Limfomi - vrste, vzroki, simptomi in stadiji

Sarcoma

Spletno mesto vsebuje referenčne podatke samo v informativne namene. Diagnozo in zdravljenje bolezni je treba izvajati pod nadzorom specialista. Vsa zdravila imajo kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje s strokovnjaki!

Kaj je limfom??

Zgradba in funkcije limfnega sistema

Limfni sistem sestavljajo posode, ki tvorijo eno samo mrežo, ki prežema vse notranje organe. Po tej mreži teče brezbarvna tekočina, imenovana limfa. Ena glavnih komponent limfe so limfociti - celice, ki jih proizvaja imunski sistem. Druga povezava v limfnem sistemu so bezgavke (bezgavke), ki so sestavljene iz limfoidnega tkiva. V bezgavkah se tvorijo limfociti. Vse povezave limfnega sistema - bezgavke, krvne žile, limfa opravljajo številne pomembne funkcije, potrebne za človekovo življenje.

Limfni sistem opravlja naslednje funkcije:

  • Pregrada. V limfi so poleg limfocitov lahko prisotne različne patogene bakterije, odmrle celice in tuji telesi. Limfno vozlišče igra vlogo odlagališča, ki očisti limfo in lovi vse patogene delce.
  • Prevoz. Limfa dostavlja hranila iz črevesja v tkiva in organe. Poleg tega ta limfa prevaža medcelično tekočino iz tkiv, zaradi česar se tkivo izsuši..
  • Imunski Limfociti, ki proizvajajo bezgavke, so glavno "orodje" imunskega sistema v boju proti virusom in bakterijam. Napadajo vse škodljive celice, ki jih zaznajo. Zaradi dejstva, da se patogeni mikroorganizmi kopičijo v bezgavkah, se povečajo s številnimi boleznimi.

Kaj se zgodi z limfnim sistemom pri limfomu??

Limfom je rak ali ne?

Limfom je maligna novotvorba, ki jo v javnosti imenujejo "rak". Vendar pa so limfomi med seboj zelo različni in najprej glede na stopnjo malignosti.

Vzroki za limfom

Do danes ni bil določen en poseben dejavnik, za katerega bi lahko rekli, da je vzrok limfom. Toda v anamnezi (zdravstveni anamnezi) bolnikov s to patologijo pogosto obstajajo podobne okoliščine. To nam omogoča, da sklepamo, da obstaja veliko predispozicijskih stanj, ki niso pravi vzrok limfoma, vendar ustvarjajo ugodno okolje za razvoj in napredovanje te bolezni.

Razlikujemo naslednje dejavnike, ki predpostavljajo limfom:

  • starost, spol;
  • virusne bolezni;
  • bakterijske okužbe;
  • kemični faktor;
  • jemanje imunosupresivov.

Starost in spol

Virusne bolezni

Različni virusni in bakterijski povzročitelji pogosto delujejo kot dejavnik limfoma. Torej pri mnogih bolnikih s poškodbo limfnega sistema odkrijejo virus Epstein-Barr. Če prodre v telo s kapljicami v zraku (na primer s poljubi) ali stikom z gospodinjstvom (z dotikom, uporabo stvari okužene osebe), ta virus povzroča različne bolezni. Poleg limfoma virus Epstein-Barr lahko izzove mononukleozo (bolezen organov, ki proizvajajo sluz), hepatitis (vnetje jeter) in multiplo sklerozo (bolezen možganov).

Bolezen se manifestira s simptomi, ki so podobni mnogim okužbam, in sicer splošno slabo počutje, utrujenost, vročina. Po 5 - 7 dneh po okužbi se bolnikove bezgavke povečajo (v vratu, spodnji čeljusti, dimljah) in pojavi se izpuščaj, ki je lahko v obliki pik, veziklov, majhnih krvavitev. Druge virusne bolezni, ki vodijo do pojava limfoma, so virus imunske pomanjkljivosti (HIV), nekatere vrste herpes virusov, virus hepatitisa C.

Bakterijske okužbe

Kemični faktor

Sprejem imunosupresivov

Simptomi limfoma

Simptomi limfoma so:

  • povečane bezgavke;
  • vročina;
  • povečano znojenje;
  • izguba teže;
  • šibkost;
  • srbenje
  • bolečina
  • drugi znaki.
Tri pomembni simptomi pri kateri koli obliki limfoma so vročina, prekomerno potenje in izguba teže. Če so v zgodovini prisotni vsi našteti simptomi, je tumor označen s črko B. V primeru, da ni simptomov, je limfom označen s črko A.

Povečane bezgavke z limfomom

Povečane bezgavke so glavni simptom te bolezni, ki se pojavi v zgodnjih fazah. To se zgodi zaradi dejstva, da se v bezgavkah začne nenadzorovana delitev celic, to je, da se tvori tumor. Povečane bezgavke se pojavijo pri 90 odstotkih bolnikov z limfomom.

Lokalizacija povečanih bezgavk
Bolj pogosto kot drugi z limfomom se povečajo bezgavke, ki se nahajajo v vratu in na zadnji strani glave. Oteklina bezgavk se pogosto opazi v aksilarnem območju, poleg klavikule, v dimljah. S Hodgkinovim limfomom se pri približno 75 odstotkih bolnikov pojavi otekanje vratnih ali subklavijskih bezgavk. Povečane bezgavke se lahko pojavijo na enem določenem območju (na primer le na vratu) ali istočasno na več mestih (v dimljah in na zadnji strani glave).

Videz povečanih bezgavk
Z limfomom se bezgavke spremenijo do te mere, da če jih oblačila ne pokrijejo, presenetijo. Pri palpaciji opazimo bolj gosto konsistenco prizadetih bezgavk. So mobilni in se praviloma ne zlijejo na kožo in okoliška tkiva. Z napredovanjem bolezni so povečana vozlišča v bližini povezana in tvorijo velike formacije.

Ali bezgavke bolijo zaradi limfoma?
Tako povečane kot druge bezgavke s to boleznijo ne škodujejo, tudi pri zmernem pritisku. Nekateri bolniki imajo bolečino v prizadetih bezgavkah po pitju. Včasih bolniki v začetnih fazah verjamejo, da se bezgavke zaradi vnetnega procesa povečajo in začnejo jemati antibiotike in druga zdravila proti okužbi. Takšna dejanja ne prinesejo rezultatov, saj tumorske tvorbe te vrste ne reagirajo na protivnetna zdravila.

Vročina z limfomom

Zvišana telesna temperatura brez navideznih zunanjih vzrokov (prehlad, zastrupitev) je pogost "spremljevalec" skoraj vseh oblik limfoma. V začetnih fazah bolezni bolniki opažajo rahlo povečanje tega kazalca (običajno ne višje od 38 stopinj). To stanje imenujemo subfebrilno stanje ali subfebrilna temperatura. Subfebrilno stanje traja dlje časa (mesece) in ne jemlje po jemanju zdravil, namenjenih znižanju temperature.

V kasnejših fazah bolezni se lahko temperatura poveča do 39 stopinj, ko v tumorski proces sodelujejo številni notranji organi. Zaradi tumorjev telesni sistemi začnejo slabše delovati, kar vodi v vnetne procese, zaradi česar telesna temperatura narašča.

Povečano znojenje z limfomom

Izguba teže

Limfomska bolečina

Bolečina se včasih nahaja med bolniki, vendar ni simptom, značilen za bolezen. Z drugimi besedami, nekateri bolniki lahko občutijo bolečino na enem ali več delih telesa, drugi pa ne. Narava in lokalizacija bolečine sta lahko različni. Prisotnost bolečine ali njihova odsotnost, njihova vrsta in lokalizacija - vsi ti dejavniki so odvisni od organa, v katerem se nahaja tumor.

Z limfomom se bolečina najpogosteje lokalizira v naslednjih organih:

  • Glava. - Glavoboli so značilni za bolnike, pri katerih limfom prizadene hrbet ali možgane. Vzrok bolečine je motena oskrba s krvjo v teh organih, saj limfom stisne krvne žile, kar moti normalno cirkulacijo krvi.
  • Nazaj. Bolniki z možgani, ki jih prizadene hrbet, se pritožujejo nad bolečinami v hrbtu. Praviloma nelagodje v hrbtu spremljajo glavoboli..
  • Prsni koš. Bolečina v tem delu telesa je prisotna v primerih, ko so prizadeti organi v prsih. Z naraščajočo velikostjo limfom začne pritiskati na sosednje organe, kar povzroča bolečino.
  • Trebuh: Bolniki z trebušnim limfomom občutijo bolečino v trebuhu..

Limfom srbenje

Srbenje kože je simptom, ki je bolj značilen za Hodgkinov limfom (najdemo ga pri približno tretjini bolnikov). Pri nekaterih bolnikih se ta simptom obdrži tudi po doseganju trdovratne remisije (popuščanje simptomov). Srbenje je lahko lokalno (na enem delu telesa) ali posplošeno (po celem telesu). V začetnih fazah bolezni bolnike skrbi lokalni srbenje v spodnjem trupu, in sicer na bokih in teletih. Pozneje lokalni srbenje preide v posplošeno obliko.
Intenzivnost tega simptoma je lahko drugačna. Nekateri bolniki poročajo o blagem srbečju, drugi se pritožujejo zaradi neznosnega pekočega občutka, zaradi katerega česajo kožo, včasih tudi do krvi. Srbenje z limfomi podnevi umirja in se ponoči intenzivira.

Občutek srbenja s to boleznijo je značilen, vendar ne stalen simptom. Se pravi, da lahko izgine ali postane ne tako močan, nato pa se znova pojavi ali okrepi. Pri nekaterih bolnikih je oslabitev srbenja lahko posledica pozitivne reakcije telesa na terapijo, pri drugih pacientov pa se to zgodi brez očitnega razloga..

Limfomska šibkost

Specifični znaki limfoma

V to skupino spadajo tisti simptomi, ki so značilni le za določene vrste limfoma. Ti simptomi se pojavijo pozneje kot splošni simptomi (temperatura, povečane bezgavke), njihov pojav pa je povezan z negativnim učinkom tumorja na sosednje organe ali tkiva.

Naslednji specifični simptomi limfoma so:

  • Kašelj. Ta simptom se pojavi pri bolnikih z limfomom, ki se nahaja v prsnem košu. Sam kašelj lahko opišemo kot suh in izčrpavajoč. Konvencionalna zdravila proti kašlju bolnikom ne prinesejo bistvenega izboljšanja. Spremljajo ga kašelj, zasoplost in bolečine v prsih.
  • Oteklina. Oteklina je posledica motenega krvnega obtoka, ki se pojavi, ko se limfom poveča in začne pritiskati na krvne žile. Oboli tiste organe, ki so poleg tumorja. Na primer, z limfomom ena ali obe nogi nabrekneta v dimljah.
  • Prebavne motnje. S poškodbo limfnega tkiva, ki se nahaja v trebušni votlini, bolnike skrbi bolečina v trebuhu, driska ali zaprtje, občutek slabosti. Mnogi imajo slab apetit in hitro lažno sitost..

Vrste limfoma pri ljudeh

Hodgkinov limfom

Hodgkinov limfom (drugo ime je limfogranulomatoza) je maligni tumor, ki prizadene limfni sistem.
Za to vrsto limfoma je značilno tvorjenje specifičnih granulomov, od koder izhaja ime bolezni. Glavna razlika med tem tumorjem in ne-Hodgkinovim limfomom je prisotnost posebnih patoloških celic v limfnem tkivu, ki jih imenujemo Reed-Sternbergove celice. Te celice so glavna morfološka značilnost Hodgkinovega limfoma. To so velike (do 20 mikronov) celice, ki vsebujejo več jeder. Glavni dokaz diagnoze je prisotnost takih celic v punktatu (vsebnost, ki jo pridobivajo s punkcijo) bezgavke. Zaradi prisotnosti teh celic se zdravljenje Hodgkinovega limfoma bistveno razlikuje od terapije, ki je indicirana za bolnike z limfosarkomom. Hodgkinov limfom ni tako pogost kot ne-Hodgkinov limfom in predstavlja približno 5–7 odstotkov v strukturi vseh onkoloških bolezni in 35–40 odstotkov v strukturi malignih limfomov. Najpogosteje se ta patologija diagnosticira pri bolnikih, starih od 20 do 30 let..

Izvor Hodgkinovih celic limfoma še vedno ni jasen, vendar je bilo ugotovljeno, da se razvijejo iz B-limfocitov. Obstaja veliko sort limfoma, ki temeljijo na histološki zgradbi, vendar se klinično med seboj ne razlikujejo veliko. Kot smo že omenili, na srečo Hodgkinov limfom ni tako pogost. Večinoma prizadene moške. Obstajata dva vrhova pojavnosti - prvi pri 25 - 30 letih, drugi pri 50 - 55 letih. Limfom je pri majhnih otrocih zelo redek. Obstaja genetska nagnjenost k limfomu. Torej, pri dvojčkih je pogostost pojavljanja 5-krat večja kot med ostalo populacijo.

Simptomi Hodgkinovega limfoma
Glavna manifestacija limfoma je limfadenopatija - povečane bezgavke. Ta simptom se pojavi v 75 do 80 odstotkih primerov. Hkrati se povečajo tako periferne bezgavke kot intratorakalna vozlišča. S to boleznijo so bezgavke gosto, neboleče pri palpaciji in se ne zlijejo skupaj. Praviloma tvorijo konglomerate različnih velikosti (pakiranja).

V skupine bezgavk, ki se najpogosteje povečajo s Hodgkinovim limfomom, spadajo:

  • cervikalno-supraklavikularni;
  • aksilarna;
  • dimeljska;
  • stegnenice
  • mediastinalna vozlišča;
  • intratorakalna vozlišča.
Sestavni znak Hodgkinovega limfoma je intoksikacijski sindrom. Zanj je značilno nočno potenje, izguba teže, dolgotrajna vročina znotraj 38 stopinj.

Klinična slika Hodgkinovega limfoma se razlikuje glede na lokacijo povečanih bezgavk. Torej, ki se nahajajo znotraj prsnega koša, bezgavke stisnejo organe in krvne žile. Na primer, s povečanjem mediastinalnih bezgavk se vena cava pogosto stisne. Posledica tega je razvoj sindroma vrhunske vene kave, ki se kaže z zabuhlostjo obraza in vratu, pa tudi s kratkim sapo in kašljem. Stisnejo se lahko tudi deli pljuč, sapnika in hrbta, z nadaljnjim razvojem ohromelosti.

S Hodgkinovim limfomom zelo pogosto prizadene skeletni sistem in notranje organe. Torej, poškodba kosti se pojavi pri tretjini bolnikov. V polovici primerov gre za hrbtenico, v drugih primerih so medenične kosti, rebra, prsnica. V tem primeru je glavni simptom bolečina. Intenzivnost bolečine je zelo izrazita, vendar se bolečina lahko poveča tudi s pritiskom na prizadete kosti (na primer s pritiskom na hrbtenico). Pogosto (v 30 - 40 odstotkih primerov) prizadene jetra in v njej nastanejo številne granulomi. Simptomi poškodbe jeter so zgaga, slabost, bruhanje, občutek grenkobe v ustih.

Non-Hodgkinov limfom

Limfomi, ki niso Hodgkinov, so maligne tvorbe, torej rakavi tumorji. Prav tako se ta vrsta limfoma imenuje limfosarkom. Več kot polovica vseh primerov takega tumorja je diagnosticirana pri bolnikih, starejših od 60 let. To vrsto limfoma razvrščamo glede na različne značilnosti, med katerimi sta najpomembnejša narava (razvojna dinamika) in lokalizacija tumorja..

Vrste ne-Hodgkinovih limfomov so:

  • Burkittov limfom;
  • difuzni velikocelični limfom;
  • aplastični limfom;
  • mejni limfom.
Dinamika razvoja limfosarkoma
Eno glavnih meril je dinamika razvoja tumorja, to je njegova narava, ki je lahko agresivna ali indolentna. Agresivni limfomi se hitro povečajo in metastazirajo (kalijo) na druge organe. Za indolentne formacije je značilen počasen razvoj in počasen potek, med katerim se pojavijo recidivi (ponavljajoča se poslabšanja bolezni). Zanimivo dejstvo je, da se agresivni limfomi najbolje pozdravijo, indolentni tumorji pa so nagnjeni k nepredvidljivemu poteku.

Lokalizacija ne-Hodgkinovih limfomov
Limfosarkom je lahko odvisno od lokacije, nodalni ali zunajodalni. V prvem primeru se tumor nahaja le v bezgavki, ne da bi prizadel sosednja tkiva. Takšne novotvorbe so značilne za začetne stopnje bolezni. Na terapijo se odzovejo pozitivno in zdravljenje v večini primerov vodi v dolgotrajno remisijo (simptomi izzvenijo).

Burkittov limfom

Burkittov limfom je zelo visoka stopnja limfoma. Zanj je značilna težnja po širjenju preko limfnega sistema v kri, kostni mozeg in notranje organe. Rakne celice Burkittovega limfoma izvirajo iz B-limfocitov. Za razliko od drugih limfomov ima ta vrsta svoje območje razširjanja, to so države Srednje Afrike, Oceanije in Združene države Amerike.

Etiologija (izvor) Burkittovega limfoma, tako kot drugi limfomi, še ni razjasnjena. Veliko vlogo pri nastanku igrajo sevanje, virus Epstein-Barr in neugodne okoljske razmere. Obstajata dve obliki Burkittovega limfoma - endemični in sporadični. Endemsko obliko limfoma najdemo v srednjeafriških državah, zato jo pogosto imenujemo afriška. Njegova razlika od sporadične oblike je v genomu virusa Epstein-Barr v njem.

Klinična slika je odvisna od lokalizacije patološkega žarišča. Sprva se rakave celice lokalizirajo v bezgavkah, nato pa preidejo v organ, ki ga obdaja. Rezultat rasti tumorja je kršitev delovanja organov. Če bezgavke, ki se povečujejo, tvorijo konglomerate med seboj, potem se plovila in živci pogosto stisnejo kot rezultat.

Začetek bolezni je lahko nenaden ali postopen, odvisno od lokacije tumorja. Prvi simptomi so, kot vedno, nespecifični in lahko posnemajo (spominjajo) na prehlad. Poleg tega se pridruži pogost simptom limfoma - povišana telesna temperatura. Vročino pogosto kombiniramo z nočnim znojenjem in hujšanjem. Ti simptomi so manifestacija splošnega intoksikacijskega sindroma. Tudi stalen simptom Burkittovega limfoma je regionalna limfadenopatija (otekle bezgavke). Če je limfom lokaliziran na ravni prebavil, potem klinično sliko limfoma dopolnjuje črevesna obstrukcija, v hudih primerih pa črevesna krvavitev. Z lokalizacijo limfoma na ravni genitourinarnega sistema je glavni simptom odpoved ledvic. Njeni znaki so oteklina, zmanjšan dnevni iztok urina (skupni urin), neravnovesje elektrolitov v telesu. Ko bolezen napreduje, pacienti znatno hujšajo, vsak mesec lahko izgubijo do 10 kilogramov.

Difuzni velikocelični limfom

Difuzni velikocelični limfom se nanaša na limfome z visoko stopnjo agresivnosti. Pričakovana življenjska doba te vrste raka se spreminja v nekaj mesecih. Primarni substrat za rakave celice v tem primeru so B-limfociti. Najpogosteje zbolijo ljudje srednjih in starejših let. V tem primeru se lahko primarni fokus nahaja tako v bezgavkah in zunajpožarno, torej zunaj bezgavke. V drugem primeru je tumor najpogosteje lokaliziran na ravni prebavil in genitourinarnega sistema.

Ločena varianta velikoceličnega limfoma je primarni B-velikocelični limfom mediastinuma. Menijo, da se v začetku ta tumor razvije iz žleze timusa (timusa), ki kasneje preraste v mediastinum. Kljub temu, da lahko ta vrsta limfoma intenzivno kali v sosednje organe, skoraj nikoli ne metastazira. Večinoma mlade ženske trpijo za velikoceličnim limfomom..

Za difuzno velikocelični limfom je značilno več razvojnih možnosti. V prvem primeru pride do hkratnega povečanja več bezgavk (razvoj limfadenopatije). Ta simptom bo glavni v klinični sliki tumorja. Možno je tudi, da se tumor nahaja zunaj vozlišča, v nekem organu. V tem primeru bodo prevladali specifični simptomi poškodbe organov. Na primer, z lokalizacijo v živčnem sistemu - to bodo nevrološki simptomi, z lokalizacijo v želodcu - želodčni simptomi. Možno je tudi, da se s sindromom zastrupitve najprej pojavijo manifestacije v obliki vročine, znojenja, močnega zmanjšanja telesne teže.

Razvrstitev limfomov po stopnji agresivnosti

Nacionalni inštitut za raka v Združenih državah Amerike je predlagal razvrstitev limfomov na podlagi povprečne življenjske dobe pacientov. Glede na to razvrstitev limfome delimo na indolentne, agresivne in visoko agresivne.

Vrste limfomov glede na agresivnost so:

  • Indolentni (letargični) - povprečna pričakovana življenjska doba se spreminja v nekaj letih. Sem spadajo limfocitni in folikularni limfom..
  • Agresivno - povprečna življenjska doba se izračuna v tednih. Sem spadajo difuzni velikocelični limfomi, difuzni mešani limfom.
  • Zelo agresivno - povprečno trajanje se izračuna v tednih. Sem spadajo Burkittov limfom, T-celična levkemija.

Limfoblastični limfomi (T in B)

Limfoblastični limfomi se lahko razvijejo tako iz T-limfocitov kot iz limfocitov B. Morfološko in klinično je limfoblastični limfom zelo podoben limfoidni levkemiji. Ta vrsta limfoma je nagnjena k nastanku masivnih tumorjev, ki so pogosto lokalizirani v mediastinumu. Za limfom je značilna poškodba centralnega živčnega sistema z razvojem enojnih in večkratnih lezij živcev. Poleg tega pride do preobrazbe kostnega mozga po vrsti akutne levkemije, kar pomeni nastanek blastnih (rakavih) celic v kostnem mozgu.

Kot vsi drugi ne-Hodgkinovi limfomi je tudi limfblastični limfom maligni. T-celični limfomi predstavljajo približno 80 odstotkov, B-celični limfomi pa 20 odstotkov. Z napredovanjem bolezni se poškodbe jeter, ledvic, vranice.

Mejni in anaplastični limfom

Mejni in anaplastični limfomi so različni ne Hodgkinovi limfomi, za katere je značilna visoka stopnja malignosti. Marginalni limfom je različica limfoma, ki se razvije iz mejnega (obrobnega) območja celic v vranici. Mejna cona je meja med belo in rdečo celulozo, ki vsebuje veliko število limfocitov in makrofagov. Ta vrsta limfoma se nanaša na počasne tumorje.

Anaplastični limfom izvira iz T celic. S to vrsto raka celice popolnoma izgubijo svoje značilnosti in pridobijo videz "mladih" celic. Ta izraz se imenuje aplazija, od koder tudi ime bolezni.

Limfomi pri otrocih

Na žalost najdemo tudi limfome različne stopnje agresivnosti. V tej kategoriji ljudi limfomi predstavljajo približno 10 odstotkov vseh malignih tumorjev. Najpogosteje se diagnosticirajo pri otrocih od 5 do 10 let, izjemno redko pri otrocih, mlajših od enega leta.

Pri otrocih je za limfome značilna povečana agresivnost, hitre metastaze in kalitev v drugih organih. Zato otroci praviloma odidejo v bolnišnico že v poznih fazah (tumor raste in raste hitro).
Za klinično sliko limfoma je značilna poškodba kostnega mozga, centralnega živčnega sistema in notranjih organov.

Praviloma najdemo ne-Hodgkinove limfome, Hodgkinov limfom pa je razmeroma redek. V prvem primeru so pogosto prizadeti notranji organi, in sicer črevesje in trebušna votlina. Simptomi trebušnega limfoma v tem primeru so bolečine v trebuhu, oslabljena obstrukcija črevesja (ki se kaže kot zaprtje) in otipljiv tumor med pregledom. Zdravljenje je polihemoterapija. Hodgkinov limfom se manifestira z nebolečimi bezgavkami, najpogosteje vratnimi. Limfadenopatija (povečane bezgavke) se kombinira s povečanim potenjem, vročino, izgubo telesne teže.

Pomembno si je zapomniti, da je pri otrocih zaradi starosti in omejenega besedišča včasih zbiranje anamneze težko. Le redko povedo, kaj jih točno moti, ne morejo navesti natančne lokalizacije bolečine. Zato je pomembno biti pozoren na posredne znake bolezni - povečano utrujenost, šibkost, potenje, razdražljivost. Majhni otroci so pogosto poredni, slabo spijo, postanejo letargični in letargični.

Stadijski limfom

Prva stopnja limfoma

Za prvo, začetno stopnjo je značilen poraz ene bezgavke ali več bezgavk, ki so v istem območju (na primer vratne bezgavke). Limfom, lokaliziran v enem organu, brez sočasnih poškodb bezgavk, prav tako velja za tumor prve stopnje. Vsi limfomi prve stopnje so lokalni tumorji, torej nimajo metastaz v drugih organih, tkivih.

Poleg navedbe faze je tumorju dodeljena abecedna oznaka, odvisno od tega, na katerem delu telesa se nahaja. Torej, če se tumor nahaja v bezgavki, timusu, vranici ali znotraj limfoidnega faringealnega obroča (kopičenje limfnega tkiva v žrelu), je limfom preprosto označen s številko I, kar označuje stopnjo. Limfom prve stopnje, ki se nahaja na primer v želodcu, črevesju in drugih organih, je označen z dodatno črko E.

Limfom druge stopnje

Druga stopnja limfoma se določi, ko tumor prizadene 2 ali več bezgavk, ki se nahajajo na eni strani diafragme (mišica, ki se nahaja med prsno in trebušno votlino). Limfomi te vrste so označeni samo s številko II.

Tumor, ki prizadene eno bezgavko in sosednja tkiva ali organ, je razvrščen tudi v 2. stopnjo. Tumorski procesi te vrste so poleg številk označeni s črko E.

Tretji stadij limfoma

Limfom tretje stopnje je vključenost v patološki proces 2 ali več bezgavk, ki se nahajajo na različnih straneh trebušne membrane. Ta vrsta tumorja je označena samo s številkami. Podobna stopnja je „dodeljena“ v primerih, ko so v tumorski proces vključene bezgavke z različnih predelov telesa in enega organa ali tkiva, ki meji na bezgavko. V tem primeru je tumor označen s črko E.

Faza 3 vključuje tudi limfome, ki istočasno zadenejo vranico in več bezgavk, ki se nahajajo na nasprotnih straneh trebušne prepone. Takšne novotvorbe so označene s črko S. Črke E, S označujejo postopek, pri katerem je vključenih več bezgavk, sosednjih organov in vranice.

Limfom v četrtem stadiju

Koliko jih živi z limfomom?

Preživetje limfoma je odvisno od stopnje bolezni, pravilnosti zdravljenja, starosti pacienta in stanja njegovega imunskega sistema. Doseganje dolgotrajne (vsaj 5 let) remisije (popuščanje simptomov) je možno v primerih, ko se tumor diagnosticira v prvi ali drugi stopnji in so dejavniki tveganja popolnoma odsotni.

Za limfom stadija 1 in 2 obstajajo naslednji dejavniki tveganja:

  • limfom se nahaja v prsnem košu, njegova velikost pa doseže 10 centimetrov;
  • tumorski proces se poleg bezgavk razširi tudi na kateri koli organ;
  • rakave celice najdemo v 3 ali več bezgavkah;
  • pri opravljanju testov je opaziti veliko hitrost sedimentacije eritrocitov;
  • splošni simptomi trajajo dlje časa (nočno potenje, nizka telesna temperatura, hujšanje).
Na splošno po statističnih podatkih uspešni rezultati zdravljenja dosežejo v povprečju od 70 odstotkov (ko odkrijemo tumor v 2. stopnji) do 90 odstotkov (če bolezen odkrijemo v 1. fazi).

Preživetje v kasnejših fazah bolezni je od 30 odstotkov (za stopnjo 4) do 65 odstotkov (za stopnjo 3). Na tej stopnji so dejavniki tveganja starost nad 45 let, moški spol, pri opravljanju testov, visoka raven levkocitov, nizka raven albumina, hemoglobina, limfocitov.

Limfomi brez Hodgkina (limfosarkom)

Limfomi, ki niso Hodgkinov, so tumorske bolezni limfnega sistema, ki jih predstavljajo maligni limfomi B- in T-celic. Primarno žarišče se lahko pojavi v bezgavkah ali drugih organih in nato metastazira po limfogeni ali hematogeni poti. Za kliniko limfoma so značilni limfadenopatija, simptomi poškodbe enega ali drugega organa in sindrom vročinske intoksikacije. Diagnoza temelji na kliničnih in radioloških podatkih, rezultatih študije s hemogramom, biopsijo bezgavk in kostnega mozga. Protitumorsko zdravljenje vključuje tečaje polikemoterapije in sevalne terapije.

ICD-10

Splošne informacije

Non-Hodgkinov limfom (NHL, limfosarkomi) - maligni limfoproliferativni tumorji različnih morfologij, kliničnih značilnosti in poteka, ki se po svojih značilnostih razlikujejo od Hodgkinovega limfoma (limfogranulomatoza). Glede na lokacijo primarne lezije se hemoblastoze delijo na levkemijo (tumorske lezije kostnega mozga) in limfome (tumorji limfoidnega tkiva s primarno ekstramedularno lokalizacijo). Glede na značilne morfološke značilnosti limfoma se delijo na Hodgkinove in ne-Hodgkinove; slednji v hematologiji vključujejo B- in T-celične limfome. Limfomi, ki niso Hodgkinov, najdemo v vseh starostnih skupinah, vendar se pri ljudeh, starejših od 60 let, diagnosticira več kot polovica primerov limfosarkoma. Povprečna stopnja pojavnosti med moškimi je 2-7 primerov, med ženskami - 1-5 primerov na 100.000 prebivalstva. V zadnjih letih opažamo trend postopnega povečevanja pojavnosti.

Vzroki

Etiologija limfosarkomov zanesljivo ni znana. Poleg tega se vzroki limfomov različnih histoloških vrst in lokacij močno razlikujejo. Trenutno je pravilneje govoriti o dejavnikih tveganja, ki povečujejo verjetnost za razvoj limfoma, ki jih trenutno dobro razumemo. Vpliv nekaterih etiofaktorjev je pomemben, prispevek drugih k etiologiji limfomov je zelo nepomemben. Ti škodljivi pogoji vključujejo:

  • Okužbe Največji citopatogeni učinek na limfoidne celice ima virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV), hepatitis C, limfotropni virus tipa T. Dokazana je povezava okužbe z virusom Epstein-Barr z razvojem Burkittovega limfoma. Znano je, da okužba z Helicobacter pylori, povezana z razjedo želodca, lahko povzroči limfom iste lokalizacije.
  • Okvare imunosti. Tveganje za limfom se poveča s prirojeno in pridobljeno imunsko pomanjkljivostjo (AIDS, Wiskott-Aldrichov sindrom, Louis-Bar, X-vezan limfoproliferativni sindrom itd.). Pri bolnikih, ki prejemajo imunosupresivno terapijo za presaditev kostnega mozga ali organov, se verjetnost razvoja NHL poveča za 30-50 krat.
  • Spremljevalne bolezni. Pri bolnikih z revmatoidnim artritisom, lupusnim eritematozusom opazimo povečano tveganje obolevnosti za NHL, kar lahko razložimo tako z imunskimi motnjami kot z uporabo imunosupresivnih zdravil za zdravljenje teh stanj. Ščitnični limfom se običajno razvije z avtoimunskim tiroiditisom.
  • Toksični učinek Med limfosarkomi in prejšnjim stikom s kemičnimi rakotvornimi snovmi (benzen, insekticidi, herbicidi), UV-sevanjem in radioterapijo za raka opazimo vzročno zvezo. Citostatska zdravila, ki se uporabljajo za kemoterapijo, imajo neposreden citopatski učinek..

Patogeneza

Patološka limfogeneza sproži tak ali drugačen onkogeni dogodek, ki povzroči kršitev normalnega celičnega cikla. Pri tem lahko sodelujeta dva mehanizma - aktivacija onkogenov ali zatiranje tumorskih zaviralcev (anti-onkogeni). V NHL se tumorski klon v 90% primerov tvori iz B-limfocitov, izjemno redko - iz T-limfocitov, NK-celic ali nediferenciranih celic.

Za različne vrste limfomov so značilne določene kromosomske translokacije, ki vodijo do zatiranja apoptoze, izgube nadzora nad proliferacijo in diferenciacije limfocitov v kateri koli fazi. To spremlja pojav klona blastnih celic v limfnih organih. Limfne vozle (periferne, mediastinalne, mezenterične itd.) Se povečajo v velikosti in lahko motijo ​​delovanje bližnjih organov. Z infiltracijo kostnega mozga se razvije citopenija. Rast in metastaze tumorske mase spremlja kaheksija..

Razvrstitev

Limfosarkomi, ki se sprva razvijejo v bezgavkah, imenujemo nodalni, v drugih organih (palatinske in faringealne tonzile, žleze slinavke, želodec, vranica, črevesje, možgani, pljuča, koža, ščitnica itd.) - zunajodalni. Glede na strukturo tumorskega tkiva NHL delimo na folikularne (nodularne) in difuzne. Glede na hitrost napredovanja limfome razvrščamo v indolentne (s počasno, razmeroma ugodnim potekom), agresivne in visoko agresivne (s hitrim razvojem in posploševanjem). Če zdravljenja ni, bolniki z indolentnimi limfomi živijo v povprečju 7-10 let, z agresivnimi pa od nekaj mesecev do 1,5-2 let.

Trenutna klasifikacija vključuje več kot 30 različnih vrst limfosarkomov. Večina tumorjev (85%) izvira iz B-limfocitov (B-celični limfomi), preostali del iz T-limfocitov (T-celični limfomi). Znotraj teh skupin obstajajo različni podtipi ne-Hodgkinovih limfomov. Skupina B-celičnih tumorjev vključuje:

  • difuzni B-celični limfom je najpogostejši histološki tip limfosarkoma (31%). Zanj je značilna agresivna rast, čeprav ga je v skoraj polovici primerov mogoče popolnoma ozdraviti..
  • folikularni limfom - njegova pogostost je 22% števila NHL. Potek je indolenten, možna pa je preobrazba v agresiven difuzni limfom. 5-letna napoved preživetja - 60-70%.
  • malocelični limfocitni limfom in kronična limfocitna levkemija sta tesni vrsti NHL, ki predstavljata 7% njihovega števila. Tečaj je počasen, a slabo izvedljiv. Prognoza je spremenljiva: v nekaterih primerih se limfosarkom razvije v 10 letih, v drugih - na določeni stopnji se spremeni v hitro rastoči limfom.
  • plašč limfoma plašč - v strukturi NHL je 6%. Petletno mejo preživetja preseže le 20% bolnikov.
  • B-celični limfomi iz celic obrobnega območja so razdeljeni na ekstranodalne (lahko se razvijejo v želodcu, ščitnici, slini, mlečnih žlezah), nodalne (razvijejo se v bezgavkah), vranice (z lokalizacijo v vranici). Razlikuje se v počasni lokalni rasti; v zgodnjih fazah se dobro odzivajo na ozdravitev.
  • B-celični mediastinalni limfom je redek (v 2% primerov), vendar za razliko od drugih vrst prizadene predvsem mlade ženske, stare 30-40 let. V povezavi s hitro rastjo povzroči stiskanje mediastinalnih organov; se lahko pozdravi v 50% primerov.
  • Waldenstromova makroglobulinemija (limfoplazmacitni limfom) - se diagnosticira pri 1% bolnikov z NHL. Zanj je značilna prekomerna proizvodnja IgM s strani tumorskih celic, kar vodi do povečanja viskoznosti krvi, vaskularne tromboze in rupture kapilar. Ima lahko razmeroma benigni (s stopnjo preživetja do 20 let) in prehodni razvoj (s smrtjo pacienta v 1-2 letih).
  • dlakava celična levkemija je zelo redka vrsta limfoma, ki jo najdemo pri starejših. Potek tumorja je počasen, ne zahteva vedno zdravljenja.
  • Burkittov limfom - predstavlja približno 2% NHL. V 90% primerov tumor prizadene mlade moške, mlajše od 30 let. Burkittova rast limfoma je agresivna; intenzivna kemoterapija omogoča ozdravitev polovice bolnikov.
  • limfom centralnega živčnega sistema - primarna lezija centralnega živčnega sistema lahko prizadene možgane ali hrbtenjačo. Pogosteje povezan z okužbo z virusom HIV. Petletna stopnja preživetja je 30%.

Predstavljeni so ne-Hodgkinov limfom T-celičnega izvora:

  • T-limfoblastični limfom ali levkemija iz celic potomcev - pojavlja se s pogostostjo 2%. Med seboj se razlikujejo po številu blastnih celic v kostnem mozgu: pri 25% - kot levkemija. Diagnosticirajo ga predvsem pri mladih, povprečna starost obolelih je 25 let. Najslabša prognoza je T-limfoblastična levkemija, katere stopnja ozdravitve ne presega 20%.
  • periferni limfomi T-celic, vključno s kožnim limfomom (Cesarijev sindrom, fungoidna mikoza), angioimunoblastičnim limfomom, ekstranadnim limfomom naravnih morilcev, limfomom z enteropatijo, panikulitom podobnim limfomom podkožnega tkiva, velikoceličnim anaplastičnim limfomom. Potek večine T-celičnih limfomov je hiter, rezultat pa slab..

Simptomi

Klinične manifestacije NHL se močno razlikujejo glede na lokacijo primarne lezije, razširjenost tumorskega procesa, histološki tip tumorja itd. Vse manifestacije limfosarkoma se prilegajo v tri sindrome: limfadenopatijo, vročino in intoksikacijo, zunajodalno lezije. V večini primerov je prvi znak NHL povečanje perifernih bezgavk. Sprva ostanejo prilagodljivi in ​​mobilni, kasneje se združijo v velike konglomerate. Hkrati lahko prizadenejo bezgavke na enem ali številnih območjih. Z nastankom fistuloznih prehodov je treba izključiti aktinomikozo in tuberkulozo.

Nespecifični simptomi limfosarkoma, kot so vročina brez očitnega razloga, nočno znojenje, izguba teže, astenija v večini primerov kažejo na splošno naravo bolezni. Med ekstranadnimi lezijami prevladujejo ne-Hodgkinovi limfomi Pirogov-Waldeyerjevega obroča, prebavil in možganov, redkeje prizadenejo mlečno žlezo, kosti, pljučni parenhim in druge organe. Nasofaringealni limfom med endoskopskim pregledom ima videz bledo roza tumorja z gomoljastimi obrisi. Pogosto kalijo maksilarni in etmoidni sinus, orbito, kar povzroča težave z nosnim dihanjem, rinofonijo, izgubo sluha, eksoftalmo.

Primarni limfosarkom testisov ima lahko gladko ali gomoljasto površino, elastično ali kamnito gostoto. V nekaterih primerih se razvije oteklina skrotuma, ulceracija kože nad tumorjem in povečanje dimeljsko-iakalnih bezgavk. Limfomi testisov so nagnjeni k zgodnji diseminaciji s poškodbo drugega testisa, centralnega živčnega sistema itd..

Limfom dojk med palpacijo je opredeljen kot jasno tumorsko vozlišče ali difuzno zbijanje dojk; navijanje bradavice ni značilno. Kadar je prizadet želodec, klinična slika spominja na raka želodca, ki ga spremljajo bolečina, slabost, izguba apetita, izguba teže. Limfarkomi trebuha se lahko manifestirajo kot delna ali popolna črevesna obstrukcija, peritonitis, sindrom malabsorpcije, bolečine v trebuhu, ascites. Limfomi kože se kažejo s srbenjem, vozlički in rdečkasto vijolično kaljenjem. Primarna poškodba CNS je bolj značilna za bolnike z aidsom - potek limfoma te lokalizacije spremljajo žariščni ali meningealni simptomi.

Zapleti

Prisotnost pomembne tumorske mase lahko povzroči stiskanje organov z razvojem življenjsko nevarnih stanj. S porazom mediastinalnih bezgavk, stiskanjem požiralnika in sapnika se razvije kompresijski sindrom ERW. Povečane intraperitonealne in retroperitonealne bezgavke lahko povzročijo črevesno obstrukcijo, limfostazo v spodnji polovici telesa, obstruktivno zlatenico in stiskanje sečnice. Kalivost sten želodca ali črevesja je nevarna zaradi pojava krvavitev (v primeru žilne arrozije) ali peritonitisa (ko vsebina izstopi v trebušno votlino). Imunosupresija določa dovzetnost bolnikov za življenjsko nevarne nalezljive bolezni. Za maligne limfome visoke stopnje so značilne zgodnje limfogene in hematogene metastaze v možgane in hrbtenjačo, jetra in kosti..

Diagnostika

Za diagnozo ne-Hodgkinovih limfomov so odgovorni onkohematologi. Klinična merila za limfosarkom so povečanje ene ali več skupin bezgavk, intoksikacijski pojavi, zunajzračne lezije. Za potrditev predlagane diagnoze je potrebno morfološko preverjanje tumorja in instrumentalno diagnozo:

  • Študija celičnega substrata tumorja. Diagnostične operacije se izvajajo: punkcija ali ekscizijska biopsija bezgavk, laparoskopija, torakoskopija, aspiracijska punkcija kostnega mozga z naknadnimi imunohistokemijskimi, citološkimi, citogenetskimi in drugimi študijami diagnostičnega materiala. Poleg diagnoze je za izbiro taktike zdravljenja in določitev prognoze pomembna tudi vzpostavitev strukture NHL.
  • Metode vizualizacije. Povečanje mediastinalnih in intraabdominalnih bezgavk odkrijemo z ultrazvokom mediastinuma, radiografijo in CT prsnega koša, trebušne votline. Glede na indikacije algoritem pregleda vključuje ultrazvok bezgavk, jeter, vranice, mlečnih žlez, ščitnice, organov skrotuma, gastroskopije. Za staging tumorja se opravi MRI notranjih organov; limfoscintigrafija, scintigrafija kosti so pomembne pri prepoznavanju metastaz.
  • Laboratorijska diagnostika. Namenjen je oceni dejavnikov tveganja in delovanja notranjih organov v limfomih različnih lokacij. V skupini tveganj se izvede določitev antigena HIV, anti-HCV. Sprememba periferne krvi (limfocitoza) je značilna za levkemijo. V vseh primerih se proučuje biokemični kompleks, vključno z jetrnimi encimi, LDH, sečno kislino, kreatininom in drugimi kazalniki. Poseben onkomarker NHL je b2-mikroglobulin.

Limfome, ki niso Hodgkinovi, moramo razlikovati z limfogranulomatozo, metastatskim rakom, limfadenitisom, ki se pojavijo med tularemijo, brucelozo, sifilisom, tuberkulozo, toksoplazmozo, infekcijsko mononukleozo, gripo, SLE in drugimi. d.

Zdravljenje

Možnosti zdravljenja ne-Hodgkinovih limfomov vključujejo operacijo, sevanje in kemoterapijo. Izbira metodologije je odvisna od morfološke vrste, razširjenosti, lokacije tumorja, varnosti in starosti pacienta. V sodobni onkohematologiji so sprejeti protokoli zdravljenja limfosarkoma, ki temeljijo na uporabi:

  • Kemoterapija. Najpogosteje se zdravljenje limfomov začne s potekom polihemoterapije. Ta metoda je lahko neodvisna ali kombinirana z obsevanjem. Kombinirano zdravljenje s kemoradiacijo omogoča daljše remisije. Zdravljenje se nadaljuje, dokler ni dosežena popolna remisija, po kateri so potrebni še 2-3 utrjevalni tečaji. Možna vključitev v cikle zdravljenja hormonske terapije.
  • Kirurški posegi. Običajno se uporablja za izolirano lezijo organa, pogosteje - prebavil. Po možnosti so operacije radikalne narave - izvajajo se razširjene in kombinirane resekcije. V naprednih primerih se z grožnjo perforacije votlih organov lahko izvajajo krvavitve, obstrukcija črevesja, citoreduktivni posegi. Kirurško zdravljenje je nujno dopolnjeno s kemoterapijo..
  • Sevalna terapija. Kot monoterapija za limfome se uporablja le z lokaliziranimi oblikami in nizko stopnjo malignosti tumorja. Poleg tega se sevanje lahko uporablja kot paliativna metoda, če ni mogoče izvesti drugih možnosti zdravljenja.
  • Dodatni načini zdravljenja. Od alternativnih metod se je imunokemoterapija z uporabo interferona, monoklonskih protiteles dobro izkazala. Za utrditev remisije uporabljamo avtologno ali alogeno presaditev kostnega mozga in uvedbo obrobnih matičnih celic.

Napoved in preprečevanje

Prognoza za ne-Hodgkinove limfome je različna, odvisno predvsem od histološke vrste tumorja in stopnje odkritja. Pri lokalno razširjenih oblikah je dolgotrajno preživetje v povprečju 50-60%, pri generaliziranih oblikah pa le 10-15%. Neželeni prognostični dejavniki vključujejo starost nad 60 let, fazo III-IV onkološkega procesa, vpletenost kostnega mozga, prisotnost več zunajpožarnih žarišč. Hkrati sodobni PCT protokoli v mnogih primerih omogočajo dolgoročno remisijo. Preprečevanje limfoma je v povezavi z znanimi vzroki: priporočljivo je, da se izognemo okužbi s citopatogenimi virusi, strupenim učinkom, prekomerni insolaciji. Če obstajajo dejavniki tveganja, je treba redno pregledovati..

T. Hodgkinova bolezen (limfogranulomatoza): vzroki, simptomi in zdravljenje

Hodgkinova bolezen je lezija limfoidnega tkiva s kancerogenim tumorjem, nevarna po svojih lastnostih za človeško življenje. Hodgkinova bolezen ima v medicinski terminologiji tudi druga imena, na primer Hodgkinov limfom, limfogranulomatozo in maligni granulom. Hodgkinov limfom najpogosteje prizadene bezgavke, vranico, timus, adenoide in tonzile.

Limfogranulomatoza je onkološka bolezen, ki jo spremlja rast "tumorskih" limfocitov in posledično - povečanje bezgavk.

Značilnosti bolezni

Ne bo povsem pravilno imenovati limfogranulomatoza limfom brez nobenega zapisa - izraz "limfom" lahko hkrati pomeni eno ali več onkoloških bolezni, ki se včasih radikalno razlikujejo med seboj po izvoru, simptomatologiji in seveda načinu.

Posebna značilnost limfogranulomatoze je tvorba pri bolnikih s to boleznijo značilnih celic v organu ali tkivu, ki jih je prizadela patologija. V medicini jih imenujejo celice Berezovsky-Sternberg (v tujini jih imenujemo Reed-Sternbergove celice). Pri drugih vrstah limfomov bodo take celice odsotne. Za te celice sta značilni nenormalno velika velikost in prisotnost vsaj dveh jeder (v nekaterih primerih jih je lahko več) s številnimi velikimi nukleoli.

Hodgkinov limfom se lahko pojavi v kateri koli starosti, najpogosteje pa se pojavi pri moških, starih od 16 do 30 let, pa tudi starejših od 50 let. Limfogranulomatoza se pri novorojenčkih (do 1 leta starosti) praktično ne pojavi, redko je mogoče srečati bolnika s Hodgkinovo boleznijo, mlajšo od 5 let.

Vzroki limfogranulomatoze

Žal strokovnjaki še ne morejo z gotovostjo odgovoriti, kaj povzroča Hodgkinovo bolezen, vendar v medicini obstaja več teorij.

Naslednje bolezni in stanja lahko izzovejo začetek razvoja limfogranulomatoze, pravijo zdravniki:

  • nalezljiva mononukleoza je akutna virusna bolezen, ki povzroči spremembo sestave krvi, ki jo spremljajo vročinski napadi in vplivajo na žrelo, bezgavke, jetra in vranico;
  • stanja imunske pomanjkljivosti (vključno s HIV). HIV-okuženi ljudje trpijo za Hodgkinovo boleznijo 5–15-krat pogosteje kot drugi ljudje;
  • pred kratkim prestali operacijo presaditve organov.

Treba je opozoriti, da so bili podatki o teh skupinah bolnikov pridobljeni na podlagi statističnih podatkov. Ni zanesljivih rezultatov raziskav o verjetnosti limfogranulometoze tudi pri bolnikih, ki sodijo v eno od zgornjih kategorij. Bolezen se lahko pojavi pri ljudeh, ki niso člani nobene od zgornjih skupin..

Zdravniki so opazili, da če sta v družini dvojčki in je eden od njih izpostavljen Hodgkinovi bolezni, se verjetnost njenega pojavljanja pri drugem dvojčku znatno poveča.

Limfomi, ki niso Hodgkinov

Non-Hodgkinov limfom (NHL) je generično ime za vse vrste limfomov, razen Hodgkinove bolezni. Takšne patologije prizadenejo iste organe in tkiva, ki lahko trpijo zaradi limfogranulomatoze. Rast in razvoj tumorskih limfocitov v NHL se redko ustavi na enem organu ali tkivu - ponavadi ne-Hodgkini limfomi izginejo iz območij svojega prvotnega videza in rastejo na drugih organih in tkivih - na primer, NHL lahko preide v jetra, kostni mozeg ali centralni živčni sistem.

Limfomi, ki niso Hodgkinov, so še posebej nevarni, če se pojavijo pri otrocih in mladostnikih - pri takih bolnikih so najbolj maligni in za njih je značilna hitra rast in širjenje po telesu. NHL z nizko stopnjo malignosti pri otrocih in mladostnikih praktično ne pride.

Vrste limfogranulomatoze

Tumorski proces pri Hodgkinovi bolezni se lahko pojavi na različne načine. Glede na sliko njenega poteka ločimo 4 vrste limfogranulomatoze:

  1. Hodgkinov limfom s prevlado limfocitov. Zanj je značilna prevlada limfocitov v prizadetih organih in, nasprotno, zmanjšano število celic Berezovsky-Sternberg. Napoved je najbolj ugodna. Pogostejši pri mladostnikih pri moških.
  2. Nodularna skleroza. To varianto patologije odlikujejo široka kolagena vlakna velikih količin, ki se lahko zložijo v vozličke, ki se nahajajo v tkivih, ki jih bolezen zadeva. Od patogenih celic najbolj izstopajo celice Berezovsky-Sternberg. Tako kot Hodgkinov limfom s prevlado limfocitov ima tudi v večini primerov ugodno prognozo, vendar bodo mlade ženske v tem primeru bolj dovzetne za bolezen.
  3. Mešana možnost. V tej obliki bolezni bo patogeno tkivo vsebovalo enako veliko število limfocitov, plazmocitov, eozinofilcev in celic Berezovskega-Sternberga. Zdravljenje takšnega Hodgkinovega limfoma običajno zahteva kemoterapijo. Najpogosteje jih najdemo pri starejših (od 50 let).
  4. Hodgkin limfom z izčrpavanjem limfoidov. Za to obliko bolezni je značilno majhno število limfocitov v prizadetih tkivih, bezgavke v njih nadomestijo mononuklearne celice. Prognoza je najbolj neugodna - pogosto se bolezen sploh ne bo podala terapevtskim metodam zdravljenja. Ta bolezen z izčrpavanjem limfoidov običajno prizadene starejše bolnike..

Klinična slika

Limfogranulomatoza poteka nepredvidljivo, pogosto pa se njene prve manifestacije - povečanje bezgavk, pacienti znajdejo po naključju. Najpogosteje se s Hodgkinovo boleznijo povečajo bezgavke, lokalizirane v vratu in pod ključno mrežo, nekoliko manj pogosto - nahajajo se na območju pazduhe. V 15-20% primerov se Hodgkin limfom začne s povečanjem bezgavk v srednjih delih prsnega koša.

Sčasoma se maligni granulom razširi tudi na bezgavke drugih organov in tkiv, ki še niso bili izpostavljeni patologiji, nakar se začnejo spremembe pojavljati v ne-limfoidnih organih - običajno prizadenejo pljučno in kostno tkivo. Nadaljnje klinične manifestacije bolezni so lahko različne in bodo odvisne od tega, katero tkivo je bilo dovzetno za patološke spremembe..

Stadij limfogranulomatoze

Pri bolezni lahko glede na stopnjo njenega razvoja ločimo 4 stopnje:

  • 1. stopnja. Tumor se nahaja znotraj bezgavke enega tkiva ali organa. Označena je kot IE (I označuje stopnjo številke, črka E pa je širjenje tumorja na različne organe in tkiva);
  • 2 etapa. Limfne vozle so povečane v dveh ali več tkivih ali organih, običajno nad ali pred membrano. Granulomi se pojavljajo v organih, ki niso povezani z limfo. Imenovan je kot IIE;
  • 3 etapa. Limfne vozle se hkrati povečajo na obeh straneh diafragme. Če se zaradi te patologije pojavijo spremembe vranice, je bolezen v anamnezi označena kot IIIS, prizadet pa je ne-limfoidni organ - IIIE;
  • 4 oder. Povečane bezgavke, kar je povzročilo nepovratne spremembe v številnih notranjih organih (vključno z ne-limfoidnimi).

V "kodi" bolezni je pogosto opaziti tudi prisotnost ali odsotnost simptomov, kot so potenje, izguba teže in mnogi drugi. Črka "A" v imenu diagnoze pomeni, da ima pacient določen simptom, "B" pa odsotnost.

Simptomi

Hodgkinov limfom se lahko dolgo časa pojavi brez kakršnih koli simptomov, zaradi česar ga pogosto odkrijemo šele v kasnejših fazah. Kljub temu lahko ločimo 3 glavne skupine simptomov limfogranulomatoze:

  • povečane bezgavke. Ena ali več bezgavk, ki se nahajajo v prizadetih organih, se povečajo v velikosti brez očitnega razloga. To velja predvsem za bezgavke, ki se nahajajo v submandibularnem ali cervikalnem območju, vendar so včasih možne patološke spremembe v aksilarnih, dimeljskih ali kakršnih koli drugih bezgavkah. Podoben simptom se lahko pogosto pojavi med bolnikovim prenosom številnih virusnih bolezni, vendar za razliko od teh primerov povečanje bezgavk pri Hodgkinovi bolezni ne bo spremljalo bolečine.
    Kasnejše povečanje bezgavk običajno poteka po načelu "od zgoraj navzdol" - bolezen na prizadetem območju tkiva še naprej "prizadene" v prsih, pa tudi na organih medenice in spodnjih okončinah. Patologije, povezane s povečanjem limfnega tkiva, pacientu morda dolgo ne prinašajo neprijetnosti - pogosto jih opazimo šele, ko postanejo tako velike, da začnejo prizadeneti sosednje organe ali tkiva;
  • poškodbe notranjih organov. Hodgkinov limfom, kot vsak rak, je nagnjen k temu, da "raste" in sproži metastaze v drugih organih in tkivih, vključno s tistimi, v katerih ni bezgavk. Takšne manifestacije bolezni vključujejo povečanje jeter in vranice, respiratorno odpoved, ki jo povzročajo pljučne lezije, oslabljeno hematopoetsko delovanje kostnega tkiva in patološke spremembe v kostnem sistemu. S povečanjem števila belih krvnih celic v krvi se lahko pojavi srbenje;
  • sistemske manifestacije bolezni. To patologijo spremlja izčrpavanje telesa, kar pacientu povzroči ustrezne pritožbe.

Simptomi oteklih bezgavk

Naslednji simptomi kažejo na povečanje bezgavk:

  • Kašelj. Je posledica stiskanja bronhijev, kar ima za posledico draženje receptorjev za kašelj. Protitusivnih zdravil tega simptoma ni mogoče odstraniti ali prikriti;
  • Dispneja. Pojavi se kot posledica stiskanja pljučnega tkiva, pa tudi sapnika ali velikih bronhijev. Pojavi se lahko poljubno in po fizičnem naporu;
  • Kršitev požiranja. Zaradi povečanja bezgavk, ki se nahajajo v prsni votlini, je mogoče stisniti lumen požiralnika. V začetni fazi pacient ponavadi občuti nelagodje pri zaužitju trdne hrane, na koncu pa so nevšečnosti tudi pri uživanju juh, juh in druge tekoče hrane;
  • Povečana oteklina. Običajno se pojavi v okončinah kot posledica stiskanja superiorne ali spodnje vene kave;
  • Prebavne težave - pojav tvorbe plinov, napihnjenost, zaprtje, prehaja v drisko. Pojavijo se kot posledica stiskanja črevesja, s podaljšanim stiskanjem bolnika se lahko pojavi črevesna obstrukcija;
  • Patološke spremembe živčnega sistema. Nastanejo kot posledica "stiskanja" s povečanimi bezgavkami hrbtenjače. Spremlja izguba občutka v okončinah. Redko.

Sistematični manifestacije Hodgkinove bolezni

Sistemske manifestacije Hodgkinove bolezni vključujejo občasno pojavljanje naslednjih simptomov pri pacientu:

  • povišana telesna temperatura na 38-400 s stalnim občutkom mrzlice in bolečin v mišicah. Normalizacija telesne temperature nastopi hitro, spremlja pa jo obilno znojenje. Ta simptom pri bolnikih z limfogranulomatozo lahko opazimo 1-krat v več dneh, s prehodom bolezni v globljo stopnjo pa ta interval postane manjši;
  • izguba teže (do 10% začetne telesne teže za 6 mesecev);
  • slaba toleranca virusnih okužb. Bolniki s Hodgkinovim limfomom pogosto trpijo zaradi norice, glivic (npr. Kandidiaze) in bakterijskih okužb;
  • šibkost in utrujenost. Kršitev koncentracije, slaba toleranca telesne aktivnosti, zaspanost povzročajo rast rakotvornih celic in poskusi telesa, da bi se uprli patologiji. Še posebej močno se čuti na 3-4 stopnjah bolezni.

Diagnostika

Potrditev ali zavrnitev prisotnosti Hodgkinovega limfoma pri pacientu pomeni naslednje ukrepe:

  1. Vizualni zdravniški pregled, vključno s palpacijo katerega koli dela telesa zaradi preverjanja bezgavk.
  2. Izvajanje splošnega in biokemičnega testa krvi. Omogočajo vam, da prepoznate nepravilnosti v jetrih, ki se pojavijo z limfogranulomatozo.
  3. Biopsija bezgavk je verjetno prizadeta.
  4. Funkcijska diagnostika. S pomočjo radiografije, MRI ali računalniške tomografije je mogoče zaznati prisotnost tumorskih procesov v različnih organih. Uporablja se za določitev stopnje limfogranulomatoze.
  5. Punkcija kostnega mozga. To raziskovalno metodo lahko zdravnik dodatno predpiše za oceno hematopoetske funkcije možganov in morebitnega odkrivanja celic Berezovsky-Sternberg..

Vzpostavitev Hodgkinovega limfoma pomeni izključitev možnosti, da bi bolnik imel ne-Hodgkinove limfome, sarkoidozo in druge vrste raka.

Zdravljenje

Pri zdravljenju malignih granulomov se uporabljajo naslednje metode terapije:

  • radioterapija - izpostavljenost prizadetih bezgavk. 1 potek takšne terapije je običajno 4-5 tednov. Ta metoda zdravljenja je učinkovita v začetni fazi limfogranulomatoze, vendar je na 3. in 4. stopnji diagnoze potrebna kombinacija radioterapije z obsevanjem ali kemoterapijo;
  • terapija z zdravili. Sestavljen je iz kombinacije zdravil, ki imajo protitumorski učinek. 1 potek kemoterapije je običajno 14-30 dni. Bolnikom s to boleznijo običajno predpisujejo zdravila, ki uničijo poškodovane rakotvorne celice in ustavijo njihovo delitev. V nekaterih primerih bo priporočljivo predpisati prednizon, hormonsko zdravilo, ki ima protivnetni učinek. Zdravljenje z zdravili se običajno uporablja v 3. in 4. fazi bolezni v povezavi z radioterapijo;
  • kirurško odstranitev rakavega tumorja. Uporablja se le v primerih, ko druge metode zdravljenja niso dovolj učinkovite. Namenjen je izboljšanju bolnikovega stanja, vendar ni sposoben popolnoma ozdraviti bolezni.

Na vprašanje "Kako dolgo živijo s Hodgkinovim limfomom" je mogoče pogosto odgovoriti s paciento prijaznim odgovorom. S pravočasnim začetkom terapije se limfogranulomatoza izkaže za popolno izginotje simptomov bolezni.