bolezni. Kronična mieloidna levkemija se v začetni fazi redko diagnosticira, ko se število levkocitov nekoliko poveča (20,0–30,0 × 10 9 / l). Bolj pogosto bolniki gredo k zdravniku v povezavi s poslabšanjem zdravja, pojavom intoksikacijskega sindroma; število levkocitov v tem primeru doseže 200,0–300,0 × 10 9 / l, redko 500–1000 × 10 9 / l (Hoffbrand A. V., 1989). V levkogramu opazimo veliko število nevtrofilnih granulocitov, levkemične odpovedi ni, kot pri akutni levkemiji. Na začetku bolezni lahko pride do premika formule levkocitov na mielocite, včasih se pojavijo posamezni promielociti. Pomembna diagnostična značilnost je povečanje števila bazofilcev na 5–20%, eozinofilija je manj pomembna (Sh. Berchanu, 1985). Vsebnost rdečih krvnih celic in hemoglobina - brez pomembnih odstopanj od norme. Število trombocitov se lahko v nekaterih primerih zmanjša, običajno normalno.

V fazi pospeševanja kljub stalni terapiji opazimo povečanje levkocitoze: v kratkem se lahko število levkocitov podvoji. Formula levkocitov ohranja premik na mielocite, promielocite, vsebnost plavža se poveča - do 12%, pojavi se eozinofilno-bazofilno združenje (vsebnost eozinofilcev in bazofilcev se poveča za več kot 20%). Vsebnost hemoglobina in rdečih krvnih celic se zmanjša, ne glede na ustrezno kemoterapijo. V 20-30% primerov se že od samega začetka opazi trombocitoza, ki lahko doseže 1500–2000 × 10 9 / l ali več (Hoffbrand A. V., 1989).

V terminalni fazi se običajno razvije trombocitopenija (10–20 × 10 9 / L). Stalno upada število rdečih krvnih celic in hemoglobina, anizocitoza in poikilocitoza rdečih krvnih celic, obstajajo posamezni normociti, število retikulocitov se zmanjša. V nekaterih primerih opazimo globoko levkopenijo. V formuli levkocitov se odstotek segmentiranih in vbodnih nevtrofilcev zmanjša, odstotek nezrelih bazofilcev in eozinofilcev se poveča na 40–80% (Beyer V. A., 1973), mielociti, promielociti in blastne celice. V krvi so lahko drobci jeder megakariocitov. V končni fazi se lahko razvije pihalna kriza (povečanje deleža blastov in promielocitov za več kot 20%).

Kronična limfocitna levkemija

V klinični analizi krvi v 1. stopnji bolezni so zmerna levkocitoza (do 20,0–30,0 × 10 9 / L), absolutna limfocitoza (več kot 5,0–10,0 × 10 9 / L), Gumprechtovo telo ( Vorobev A.I., 1985; Hoffbrand A. V., 1989).

Za 2. stopnjo bolezni v odsotnosti terapije je značilno povečanje levkocitoze do 300,0 × 10 9 / l ali več. Ko štejemo formulo levkocitov, vsebnost limfoidnih elementov doseže 90–96%, vključno z 10–20% Gumprechtovih teles. Med limfociti prevladujejo zrele oblike, proimfociti in limfoblasti največ 2-3%.

Za končno stopnjo bolezni je značilno zmanjšanje števila trombocitov, huda hipokromna anemija, v 11,3% primerov je avtoimunska. V formuli krvi se število prolimfocitov in limfoblastov poveča do 50-60%, lahko se pojavijo bralne oblike limfocitov (Beyer V. A., 1973).

Dlakave celice

Za potek bolezni je značilen zgodnji razvoj anemije, trombocitopenije. Število belih krvnih celic je pogosto normalno, z napredovanjem bolezni se povečujeta levkopenija in granulocitopenija. S to obliko limfoproliferativne bolezni skupaj s tipičnimi limfociti odkrijemo limfocite s posebno morfološko strukturo. Te celice imajo homogeno, nežno, "mladostno" jedro, v katerem so včasih določeni ostanki jeder. Citoplazma je bazofilna, ponavadi sivkasto modra, brez zrnatosti, lahko široka z luskastim robom ali fragmentarna s procesi, ki spominjajo na kalčke ali vilice, vidne pod svetlobnim mikroskopom. Za diagnosticiranje te bolezni dajemo prednost fazno-kontrastni mikroskopiji.