Multipni mielom

Vse vsebine iLive preverjajo medicinski strokovnjaki, da se zagotovi najboljša možna natančnost in skladnost z dejstvi..

Imamo stroga pravila za izbiro virov informacij in se sklicujemo le na ugledna spletna mesta, akademske raziskovalne inštitute in, če je mogoče, preverjene medicinske raziskave. Upoštevajte, da so številke v oklepaju ([1], [2] itd.) Interaktivne povezave do takih študij..

Če menite, da je kateri koli od naših materialov netočen, zastarel ali kako drugače vprašljiv, ga izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Multipni mielom (mielomatoza; mieloma plazemskih celic) je tumor plazemskih celic, ki proizvaja monoklonski imunoglobulin, ki napade in uniči bližnje kosti.

Najpogostejši manifestacije bolezni so bolečine v kosteh, odpoved ledvic, hiperkalcemija, anemija in ponavljajoče se okužbe. Za diagnozo je potrebna prisotnost M proteina (ki ga pogosto najdemo v urinu in odsoten v serumu), destruktivne spremembe v kosteh, določanje lahkih verig v urinu in povečana vsebnost plazemskih celic v kostnem mozgu. Običajno je potrebna biopsija kostnega mozga. Specifična terapija vključuje standardno kemoterapijo (ponavadi z alkilirajočimi sredstvi, glukokortikoidi, antraciklini, talidomidom) in visokim odmerkom melafana z avtologno presaditvijo matičnih celic periferne krvi.

Incidenca multiplaga mieloma je 2 do 4 na 100.000 prebivalstva. Razmerje med moškimi in ženskami je 6: 1, večina bolnikov je starejših od 40 let. Pojavnost črncev je 2-krat večja kot pri belcih. Etiologija ni znana, čeprav igrajo vlogo kromosomski in genetski dejavniki, sevanje in kemične spojine..

ICD-10 koda

Patofiziologija multiplega mieloma

Tumorji plazemskih celic (plazmacitomi) proizvajajo IgG pri približno 55%, IgA pa pri približno 20% bolnikov z multiplim mielomom. Pri 40% teh bolnikov odkrijemo Bens-Jonesovo proteinurijo, kar je prisotnost prostih monoklonskih ali X svetlobnih verig v urinu. Pri 15-20% bolnikov plazemske celice izločajo samo protein Bens-Jones. Ti bolniki imajo večjo incidenco osteodestrukcije, hiperkalcemije, odpovedi ledvic in amiloidoze v primerjavi z drugimi bolniki z mielomom. IgD mielom se pojavi v približno 1% primerov.

Difuzna osteoporoza ali lokalno uničenje kostnega tkiva se pogosteje razvije v medeničnih kosteh, hrbtenici, rebrih in lobanji. Poškodbe nastanejo zaradi nadomestitve kostnega tkiva s širjenjem plazmacitomom ali aktiviranja osteoklastov s citokini, ki jih izločajo maligne plazemske celice. Osteolitične lezije so praviloma večkrat, včasih pa najdemo samotne intraosseasne tumorje. Ekstrakozni plazmacitomi so redki, vendar jih lahko najdemo v katerem koli tkivu, zlasti zgornjem dihalnem traktu.

Običajno obstaja hiperkalcemija in anemija. Pogosto pride do odpovedi ledvic (mieloma), ki nastane zaradi polnjenja ledvičnih tubulov z beljakovinskimi masami, atrofije cevastih epitelijskih celic in razvoja intersticijske fibroze.

Preobčutljivost za bakterijske okužbe je posledica zmanjšanja proizvodnje normalnega imunoglobulina in drugih dejavnikov. Sekundarna amiloidoza se pojavi pri 10% bolnikov z mielomom, najpogosteje pri bolnikih z Bens-Jonesovo proteinurijo..

Simptomi multiplog mieloma

Trdovratne bolečine v kosteh (zlasti v hrbtenici in prsnem košu), odpoved ledvic, ponavljajoče se bakterijske okužbe so najbolj značilne manifestacije multiplega mieloma. Patološki zlomi so pogosti. Uničenje teles vretenc lahko privede do stiskanja hrbtenjače in paraplegije. Prevladujoči simptom je pogosto anemija, kar je lahko edini razlog za pregled bolnika, nekateri pacienti imajo manifestacije sindroma hiperviskoznosti (glejte spodaj). Pogosto obstajajo periferna nevropatija, sindrom karpalnega kanala, nenormalne krvavitve, simptomi hiperkalcemije (na primer poliurija, polidipsija). Limfadenopatija in hepatosplenomegalija nista značilni za bolnike z multiplim mielomom..

Diagnoza multiplega mieloma

Sumi na multipli mielom pri bolnikih, starejših od 40 let, z nepojasnjeno bolečino v kosteh (zlasti ponoči ali med počivanjem), drugimi značilnimi simptomi ali laboratorijskimi nepravilnostmi, kot so povišane ravni beljakovin v krvi in ​​urinu, hiperkalcemija, odpoved ledvic ali anemija. Pregled je sestavljen iz določitve standardne krvne slike, elektroforeze proteinov, rentgenskega pregleda in pregleda kostnega mozga.

Več manifestacij mieloma

Plazmocitome najdemo zunaj kostnega mozga

Solitarni plazemcitom kosti

Enotno kostno mesto plazmacitoma, ki običajno proizvaja M-protein

Osteosklerotični mielom (POEMS sindrom)

Polinevropatija (kronična vnetna polinevropatija), organomegalija (hepatomegalija, splenomegalija, limfadenopatija), endokrinopatija (npr. Ginekomastija, atrofija testisov), M-protein, kožne spremembe (npr. Hiperpigmentacija, povečana rast las)

Odsotnost M-proteina v serumu in urinu, prisotnost M-proteina v plazemskih celicah

Standardna krvna slika vključuje popolno krvno sliko, ESR in biokemično krvno sliko. Anemija je prisotna pri 80% bolnikov, običajno normocitnih normokromnih z tvorbo številnih aglutinatov, običajno tudi od 3 do 12 rdečih krvnih celic.

Običajno je število belih krvnih celic in trombocitov normalno. Pogosto se poveča raven sečnine, serumskega kreatinina in sečne kisline, ESR lahko preseže 100 mm / h. Anionski razmiki so včasih majhni. Hiperkalcemija je v času diagnoze prisotna pri 10% bolnikov.

Izvede se elektroforeza serumskih beljakovin in, če ni določenega rezultata, se izvede proteinska elektroforeza 24-urnega koncentrata urina. Pri 80-90% bolnikov z elektroforezo serumskih beljakovin določimo M-protein. V preostalih 10–20% bolnikov se običajno določijo proste monoklonske lahke verige (protein Bence-Jones) ali IgD. Pri teh bolnikih se M-protein skoraj vedno določi z elektroforezo urinskih beljakovin. Imunofiksacijska elektroforeza prepozna razred imunoglobulina M proteina in pogosto določi protein lahke verige, če je imunoelektroforeza serumskih beljakovin napačno negativna. Imunofiksacijsko elektroforezo priporočamo, če je elektroforeza serumskih beljakovin negativna, če obstajajo dobri razlogi za sum na mielom.

Rentgenski pregled vključuje pregled skeletnih kosti. V 80% primerov gre za difuzno osteoporozo ali litične spremembe kosti zaobljene oblike. Preiskava radionuklidne kosti ponavadi ni informativna. MRI lahko zagotovi podrobnejšo sliko in se priporoča ob prisotnosti bolečine in nevroloških simptomov ter odsotnosti podatkov o običajni radiografiji.

Opravljena je tudi aspiracija kostnega mozga in biopsija, pri kateri se odkrije difuzna porazdelitev ali kopičenje plazemskih celic, kar kaže na prisotnost tumorja kostnega mozga. Poškodbe kostnega mozga so običajno neenakomerne in pogosteje se določi povečano število plazemskih celic z različnimi stopnjami zorenja. Včasih je število plazemskih celic normalno. Morfologija plazemskih celic ni odvisna od razreda sintetiziranega imunoglobulina.

Bolnik z beljakovinami M v serumu ima razlog za domnevo, da obstaja mielom s stopnjo proteinurije Bence Jones nad 300 mg / 24 h, osteolitične lezije (brez znakov metastatskega raka ali granulomatozne bolezni) in povečano vsebnost plazemskih celic v kostnem mozgu.

Koga kontaktirati?

Zdravljenje multiplega mieloma

Bolniki potrebujejo resno podporno nego. Ambulantna vzdrževalna terapija pomaga ohranjati gostoto kosti. Analgetiki in paliativni odmerki radioterapije (18-24 Gy) lahko lajšajo bolečine v kosteh. Vendar pa lahko sevalna terapija moti kemoterapijo. Vsi bolniki naj dobijo tudi bisfosfonate, ki zmanjšujejo tveganje za zaplete iz okostja, lajšajo bolečine v kosteh in imajo protitumorsko delovanje.

Ustrezna hidracija je preprečevanje poškodb ledvic. Celo bolniki s podaljšano, masivno Bens-Jonesovo proteinurijo (10-30 g / dan) lahko ohranijo delovanje ledvic, če podpirajo diurezo več kot 2000 ml / dan. Pri bolnikih z Bens-Jonesovo proteinurijo lahko dehidracija, ki spremlja aplikacijo visoko osmolarnega intravenskega kontrasta, povzroči akutno ledvično odpoved.

Za zdravljenje hiperkalcemije uporabljamo obilno hidracijo in bisfosfonate, včasih skupaj s prednizolonom 60-80 mg peroralno na dan. Čeprav večini bolnikov ni treba jemati alopurinola, je 300 mg na dan indicirano ob prisotnosti ledvične odpovedi ali simptomih hiperuricemije.

Indicirano je profilaktično cepljenje proti pnevmokokni okužbi in gripi. Antibiotiki so predpisani za dokumentirane bakterijske okužbe, rutinski profilaktični antibiotiki pa se ne priporočajo. Profilaktična uporaba intravenskega imunoglobulina lahko zmanjša tveganje za nalezljive zaplete, ki jih običajno predpisujejo bolnikom s pogostimi ponavljajočimi se okužbami..

Rekombinantni eritropoetin (40.000 enot subkutano 3-krat na teden) se uporablja pri bolnikih z anemijo, ki se ne odpravi s kemoterapijo. Če anemija vodi do motenj srčno-žilnega sistema, uporabimo transfuzijo rdečih krvnih celic. Z razvojem sindroma hiperviskoznosti se izvaja plazmafereza. Kemoterapija je indicirana za zmanjšanje serumskih ali urinskih M-beljakovin. Postcitostatska nevtropenija lahko prispeva k razvoju nalezljivih zapletov.

Običajno kemoterapijo običajno sestavljajo peroralni melafani [0,15 mg / (kg x dnevno) znotraj]] in prednizon (20 mg 3-krat na dan) vsakih 6 tednov z oceno odziva po 3-6 mesecih. Polikemoterapija se lahko izvaja z uporabo različnih načinov z intravenskim dajanjem zdravil. Ti načini ne izboljšajo dolgoročnega preživetja v primerjavi s kombinacijo melafana in prednizona, vendar lahko zagotovijo hitrejši odziv pri bolnikih z ledvično disfunkcijo. Autologna presaditev hematopoetskih matičnih celic je indicirana za bolnike, mlajše od 70 let, z ustreznim delovanjem srca, jeter, pljuč in ledvic s stabilnim potekom bolezni ali dobrim odzivom po več tečajih standardne kemoterapije. Ti bolniki se pod začetno kemoterapijo z vinkristinom, doksorubicinom in deksametazonom ali deksametazonom s talidomidom. Če je potrebno predpisati mieloidni rastni faktor, se zdravila, ki zavirajo delovanje kostnega mozga, alkilirajoča sredstva in pripravki nitrozourea ne predpisujejo. Alogenska presaditev z ne-mielo-ablativnimi režimi kondicioniranja (npr. Nizki odmerki ciklofosfomida in fludarabina ali terapija sevanja) pri nekaterih bolnikih lahko izboljša preživetje brez znakov bolezni do 5-10 let zaradi zmanjšane toksičnosti in prisotnosti alogenskega imunskega antimieloma. Ta metoda je indicirana za bolnike, mlajše od 55 let, z dobro fiziološko rezervo. Pri recidivu ali ognjevzdržnem mielomu se uporabljajo nova zdravila (talidomid, imunomodulatorna zdravila, zaviralci proteasomov), učinkovitost teh zdravil kot terapije prve vrstice se preučuje.

Podporna terapija se izvaja z nehemoterapevtskimi zdravili, vključno z interferonom, ki zagotavljajo trajen učinek, vendar imajo nekatere neželene učinke. Uporaba glukokortikoidov kot vzdrževalnega zdravljenja se preučuje..

Myeloma - simptomi in napovedi vseh faz bolezni

Bolezen Rustitsky-Kalera ali mielom je onkološka bolezen krvožilnega sistema. Značilna značilnost bolezni je, da se zaradi malignega tumorja v krvi poveča število plazmocitov (celic, ki proizvajajo imunoglobuline), ki začnejo v velikem številu proizvajati nenormalni imunoglobulin (paraprotein)..

Večkratni mielom - kaj je s preprostimi besedami?

Bolezen multiplega mieloma je oblika mieloma. Tumor, ki pri tej bolezni prizadene plazmocite, se pojavi v kostnem mozgu. Statistično pogostejši je mielom kosti hrbtenice, lobanje, medenice, reber, prsnega koša in redkeje cevaste kosti telesa. Maligne tvorbe (plazmacitomi) z večkratnim mielomom zajamejo več kosti in dosežejo velikost premera 10-12 cm.

Plazmociti so sestavni del imunskega sistema telesa. Proizvajajo specifična protitelesa, ki ščitijo pred določeno boleznijo (ki jo mora proizvajati imunoglobulin, kar spodbujajo posebne spominske celice). Plazmociti (celice plazmomijeloma), ki jih prizadene tumor, nenadzorovano proizvajajo nenormalne (poškodovane) imunoglobuline, ki niso sposobni zaščititi telesa, ampak se kopičijo v nekaterih organih in motijo ​​njihovo delo. Poleg tega plazmacitom povzroča:

• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic;
• povečana imunska pomanjkljivost in povečana izpostavljenost različnim okužbam;
• oslabljena hematopoeza in povečanje viskoznosti krvi;
• kršitev presnove mineralov in beljakovin;
• pojav infiltratov v drugih organih, zlasti pogosto v ledvicah;
• patološke spremembe v kostnem tkivu na območju tumorja - kost postane tanjša in uničena, in ko tumor raste skozi njo, prodre v mehka tkiva.

Vzroki mieloma

Bolezen Rustitsky-Kalerja so preučevali zdravniki, vendar o vzrokih za njegovo pojavljanje v medicinskih krogih ni soglasja. Ugotovljeno je bilo, da so v telesu bolne osebe pogosto prisotni limfni virusi tipa T ali B, in ker nastajajo plazmociti iz B-limfocitov, vsaka kršitev tega procesa vodi v okvaro in začetek tvorbe patoplazmacitov.

Poleg virusne različice obstajajo dokazi, da lahko mielom povzroči izpostavljenost sevanju. Zdravniki so preučevali ljudi, poškodovane v Hirošimi in Nagasakiju, v eksplozivnem območju v Černobilski jedrski elektrarni. Ugotovljeno je bilo, da je med tistimi, ki so prejeli velik odmerek sevanja, visok odstotek primerov mieloma in drugih bolezni, ki vplivajo na krvni in limfni sistem.

Med negativnimi dejavniki, ki povečujejo tveganje za nastanek mieloma, zdravniki navajajo:

• kajenje - dlje kot je kadilec in večje število cigaret pokadijo, večje je tveganje;
• imunska pomanjkljivost;
• izpostavljenost telesu strupenih snovi;
• genetska nagnjenost.

Myeloma - simptomi

Mieloma se pojavlja pretežno v starosti in prizadene tako ženske kot moške. Bolezen Rustitsky-Kalera - simptomi in klinična slika, opažena pri bolnikih:

• poškodbe hematopoetskih in kostnih sistemov;
• kršitev presnovnih procesov;
• patološke spremembe v urinarnem sistemu.

Simptomi večkratnega mieloma:

• prvi znaki mieloma so bolečine v kosteh (v hrbtenici, prsih, lobanjskih kosteh), spontani zlomi, deformacija kosti in prisotnost tumorskih tvorb;
• pogosta pljučnica in druge bolezni, ki jih izzove zmanjšanje imunosti in omejevanje dihalnih gibov, ki jih povzročajo spremembe v kosteh prsnega koša;
• distrofične spremembe v mišicah srca, srčno popuščanje;
• povečana vranica in jetra;
• mielomska nefropatija - kršitev v ledvicah z značilnim povečanjem beljakovin v urinu, prehaja v odpoved ledvic;
• normokromna anemija - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in ravni hemoglobina;
• hiperkalcemija - povečana količina kalcija v plazmi in urinu, to stanje je zelo nevarno, njegovi simptomi so bruhanje, slabost, zaspanost, oslabljeno delovanje vestibularnega aparata, duševne patologije;
• znižanje ravni normalnega imunoglobulina;
• motnje hematopoeze - krvavitev sluznice, pojav modric, krči falangalnih arterij, hemoragična diateza;
• parestezija ("goosebumps"), glavoboli, zaspanost, spreminjanje v stupor, krči, omotica, gluhota, zasoplost;
• v zadnjih fazah - izguba teže, vročina, huda anemija.

Obrazci mieloma

Glede na klinično anatomsko klasifikacijo se mielom pojavlja v naslednjih oblikah:

• solitarni mielom - z enim žariščem tumorja v kosti ali bezgavki;
• multipli (generalizirani) mijelom - z nastankom več tumorskih žarišč.

Poleg tega je multipli mielom lahko:

• difuzno - v tem primeru patološke tvorbe nimajo meja, ampak prežemajo celotno strukturo kostnega mozga;
• multifokalni - plazmacitom kosti se razvije na omejenih območjih, poleg tega pa se lahko pojavijo tumorji v bezgavkah, vranici.
• difuzno žarišče - združuje znake difuznega in večkratnega.

Myeloma - faze

Zdravniki razdelijo tri faze multiplega mieloma, druga faza je prehodna, ko so kazalniki višji kot v prvi, vendar nižji kot v tretji (najtežji):

1. Za prvo stopnjo je značilen hemoglobin, zmanjšan na 100 g / l, normalna raven kalcija, nizka koncentracija paraproteinov in beljakovin Bens-Jones, ena tumorska lezija velikosti 0,6 kg / m², pomanjkanje osteoporoze, deformacija kosti.
2. Za tretjo stopnjo je značilen hemoglobin, zmanjšan na 85 g / l in nižji, koncentracija kalcija v krvi nad 12 mg na 100 ml, večkratni tumorji, visoka koncentracija paraproteinov in beljakovin Bens-Jones, skupna velikost tumorja 1,2 kg / m² ali več, očitno znaki osteoporoze.

Zapleti mieloma

Za multipli mielom so značilni zapleti, povezani z destruktivno aktivnostjo tumorja:

• hude bolečine in uničenje kosti (zlomi);
• odpoved ledvic s potrebo po hemodializi;
• trdovratne nalezljive bolezni;
• resna transfuzijska anemija.

Myeloma - diagnoza

Z diagnozo mieloma je diferencialna diagnoza težavna, zlasti v primerih, ko ni očitnih tumorskih žarišč. Pregled pacienta s sumom na diagnozo mieloma opravi hematolog, ki najprej opravi raziskavo in ugotovi prisotnost ali odsotnost takšnih znakov, kot so bolečine v kosteh, krvavitve in pogoste nalezljive bolezni. Nadalje so dodeljene dodatne študije za razjasnitev diagnoze, njene oblike in stopnje:

• splošna analiza krvi in ​​urina;
• Rentgen prsnega koša in okostja;
• Pregled z računalniško tomografijo;
• krvna kemija;
• koagulogram;
• preučevanje količine paraproteinov v krvi in ​​urinu;
• biopsija kostnega mozga;
• Mancinijeva študija o določanju imunoglobulinov.

Myeloma - krvni test

Če obstaja sum na mielom, zdravnik predpiše splošne in biokemične preiskave krvi. Za bolezen so značilni naslednji kazalci:

• hemoglobin - manj kot 100 g / l;
• eritrociti - manj kot 3,7 t / l (ženske), manj kot 4,0 t / l (moški);
• trombociti - manj kot 180 g / l;
• belih krvnih celic - manj kot 4,0 g / l;
• ESR - več kot 60 mm na uro;
• beljakovine - 90 g / l in več;
• albumin - 35g / l in manj;
• sečnina - 6,4 mmol / l in več;
• kalcij - 2,65 mmol / l in višji.

Myeloma - rentgen

Najpomembnejša faza študije pri mielomu je rentgen. Diagnozo multiplega mieloma z radiografijo lahko v celoti potrdimo ali dvomimo. Rentgenske lezije tumorja so jasno vidne, poleg tega pa zdravnik dobi priložnost za oceno stopnje poškodbe in deformacije kostnega tkiva. Rentgenske difuzne lezije je težje zaznati, zato bo zdravnik morda potreboval dodatne metode.

Myeloma - zdravljenje

Trenutno se za zdravljenje mieloma uporablja celovit pristop s prevladujočo uporabo zdravil v različnih kombinacijah. Za odstranjevanje vretenc zaradi njihovega uničenja je potrebno kirurško zdravljenje. Multipni mielom - zdravljenje z zdravili vključuje:

• ciljno usmerjena terapija, ki spodbuja sintezo beljakovin, ki se borijo s paraproteini;
• kemoterapija, ki zavira rast rakavih celic in jih ubije;
• imunska terapija za spodbujanje lastne imunosti;
• kortikosteroidna terapija, ki izboljšuje glavno zdravljenje;
• zdravljenje z bisfosfonati, ki krepijo kostno tkivo;
• analgetična terapija, namenjena zmanjšanju bolečine.

Myeloma - Klinična priporočila

Na žalost je nemogoče popolnoma okrevati od mieloma, terapija je usmerjena v podaljšanje življenja. Če želite to narediti, morate upoštevati nekaj pravil. Diagnoza mieloma - priporočila zdravnikov:

1. Previdno sledite zdravljenju, ki vam ga je predpisal zdravnik.
2. Okrepite imuniteto ne le z zdravili, temveč tudi s sprehodi, vodnimi postopki, sončenjem (z uporabo sončnih krem ​​in med minimalno sončno aktivnostjo - zjutraj in zvečer).
3. Za zaščito pred okužbo - upoštevajte pravila osebne higiene, izogibajte se gnečam, umivajte si roke pred jemanjem zdravil, pred jedjo.
4. Ne hodite bosi, saj se zaradi poškodbe obrobnih živcev zlahka poškodujete in ne opazite.
5. Spremljajte raven sladkorja v živilih, saj nekatera zdravila prispevajo k diabetesu.
6. Ohranite pozitiven odnos, saj so pozitivna čustva kritična za potek bolezni.

Kemoterapija za multipli mielom

Kemoterapija mieloma se lahko izvaja z enim ali več zdravili. Ta metoda zdravljenja omogoča doseganje popolne remisije v približno 40% primerov, delna v 50%, vendar se recidivi bolezni pojavijo zelo pogosto, saj bolezen prizadene številne organe in tkiva. Plazmocitom - zdravljenje s kemoterapijo:

1. Na prvi stopnji zdravljenja se v skladu s shemo vzame kemoterapija, ki jo predpiše zdravnik v obliki tablet ali injekcij.
2. V drugi fazi, če je kemoterapija učinkovita, presadimo matične celice kostnega mozga - izvedemo punkcijo, izoliramo matične celice in jih posadimo nazaj.
3. Med tečaji kemoterapije se izvaja zdravljenje z zdravili alfa-interferona, da se maksimira remisija.

Multipni mielom - prognoza

Žal je diagnoza mieloma napovedovalka - zdravniki lahko le podaljšajo obdobja remisije. Pogosto bolniki z mielomom umrejo zaradi pljučnice, smrtne krvavitve, ki jo povzročajo motnje krvavitve, zlomi, odpoved ledvic, tromboembolija. Dober prognostični dejavnik je mlada starost in prva stopnja bolezni, najslabša prognoza je pri ljudeh, starejših od 65 let, s sočasnimi boleznimi ledvic in drugih organov, večkratnimi tumorji.

Večkratni mielom - pričakovana življenjska doba:

• 1-2 leti - brez zdravljenja;
• do 5 let - povprečna življenjska doba mieloma za ljudi, ki se zdravijo;
• do 10 let - pričakovana življenjska doba z dobro reakcijo na kemoterapijo in bolezni v blagi fazi;
• več kot 10 let lahko živijo le bolniki z enim tumorskim žariščem, ki so ga zdravniki uspešno odstranili.

Multipni mielom Prehrana in življenjska doba mieloma

Kaj je to: mielom (iz grško. "Myelos" - kostni mozeg, "ohm" - splošno ime vseh tumorjev) - onkološka bolezen krvi, maligni tumor, ki raste v kostnem mozgu. Včasih to bolezen napačno imenujemo "rak". Tumor sestavljajo predvsem plazmociti - celice, ki so odgovorne za imunski sistem, boj proti nalezljivim boleznim, proizvodnjo imunoglobulinov. Te celice rastejo iz B-limfocitov, vendar se z različnimi kršitvami procesa njihovega zorenja pojavijo tumorski kloni, ki vodijo do nastanka mieloma. Maligni mielom infiltrira kostni mozeg cevastih kosti, ki prizadene.

Razmnoževanje plazmoblastov in plazmocitov v kostnem mozgu spodbuja sintezo paraproteinov - nenormalnih beljakovin, imunoglobulinov, ki v tem primeru ne opravljajo svojih zaščitnih funkcij, vendar njihova povečana količina zgosti kri, poškoduje različne notranje organe.

Bolezen se razlikuje po imunokemičnih znakih pripadnosti beljakovin (imunoglobulinov) enemu od razredov. Na primer, pojav beljakovin razreda IgE določa prisotnost E-mieloma.

Vrste mieloma

Obstaja več možnosti mieloma.

Solitarna oblika je en sam fokus infiltracije, najpogosteje koncentriran v ravnih kosteh.

Vodilne klinike v Izraelu

Splošna oblika je razdeljena na:

• Difuzni mielom (poškodba kostnega mozga);
• Difuzni žariščni mielom (poškodba drugih organov, na primer ledvic);
• Multipni mielom (nastanek tumorske infiltracije po telesu).

Tudi mielomi se razlikujejo po sestavi tumorskih celic:

• Plazmacitna;
• Plazma-eksplozija;
• Polimorfna celica;
• Majhna celica.

Obstajajo različni imunokemični znaki izločenih paraproteinov:

• Mielom Bens-Jonesa (tako imenovana bolezen pljučne verige);
• Mielomi A, G in M;
• Neskrivni mielom;
• Miklom diklon;
• Mieloma m.

V 70% primerov se pojavi mielom G, v 20% primerov - mielom A, nekoliko manj pogosto (15%) mielom Bens-Jones.

Stadiji bolezni

Potek bolezni lahko razdelimo na tri stopnje:

• I - stopnja začetnih manifestacij;
• II - stopnja podrobne klinične slike;
• III - terminalna stopnja;

I stadij - asimptomatsko obdobje, v katerem ni kliničnih znakov ali sprememb v stanju bolnikov.

II stadij - v katerem so najbolj jasno izraženi vsi klinični simptomi, značilni za mielom.

III faza - terminal. Myeloma se širi na različne notranje organe.

Obstajata stopnji A in B, za katere je značilna prisotnost ali odsotnost ledvične odpovedi pri bolniku.

Manifestacije in simptomi

Pogosto se mielom razvije, ne da bi pritegnil veliko pozornosti, ki se manifestira z bolečinami v kosteh. Kot rezultat razvoja se bolezen razširi na epifize notranjih delov ravnih kosti (loputa, prsnica, vretenca, lobanja) ali pinealne žleze. Pogosti so primeri odkrivanja mielosarkoma - malignih elementov, ki so sestavljeni predvsem iz celic belih krvnih celic. Nato se na kosteh pojavijo tvorbe v obliki okroglaste mehke snovi, ki je značilna za difuzno-nodularni mielom (mieloblastom), kostno tkivo pa se uniči.

Obstajajo primeri, ko je bolezen nevidna do določenega obdobja in se nenadoma pojavi spontani zlom - posledice osteodistrukcije.

Odkrivajo se motnje prebavil, okvara vida, neskladna telesna temperatura, splošna šibkost, slabokrvnost in pogoste nalezljive bolezni: od običajne gripe do levkoplakije vulve ali materničnega vratu. Zaradi poškodbe notranjih organov se pojavijo neprijetni občutki in bolečine, srčni utrip, občutek težnosti v hipohondriju. Dogaja se, da mielomski vozli stisnejo možgane, pojavijo se glavoboli. Poleg tega so možne patološke spremembe v vretenčnih diskih, kar vodi v mieloradiculo ishemijo, moteno oskrbo hrbtenjače s krvjo.

Vzroki bolezni. Dejavniki tveganja

Vzroki mieloma so zanesljivo neznani. Ločimo lahko le splošne dejavnike, ki prispevajo k manifestaciji raka na splošno. Precej pogosto se mielom nahaja pri starejših (starejših od 65 let), ljudeh, ki so izpostavljeni kakršnemu koli ionizirajočemu sevanju, ki imajo dolgotrajen stik z naftnimi proizvodi, azbestom in drugimi strupenimi snovmi. Rasa, virusne okužbe, stres in genetska nagnjenost igrajo vlogo pri pojavu mieloma..

Po statističnih podatkih je mielom na črno skoraj dvakrat pogostejši kot med belci, vendar razlog za to razširitev še ni bil ugotovljen.

Veliko vlogo pri preučevanju vzrokov mieloma igra genetska študija, ki lahko zazna gene, ki lahko s svojimi mutacijami povzročijo tumor..

Diagnostika

Za diagnozo mieloma se uporabljajo laboratorijske raziskovalne metode. Najbolj značilne spremembe je mogoče ugotoviti na podlagi splošne analize krvi in ​​urina, pri čemer smo pozorni na naslednje kazalnike: presežek normalne vsebnosti kalcija v urinu ali v krvnem serumu, skupaj z visoko vsebnostjo beljakovin v urinu in nizko količino rdečih krvnih celic, trombocitov in hemoglobina, povečan na 80 mm / h in višje ESR. Visoka skupna beljakovina v krvi zaradi nizkega albumina.

Natančnejša diagnoza je postavljena z določitvijo monoklonskih paraproteinov, z urinskim testom za protein Bens-Jones. Pozitivna analiza daje prisotnost lahkih verig paraproteinov, ki prehajajo skozi tubule ledvic. Poleg tega se opravijo še številne druge študije: radiografija, kostna tomografija, trepanobiopsija kostnega mozga, citogenetske študije, določeni so količinski kazalci imunoglobulina v krvi.

Ena sama analiza ni dovolj za pravilno diagnozo, zato je za končni rezultat raziskave potrebno primerjati vse podatke s kliničnimi manifestacijami znakov bolezni.

Zdravljenje

Myeloma zdravi hematolog v bolnišnici. Myeloma se nanaša na neozdravljive lezije hematopoetskih tkiv, katerih popolno celjenje je možno le s presaditvijo kostnega mozga, vendar pravilno in pravočasno zdravljenje omogoča, da imate tumor pod nadzorom.

Stopnje poteka zdravljenja mieloma:

• Citostatska terapija;
• Sevalna terapija;
• Dajanje alfa2-interferona;
• Preprečevanje in zdravljenje zapletov;
• Presaditev kostnega mozga.

Glavni del kompleksa za zdravljenje mieloma je kemoterapija. Poleg tega se uporabljajo tudi druge nove vrste zdravljenja, ki temeljijo na pravilni prognozi bolezni. Z asimptomatskim potekom bolezni, stopnjo IA ali IIA, se zdravljenje odloži, vendar pacienta nenehno spremljamo, spremljamo sestavo krvi. Če je stopnja bolezni prešla v podrobno, so predpisani citostatiki in kemoterapija.

Želite dobiti ponudbo za zdravljenje?

* Le pod pogojem, da pridobi podatke o bolnikovi bolezni, bo lahko predstavnik klinike natančno ocenil zdravljenje.

Indikacije za kemoterapijo:

• Anemija;
• Hiperkalcemija (povečan serumski kalcij);
• Amiloidoza;
• Hiperviskoza in hemoragični sindrom;
• Poškodbe kosti;
• Poškodba ledvic.

Obstajata dve vrsti kemoterapije: standardna in velika odmerka. Uporabljajo se tako dolgo znana zdravila "Melferan", "Sarkolizin", "Ciklofosfamid", kot tudi nova, sodobnejša zdravila "Karfilzomib", "Lenalidomid", "Bortezomib".

Za zdravljenje bolnikov, katerih starost presega 65 let, uporabljajo prednizolon, Vinkristin, Alkeran, Ciklofosfamid. Uporabljajo se tudi za najbolj agresivno obliko bolezni. Pri kostnem mielomu se uporabljajo tudi bisfosfonati (Bonefos, Aredia, Bondronat), ki zavirajo rast samega mieloma, zavirajo delovanje osteoklastov in lahko ustavijo uničenje kostnega tkiva. Bolnikom, mlajšim od 65 let, po tečaju običajne kemoterapije lahko predpišejo veliko odmerjanje kemoterapije, do presaditve matičnih celic (lastnega ali darovalca).

Sevalna terapija se uporablja predvsem za lezije kosti s hudim sindromom bolečine in velikimi žarišči uničenja tkiv, s solitarnim mielomom, pa tudi pri šibkih bolnikih kot paliativno metodo zdravljenja. Kot dodatek k zdravljenju predpisan "Deksametazon".

Kot vzdrževalno terapijo bolnikom v remisiji več let predpisujejo velike odmerke interferona alfa2.

Preprečevanje in zdravljenje zapletov temelji na popravljanju delovanja ledvic pri odpovedi ledvic, uporabi diuretikov, prehrane, prazmafereze (čiščenje krvi iz paraproteinov) ali hemodializi v težjih primerih, transfuziji krvnih komponent v primeru anemije. Poleg tega zatiranje nalezljivih bolezni z uporabo antibiotikov (običajno širokega spektra delovanja), razstrupljevalna terapija.

Veliko pozornosti je namenjeno normalizaciji kalcija z uporabo diuretikov, kalcitrina. Različne stopnje hiperkalcemije se zdravijo s hidracijo, uporabo mineralne vode in infuzijami. Pri zlomih se uporablja osteosinteza, vleka, kirurško zdravljenje..

Presaditev kostnega mozga

Presaditev kostnega mozga zaradi velikega tveganja zapletov (zlasti pri starejših bolnikih) trenutno ni pogosto uporabljena pri zdravljenju mieloma. Najbolj sprejemljiva možnost je presaditev matičnih celic od darovalca ali pacienta samega, kar lahko privede do ozdravitve pri približno 20% bolnikov.

Kirurško kirurško zdravljenje mieloma se uporablja za lezije hrbtenice, stiskanje korenin živcev, krvnih žil, drugih vitalnih organov ali krepitev in pritrditev kosti pri zlomih.

Dieta in prehrana

Hrana za mielom izključuje pecivo, sladkarije, bor in drugo maščobno, začinjeno, slano in prekajeno hrano. Neželeni so tudi izdelki iz moke, proso, ječmen, rženi kruh, stročnice, polnomastno mleko in kislo-mlečni izdelki, sokovi, gazirane pijače in kvass.

Morate jesti v majhnih porcijah. Z normalno število belih krvnih celic lahko v prehrano dodate jajca, ribe, pusto govedino, zajec, piščanca in jetra. Žitna žita, posušen kruh. Dovoljeno je sveže ali kuhano sadje in zelenjava..

Z zmanjšanim številom segmentiranih belih krvnih celic (nevtrofilcev) in dispeptičnimi manifestacijami lahko v prehrano vključimo riževa žita v vodi ali riževo juho.

Priporočljivo je jesti živila, ki vsebujejo kalcij, vitamina B in C, s količino beljakovin do dva grama na kilogram teže na dan. S kemoterapijo in normalnim delovanjem ledvic je količina vnosa tekočine do tri litre. Lahko pijete kompote, žele, čaj, juho iz šipkovega šipka.

Na primer, s kemoterapijo za zajtrk lahko jeste kruh in maslo, parjeno omleto ali zdrob kulinariko, zeleni čaj, kavo. Za kosilo - goveje palačinke, kuhane v dvojnem kotlu, juha z nizko vsebnostjo maščob z mesno juho, suh kruh, kompot. V intervalu med kosilom in večerjo lahko pijete jagodni žele, jeste piškote (suhe). Za večerjo kuhano pusto meso, riževa stranska jed, juha iz šipkovega šipka.

Pričakovana življenjska doba pri mielomu

Glede na obliko bolezni in njen potek napovedi za življenjsko dobo pacienta so od nekaj mesecev do ducata let različne. To je tudi posledica odziva bolezni na zdravljenje, prisotnosti drugih patologij, starosti bolnikov. Poleg tega se z mielomom razvijejo usodni zapleti, hudi zapleti: odpoved ledvic, sepsa, krvavitev, poškodba notranjih organov z uporabo citostatikov.

Pričakovana življenjska doba v povprečju ob običajni kemoterapiji znaša 3 leta. Pri velikih odmerkih kemikalij - 5 let. Pri ljudeh s povečano občutljivostjo za kemoterapijo življenjska doba ne presega 4 let. S podaljšanim zdravljenjem s kemikalijami ne izključujemo razvoja sekundarne odpornosti mieloma, ki se preoblikuje v akutno levkemijo. Myeloma ima visoko stopnjo malignosti, popolno ozdravitev je zelo redko.

V fazi IA je povprečna pričakovana življenjska doba približno pet let, na stopnji IIIB - manj kot 15 mesecev.

Faze mieloma

Myeloma je krvna onkologija, pri kateri maligne celice infiltrirajo kostni mozeg in povzročijo poškodbe kostnega tkiva. Obstajajo 3 faze mieloma, vsaka ima svojo klinično sliko, nevarnost in terapijo. Več o značilnostih vsakega boste izvedeli v tem članku..

Karakterizacija mieloma 1. stopnje

Za prvo stopnjo je značilno majhno število malignih celic. To obdobje je za pacienta običajno asimptomatsko. Pogosto bolnik nima kliničnih znakov, sprememb v stanju, vendar lahko pri splošnih preiskavah krvi po naključju odkrijemo povečanje ESR.

1. Raven hemoglobina ≥ 100 g / l.
2. Vrednosti kalcija so v mejah normale..
3. Nizki paraproteini.

Mesto rasti tumorja opazimo le v eni kosti.

Bolezni v začetni fazi ni mogoče popolnoma pozdraviti, zato mora biti terapija usmerjena v upočasnitev razvoja bolezni, dolgotrajna remisija, zmanjšanje simptomov in števila malignih celic. Če je bolezen počasna, potem v začetni fazi ni potrebno agresivno zdravljenje v obliki kemoterapije ali radioterapije, le stalen zdravniški nadzor in vzdrževalna terapija (podkožna uporaba interferona), ki je namenjena normalizaciji bolnikovega stanja in obnovitvi hematopoeze.

Če ima bolezen aktiven potek, je potrebna takojšnja medicinska intervencija.

2. faza celovečerca

Ta faza se imenuje "visoka sezona". Na tej stopnji začne bolezen napredovati in poškoduje kostno tkivo. Postopoma se kostne celice začnejo razpadati, kar vodi v njihovo oslabitev. To je ena glavnih manifestacij bolezni, ki jo spremlja občutek bolečine v hrbtenici, rebrih. Bolečina sprva ni konstantna in občasno zbledi, praktično je ne odpravimo s pomočjo analgetikov.

Ko se aktivnost bolezni začne povečevati, bolečina postane neznosna in se pogosto pojavi z gibi. Poleg bolečine obstajajo šibkost, hujšanje, slabokrvnost, mravljinčenje v okončinah.

1. Hemoglobin 85-100 g / l.
2. Visok kalcij.
3. Obstaja uničenje kosti. Območje lezije pogosteje opazimo v prsni, medenični, vretenčni regiji, v okončinah.

Mielom 2 stopnje je redek pojav. Diagnosticira se, kadar so laboratorijski parametri višji kot pri 1. stopnji, vendar nižji kot pri 3. stopnji. Stadij je za pacienta nevaren, ker ta povečuje krhkost kosti (kar vodi do pogostih zlomov), dovzetnost za okužbe, nepravilno delovanje ledvic, retinopatijo in okvaro vida.

Da bi bolezen privedli v remisijo, zdravniki bolniku predpišejo kemoterapijo, sevalno terapijo, simptomatsko zdravljenje. Slednje vključuje operacijo stiskanja organov, protibolečinsko zdravljenje, zdravljenje odpovedi ledvic itd..

Kemoterapija se izvaja z več ali enim zdravilom. Bistvo zdravljenja je v motenju delitve rakavih celic s pomočjo farmakoloških zdravil. Ko enkrat pridejo v kri, začnejo kemoterapevtska sredstva delovati po telesu. Uničijo tumor in preprečijo njegovo rast..

Če je kemoterapija neučinkovita, se uporablja sevalna terapija. Med zdravljenjem lahko bolniki občutijo različne neželene učinke: slabost, šibkost, zmedenost, bruhanje itd. V tem primeru so predpisana zdravila, ki ublažijo učinke stranskih učinkov. Neželeni učinki se pojavijo odvisno od odmerjanja in samega zdravila.

3. faza celovečerca

Ta stopnja se imenuje terminal. Število patogenih celic doseže veliko število, pojavijo se pomembna področja poškodbe kosti. Pojavijo se okužbe, zaviranje struktur kostnega mozga, ekstremno izčrpavanje telesa.

1. Raven hemoglobina ≤ 85.
2. Visok kalcij ≥ 2,75 mmol / L.
3. Beljakovine v urinu ≥ 112 g.
4. Izražene so številne kostne lezije. Foci tumorja so hkrati v 3 ali več kosteh.

Postopoma se bolnikova rast zmanjšuje, to je posledica posedanja vretenc in stiskanja hrbtenjače. Rentgen kaže ogromne znake osteodestrukcije, osteoporoze. Destruktivni procesi v kosteh so ponavadi izraženi v taki meri, da se maligni proliferati lahko palpirajo (zlasti v prsih, klavikuli, lobanji).

V tej fazi bolnik z mielomom pogosto dobi zlome, ker motena normalna struktura kosti. V to ni treba vložiti veliko truda, le modrico.

Poleg simptomov, značilnih za stopnjo 2, ima bolnik trombocitopenijo (zmanjšanje trombocitov, povečano krvavitev), pancitopenijo (pomanjkanje vseh vrst celic), izčrpavanje imunskega sistema, odpoved ledvic (ugotovimo pri 50% bolnikov), paraamiloidozo, deformacijo hrbtenice, hiperkalcemijo, nevrološke motnje.

Zdravljenje te stopnje se izvaja s pomočjo kemoterapije, sevanja, simptomatske, imunske terapije. Če zdravljenje ne pomaga ustaviti razvoja tumorja ali doseči remisije, potem zdravniki uporabljajo presaditev matičnih celic ali kostnega mozga. Ta metoda je precej učinkovita in pogosto pomaga v hudih primerih. Prav tako se izvaja plazmafereza, ki pomaga očistiti kri paraproteinov.

Velike tumorske lezije se odstranijo z operacijo. Prav tako s pomočjo operacije pritrdimo krhke kosti in odpravimo stiskanje krvnih žil ali živčnih končičev..

Ta faza je za bolnika smrtonosna. Vzrok smrti je lahko napredovanje bolezni, sepsa, odpoved ledvic itd..

Dejavniki, ki vplivajo na preživetje

Na preživetje vpliva več ključnih dejavnikov:

1. Tumorsko aktivnost.
2. Razvojna stopnja.

Merila za remisijo vključujejo: zmanjšanje plazmocitov (ne manj kot 50%) v kostnem mozgu, monoklonske beljakovine (ne manj kot 50%) v urinu, normalizacijo kalcija, ESR, skupnih beljakovin v krvi.

Če ima mieloma počasen značaj razvoja, je v večini primerov prognoza ugodna. Obstajajo dodatni dejavniki, ki vplivajo tudi na preživetje..

• Splošno stanje pacienta:

Ta dejavnik je odvisen od tega, koliko bolnik lahko zdrži intenzivno terapijo, ki pomaga za dalj časa obvladovanje bolezni ali popolno ozdravitev. Če ima telo možnost okrevanja, se verjetnost, da bo zdravljenje učinkovito, znatno poveča..

Če človek vzdržuje in krepi kostni aparat, lahko to znatno poveča odpornost telesa na onkološki proces. Zdrav življenjski slog, dobra prehrana, opustitev slabih navad tudi pozitivno vplivajo na imunski sistem.

Prognoza in koliko bolnikov z mielomom živi, ​​odvisno od stopnje

Prognoza mieloma, pa tudi drugih onkoloških bolezni, je odvisna od stopnje in aktivnosti razvoja tumorja. V začetni fazi mieloma nima izrazitih simptomov raka krvi ali poškodbe kosti, kar močno oteži diagnozo bolezni.

Odstotek petletnega preživetja pri bolnikih, ki so na prvi stopnji razvoja poiskali zdravniško pomoč, je 50%, na drugi - 36%, v tretji - 10%.

Če je bil tečaj kemoterapije uspešen in je bolniku uspelo doseči remisijo, potem pride do popolnega izginotja simptomov v 40% primerov, delno pa v 50%. Toda celo popolna remisija se slej ko prej konča z relapsom, ker bolezen prizadene dovolj veliko število tkiv.

Določitev stopnje mieloma je potrebna za predpisovanje najučinkovitejšega načrta zdravljenja. Na srečo se metode zdravljenja in diagnosticiranja mieloma nenehno izboljšujejo, kar izboljša prognozo preživetja..

Myeloma: zdravljenje, simptomi, stadiji, napoved življenja, vrste in vzroki

Vsako leto poročila zdravnikov trdijo, da se število novih malignih neoplastičnih bolezni stalno povečuje. Poleg tega starost, v kateri se manifestira rak, z vsakim novim primerom postane mlajša..

Obstajajo tumorji, za katere je značilna nevarna infiltrativna rast in širjenje metastaz, kakršne koli lokalizacije v človeškem telesu.

Ta proces je povezan z množico dejavnikov, ki sledijo sodobnemu človeku - konstantno visoko sevalno ozadje, onesnaženo okolje in kronični stres.

Vse to negativno vpliva na človeško imunost in vodi v razvoj življenjsko nevarnih patologij. Ena od teh patologij bo obravnavana v nadaljevanju..

Normalne krvne celice
V ICD-10 (mednarodna klasifikacija bolezni) ga lahko najdemo pod oznako C 90.0 - Myeloma.

Myeloma je ime dobila po grških koreninah, ki kažejo na tumor kostnega mozga. Po definiciji gre za maligno tumorsko bolezen plazmocitov (diferencirani B-limfociti, ki so odgovorni za proizvodnjo protiteles proti tujim povzročiteljem, ki vstopajo v človeško telo).

Zaradi razpada B-limfocitne imunske povezave je reaktivnost telesa motena, kar vodi v nezmožnost indukcije odziva na učinek tujih antigenov.

To pomeni, da je telo nemočno tako proti zunanjim povzročiteljem, kot so virusi, glive in bakterije, kot notranjim, ki vključujejo rakave celice, ki se, kot veste, nenehno pojavljajo v telesu zdrave osebe.

Sodobni kliniki menijo, da je pravilneje imenovati plazmacitom mielomske bolezni ali multipli mielom. To pomeni, da je postopek sestavljen iz dejstva, da tumor okuži B-limfocite in vodi do degeneracije teh celic in izgube njihove funkcije - pojava plazmocitov.

Myeloma je ena najpogostejših bolezni, ki prizadene plazmocite. Zaseda en odstotek vseh paraneoplastičnih procesov in več kot deset odstotkov raka krvi.

Vsako leto od sto tisoč ljudi približno 3-4 ljudi zboli, in če upoštevate, da število prebivalstva Zemlje doseže skoraj sedem milijard, lahko razumete, da je število bolnikov dovolj veliko, da preprosto prezremo to težavo. Menijo, da se najpogosteje ta patologija pojavi pri moških Afroameričanov po štiridesetih letih..

Plazmociti so celice, ki proizvajajo protitelesa, ki vplivajo na splošno stanje človeške imunosti kot celote. Po naravi so to bele krvničke, ki so jih tvorili B-limfociti in so lokalizirani v rdečem kostnem mozgu, bezgavkah, v mezenteriji črevesja in tonzilov.

V povprečnem človeku zasedajo približno pet odstotkov celotnega števila celic kostnega mozga. Ko njihov odstotek preseže prag deset odstotkov, je mogoče sumiti na razvoj mieloma. Njihova glavna funkcija je ustvarjanje imunoglobulinov, ki jih najdemo v vseh bioloških tekočinah in ščitijo telo pred tujimi povzročitelji.

Da bi bolje razumeli procese, ki se v človeškem telesu dogajajo s to boleznijo, je treba razumeti, kako normalno potekajo.

Plazemske celice pri zdravi osebi nastanejo kot rezultat celotne kaskade reakcij:

• B-limfociti, ki izvirajo iz politopnih matičnih celic rdečega kostnega mozga, vstopijo v človeški limfni sistem, kjer dozorijo.
• Sledi predstavitev antigena, ki so ga zajeli monociti, makrofagi ali druge celice..
• Aktivirana je glavna funkcija - sproščanje potrebnih protiteles, ki celico spremeni v imunoblast - nezrelo celico imunskega sistema.
• Kot rezultat aktivne delitve imunoblasta se oblikuje celotna vojska celic, ki lahko izločajo želeno vrsto protiteles.
• Po zorenju teh celic pride do aktivnega sproščanja večjega števila imunoglobulinov, ki uničujejo antigene in ščitijo telo pred razvojem resnih bolezni.

Ko se pojavi mielom, se na eni od stopenj te kaskade transformacij pojavi programska okvara, ki vodi do nastanka mielomske celice z malignimi lastnostmi.

Zaradi sposobnosti neomejenega števila oddelkov takšna celica rodi potomce iz cele svoje armade, ki se skupaj imenuje plazmacitom.

Lahko rastejo na mestih razvoja plazmocitov, in sicer v debelini kosti, v mišici, vodijo do uničenja kostnega tkiva in tvorbe praznin, kar zmanjša gostoto kosti in odpornost na stres - to vodi do pogostih zlomov.

Na fotografiji: Odstranjeni okvari kosti lobanje z mielomom

Ker je v kostnem mozgu, tumor proizvaja veliko število patoloških imunoglobulinov, ki jih tvorijo plazmociti in ne sodelujejo v imunskem odzivu - paraproteini. Odlaga se v tkivih in se imenuje "Bens-Jones protein". Njegovo prisotnost je mogoče zaznati med krvnim testom.

Za razvoj bolezni je značilen precej počasen tempo. Za razvoj popolne klasične klinične slike je potrebno vsaj 20 let napredovanja bolezni. To vodi k dejstvu, da je stopnja zgodnje diagnoze mieloma izjemno nizka. Poleg tega je po manifestaciji glavnih simptomov več let dovolj za razvoj zapletov, ki niso združljivi z življenjem.

Plazemske celice, ki se razvijejo pri mielomski bolezni, lahko izločajo posebne citokine, ki imajo naslednje učinke:

• Izboljšana geometrijska stimulacija rasti mielomskih celic.
• Zmanjšana imuniteta je posledično kršena njegova protitumorska lastnost, kar vodi v še večje širjenje patoloških celic.
• Aktivacija mejnih osteoklastov, kar vodi do lize kostnega tkiva, zmanjšanja njegove gostote in pogostih zlomov, ki niso primerljivi z obremenitvijo kosti. Običajno se te celice aktivirajo med zlomi kosti, da uničijo odmrle kostne celice in spodbudijo rast novih, mladih oblik, ki tvorijo kostni mozeg in zdravijo mesto zloma..
• Spodbujanje rasti fibroblastov, kar vodi do povečanja koncentracije fibrogena in elastina. Posledično se poveča viskoznost krvi, poveča pa se pogostost hematomov in krvavitev..
• Motena presnova beljakovin, kar vodi do bolezni ledvic.

Na fotografiji: histološka priprava plazmacitoma

Sodobna onkologija še vedno ne more odgovoriti na vprašanje o etiologiji paraneoplastičnih bolezni. Obstaja pa veliko kliničnih raziskav, ki dokazujejo vpletenost nekaterih dejavnikov v razvoj patologije raka glede na gradient njihove prisotnosti v človekovem življenju.

Ločimo tri stopnje mieloma, ki se določijo glede na nenormalni imunoglobulin in paraprotein; raven kalcija, hemoglobin in resnost kostnih lezij.

Dejavniki tveganja za nastanek mieloma:

• Moški spol. Menijo, da je sprožilno stanje za pojav plazmacitoma znižanje ravni spolnih hormonov pri moških po 40 letih. Ženske so bolne v precej redkih primerih..
• Starejša starost. Odstotek bolnikov, mlajših od štirideset let, je ena stotina celotnega števila primerov. To je posledica zmanjšanja imunske reaktivnosti telesa, ki se razvija s starostjo. Celice se preprosto nehajo proizvajati ali izgubijo sposobnost prepoznavanja tujih antigenov.
• Dednost Obstaja teorija, da je mielom ali plazmacitom genetsko določen in se pogosto razvije pri ljudeh, ki so v svoji družinski anamnezi imeli mielom. To je posledica dejstva, da je kršitev v kaskadi transformacij B-limfocitov posledica prisotnosti genske napake, ki je odgovorna za ta postopek.
• Alimentarni sindrom. Dokazano je, da težave s prekomerno telesno težo negativno vplivajo na delovanje imunskega sistema, kar vodi v razvoj ugodnih pogojev za tumorski proces.
• Kronična izpostavljenost majhnim odmerkom sevanja. Te celice so zelo dovzetne za celo nizke odmerke sevanja. To lahko moti prenos genetske informacije med delitvijo, zaradi česar se pojavi plazmocit s kršenim genskim kodom.

Sevanje je eden od vzrokov mieloma

Na žalost tudi ob popolni izključitvi teh dejavnikov ni nobenega absolutnega zagotovila, da se bolezen ne bo pojavila. Po drugi strani pa se bolezen morda ne pojavi, tudi če obstaja seštevek učinkov teh dejavnikov.

Obstajajo znaki, ki jih opazi ne le zdravnik klinike, temveč tudi sam bolnik. Dejansko je, če zanašamo samo na zgoraj navedene simptome, nemogoče samozavestno razglasiti bolezen mieloma, vendar jih morate poznati.

• Nelagodje in bolečine v kosteh.
  Kot je opisano zgoraj, tumor iz plazmocitov, ki je v kosti, vodi do uničenja kostnega tkiva in nastanka votlin. Pod obremenitvijo se lahko oblika kosti nekoliko spremeni, kar povzroča bolečino.
• Bolečine v srčni mišici, sklepih in kiteh.
  To se razvije zaradi odlaganja v teh organih patoloških beljakovin Bens-Johnson. Draži receptorje za bolečino in nenehno čuti bolečino.
• Pogosti patološki zlomi.
  Kot posledica tvorbe praznin in kasnejšega razvoja osteoporoze zaradi prisotnosti akumulacije plazmocitov postane kostno tkivo tudi med vsakodnevnimi aktivnostmi nestabilno za stres. Patološki zlomi se pojavijo z minimalnimi obremenitvami na netipičnih mestih. Pri tem procesu najbolj vplivajo kosti prsnega koša, hrbtenice in bokov..
• Zmanjšana aktivnost imunskega sistema.
  Tvorba belih krvnih celic v kostnem mozgu se zmanjša zaradi premika hematopoetskih celic s plazmacitnim tumorjem. To vodi do zmanjšanja odpornosti telesa na virusne, glivične in bakterijske bolezni..
• Zvišan serumski kalcij.
  Uničenje kostnega tkiva vodi v sproščanje velikih količin kalcija v kri. To vodi do duševnih motenj, težav z gibanjem črevesja, slabosti, poliurije in šibkosti..
• Poškodba ledvic pri mielomu.
  To stanje imenujemo mielomska nefropatija. Razvija se kot posledica odlaganja prostih kalcijevih kristalov v ledvičnih kanalih in kasnejšega tvorjenja kamnov. Prav tako se lezija razvije zaradi povečanja ravni produktov razgradnje beljakovin v krvi. Poleg tega lahko protein Bens-Jones, ki se odloži v tubulih nefronov, povzroči proces, imenovan nefroskleroza. To krši odvajanje urina iz ledvic, razvoj hidronefroze, arterijsko hipertenzijo parenhimske ledvične etiologije in vodi do edema.
• Število rdečih krvnih celic.
  Zaradi poškodbe rdeče krvne celice kostnega mozga se zmanjša proizvodnja retikulocitov in rdečih krvnih celic. To se kaže z znižanjem ravni hemoglobina in števila rdečih krvnih celic v splošnem krvnem testu. V tem primeru se razvijejo kronična hipoksija tkiva, šibkost, omotica, bledica kože in zmanjšanje delovne sposobnosti.
• Hiperkoagulacija krvi.
  Zaradi povečanja viskoznosti plazme nastane nerazumen pojav blata in lepljenje rdečih krvnih celic v stebre, to povzroči nastanek krvnih strdkov, kar vodi do krvavitve iz nosu, krvavitve dlesni, omedlevice in pogostih modric in modric.

Videz krvnega razmaza z mielomom

Diagnoza mieloma je zdravnik specialist, sestavljen je iz več stopenj delovanja. Prvi korak je zbiranje pritožb, družinske anamneze in anamneze. Po tem začetni pregled s predhodno diagnozo. Nadalje lahko po uporabi laboratorijskih in instrumentalnih diagnostičnih metod postavite končno diagnozo.

In zdaj, da:

Biopsija rdečega kostnega mozga

Za povečanje učinkovitosti terapevtskega posega pri mielomu se uporablja kombinirani režim zdravljenja, ki vključuje imenovanje tečaja kemoterapije, ki vključuje toksine, ki negativno vplivajo na mielomske celice, presaditev kostnega mozga in politopnih matičnih celic, radioterapijo in operacijo za enojni plazmaciti.

Zdravljenje mieloma je zaradi njegove nespecifične strupenosti za telo precej dolgotrajno in težko. Zato je za nadomestilo tega stanja predpisana posebna dieta. Prehrana mora biti bogata z vitamini, beljakovinami in nasičenimi maščobami. Zdravljenje z ljudskimi zdravili ne prinaša zanesljivih rezultatov, zato se je še vedno bolje posvetovati s specialistom.

Zaradi prisotnosti množice patoloških procesov v telesu se zaradi prisotnosti maligne bolezni uporablja terapija proti bolečinam, ki lahko, odvisno od stopnje bolezni, vključuje tako nesnaročne analgetike kot opioide.

Kot številne maligne bolezni je verjetnost popolnega ozdravitve odvisna od stopnje, na kateri so odkrili mielom, aktivnosti zdravljenja, posameznih značilnosti človeškega telesa in skladnosti s kliničnimi priporočili lečečega zdravnika.

Tudi pri ozdravitvi se lahko tumor ponovi. Toda ob popolni odsotnosti zdravljenja mieloma po pojavu klinične slike bolniki umrejo v dveh do treh letih v 100% primerov.

Myeloma - simptomi in napovedi vseh faz bolezni

Bolezen Rustitsky-Kalera ali mielom je onkološka bolezen krvožilnega sistema. Značilna značilnost bolezni je, da se zaradi malignega tumorja v krvi poveča število plazmocitov (celic, ki proizvajajo imunoglobuline), ki začnejo v velikem številu proizvajati nenormalni imunoglobulin (paraprotein)..

Večkratni mielom - kaj je s preprostimi besedami?

Bolezen multiplega mieloma je oblika mieloma. Tumor, ki pri tej bolezni prizadene plazmocite, se pojavi v kostnem mozgu.

Statistično pogostejši je mielom kosti hrbtenice, lobanje, medenice, reber, prsnega koša, redkeje - cevaste kosti telesa.

Maligne tvorbe (plazmacitomi) z večkratnim mielomom zajamejo več kosti in dosežejo velikost premera 10-12 cm.

Plazmociti so sestavni del imunskega sistema telesa. Proizvajajo specifična protitelesa, ki ščitijo pred določeno boleznijo (ki jo mora proizvajati imunoglobulin, kar spodbujajo posebne spominske celice).

Plazmociti (celice plazmomijeloma), ki jih prizadene tumor, nenadzorovano proizvajajo nenormalne (poškodovane) imunoglobuline, ki niso sposobni zaščititi telesa, vendar se kopičijo v nekaterih organih in motijo ​​njihovo delo.

Poleg tega plazmacitom povzroča:

• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic;
• povečana imunska pomanjkljivost in povečana izpostavljenost različnim okužbam;
• oslabljena hematopoeza in povečanje viskoznosti krvi;
• kršitev presnove mineralov in beljakovin;
• pojav infiltratov v drugih organih, zlasti pogosto v ledvicah;
• patološke spremembe v kostnem tkivu na območju tumorja - kost postane tanjša in uničena, in ko tumor raste skozi njo, prodre v mehka tkiva.

Vzroki mieloma

Bolezen Rustitsky-Kalerja so preučevali zdravniki, vendar o vzrokih za njegovo pojavljanje v medicinskih krogih ni soglasja. Ugotovljeno je bilo, da so v telesu bolne osebe pogosto prisotni limfni virusi tipa T ali B, in ker nastajajo plazmociti iz B-limfocitov, vsaka kršitev tega procesa vodi v okvaro in začetek tvorbe patoplazmacitov.

Poleg virusne različice obstajajo dokazi, da lahko mielom povzroči izpostavljenost sevanju.

Zdravniki so pregledali ljudi, poškodovane v Hirošimi in Nagasakiju, v eksplozijskem območju v Černobilski jedrski elektrarni.

Ugotovljeno je bilo, da je med tistimi, ki so prejeli velik odmerek sevanja, visok odstotek primerov mieloma in drugih bolezni, ki vplivajo na krvni in limfni sistem.

Med negativnimi dejavniki, ki povečujejo tveganje za nastanek mieloma, zdravniki navajajo:

• kajenje - dlje kot je kadilec in večje število cigaret pokadijo, večje je tveganje;
• imunska pomanjkljivost;
• izpostavljenost telesu strupenih snovi;
• genetska nagnjenost.

Myeloma - simptomi

Mieloma se pojavlja pretežno v starosti in prizadene tako ženske kot moške. Bolezen Rustitsky-Kalera - simptomi in klinična slika, opažena pri bolnikih:

• poškodbe hematopoetskih in kostnih sistemov;
• kršitev presnovnih procesov;
• patološke spremembe v urinarnem sistemu.

Simptomi večkratnega mieloma:

• prvi znaki mieloma so bolečine v kosteh (v hrbtenici, prsih, lobanjskih kosteh), spontani zlomi, deformacija kosti in prisotnost tumorskih tvorb;
• pogosta pljučnica in druge bolezni, ki jih izzove zmanjšanje imunosti in omejevanje dihalnih gibov, ki jih povzročajo spremembe v kosteh prsnega koša;
• distrofične spremembe v mišicah srca, srčno popuščanje;
• povečana vranica in jetra;
• mielomska nefropatija - kršitev v ledvicah z značilnim povečanjem beljakovin v urinu, prehaja v odpoved ledvic;
• normokromna anemija - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in ravni hemoglobina;
• hiperkalcemija - povečana količina kalcija v plazmi in urinu, to stanje je zelo nevarno, njegovi simptomi so bruhanje, slabost, zaspanost, oslabljeno delovanje vestibularnega aparata, duševne patologije;
• znižanje ravni normalnega imunoglobulina;
• motnje hematopoeze - krvavitev sluznice, pojav modric, krči falangalnih arterij, hemoragična diateza;
• parestezija ("goosebumps"), glavoboli, zaspanost, spreminjanje v stupor, krči, omotica, gluhota, zasoplost;
• v zadnjih fazah - izguba teže, vročina, huda anemija.

Obrazci mieloma

Glede na klinično anatomsko klasifikacijo se mielom pojavlja v naslednjih oblikah:

• solitarni mielom - z enim žariščem tumorja v kosti ali bezgavki;
• multipli (generalizirani) mijelom - z nastankom več tumorskih žarišč.

Poleg tega je multipli mielom lahko:

• difuzno - v tem primeru patološke tvorbe nimajo meja, ampak prežemajo celotno strukturo kostnega mozga;
• multifokalni - plazmacitom kosti se razvije na omejenih območjih, poleg tega pa se lahko pojavijo tumorji v bezgavkah, vranici.
• difuzno žarišče - združuje znake difuznega in večkratnega.

Myeloma - faze

Zdravniki razdelijo tri faze multiplega mieloma, druga faza je prehodna, ko so kazalniki višji kot v prvi, vendar nižji kot v tretji (najtežji):

1. Za prvo stopnjo je značilen hemoglobin, zmanjšan na 100 g / l, normalna raven kalcija, nizka koncentracija paraproteinov in beljakovin Bens-Jones, ena tumorska lezija velikosti 0,6 kg / m², pomanjkanje osteoporoze, deformacija kosti.
2. Za tretjo stopnjo je značilen hemoglobin, zmanjšan na 85 g / l in nižji, koncentracija kalcija v krvi nad 12 mg na 100 ml, večkratni tumorji, visoka koncentracija paraproteinov in beljakovin Bens-Jones, skupna velikost tumorja 1,2 kg / m² ali več, očitno znaki osteoporoze.

Zapleti mieloma

Za multipli mielom so značilni zapleti, povezani z destruktivno aktivnostjo tumorja:

• hude bolečine in uničenje kosti (zlomi);
• odpoved ledvic s potrebo po hemodializi;
• trdovratne nalezljive bolezni;
• resna transfuzijska anemija.

Z diagnozo mieloma je diferencialna diagnoza težavna, zlasti v primerih, ko ni očitnih tumorskih žarišč.

Pregled pacienta z domnevno diagnozo mieloma opravi hematolog, ki najprej opravi raziskavo in ugotovi prisotnost ali odsotnost takšnih znakov, kot so bolečine v kosteh, krvavitve, pogoste nalezljive bolezni.

Nadalje so dodeljene dodatne študije za razjasnitev diagnoze, njene oblike in stopnje:

• splošna analiza krvi in ​​urina;
• Rentgen prsnega koša in okostja;
• Pregled z računalniško tomografijo;
• krvna kemija;
• koagulogram;
• preučevanje količine paraproteinov v krvi in ​​urinu;
• biopsija kostnega mozga;
• Mancinijeva študija o določanju imunoglobulinov.

Myeloma - krvni test

Če obstaja sum na mielom, zdravnik predpiše splošne in biokemične preiskave krvi. Za bolezen so značilni naslednji kazalci:

• hemoglobin - manj kot 100 g / l;
• eritrociti - manj kot 3,7 t / l (ženske), manj kot 4,0 t / l (moški);
• trombociti - manj kot 180 g / l;
• belih krvnih celic - manj kot 4,0 g / l;
• ESR - več kot 60 mm na uro;
• beljakovine - 90 g / l in več;
• albumin - 35g / l in manj;
• sečnina - 6,4 mmol / l in več;
• kalcij - 2,65 mmol / l in višji.

Myeloma - rentgen

Najpomembnejša faza študije pri mielomu je rentgen. Diagnoza multiplega mieloma z radiografijo lahko v celoti potrdi ali dvomi..

Rentgenske lezije tumorja so jasno vidne, poleg tega pa zdravnik dobi priložnost za oceno stopnje poškodbe in deformacije kostnega tkiva.

Rentgenske difuzne lezije je težje zaznati, zato bo zdravnik morda potreboval dodatne metode.

Myeloma - zdravljenje

Trenutno se za zdravljenje mieloma uporablja celovit pristop s prevladujočo uporabo zdravil v različnih kombinacijah. Za odstranjevanje vretenc zaradi njihovega uničenja je potrebno kirurško zdravljenje. Multipni mielom - zdravljenje z zdravili vključuje:

• ciljno usmerjena terapija, ki spodbuja sintezo beljakovin, ki se borijo s paraproteini;
• kemoterapija, ki zavira rast rakavih celic in jih ubije;
• imunska terapija za spodbujanje lastne imunosti;
• kortikosteroidna terapija, ki izboljšuje glavno zdravljenje;
• zdravljenje z bisfosfonati, ki krepijo kostno tkivo;
• analgetična terapija, namenjena zmanjšanju bolečine.

Myeloma - Klinična priporočila

Na žalost je nemogoče popolnoma okrevati od mieloma, terapija je usmerjena v podaljšanje življenja. Če želite to narediti, morate upoštevati nekaj pravil. Diagnoza mieloma - priporočila zdravnikov:

1. Previdno sledite zdravljenju, ki vam ga je predpisal zdravnik.
2. Okrepite imuniteto ne le z zdravili, temveč tudi s sprehodi, vodnimi postopki, sončenjem (z uporabo sončnih krem ​​in med minimalno sončno aktivnostjo - zjutraj in zvečer).
3. Za zaščito pred okužbo - upoštevajte pravila osebne higiene, izogibajte se gnečam, umivajte si roke pred jemanjem zdravil, pred jedjo.
4. Ne hodite bosi, saj se zaradi poškodbe obrobnih živcev zlahka poškodujete in ne opazite.
5. Spremljajte raven sladkorja v živilih, saj nekatera zdravila prispevajo k diabetesu.
6. Ohranite pozitiven odnos, saj so pozitivna čustva kritična za potek bolezni.

Kemoterapija za multipli mielom

Kemoterapija mieloma se lahko izvaja z enim ali več zdravili. Ta metoda zdravljenja omogoča doseganje popolne remisije v približno 40% primerov, delna v 50%, vendar se recidivi bolezni pojavijo zelo pogosto, saj bolezen prizadene številne organe in tkiva. Plazmocitom - zdravljenje s kemoterapijo:

1. Na prvi stopnji zdravljenja se v skladu s shemo vzame kemoterapija, ki jo predpiše zdravnik v obliki tablet ali injekcij.
2. V drugi fazi, če je kemoterapija učinkovita, presadimo matične celice kostnega mozga - izvedemo punkcijo, izoliramo matične celice in jih posadimo nazaj.
3. Med tečaji kemoterapije se izvaja zdravljenje z zdravili alfa-interferona, da se maksimira remisija.

Multipni mielom - prognoza

Žal je diagnoza mieloma napovedovalka - zdravniki lahko le podaljšajo obdobja remisije.

Pogosto bolniki z mielomom umrejo zaradi pljučnice, smrtne krvavitve, ki jo povzročajo motnje krvavitve, zlomi, odpoved ledvic, tromboembolija.

Dober prognostični dejavnik je mlada starost in prva stopnja bolezni, najslabša prognoza je pri ljudeh, starejših od 65 let, s sočasnimi boleznimi ledvic in drugih organov, večkratnimi tumorji.

Večkratni mielom - pričakovana življenjska doba:

• 1-2 leti - brez zdravljenja;
• do 5 let - povprečna življenjska doba mieloma za ljudi, ki se zdravijo;
• do 10 let - pričakovana življenjska doba z dobro reakcijo na kemoterapijo in bolezni v blagi fazi;
• več kot 10 let lahko živijo le bolniki z enim tumorskim žariščem, ki so ga zdravniki uspešno odstranili.

Myeloma - pričakovana življenjska doba

• 
  
• Pri bolnikih z diagnozo mieloma pričakovana življenjska doba brez zdravljenja redko presega 2 leti..
• Zdravljenje bolezni z monohemoterapijo ali polikemoterapijo,
• poleg simptomatskega lahko pacientu podaljša življenje za 2-5 let, odvisno od stopnje,
• na katerem je bila diagnosticirana bolezen.
• Prognoza za bolnike z mielomom ni ugodna - le tisti, ki imajo samotno obliko, imajo možnost živeti 10 let, ostali živijo največ 2-5.

Stadij bolezni

Obstajajo tri stopnje bolezni, za katere je značilno več kazalcev.

• Začetna ali prva stopnja. Raven hemoglobina v krvi ni nižja od 100 g / l. Hematocrit je vsaj 32%. Raven kalcija v krvi je v mejah normale, paraproteinov je malo (za IgG - ne več kot 50 g / l, za IgA - ne več kot 30 g / l). Raven beljakovin Ben-Jones na dan - ne več kot 4 g. Kostnih motenj ni, rast tumorja opazimo samo na eni kosti.
• Terminal ali faza 3. Takšna diagnoza se postavi pacientu, če ima vsaj enega od naslednjih simptomov. Raven hemoglobina je nižja od 85 g / l (hematokrit je nižji od 25%), raven kalcija presega 2,6 mmol na liter, odkrijejo se tumorske žarnice v treh ali več kosteh, koncentracija paraproteina in beljakovin Ben-Jonesa se poveča, rentgen kaže na razvoj osteoporoze.
• Stopnja 2 se diagnosticira z uporabo metode izključitve, če so bolnikovi kazalniki slabši kot v začetni fazi, vendar boljši kot v fazi 3.

Metode zdravljenja in možnosti okrevanja

Pri bolnikih z diagnozo mieloma je pričakovana življenjska doba odvisna od številnih dejavnikov. Najprej je to pravočasnost diagnoze in zgodnje zdravljenje.

Začetne faze mieloma omogočajo napovedovanje življenjske dobe na ravni 6-7 do 20 let. Glede na to, da je ta bolezen pogostejša pri starejših ljudeh, k poslabšanju bolnikovega stanja pripomorejo tudi spremembe, povezane s starostjo..

Pomembno je razumeti, da vse metode zdravljenja, ki se uporabljajo za to bolezen, niso radikalne in so usmerjene v povečanje življenjske dobe pacienta in izboljšanje njegove kakovosti.

Uporaba kemoterapije in radioterapije (citostatične metode, ki ustavijo rast tumorskih celic) mora biti nujno kombinirana s simptomatskim zdravljenjem, namenjenim boju proti posledicam razvoja bolezni.

Uporaba imunomodulatorjev je upravičena. Zdravljenje s sevanjem se uporablja samo, če kemoterapija ni ustavila razvoja tumorja..

Simptomatske metode vključujejo kirurške operacije, namenjene lajšanju stiskanja organov, uporabo zdravil, ki znižujejo raven kalcija, stabilizirajo biokemično in celično sestavo krvi.

Monohemoterapija

Izvaja se z uporabo enega od naslednjih protitumorskih zdravil - melfalana, ciklofosfamida, lenalidomida.

Predpisani so v obliki tablet ali injekcij - znotrajceličnih ali intravenskih. lenalidomid je predpisan z deksametazonom.

Polikemoterapija

Izvaja se po shemah, ki združujejo več zdravil različne specifičnosti:

• MP režim kombinira tablete melfalana s prednizolonom.
• Shema M2 vključuje dnevno intravensko aplikacijo treh zdravil hkrati - Vincristina, Ciklofosfamida in BCNU (Bis-kloro-Nitrozourea). V prvih sedmih dneh tečaj dopolni kombinacija Melfalana in Prednizolona.
• Režim VAD vključuje prve štiri dni jemanja vinkristina in doksirubicina z deksametazonom. Po intenzivnem tečaju so predpisane tablete deksametazona.
• VBNCP shema. Uporablja se za bolnike, mlajše od 50 let. Tečaj se začne z intravenskim dajanjem Vincristina, Karmustina in Ciklofosfamida (1 dan), vzporedno sta predpisana Melphalan in Prednizolon 7 dni. Po šestih tednih se uporaba zdravila Karmustin ponovi v istih odmerkih..

Presaditev kostnega mozga

Izvaja se, če je bila izvedena kemoterapija uspešna. Za presaditev se uporabljajo lastne matične celice pacienta..

Uporaba imunomodulacijskih zdravil

Med pavzami med kemoterapijo je učinkovita uporaba različnih interferonov (Altevira, Intron A, Rekolin).

Lajšanje bolečin

Izvaja se s pomočjo Ibuprofena, Indometacina, Kodeina, Tramadola, Spazgana ali Spazmalgona. Na končnih stopnjah se uporablja morfin ali Omnopon..

Ustavitev hiperkalcemije

Uporabljajte pripravke, ki vsebujejo vitamin D, kalcitonin, prednizon.

Vzdrževanje ledvic

Za normalizacijo delovanja izločevalnega sistema so predpisani Hofitol, Retabolil, Prazosin, Furosemid.

Popolna remisija je opažena v 40% primerov kemoterapije. Delno se pojavi pri vsakem drugem bolniku.

Vendar to ne pomeni zdravljenja bolezni - čez nekaj časa je recidiv neizogiben, saj je ta bolezen sistemska in negativno vpliva na vse organe pacienta.

Postopek zdravstvene nege

1. Težko je preceniti pomen pravilno organiziranega procesa zdravstvene nege pri bolnikih z diagnozo mieloma z več fazami.
2. Pripravljene medicinske sestre vedo, kako pomagati pacientu, tega se lahko naučijo tudi družinski člani..

Pri predpisovanju glukortikoidov je pomembno zagotoviti, da bolnik pije dovolj.

Za stabilizacijo stanja in zmanjšanje viskoznosti krvi se lahko predpiše plazmafereza in hemodializa.

(1 glas, povprečje: 5,00

Faze mieloma

Myeloma je krvna onkologija, pri kateri maligne celice infiltrirajo kostni mozeg in povzročijo poškodbe kostnega tkiva. Obstajajo 3 faze mieloma, vsaka ima svojo klinično sliko, nevarnost in terapijo. Več o značilnostih vsakega boste izvedeli v tem članku..

Karakterizacija mieloma 1. stopnje

Za prvo stopnjo je značilno majhno število malignih celic. To obdobje je za pacienta običajno asimptomatsko. Pogosto bolnik nima kliničnih znakov, sprememb v stanju, vendar lahko pri splošnih preiskavah krvi po naključju odkrijemo povečanje ESR.

1. Raven hemoglobina ≥ 100 g / l.
2. Vrednosti kalcija so v mejah normale..
3. Nizki paraproteini.

Mesto rasti tumorja opazimo le v eni kosti.

Bolezni v začetni fazi ni mogoče popolnoma pozdraviti, zato mora biti terapija usmerjena v upočasnitev razvoja bolezni, dolgotrajna remisija, zmanjšanje simptomov in števila malignih celic.

Če je bolezen počasna, potem v začetni fazi ni potrebno agresivno zdravljenje v obliki kemoterapije ali radioterapije, le stalen zdravniški nadzor in vzdrževalna terapija (podkožna uporaba interferona), ki je namenjena normalizaciji bolnikovega stanja in obnovitvi hematopoeze.

Če ima bolezen aktiven potek, je potrebna takojšnja medicinska intervencija.

2. faza celovečerca

Ta faza se imenuje "visoka sezona". Na tej stopnji začne bolezen napredovati in poškoduje kostno tkivo. Postopoma se kostne celice začnejo razpadati, kar vodi v njihovo oslabitev..

To je ena glavnih manifestacij bolezni, ki jo spremlja občutek bolečine v hrbtenici, rebrih. Bolečina sprva ni konstantna in občasno zbledi, praktično je ne odpravimo s pomočjo analgetikov.

Ko se aktivnost bolezni začne povečevati, bolečina postane neznosna in se pogosto pojavi z gibi. Poleg bolečine obstajajo šibkost, hujšanje, slabokrvnost, mravljinčenje v okončinah.

1. Hemoglobin 85-100 g / l.
2. Visok kalcij.
3. Obstaja uničenje kosti. Območje lezije pogosteje opazimo v prsni, medenični, vretenčni regiji, v okončinah.

Mielom 2 stopnje je redek pojav. Diagnosticira se, kadar so laboratorijski parametri višji kot pri 1. stopnji, vendar nižji kot pri 3. stopnji. Stadij je za pacienta nevaren, ker ta povečuje krhkost kosti (kar vodi do pogostih zlomov), dovzetnost za okužbe, nepravilno delovanje ledvic, retinopatijo in okvaro vida.

Da bi bolezen privedli v remisijo, zdravniki bolniku predpišejo kemoterapijo, sevalno terapijo, simptomatsko zdravljenje. Slednje vključuje operacijo stiskanja organov, protibolečinsko zdravljenje, zdravljenje odpovedi ledvic itd..

Kemoterapija se izvaja z več ali enim zdravilom. Bistvo zdravljenja je v motenju delitve rakavih celic s pomočjo farmakoloških zdravil. Ko enkrat pridejo v kri, začnejo kemoterapevtska sredstva delovati po telesu. Uničijo tumor in preprečijo njegovo rast..

Če je kemoterapija neučinkovita, se uporablja sevalna terapija. Med zdravljenjem lahko bolniki občutijo različne neželene učinke: slabost, šibkost, zmedenost, bruhanje itd. V tem primeru so predpisana zdravila, ki ublažijo učinke stranskih učinkov. Neželeni učinki se pojavijo odvisno od odmerjanja in samega zdravila.

3. faza celovečerca

Ta stopnja se imenuje terminal. Število patogenih celic doseže veliko število, pojavijo se pomembna področja poškodbe kosti. Pojavijo se okužbe, zaviranje struktur kostnega mozga, ekstremno izčrpavanje telesa.

1. Raven hemoglobina ≤ 85.
2. Visok kalcij ≥ 2,75 mmol / L.
3. Beljakovine v urinu ≥ 112 g.
4. Izražene so številne kostne lezije. Foci tumorja so hkrati v 3 ali več kosteh.

Postopoma se bolnikova rast zmanjšuje, to je posledica posedanja vretenc in stiskanja hrbtenjače. Rentgen kaže ogromne znake osteodestrukcije, osteoporoze. Destruktivni procesi v kosteh so ponavadi izraženi v taki meri, da se maligni proliferati lahko palpirajo (zlasti v prsih, klavikuli, lobanji).

V tej fazi bolnik z mielomom pogosto dobi zlome, ker motena normalna struktura kosti. V to ni treba vložiti veliko truda, le modrico.

Poleg simptomov, značilnih za stopnjo 2, ima bolnik trombocitopenijo (zmanjšanje trombocitov, povečano krvavitev), pancitopenijo (pomanjkanje vseh vrst celic), izčrpavanje imunskega sistema, odpoved ledvic (ugotovimo pri 50% bolnikov), paraamiloidozo, deformacijo hrbtenice, hiperkalcemijo, nevrološke motnje.

Zdravljenje te stopnje se izvaja s pomočjo kemoterapije, sevanja, simptomatske, imunske terapije..

Če zdravljenje ne pomaga ustaviti razvoja tumorja ali doseči remisije, potem zdravniki uporabljajo presaditev matičnih celic ali kostnega mozga.

Ta metoda je precej učinkovita in pogosto pomaga v hudih primerih. Prav tako se izvaja plazmafereza, ki pomaga očistiti kri paraproteinov.

Velike tumorske lezije se odstranijo z operacijo. Prav tako s pomočjo operacije pritrdimo krhke kosti in odpravimo stiskanje krvnih žil ali živčnih končičev..

Ta faza je za bolnika smrtonosna. Vzrok smrti je lahko napredovanje bolezni, sepsa, odpoved ledvic itd..

Dejavniki, ki vplivajo na preživetje

Na preživetje vpliva več ključnih dejavnikov:

1. Tumorsko aktivnost.
2. Razvojna stopnja.

Merila za remisijo vključujejo: zmanjšanje plazmocitov (ne manj kot 50%) v kostnem mozgu, monoklonske beljakovine (ne manj kot 50%) v urinu, normalizacijo kalcija, ESR, skupnih beljakovin v krvi.

Če ima mieloma počasen značaj razvoja, je v večini primerov prognoza ugodna. Obstajajo dodatni dejavniki, ki vplivajo tudi na preživetje..

• Splošno stanje pacienta:

Ta dejavnik je odvisen od tega, koliko bolnik lahko zdrži intenzivno terapijo, ki pomaga za dalj časa obvladovanje bolezni ali popolno ozdravitev. Če ima telo možnost okrevanja, se verjetnost, da bo zdravljenje učinkovito, znatno poveča..

Če človek vzdržuje in krepi kostni aparat, lahko to znatno poveča odpornost telesa na onkološki proces. Zdrav življenjski slog, dobra prehrana, opustitev slabih navad tudi pozitivno vplivajo na imunski sistem.

Prognoza in koliko bolnikov z mielomom živi, ​​odvisno od stopnje

Prognoza mieloma, pa tudi drugih onkoloških bolezni, je odvisna od stopnje in aktivnosti razvoja tumorja. V začetni fazi mieloma nima izrazitih simptomov raka krvi ali poškodbe kosti, kar močno oteži diagnozo bolezni.

Odstotek petletnega preživetja pri bolnikih, ki so na prvi stopnji razvoja poiskali zdravniško pomoč, je 50%, na drugi - 36%, v tretji - 10%.

Če je bil tečaj kemoterapije uspešen in je bolniku uspelo doseči remisijo, potem pride do popolnega izginotja simptomov v 40% primerov, delno pa v 50%. Toda celo popolna remisija se slej ko prej konča z relapsom, ker bolezen prizadene dovolj veliko število tkiv.

Določitev stopnje mieloma je potrebna za predpisovanje najučinkovitejšega načrta zdravljenja. Na srečo se metode zdravljenja in diagnosticiranja mieloma nenehno izboljšujejo, kar izboljša prognozo preživetja..

3. stopnja preživetja pljučnega raka: preživetje: kaj morate vedeti

Pljučni rak sam po sebi je ena najpogostejših onkoloških bolezni z visokim odstotkom smrti. Na začetku razvoja strašna bolezen nima živih kliničnih manifestacij.

Zaradi dejstva, da so pljuča telesa precej obsežna, se prisotnost majhne tvorbe praktično ne manifestira, slika pa se korenito spremeni na tretji stopnji bolezni, kjer je klinika svetlejša in ima številne znake, ki pomembno vplivajo na telo kot celoto. Izjava bolezni v tem razvojnem obdobju za pacienta poslabša njegov že nezavidljiv položaj.

Glavno vprašanje, na katerega želi slišati odgovor lečečega zdravnika, je koliko mu je ostalo za življenje. Na to vprašanje ni enotnega odgovora..

Prognoza preživetja pljučnega raka 3 stopnje je povsem individualna, čeprav v večjem obsegu ponavadi ni najboljša za bolnika. To ne bo odvisno samo od velikosti malignosti, ampak tudi od njegovih histoloških parametrov.

Opis 3 faze raka

Kako se razvije onkološki proces?.

Preden prodremo globoko v probleme napovedovanja, je treba opisati tretjo stopnjo in po kakšnih znakih se kaže. Stopnja raka dihal in drugih vrst onkologije temelji na klasifikaciji TNM, ki je bila sprejeta po vsem svetu. Ta kratica pomeni latinsko: T - tumor, N - vozlišče, M - premik.

Pozor! Najprej postane onkološki proces v fazi 3, za razliko od 1 in 2, bolj aktiven, to je, da patologija pokaže jasno oris in ima vse predpogoje za hitro diagnozo.

Tumor doseže veliko velikost (premera več kot 7 cm), hkrati pa raste v sosednjih tkivih in organih.

Toda glavna stvar, ki bo še posebej negativno vplivala na pričakovano življenjsko dobo in učinkovitost zdravljenja, je pojav številnih metastaz v bezgavkah.

Tretja stopnja razširjenosti metastaz na bezgavkah je razdeljena na 3A in 3B. V prvem primeru metastaze dosežejo bližnje bezgavke in tumor prizadene tkiva sosednjih organov: bronhije, sapnik, diafragmo.

Za pod stopnjo 3B je značilno povečanje razširjenosti rakavih celic, prizadete so bezgavke nasproti prizadetem pljuču, prizadeta pa je tudi diafragma, sredina prsnice in sluznica srca. Če upoštevamo petletno stopnjo preživetja, potem 3B prognozo bistveno poslabša.

Omeniti je treba tudi, da tretja sistematično prehaja v četrto fazo. Četrto je zadnje in na žalost "usodno" zdravljenje na zadnji stopnji bolezni je paliativno. Meja med zadnjimi stopnjami je sorazmerna in v tem trenutku pride do metastaz na oddaljene organe in bezgavke.

Pomembno vlogo pri napovedovanju igrajo klinični manifestacije patologije. Bolnik lahko doživi različne vrste pljučnih bolezni, ki se prilepijo kot posledica rasti tumorja.

Hipertermija se izrazi z zastrupitvijo telesa, kot posledica atelektaze je motena izmenjava plinov v pljučih. Zatiranje imunskega sistema vodi do vdora in množenja patogenih mikroorganizmov - posledično se razvije pljučnica.

Disfunkcija dihanja vodi k kratkemu zadahu in slabši telesni aktivnosti. Med kašljem se sprošča sputum s krvavimi obliži, pojavijo se lahko kratke krvavitve.

Tako je za stopnjo 3 značilna metastaza v sosednje bezgavke in invazija tumorjev v bližnje organe in tkiva. Dejavnik, ki ugodno vpliva na prognozo preživetja, je pomanjkanje oddaljenih metastaz na druge organe.

Vendar pa prisotnost razvite regionalne mreže metastaz v bezgavkah določa končni pesimistični rezultat - na žalost je tretja stopnja, tako kot četrta, neozdravljiva. Toda kljub zelo neugodnemu izidu je bolezen v tej fazi občutljiva na pravilno izbrano terapijo, ki pomaga podaljšati bolnikovo življenje in se uspešno spopasti s spremljajočimi simptomi.

Dejavniki, ki vplivajo na pričakovano življenjsko dobo pri raku pljuč 3

Kako tumor napreduje.

Na žalost prisotnost raka v tretji fazi na koncu vodi v smrt. Vendar to ne pomeni, da se boj ustavi in ​​bo pacient počakal na neizogiben konec.

V sodobni medicini obstaja vrsta tehnik, ki lahko znatno podaljšajo in povečajo življenjsko dobo. Za to se v prakso raka uvede tak koncept, kot je napoved petletnega preživetja.

Ta parameter prikazuje, kolikšen odstotek bolnikov z rakom bo prestopil to črto. Napoved temelji na statističnih vrednostih, ki jih ima medicina.

Na imenovalec, ki je na koncu prikazan, vplivajo histološki parametri tumorja, stopnja diferenciacije, njegova lokalizacija in občutljivost na zdravljenje.

Histološki kazalci

Po pridobitvi histoloških podatkov je mogoče narediti natančnejšo napoved..

Histološka značilnost maligne tvorbe je pomembna za določitev metod zdravljenja in zato pomembno vpliva na prognostične kazalnike bolezni. Za vsak histološki tip so značilni določeni markerji, ki v različnih stopnjah vplivajo na zdravljenje in prognozo bolezni.

Glede na histološki tip je izoliran (na sliki) drobnocelični rak - najbolj agresivna oblika. Zanj je značilno hitro širjenje metastaz in označujemo ga kot neoperabilno vrsto bolezni..

V nasprotju z drugimi onkološkimi oblikami je veliko manj pogost. Tumorske celice uvrščamo med nizke stopnje. Stopnja 3 majhnega celičnega pljučnega raka ima naslednje petletno preživetje: 3A - 15, 3B -9%.

Kateri je najnevarnejši rak?.

Nedrobnocelični so veliko pogostejši in nimajo tako agresivne težnje po razvoju kot pri malocelični.

Razlikujejo se naslednje vrste tega obrazca:

• velika celica (sestavljena iz velikih celic);
• skvamozni (razvije se iz velikih ravninskih celic);
• adenokarcinom (razvije se iz žleznih celic).

V skladu s tem bo imelo statistično merilo za petletno preživetje v nedrobnocelični obliki naslednje vrednosti: 3A - 20%, 3B - 10%.

Rak velikoceličnega raka je sicer razvrščen med nedrobnocelični, skupaj s skvamoznim in adenokarcinomom, vendar se z vidika prognoze poslabšajo njegovi kazalci.

Negativni učinek na pričakovano življenjsko dobo je, da je ta vrsta bolezni razvrščena kot nediferencirana, kar spremlja posplošitev tumorskega procesa.

S to histološko obliko bo le 8% bolnikov živelo več kot pet let.

Skvamozna celica je najpogostejša histološka vrsta patologije. Njegova posebnost je majhna občutljivost za zdravljenje s kemoterapijo..

Ploščatocelični pljučni rak tretje stopnje ima povprečno petletno preživetje približno 22%. Stopnja diferenciacije skvamoznega tipa onkologije ima velik vpliv na življenjsko dobo pacientov. Nižje ko je, slabša je napoved.

Ali lahko raka ozdravimo v 3 stopnjah?.

Adenokarcinom ima predvsem periferno lokalizacijo in je ta vrsta občutljiva na vse vrste zdravljenja, vključno s ciljno terapijo. Petletna napoved preživetja je 20-25%.

• Petletna napoved preživetja raka 3:
• Histološki parametri bolezni v treh stopnjah; Napoved 5-letnega preživetja v% Nedrobnocelična 3A203B10 Velika celica 8 Squamous cell 22 Adenocarcinoma 20-25 Small cell 3A153B9
• Iz vsega zgoraj navedenega lahko sklepamo, da sta najbolj predvidljivi in ​​ugodni obliki raka skvamozni in adenokarcinom.

Stopnja malignosti

Rak pljuč je lahko neoperabilen.

Stopnja malignosti tumorja močno vpliva na bolnikovo življenjsko dobo. Ta stopnja označuje aktivnost in agresivnost tumorskega procesa..

Obstaja pet stopenj diferenciacije:

• stopnja ni določena;
• visoko (ni agresivno);
• srednja (zmerno agresivna);
• nizka (zelo agresivna);
• nediferencirana (zelo agresivna).

Zmanjšanje diferenciacije je povezano z bolj malignim tumorskim procesom, povečanjem invazivnosti in zmožnostjo metastaziranja. Vsi ti dejavniki vodijo k zmanjšanju življenjske dobe pacienta..

Tako je stopnja agresivnosti tumorja eno glavnih meril za postavitev prognoze.

Lokacija tumorja

Kako napreduje patologija?.

Glavni dejavniki, ki vplivajo na življenjsko dobo pacienta s tumorjem v dihalnih organih, so njegove histološke značilnosti. Vendar pa takšno merilo, kot je lokalizacija bolezni, ne moremo prezreti. Obstajata dve vrsti lokacije žarišča lezije - centralna in periferna.

Območje poškodbe z osrednjo lokalizacijo bolezni so veliki bronhi. Prognostična pričakovanja poslabša dejstvo, da je pri velikem bronhialnem mestu žarišča maligna tvorba težko odgovoriti na različne vrste terapije.

Lezija v desnem pljuču se diagnosticira pogosteje kot v levem. Prognoza za centralni rak desnega pljuča 3 stopnje je 20%.

Periferna, lokalizirana v majhnih tkivih pljuč in bronhiolov. Nizek odstotek tistih, ki so prestopili petletni mejnik, glede na lokacijo tumorja, povzroči asimptomatski potek bolezni v začetnih fazah.

Zaznamo ga, ko bolezen napreduje in prizadene velike bronhije. Petletno preživetje s periferno lokalizacijo niha okoli 10-12%.

Pravočasna diagnoza

Kljub dejstvu, da je za tretjo stopnjo značilna metastaza v regionalne bezgavke, lahko pravočasna diagnoza igra pomembno vlogo pri podaljšanju življenjske dobe..

Pomembno! Identifikacija bolezni med njenim prehodom iz druge v tretjo stopnjo vam omogoča, da usmerite terapijo, da zaustavite nadaljnje širjenje metastaz.

Pravočasna diagnoza vam omogoča, da bolezen vzamete pod nadzor in s tem pripravite pacienta na kirurško metodo zdravljenja. Vendar to velja za primere bolezni, ki ni drobnocelična..

Zdravljenje

Pacientu je prikazan potek kemoterapije..

Zgoraj omenjena napoved življenjske dobe je pomembna za zdravljenje bolezni. Če bolnik ne gre skozi kompleks terapevtskih ukrepov ali jih sploh ne prejme, potem pride do hitrega prehoda iz 3. do 4. stopnje bolezni. V tem primeru smrt nastopi veliko hitreje - po 2-3 mesecih.

Navodila za zdravljenje pljučnega raka v tretji fazi vključujejo uporabo treh glavnih metod: kirurške, kemoterapije, sevanja ali radioterapije. V fazi metastaz je onkologijo pljuč zelo težko zdraviti, zdravnik pa za rešitev nalog izbere celovito in optimalno zdravljenje..

Posebnost poteka bolezni, ko odkrijemo metastaze, v večini primerov ne omogoča uporabe kirurške metode terapije. Kirurgija ni priporočljiva, kadar se neoplazma razširi izven prizadetega organa ali doseže sapnik.

Radikalna metoda boja proti tumorju se v nobenem primeru ne uporablja za drobnocelični rak, saj napreduje bolj agresivno. V nedrobnocelični obliki se operacija kombinira z drugimi metodami in ne zmanjša tveganja za metastazo, zato bodo tudi po popolni odstranitvi pljuč izvajali kemoterapijo in izpostavljenost sevanju..

Kemoterapija za rak pljuč 3. stopnje kot glavna metoda zdravljenja se izvaja z majhno celično obliko bolezni. Kljub dejstvu, da je ta histološka vrsta bolezni najbolj agresivna in je hiter pretok iz ene faze v drugo, je drobnocelična bolezen precej občutljiva na kemoterapijo.

Sevalna terapija za rak pljuč 3. stopnje (v videoposnetku v tem članku) vam omogoča, da zaustavite rast primarnega tumorja in širjenje metastaz. Skupaj s kemoterapijo lahko izpostavljenost sevanju znatno poveča učinkovitost kirurškega posega.

Tako radikalna metoda najbolj ugodno vpliva na izid zdravljenja bolezni, vendar ga še zdaleč ni vedno mogoče uporabiti. Sevanje in kemoterapija ne dajeta tako pozitivnega rezultata kot kirurška odstranitev tumorja, vendar obstaja veliko več indikacij za njihovo ravnanje.

Sodobna medicina nenehno išče najučinkovitejše kombinacije terapevtskih tehnik za zdravljenje onkologije dihal. Cena vprašanja optimalnih rešitev je zelo visoka - trajanje in kakovost življenja pacienta.