Kronična limfocitna levkemija

Sarcoma

7 minut Objavil Lyubov Dobretsova 1186

Limfocitna levkemija se nanaša na neozdravljive hemoblastoze - hematološke tumorske bolezni - maligne patologije hematopoetskega sistema in limfnega (limfoidnega) tkiva.

Značilnost bolezni je dolgotrajna odsotnost somatskih simptomov v začetni fazi. Za splošni krvni test za limfocitno levkemijo so značilne posebne spremembe in lahko postane osnova za domnevno diagnozo in nadaljnji pregled bolnika.

Kratke informacije o bolezni

Medicinska znanost natančno ne določa natančnih vzrokov bolezni. Glavni dejavnik je vpliv disfunkcionalne dednosti, izražen v prenosu poškodovanih genov na naslednje generacije. Za limfocitno levkemijo je značilna hiperplazija (proliferacija) limfnih tkiv organov hematopoeze (tvorba in zorenje krvnih celic), vključno s kostnim mozgom, bezgavkami, vranico itd..

Napredovanje hiperplazije je povezano z nekontrolirano nenormalno delitvijo nezrelih okvarjenih limfocitov. Atipični limfociti nimajo lastnosti polnokrvnih krvnih celic, hkrati pa se prisilno množijo, izpodrivajo in uničujejo zdrave krvne celice in napolnijo krvni sistem.

Glavna limfocitna funkcija limfocitov je zagotavljanje imunskega odziva (humoralna imunost) na invazijo patogenov in zaviranje aktivnosti rakavih in mutirajočih celic lastnega telesa. Limfocitoza - povečanje koncentracije limfocitov je klinični znak oslabljene imunske obrambe.

Bolezen krvi ima dve obliki:

  • akutna - kopičenje v kostnem mozgu in pretok krvi blastov (nezreli limfociti);
  • kronična - kopičenje zrelih, a nesposobnih krvnih celic v bezgavkah, periferni krvi in ​​kostnem mozgu.

VSE (akutna limfocitna levkemija) se v večini primerov diagnosticira pri predšolskih otrocih. Kronična oblika je značilna za odrasle starostne kategorije 50+, prevladuje pri moških. CLL (kronična limfocitna levkemija) se razvije v treh stopnjah:

  • začetna (začetna) ali asimptomatska (poškodba 1-2 predelov telesa);
  • progresivno, z razvojem podrobnih manifestacij (v proces so vključena 3 ali več mest);
  • terminalna ali končna (obsežne poškodbe limfnega sistema).

Bolezen velja za nepopravljivo. Nemogoče je ustaviti uničevalne procese krvožilnega sistema in jih namestiti v nasprotno smer. Diagnoza CLL vključuje številne laboratorijske preiskave, molekularno biološke, imunokemične študije, specifično mikroskopijo hematoloških bolezni.

Spremembe krvne slike z limfocitno levkemijo

Biokemični in splošni klinični testi krvi za kronično limfocitno levkemijo so glavne klinične diagnostične metode. Težava pri določanju potrebe po nadaljnjem pregledu je v tem, da mora zdravnik več mesecev spremljati dinamiko sprememb v krvi, značilne za CLL. V eni sami analizi najpogosteje sumijo nalezljive motnje..

Splošna klinična analiza (OKA) krvi

Treba je biti pozoren na naslednja odstopanja v splošnem pregledu krvi, značilna za onkološke procese limfnega sistema:

  • Huda levkocitoza (povečana koncentracija brezbarvnih krvnih celic).
  • Premik levkograma (formula levkocitov). Sestava levkograma vključuje: limfocite, monocite, nevtrofilce (vbodne in segmentirane), eozinofile, bazofilce.
  • Prisotnost prolimfocitov (nezrele oblike limfocitov).
  • Spremenjeno število rdečih krvnih celic (rdečih krvnih celic), njihovih nezrelih predhodnikov (retikulociti) in odstotek rdečih krvnih celic (hematocrit).
  • Pomembna sprememba hitrosti usedanja rdečih krvnih celic (ESR).
  • Neskladje s standardi, vsebnostjo trombocitov v krvi (trombocitov) in njihovim odstotnim razmerjem glede na celoten volumen krvi (trombokrit);
  • Odstopanje beljakovin v krvi, ki vsebujejo železo (hemoglobin).
  • Prisotnost ostankov uničenih limfocitov (senca Botkin-Gumprecht).

Zadnji kazalnik kaže na aktivno uničenje delovnih celic serije levkocitov in mora biti v normalnih rezultatih analize popolnoma odsoten. Referenčne vrednosti OKA in približna krvna slika za limfocitno levkemijo so predstavljene dalje v tabeli.

Parametri študijaNormalne vrednostimerska enotaNenormalnosti z možno limfocitno levkemijo
HB (hemoglobin) moški / ženske1Z5–160 / 120–1Z5g / ldo 80
RBC (rdeče krvne celice) moški / ženska.Z, 9–5,5 / Z, 8–5,410 12 celic / l2,8
RET (retikulociti)0,2–1,4%1
Hematokrit HCT40–45%20–25
ESR (hitrost usedanja eritrocitov)1,5-15mm / uro70–75
PLT (trombociti)180,0-320,010 9 celic / l30–32
PCT (trombokrit)0,22–0,24%0,04
levkogram
WBC (bele krvničke)4–910 9 celic / ldo 100
BAS (bazofili)0,1–1,0%0
EOS (eozinofili)0,5–5,0%0
NEU (nevtrofili): vbod / segmentiran1,0–6,1 / 46,8–66,0%1/12
LYM (limfociti)19.4–37.4%45–75
MON (monociti)3.0-11.0%1–2

Splošne ugotovitve študije:

  • prepolovljen hemoglobin (hipogemoglobinemija);
  • zmanjšanje koncentracije rdečih krvnih celic (eritropenija) in hematokrita;
  • petkratno povečanje ESR;
  • zmanjšanje števila trombocitov (trombocitopenija) in števila trombocitov;
  • desetkratno povečanje števila belih krvnih celic;
  • pomanjkanje bazofilcev in eozinofilcev (aktivni fagociti imunskega sistema);
  • znižanje ravni nevtrofilcev (nevtropenija);
  • absolutna limfocitoza (znatno povečanje koncentracije limfocitov);
  • Gumprechtove sence se razkrivajo.

Premik levkograma v levo je določen (nastajanje nezrelih celičnih oblik v krvi, ki jih običajno ni mogoče najti zunaj kostnega mozga). Pri akutni limfocitni levkemiji je definicija blastov do 37%, definicija pro-limfocitov do 60%. Zaradi nezadostnega števila rdečih krvnih celic in trombocitov se barvni indikator krvi močno zmanjša.

Kemija krvi

V začetni fazi bolezni je biokemija neinformativna študija. Če obstaja sum na limfocitno levkemijo, biokemijska analiza predstavlja osnovo za nadaljnje diagnostične postopke v napredni fazi hematološke patologije.

Ko je krvni test za biokemijo v fazi napredovanja limfocitne levkemije, se zabeležijo naslednje spremembe:

  • hipoproteinemija (znižanje ravni celotne beljakovine v plazmi - glavni gradbeni material za nove zdrave celice v telesu);
  • hipogammaglobulinemija (zmanjšanje koncentracije beljakovinske frakcije globulinov, ki ščitijo telo pred okužbami, bakterijami, virusi itd.);
  • povečanje vsebnosti sečne kisline (s hitrostjo 142–339 mmol / l na 500 mmol / l) je pokazatelj presnovnih motenj;
  • povečanje encimov ALT in AST (alanin aminotransferaza in aspartat aminotransferaza) in LDH (laktat dehidrogenaza) kot posledica poškodbe jetrnega parenhima (tkiva).
  • povečanje alkalne fosfataze (ALP) kaže na kršitev odliva žolča;
  • povečanje gama glutamil-transferaze (GGT) kaže na kršitev sinteze aminokislin, okvaro tvorbe in izločanje žolča;
  • zvišanje ravni bilirubina (žolčnega pigmenta) kot znaka disfunkcije jeter in drugih organov hepatobiliarnega sistema.

Skupaj s patološkimi spremembami delovanja notranjih organov palpacijo in simptomatske pritožbe spremljata hepatosplenomegalija (hkratno povečanje količine jeter in vranice), povečanje bezgavk (materničnega, dimeljskega, aksilarnega).

Imunofenotipizacija belih krvnih celic in limfocitov

Biomaterial za analizo je lahko vzorci periferne krvi, kostnega mozga in bezgavk. Metodologija raziskovanja temelji na reakciji antigen-protitelo. Imunoglobulini, ki pridejo v stik z antigenom raka, so označeni s fluorescentno etiketo.

Rezultat ocenjujemo z intenzivnostjo sijaja in številom svetlobnih imunskih kompleksov. Mikroskopija se izvaja s posebnim citofluorimetrom ali luminiscenčnim mikroskopom. Metoda je povezana z ELISA (test, povezan z encimi, imunosorbentom), vendar ima večjo natančnost.

Diagnoza vam omogoča, da ugotovite ne le prisotnost onkohematološke bolezni, temveč tudi njeno vrsto (levkemija, limfom itd.). Tumorski marker je glikoprotein CD52, ki se nahaja na površini zrelih limfocitov.

Popolna diagnoza kronične limfocitne levkemije

Za končno diagnozo limfocitne levkemije so bolniku predpisane številne študije:

  • Celotna krvna slika v razširjeni obliki (v okrajšavi OKA se upošteva samo skupno število levkocitov, brez stopnjevanja po levkogramu).
  • Biokemični krvni test.
  • Imunofenotipizacija limfocitov in belih krvnih celic.
  • Citogenetska študija. Gre za mikroskopijo nosilcev genskih informacij - kromosomov. Tehnika temelji na diferencialnem obarvanju poškodovanih ali mutirajočih kromosomov in oceni rezultata s posebno svetlobno opremo.
  • Trepanobiopsija (punkcija) kostnega mozga. Minimalno invazivna operacija grebena aliaksa. Manipulacija se izvaja s posebno iglo z mandrinjo in omejevalnikom, z obvezno lokalno (redko splošno) anestezijo. Izvlečen fragment kostnega mozga se pošlje na histološki pregled, da se ugotovi narava tumorja kostnega mozga.

V zgodnjih fazah akutne in kronične limfocitne levkemije je uporaba molekulskih bioloških raziskovalnih metod učinkovita.

Povzetek

CLL (kronična limfocitna levkemija) je maligna onkohematološka patologija, ki prizadene limfoidno tkivo, krvne celice in kostni mozeg. Etiologija bolezni ni bila temeljito proučena. Sprejeta različica izvora limfocitne levkemije je dedovanje poškodovanega gena.

CLL spada v kategorijo neozdravljivih bolezni. Z zgodnjo diagnozo je napoved za življenje 10-15 let. Na začetni stopnji razvoja se bolezen ne kaže z značilnimi simptomi, zato se v večini primerov diagnosticira pozno. Akutna oblika bolezni je značilna za otroke, kronična - za odrasle (nad 50 let).

Obstoječe klinične znake lahko opazimo s stabilnim spremljanjem rezultatov splošnega kliničnega in biokemičnega krvnega testa (več mesecev). Glavni kazalniki limfocitne levkemije v splošni podrobni analizi krvi:

  • levkocitoza;
  • huda limfocitoza;
  • hipogemoglobinemija;
  • eritropenija in zmanjšanje odstotka hematokrita;
  • znatno povečanje ESR;
  • trombocitopenija in zmanjšanje indeksa trombocitov;
  • nevtropenija;
  • Zaznavanje senc Humprecht.

Ob vztrajnih naštetih odstopanjih v krvni vrednosti bolnik potrebuje podroben pregled, da potrdi (ovrže) prisotnost malignih tumorskih procesov v sistemu hematopoeze. Patološke spremembe kazalcev v rezultatih OKA in biokemije krvi - to ni diagnoza, ampak osnova za razširjen pregled raka.

Akutna limfocitna levkemija

Akutna limfocitna levkemija (VSE) je vrsta raka krvi in ​​kostnega mozga - gobasto tkivo znotraj kosti, kjer se tvorijo krvne celice..

Beseda "akutna" pri akutni limfocitni levkemiji nastane zaradi dejstva, da bolezen hitro napreduje in ustvari nezrele krvne celice, ne zrele. Beseda "limfocitna" pri akutni limfocitni levkemiji se nanaša na bele krvne celice, imenovane limfociti, na katere vpliva VSE. Akutna limfocitna levkemija je znana tudi kot akutna limfoblastična levkemija..

Akutna limfocitna levkemija je najpogostejša vrsta raka pri otrocih, zdravljenje pa vodi v dobre možnosti za zdravljenje. Akutna limfocitna levkemija se lahko pojavi tudi pri odraslih, čeprav je verjetnost zdravljenja znatno zmanjšana..

simptomi

Znaki in simptomi akutne limfocitne levkemije lahko vključujejo:

  • Krvavitve iz dlesni
  • Bolečine v kosteh
  • vročina
  • Pogoste okužbe
  • Pogoste ali hude krvavitve iz nosu
  • Prsi, ki jih povzročajo otekle bezgavke v vratu in okoli njega, pazduh, želodcu ali dimljah
  • Bleda koža
  • Nedosledno dihanje
  • Slabost, utrujenost ali splošno zmanjšanje energije

Kdaj k zdravniku

Če se opazijo trajni znaki in simptomi, ki vas mučijo, se dogovorite z otrokovim zdravnikom ali zdravnikom.

Številni znaki in simptomi akutne limfocitne levkemije oponašajo simptome gripe. Vendar se bodo simptomi in simptomi gripe sčasoma izboljšali. Če se znaki in simptomi ne izboljšajo po pričakovanjih, zakažite termin z zdravnikom..

vzroki

Akutna limfocitna levkemija se pojavi, ko celica kostnega mozga razvije napake v svoji DNK. Napake pravijo, da celica še naprej raste in se deli, ko zdrava celica običajno preneha deliti in na koncu odmre. Ko se to zgodi, postane proizvodnja krvnih celic nenormalna. Kostni mozeg proizvaja nezrele celice, ki se razvijejo v levkemijo belih krvnih celic, imenovanih limfoblasti. Te nenormalne celice ne morejo normalno delovati in lahko ustvarijo in izpodrinejo zdrave celice..

Ni jasno, kaj povzroča mutacije DNK, kar lahko privede do akutne limfocitne levkemije. Toda zdravniki so ugotovili, da večina primerov akutne limfocitne levkemije ni podedovana..

Dejavniki tveganja

Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za akutno limfocitno levkemijo, vključujejo:

  • Prejšnje zdravljenje raka. Otroci in odrasli, ki so imeli druge vrste kemoterapije in obsevanja pri drugih rakih, lahko povečajo tveganje za razvoj akutne limfocitne levkemije..
  • Izpostavljenost sevanju. Ljudje, ki so izpostavljeni zelo visokim stopnjam sevanja, na primer preživeli v jedrski nesreči, imajo večje tveganje za razvoj akutne limfocitne levkemije.
  • Genetske motnje. Nekatere genetske motnje, na primer Downov sindrom, so povezane s povečanim tveganjem za akutno limfocitno levkemijo.
  • Imeti brata ali sestro z VSEH. Ljudje, ki imajo brata, vključno z dvojčkom, z akutno limfocitno levkemijo, povečajo tveganje za VSE.
  • Testi in postopki za diagnozo akutne limfocitne levkemije vključujejo:
    • Krvni test. Krvni testi lahko odkrijejo preveč belih krvnih celic, premalo rdečih krvnih celic in premalo trombocitov. Krvni test lahko kaže tudi na prisotnost eksplozivnih celic - nezrelih celic, ki jih običajno najdemo v kostnem mozgu.
    • Test kostnega mozga. Med aspiracijo kostnega mozga se igla uporablja za odstranjevanje vzorca kostnega mozga iz kolkov ali prsnice. Vzorec pošljemo v laboratorij, da testiramo na levkemične celice..

    Zdravniki v laboratoriju bodo krvne celice razvrstili v posebne tipe glede na njihovo velikost, obliko in druge genetske ali molekularne lastnosti. Prav tako iščejo specifične spremembe v rakavih celicah in ugotovijo, ali so se levkemične celice začele iz B celic ali T celic. Te informacije zdravniku pomagajo razviti načrt zdravljenja..

  • Testiranje slik. Testiranje slik, na primer rentgensko, računalniško tomografijo (CT) ali ultrazvočni pregled, lahko pomaga ugotoviti, ali se je rak razširil na možgane, hrbtenjačo ali druge dele telesa..
  • Test na cerebrospinalno tekočino. Test lumbalne punkcije, imenovan tudi hrbtenična pipa, se lahko uporablja za odvzem vzorca cerebrospinalne tekočine, tekočine, ki obdaja možgane in hrbtenjačo. Vzorec se preskusi, da se ugotovi, ali so se rakave celice razširile na cerebrospinalno tekočino..

zdravljenje

Na splošno je zdravljenje akutne limfocitne levkemije razdeljeno na ločene faze:

  • Indukcijska terapija. Cilj prve faze zdravljenja je ubiti večino levkemičnih celic v krvi in ​​kostnem mozgu ter obnoviti normalno proizvodnjo krvnih celic.
  • Konsolidacijska terapija. Ta faza zdravljenja se imenuje tudi zdravljenje po remisiji, zato želi izkoreniniti preostalo levkemijo v telesu, na primer možgane ali hrbtenjačo.
  • Vzdrževalna terapija Tretja faza zdravljenja preprečuje uhajanje levkemičnih celic. Zdravljenja, ki se uporabljajo v tej fazi, se pogosto dajejo v veliko nižjih odmerkih v daljšem časovnem obdobju, pogosto letih..
  • Profilaktično zdravljenje hrbtenjače. Med vsako fazo terapije lahko ljudje z akutno limfocitno levkemijo dobijo dodatno zdravljenje za ubijanje levkemičnih celic, ki se nahajajo v centralnem živčnem sistemu. Pri tej vrsti zdravljenja se zdravila za kemoterapijo pogosto injicirajo neposredno v tekočino, ki pokriva hrbtenjačo..

Faze zdravljenja akutne limfocitne levkemije so odvisno od vašega položaja lahko dve do tri leta.

Zdravljenje lahko vključuje:

  • Kemoterapija. Kemoterapija, ki uporablja zdravila za ubijanje rakavih celic, se običajno uporablja kot indukcijsko zdravljenje za otroke in odrasle z akutno limfocitno levkemijo. Zdravila za kemoterapijo se lahko uporabljajo tudi v fazah konsolidacije in vzdrževanja..
  • Ciljna terapija. Ciljno usmerjena zdravila napadajo posebne nepravilnosti, ki so prisotne v rakavih celicah, ki jim pomagajo rasti in uspevati..

Pri nekaterih ljudeh z akutno limfocitno levkemijo najdemo nepravilnosti, ki jih imenujemo Philadelphia kromosom. Za te ljudi lahko ciljna zdravila uporabimo za napad na celice, ki vsebujejo to anomalijo. Med ciljno ali po kemoterapiji se lahko uporablja ciljno zdravljenje..

  • Sevalna terapija. Sevalna terapija uporablja močne žarke, kot so rentgenski žarki ali protoni, za ubijanje rakavih celic. Če so se rakave celice razširile na centralni živčni sistem, vam zdravnik lahko priporoči sevalno terapijo..
  • Presaditev kostnega mozga. Presaditev kostnega mozga, znana tudi kot presaditev matičnih celic, se lahko uporablja kot konsolidacijska terapija pri ljudeh z velikim tveganjem za ponovitev ali za zdravljenje ponovitve, kadar se ta pojavi. Ta postopek omogoča, da nekdo z levkemijo obnovi zdrav kostni mozeg tako, da pri zdravi osebi levkemični kostni mozeg nadomesti s krvnim kostnim mozgom..

    Presaditev kostnega mozga se začne z visokimi odmerki kemoterapije ali sevanja, da se ubije katerikoli levkemični kostni mozeg. Nato se kostni mozeg nadomesti s kostnim mozgom združljivega darovalca (alogenska presaditev).

  • Kliničnih preskušanj. Klinična preskušanja so poskusi preizkušanja novih načinov zdravljenja raka in novih načinov uporabe obstoječih načinov zdravljenja. Čeprav klinična preskušanja lahko vi ali vaš otrok poskusite z najnovejšimi načini zdravljenja raka, lahko koristi in tveganja niso negotova. O koristi in tveganjih kliničnih preskušanj se pogovorite s svojim zdravnikom..
  • VSAKO pri starejših

    Starejši odrasli, na primer starejši od 60 let, imajo navadno več zapletov pri VSEH postopkih. In starejši ljudje imajo praviloma slabšo prognozo kot otroci, ki jih zdravijo VSE.

    O možnostih se pogovorite s svojim zdravnikom. Glede na vaše splošno zdravje, cilje in želje se lahko odločite za zdravljenje VSE.

    Nekateri ljudje lahko zavrnejo zdravljenje raka, namesto da se osredotočijo na zdravljenje, ki izboljša njihove simptome in jim pomaga, da kar najbolje izkoristijo preostali čas..

    Kliničnih preskušanj

    preizkušanje novih načinov zdravljenja, posegov in testov kot sredstva za preprečevanje, odkrivanje, zdravljenje ali zdravljenje te bolezni.

    Alternativna medicina

    Dokazano ni nobeno alternativno zdravljenje akutne limfocitne levkemije. Toda nekateri alternativni načini zdravljenja lahko pomagajo ublažiti stranske učinke zdravljenja raka in narediti vas ali vašega otroka bolj udobno. O možnostih se pogovorite s svojim zdravnikom, saj lahko nekatera alternativna zdravljenja vplivajo na zdravljenje raka, na primer kemoterapijo..

    Alternativni načini zdravljenja, ki lajšajo simptome, vključujejo:

    • akupunktura
    • Aromaterapija
    • Sporočilo
    • meditacija
    • Vaje za sprostitev

    Kopirajte in podpirajte

    Čeprav je zdravljenje akutne limfocitne levkemije običajno zelo uspešno, je lahko dolga pot. Zdravljenje pogosto traja dve do tri leta, čeprav so prvi tri do šest mesecev najbolj intenzivni..

    V času službe lahko otroci običajno živijo razmeroma normalno življenje in se vrnejo v šolo. In odrasli lahko še naprej delajo. Če želite pomagati pri iskanju, poskusite:

      Preberite več o levkemiji, da se počutite udobno pri sprejemanju odločitev o zdravljenju. Zdravnika prosite, naj napiše čim več informacij o vaši specifični bolezni. Nato ustrezno skrčite iskanje.

    Pred vsakim sestankom zapišite vprašanja, ki jih želite vprašati zdravnika, in poiščite informacije v lokalni knjižnici in na internetu. Dobri viri so Nacionalni inštitut za raka, Ameriško društvo za rak ter Društvo za levkemijo in limfom..

  • Zanašajte se na celoten zdravstveni tim. V velikih medicinskih centrih in onkoloških centrih za otroke lahko vaš zdravniški tim vključuje psihologe, psihiatre, počivajoče terapevte, delavce otroškega dela, učitelje, nutricioniste, kaplane in socialne delavce. Ti strokovnjaki lahko pomagajo razrešiti različna vprašanja, vključno s pojasnjevanjem postopkov za otroke, iskanjem finančne pomoči in urejanjem stanovanja med zdravljenjem. Prosto se zanašajte na svoje izkušnje..
  • Raziščite programe za otroke z rakom. Veliki zdravstveni centri in nepridobitne organizacije ponujajo številne dejavnosti in storitve posebej za otroke z rakom in njihove družine. Primeri vključujejo poletne tabore, skupine za podporo sorodnikov in programe želja. O svojih programih se posvetujte z zdravniškim timom..
  • Pomagajte družini in prijateljem razumeti vašo situacijo. Na spletnem mestu neprofitne organizacije CaringBridge nastavite brezplačno prilagojeno spletno stran. To vam omogoča, da celotni družini sporočite sestanke, zdravljenje, neuspehe in razloge za praznovanje - brez stresa pokličite vsakogar, ko pride nekaj novega za sporočanje.
  • Priprava na sestanek

    Pogovorite se z družinskim zdravnikom ali splošnim zdravnikom, če imate vi ali vaš otrok znake in simptome, ki vas mučijo. Če vaš zdravnik sumi na akutno limfocitno levkemijo, vas bo najverjetneje napotil k zdravniku, ki je specializirano za zdravljenje bolezni in stanj krvi in ​​kostnega mozga (hematolog).

    Ker so srečanja lahko kratka in ker je pogosto veliko priložnosti za pokritje, je lepo biti dobro pripravljen. Tu je nekaj informacij, s pomočjo katerih se boste lahko pripravili in kaj lahko pričakujete od zdravnika..

    Kaj lahko narediš

    • Bodite pozorni na morebitne predhodne omejitve. Ko se naročite na termin, se vnaprej pozanimajte, če je treba kaj storiti vnaprej, na primer omejite svojo prehrano.
    • Zapišite vse simptome, ki se pojavijo, vključno z vsemi, ki se morda zdijo nepovezani z razlogom, da ste se sestali..
    • Zabeležite ključne osebne podatke, vključno z velikimi stresi ali nedavnimi življenjskimi spremembami..
    • Naredite seznam vseh zdravil, vitaminov ali dodatkov, ki jih jemljete.
    • Razmislite, da s seboj vzamete družinskega člana ali prijatelja. Včasih si je težko zapomniti vse informacije, posredovane med sestankom. Nekdo, ki vas spremlja, se bo morda spomnil, kaj ste zamudili ali pozabili..
    • Zapišite si vprašanja, ki jih boste vprašali zdravnika.

    Vaš čas z zdravnikom je omejen, zato vam bo priprava seznama vprašanj pomagala kar najbolje izkoristiti svoj čas. Naštejte svoja vprašanja od najpomembnejših do najmanj pomembnih, če zmanjka časa. Pri akutni limfocitni levkemiji je nekaj osnovnih vprašanj, ki bi jih moral postaviti zdravnik:

    • Kaj lahko povzroči te simptome?
    • Kateri so še drugi možni vzroki teh simptomov??
    • Kateri testi so potrebni?
    • Je to stanje verjetno začasno ali kronično??
    • Kakšen je najboljši postopek?
    • Katere so alternative primarnemu pristopu, ki ga ponujate?
    • Kateri je najboljši način za obvladovanje drugih obstoječih zdravstvenih stanj z VSE?
    • Ali je treba upoštevati kakšne omejitve??
    • Ali moram k specialistu? Koliko bo to stalo in ali ga bo krilo moje zavarovanje?
    • Ali obstaja splošna alternativa zdravilu, ki mi ga predpišete?
    • Ali obstajajo brošure ali drugi tiskani materiali, ki jih lahko vzamem s seboj? Katera spletna mesta priporočate??
    • Kaj bo določilo, ali načrtujejo nadaljnji obisk?

    Poleg vprašanj, ki ste jih pripravljeni vprašati zdravnika, lahko postavite še druga vprašanja..

    Kaj pričakovati od zdravnika

    Zdravnik vam bo verjetno postavil vrsto vprašanj. Pripravljenost na odgovor nanje vam lahko daje čas za pokrivanje drugih vprašanj, ki jih želite rešiti. Zdravnik lahko vpraša:

    • Kdaj so se simptomi začeli??
    • So bili ti simptomi stalni ali naključni??
    • Kako hudi so ti simptomi??
    • Kaj pa, če se zdi, da ti simptomi izboljšajo?
    • Kaj pa, če se zdi, da ti simptomi poslabšajo?

    Kaj lahko storite v tem času

    Izogibajte se aktivnosti, za katero se zdi, da poslabša kakršne koli znake in simptome. Na primer, če se vi ali otrok počutite utrujeni, pustite, da se več spočijeta. Ugotovite, katere dejavnosti so najpomembnejše in se osredotočite na dokončanje teh nalog..

    Limfocitna levkemija

    Limfocitna levkemija je maligna lezija, ki se pojavi v limfnem tkivu. Zanj je značilno kopičenje tumorskih limfocitov v bezgavkah, periferni krvi in ​​kostnem mozgu. Akutna oblika limfocitne levkemije je nazadnje spadala med "otroške" bolezni zaradi dovzetnosti zanjo predvsem bolnikov, starih od dveh do štirih let. Danes je limfocitna levkemija, za simptome katere je značilna lastna specifičnost, pogostejša med odraslimi.

    splošen opis

    Specifičnost malignih novotvorb kot celote se spušča do patologije, ki jo spremlja tvorba celic, katerih delitev poteka nenadzorovano z naknadno sposobnostjo vdora (t.i. vdor) v tkiva, ki jim pripadajo. Hkrati imajo tudi možnost metastaziranja (ali gibanja) v organe, ki se nahajajo na določeni razdalji od njih. Ta patologija je neposredno povezana z rastjo tkiva in s celično delitvijo, ki je nastala zaradi ene ali druge vrste genetske motnje.

    Kar zadeva limfocitno levkemijo, je, kot smo že ugotovili, maligna bolezen, medtem ko se širjenje limfoidnega tkiva pojavlja v bezgavkah, v kostnem mozgu, jetrih, vranici, pa tudi v nekaterih drugih vrstah organov. Diagnozo patologije večinoma opazimo pri kavkaški rasi, na sto tisoč ljudi pa se letno pojavi približno trije primeri bolezni. V bistvu se prizadene pri starejših, medtem ko moški spol dvakrat pogosteje prizadene limfocitno levkemijo kot ženski. Poleg tega nagnjenost k bolezni določa tudi vpliv dednega dejavnika..

    Obstoječa klasifikacija, ki določa potek in specifičnost bolezni, razlikuje dve obliki limfocitne levkemije: akutno (limfoblastično) levkemijo in kronično levkemijo (limfocitna levkemija).

    Akutna limfocitna levkemija: simptomi

    Za diagnosticiranje te oblike bolezni se uporablja periferna kri, v kateri so značilni blasti v približno 98% skupnega števila primerov. Za krvni bris je značilno "levkemična odpoved" (ali "zevajoča"), to je, da obstajajo samo zrele celice in blasti, vmesnih faz ni. Za akutno obliko limfocitne levkemije je značilna normokromna anemija, pa tudi trombocitopenija. Drugi znaki akutne oblike limfocitne levkemije, in sicer levkopenija in levkocitoza, so nekoliko manj pogosti..

    V nekaterih primerih preučitev splošne krvne slike v kombinaciji s simptomi kaže na pomen akutne limfocitne levkemije, vendar je diagnostična natančnost mogoča le pri izvedbi študije, ki vključuje kostni mozeg, zlasti za opredelitev njegovih blastov histoloških, citogenetskih in citokemičnih.

    Glavni simptomi akutne levkocitoze so naslednji manifestaciji:

    • Pritožbe pacientov na splošno slabo počutje, šibkost;
    • Izguba apetita;
    • Sprememba (zmanjšanje) teže;
    • Nemotivirani dvig temperature;
    • Anemija, ki izzove bledico kože;
    • Zasoplost, kašelj (suh);
    • Bolečina v trebuhu;
    • Slabost;
    • Glavobol;
    • Stanje splošne opijenosti v najrazličnejših manifestacijah. Zastrupitev določa to vrsto stanja, pri katerem pride do kršitve normalnega delovanja telesa zaradi prodiranja ali tvorbe strupenih snovi v njem. Z drugimi besedami, gre za splošno zastrupitev telesa in glede na stopnjo njegove škode se glede na to ozadje določijo simptomi zastrupitve, ki so, kot je navedeno, lahko zelo različni: slabost in bruhanje, glavobol, driska, bolečine v trebuhu - motnja prebavil; simptomi motnje srčnega ritma (aritmija, tahikardija itd.); simptomi disfunkcije osrednjega živčnega sistema (omotica, depresija, halucinacije, okvara vida) itd. ;
    • Bolečine v hrbtenici in okončinah;
    • Razdražljivost;
    • Povečanje razvoja bolezni perifernih bezgavk. V nekaterih primerih bezgavke mediastinal. Mediastinalne bezgavke so razdeljene v 4 glavne skupine: bezgavke zgornjega mediastinuma do bifurkacijskega mesta sapnika; retrosternalne bezgavke (na območju za prsnico); bifurkacijske bezgavke (bezgavke spodnjega traheobronhialnega območja); bezgavke regije spodnjega zadnjega mediastinuma;
    • Za približno polovico celotnega števila primerov bolezni je značilen razvoj hemoragičnega sindroma z njegovimi krvavitvami, ki so petehije. Petechiae je majhna vrsta krvavitev, osredotoča se predvsem na kožo, ponekod na sluznico, njihove velikosti so lahko različne, od čebelje glave do velikosti graha;
    • Tvorba žarišč ekstramedularnih lezij v centralnem živčnem sistemu izzove razvoj nevrolevkemije;
    • V redkih primerih pride do infiltracije testisov - takšna lezija, pri kateri se povečajo v velikosti, večinoma je to povečanje enostransko (v skladu s tem se levkemična narava pojavlja v približno 1-3% primerov).

    Kronična limfocitna levkemija: simptomi

    V tem primeru govorimo o onkološki bolezni limfnega tkiva, za katero je značilna manifestacija kopičenje tumorskih limfocitov v periferni krvi. Če primerjamo z akutno obliko limfocitne levkemije, lahko ločimo, da je za kronično obliko značilen počasnejši potek. Kar se tiče hematopoeze, se pojavijo šele v pozni fazi bolezni.

    Sodobni onkologi uporabljajo več vrst pristopov, ki nam omogočajo, da ugotovimo natančnost skladnosti z določeno stopnjo kronične oblike limfocitne levkemije. Pričakovana življenjska doba med bolniki, ki trpijo zaradi te bolezni, je neposredno odvisna od dveh dejavnikov. Zlasti vključujejo stopnjo kršitve v kostnem mozgu procesa hematopoeze in stopnjo razširjenosti, ki je značilna za maligne novotvorbe. Kronično limfocitno levkemijo v skladu s splošnimi simptomi delimo na naslednje stopnje:

    • Začetna stopnja (A). Zanj je značilno rahlo povečanje območja bezgavk ene ali dveh skupin. Dolgo časa se nagnjenost kazalcev levkocitoze v krvi ne poveča. Bolniki ostanejo pod nadzorom zdravnika, brez potrebe po citostatični terapiji. Brez trombocitopenije ali anemije.
    • Razširjena stopnja (B). V tem primeru levkocitoza prevzame naraščajočo obliko, bezgavke se povečujejo v progresivni ali generalizirani lestvici. Obstajajo ponavljajoče se okužbe. Za napredovalo stopnjo bolezni je potrebna ustrezna aktivna terapija. Tudi trombocitopenija in anemija nista..
    • Terminalna stopnja (C). To vključuje primere, ko pride do maligne transformacije kronične oblike levkocitoze. Pojavijo se trombocitopenija in anemija, ne glede na dovzetnost za poškodbe določene skupine bezgavk.

    Oznaka črke je pogosto prikazana z rimskimi številkami, zaradi katerih se tudi določi posebnost bolezni in prisotnost njenih določenih znakov pri bolniku v določenem primeru:

    • I - v tem primeru slika kaže na prisotnost limfadenopatije (to je povečanja bezgavk);
    • II - indikacija povečanja velikosti vranice;
    • III - navedba prisotnosti anemije;
    • IV - indikacija za prisotnost trombocitopenije.

    Podrobneje se pogovorimo o glavnih simptomih, ki so značilni za kronično limfocitno levkemijo. Tu dobivajo vse pomembnejše manifestacije, katerih razvoj je postopen in upočasnjen:

    • Splošna šibkost in slabo počutje (astenija);
    • Občutek teže, ki se pojavi v trebuhu (zlasti iz levega hipohondrija);
    • Ostra izguba teže;
    • Povečane bezgavke;
    • Povečana dovzetnost za različne vrste okužb;
    • Prekomerno potenje;
    • Zmanjšan apetit;
    • Povečana jetra (hepatomegalija);
    • Povečana vranica (splenomegalija);
    • Anemija;
    • Dispneja, ki jo povzročajo močni napori;
    • Trombocitopenija (simptom, za katerega je značilno zmanjšanje koncentracije trombocitov v krvi pod določeno normo);
    • Nevtropenija V tem primeru se nanaša na simptom, za katerega je značilno zmanjšanje nevtrofilnih granulocitov v krvi. Nevtropenija, ki v tem primeru deluje kot simptom osnovne bolezni (sama limfocitna levkemija), je bolezen, ki jo spremlja sprememba (zmanjšanje) števila nevtrofilcev (nevtrofilni granulociti) v krvi. Zlasti nevtrofili so krvne celice, ki v dvotedenskem obdobju dozorijo v kostnem mozgu. Zaradi teh celic pride do naknadnega uničenja tujih povzročiteljev, ki so lahko v obtočnem sistemu. Tako v ozadju zmanjšanja števila nevtrofilcev v krvi naše telo postane bolj dovzetno za razvoj različnih nalezljivih bolezni. Podobno je ta simptom povezan z limfocitno levkemijo;
    • Pojav pogostih alergijskih reakcij.

    Kronična limfocitna levkemija: oblike bolezni

    Morfološki in klinični znaki bolezni določajo podrobno klasifikacijo kronične limfocitne levkemije, kar kaže tudi na ustrezen odziv na zdravljenje. Glavne oblike kronične limfocitne levkemije vključujejo:

    • Benigna oblika;
    • Klasična (progresivna) oblika;
    • Oblika tumorja;
    • Splenomegalija oblika (s povečano vranico);
    • Marrowy oblika;
    • Oblika kronične limfocitne levkemije z zapletom v obliki citolize;
    • Pro-limfocitna oblika;
    • Dlakava celična levkemija;
    • T-celična oblika.

    Benigna oblika. Izzove počasno in opazno povečanje le v letih limfocitoze krvi, ki jo spremlja tudi povečanje števila levkocitov v njej. Omeniti velja, da lahko bolezen v tej obliki traja precej časa, tudi do desetletij. Invalidnost ni oslabljena. V večini primerov, ko so bolniki pod opazovanjem, se ne opravi sternalna punkcija in histološki pregled bezgavk. Te študije pomembno vplivajo na psiho, medtem ko niti nista niti citostatična zdravila zaradi podobnih značilnosti poteka bolezni sploh ne bodo potrebna do konca bolnikovega življenja.

    Klasična (progresivna) oblika. Začne se po analogiji s prejšnjim, vendar se število levkocitov iz meseca v mesec povečuje, prihaja do povečanja bezgavk, ki so po konsistenci lahko testno podobne, rahlo elastične in mehke. Imenovanje citostatične terapije se izvede v primeru opaznega povečanja manifestacij bolezni, pa tudi v primeru rasti bezgavk in levkocitoze.

    Oblika tumorja. Tukaj je posebnost znatno povečanje konsistence in gostote bezgavk, levkocitoza pa je nizka. Povečajo se tonzile skoraj do zapiranja med seboj. Vranica narašča do zmernih kazalcev, v nekaterih primerih je lahko povečanje pomembno, do izrastka v nekaj centimetrih v hipohondriju. Zastrupitev v tem primeru ima blag značaj.

    Marrowy oblika. Zanj je značilna hitro napredujoča pancitopenija, delna ali popolna zamenjava zrelih limfocitov v njihovi difuzno rastoči stopnji kostnega mozga. Brez povečanja bezgavk, vranica v veliki večini primerov ni podvržena povečanju, kot jetra. Kar zadeva morfološke spremembe, je za njih značilna homogenost strukture, pridobljene z jedrskim kromatinom, ponekod je v njej opažena piktoničnost, strukturni elementi so redko določeni. Omeniti velja, da je bila prej ta oblika usodna, življenjska doba pa je bila z boleznijo do 2 leti.

    Prolimfocitna oblika. Razlika je predvsem v morfologiji limfocitov. Za klinične značilnosti je značilen hiter razvoj te oblike s pomembnim povečanjem vranice, pa tudi z zmernim povečanjem obrobnih bezgavk.

    Kronična limfocitna levkemija s paraproteinemijo. Klinična slika ima običajne značilnosti zgoraj navedenih oblik, ki jih spremlja monoklonska gamapatija tipa G- ali M-.

    Dlakasto obliko celic. V tem primeru ime določa strukturne značilnosti limfocitov, ki so v tej obliki razvoj procesa kronične limfocitne levkemije. Klinična slika ima značilne značilnosti, ki so citopenija v takšni ali drugačni obliki (zmernost / resnost). Vranica je povečana, bezgavke so normalne velikosti. Potek bolezni v tej obliki je drugačen, vse do popolne odsotnosti znakov napredovanja več let. Opažamo granulocitopenijo, ki v nekaterih primerih izzove smrtne zaplete infekcijske narave, pa tudi trombocitopenijo, za katero je značilna prisotnost hemoragičnega sindroma.

    T-oblika. Ta obrazec predstavlja približno 5% primerov. Infiltracija vpliva predvsem na celično tkivo in globoke plasti dermisa. Za kri je značilna levkocitoza v različnih stopnjah resnosti, nevtropenija, anemija.

    Limfocitna levkemija: zdravljenje bolezni

    Značilnost zdravljenja limfocitne levkemije je, da se strokovnjaki v zgodnji fazi strinjajo o neprimernosti njenega izvajanja. To je posledica dejstva, da ga večina bolnikov v začetnih fazah bolezni nosi v "smrdeči" obliki. Skladno s tem lahko dolgo časa delate brez potrebe po jemanju zdravil in tudi živite brez kakršnih koli omejitev, hkrati pa ste v razmeroma dobrem stanju..

    Terapija se izvaja za kronično limfocitno levkemijo in le, če obstaja razlog za to v obliki značilnih in živih manifestacij bolezni. Torej, primernost zdravljenja se pojavi, če se hitro poveča število limfocitov, pa tudi s napredovanjem povečanja bezgavk, hitro in znatno povečanje vranice, anemije in trombocitopenije.

    Zdravljenje je potrebno tudi, če se pojavijo znaki intoksikacije tumorja. Sestavljeni so v povečanem znojenju ponoči, hitrem hujšanju, stalni šibkosti in povišani telesni temperaturi.

    Danes se za zdravljenje aktivno uporablja kemoterapija. Do nedavnega se je za postopke uporabljal klorobutin, zdaj pa je največja učinkovitost zdravljenja dosežena s pomočjo purinskih analogov. Aktualna rešitev je bioimunoterapija, katere metoda vključuje uporabo monoklonskih protiteles. Njihova uvedba izzove selektivno uničenje tumorskih celic, vendar do poškodb zdravih tkiv ne pride..

    Ker ni potrebnega učinka pri uporabi teh metod, zdravnik predpiše kemoterapijo z visokimi odmerki, ki zagotavlja naknadno presaditev hematopoetskih matičnih celic. V prisotnosti pomembne tumorske mase bolnik uporablja sevalno terapijo, ki deluje kot dodatna terapija pri zdravljenju.

    Močno povečanje vranice lahko zahteva popolno odstranitev tega organa.

    Za diagnosticiranje bolezni je potreben stik s strokovnjaki, kot sta terapevt in hematolog..