Limfomi brez Hodgkina

Karcinom

Non-Hodgkinov limfom je maligni tumor, ki je rak limfnega sistema. Neoplazme so različne glede na hitrost delovanja, poznamo pa tudi razmeroma „počasne“ in izjemno agresivne oblike. Pojavijo se pri odraslih in otrocih. ICD-10 koda - C82-C85.

Thomas Hodgkin je leta 1832 odkril prvo, jasno razvrščeno vrsto limfoma. Pred tem je bilo odločeno, da se limfomi razdelijo na ne-Hodgkinov in Hodgkinov limfom, v trenutni klasifikaciji, ki jo je leta 2008 sprejela WHO, pa je bilo odločeno, da se ta delitev opusti. Razvrstitev vključuje 80 vrst limfomov, razdeljenih v štiri skupine. Hodgkinov limfom se od ne-Hodgkinovega limfoma loči predvsem po prisotnosti celic Reed-Berezovsky-Sternberg.

Bolezen se pojavi, ko pride do mutacije (maligne spremembe) limfocitov - skupin krvnih levkocitov, ki se običajno nahajajo v limfnem tkivu. Zato nehodgkin limfom pogosteje prizadene bezgavke, v redkejših primerih pa se tvori v drugih limfoidnih tkivih in organih, na primer v tonzili.

Danes so klinične smernice za diagnozo in zdravljenje teh tumorjev razmeroma dobro razvite. Toda zaradi agresivnosti novotvorb je petletna stopnja preživetja v povprečju 70%, napoved življenja in okrevanja pa ne določa samo začetno zdravstveno stanje pacienta, temveč tudi vrsta limfoma.

Vzroki in manifestacije

Razlogi za pojav ne-Hodgkinovega limfoma niso natančno ugotovljeni. Ni jasno, zakaj mutacije limfocitov povzročijo genetske spremembe. Teoretično bolezen sprožijo nekatere kemikalije, sevanja in virusi. V "coni tveganja" so bolniki s prirojenimi ali pridobljenimi boleznimi imunskega sistema, pa tudi z zdravljenjem, ki krši imunski sistem (na primer presaditev organov).

Patološka anatomija takšnih tumorjev je posledica širokega obsega. Maligna narava tumorja se kaže v hitrosti razvoja - hitro postane vidna, klinične posledice pa se kmalu pojavijo. "Prvi požiralnik" običajno postane praktično neboleča oteklina bezgavk. To se dogaja na različnih mestih, včasih istočasno - na rokah in nogah, v trebušni votlini in dimljah, v prsih in na vratu in zunaj njega.

Z limfomom se pojavijo boleči simptomi:

  • Pomanjkanje apetita, bolečine v želodcu, izguba teže.
  • Utrujenost, temperatura, občutek šibkosti.
  • Točkovno krvavitev.
  • Bolečine v sklepih in kosteh.
  • Težavno dihanje, vztrajen kašelj.

Zaradi seznama limfomskih območij ta seznam ni izčrpen. Podobni simptomi lahko kažejo na druge bolezni, zato se morate za natančno diagnozo posvetovati z zdravnikom..

Bolečina zaradi ne-Hodgkinovih limfomov se razvije v nekaj tednih, kaže na naraščajočo naravo, pogosto se "prenaša" na sosednje organe, kar otežuje lokalizacijo.

Sorte

Limfomi, ki niso Hodgkinov, so raznoliki:

  • Za nodularni (folikularni) limfom je značilen relativno počasen razvoj, medtem ko je difuzni limfom bolj agresiven.
  • Po lokaciji jih delimo na nodalne, rastejo v bezgavkah in ekranodalne, rastejo v notranjih organih.
  • Glede na stopnjo rasti (in s tem tudi stopnjo malignosti) delimo na:
  1. Počasna (indolentna), pri kateri bolniki pogosto živijo leta brez posredovanja.
  2. Agresivno, hitro se manifestira, obdobje preživetja - do dve leti.
  3. Posebej agresiven - sposoben je udariti še hitreje, kar zahteva posebno nujno zdravljenje.
  • V celicah, ki zagotavljajo rast. Vrste B in T celic so predstavljene z različnimi podvrstami, primeri:
  1. B-celični difuzni limfom - "teče" vrsta tumorja.
  2. Folikularni limfom tipa B je redkejša vrsta z večjo verjetnostjo okrevanja.
  3. Limfocitna B-celična vrsta - težko zdraviti kljub počasni rasti.
  4. B-celični mediastinalni limfom - značilen za ženske.
  5. T-limfoblastika - redka, običajno se pojavi pri mladih bolnikih, kaže na slabo prognozo.

Včasih, zlasti z zgodnjo diagnozo, obstajajo limfomi nedoločenega tipa. Ko se pojavijo, je pomembno organizirati nadaljnje spremljanje..

Korak za razvoj

Patogenezo limfoma običajno delimo na štiri stopnje:

  • Lokalni stadij, ko je prizadeto posamezno bezgavko ali par.
  • V regionalnem stadiju je prizadeta koncentrirana skupina bezgavk.
  • Splošna stopnja se bolezen širi po telesu.
  • Razširjena faza je lezija presegla limfni sistem.

Običajno je tudi izoliranje poddstavka A, v katerem med razpadom tumorja ni znaka zastrupitve, in B, v katerem se pojavi zastrupitev.

Diagnoza limfoma

Ker je za ne-Hodgkinove limfome značilna heterogenost in "univerzalnost" simptomov, se bolniki ne zavedajo lezije in imajo simptome bolečine za druge bolezni. Zato je za razlikovanje patologije od drugih primerov pomembna kompetentna diagnoza.

Sum na naveden limfom daje anamnezo, zunanji pregled ter preglede in analize, ki se izvajajo v kompleksu in določajo znake tumorja. Po sumu na bolezen zdravnik pacienta napoti k specializiranim specialistom (običajno na onkološko ambulanto), ki opravijo dodatne preglede, katerih namen je potrditev diagnoze.

Pregled tumorskega tkiva

Glavna metoda za iskanje limfoma je analiza tumorskega tkiva. Kadar je tekočina, ki jo izloča telo, prisotna v sumljivi votlini (na primer plevralni izliv ali ascites), je naloga poenostavljena z uporabo te tekočine za vzorec. Pri preučevanju kostnega mozga lahko uporabimo punkcijo. V drugih primerih je potrebno pridobiti vzorec tkiva s kirurškim posegom..

Nato vzorec preide skozi vrsto raziskav, ki določajo prisotnost limfoma in oblike. Vsaka celica se natančno pregleda. Ko je tumor potrjen, pojdite na naslednji korak..

Raziskave bolezni

Za pripravo jasnega in realističnega načrta zdravljenja je predpisano, da se ugotovi, koliko se je tumor razvil. Za rezultat se uporabljajo slike prizadetih organov, pridobljene z različnimi metodami - računalniška tomografija, ultrazvok, slikanje z magnetno resonanco, pozitronsko-emisijska tomografija.

Kot dodaten ukrep se izvajata ledvena punkcija (prejemanje cerebrospinalne tekočine) in punkcija kostnega mozga, s katero lahko diagnosticiramo te organe na rakavih celicah. Poleg tega se opravi diagnostika srca. Glede na specifično situacijo zdravniki predpišejo dodatne preglede za oceno splošnega zdravstvenega stanja in prizadetih organov.

Po tem zbiranju podatkov o bolezni se pripravi načrt in sistem zdravljenja. Potrebno je skrbno upoštevati bolnikovo zdravstveno sliko ter vrsto in velikost tumorja. Posamezni bolniki se raje zdravijo v tujini, na primer v Izraelu..

Zdravljenje in rehabilitacija

V primeru ne-Hodgkinovega limfoma se običajno uporabljajo bodisi kirurške metode bodisi kemoterapija..

Uporablja se tudi sevalna terapija, vendar v kombinaciji z drugimi metodami za olajšanje postopka in preprečevanje zapletov. Na splošno je za tumor značilna potreba po "večplastnem" zdravljenju, ki zahteva kombinacijo zgodnjih metod.

Najpogosteje se za zdravljenje uporablja kemoterapevtska metoda, ki je prepoznana kot običajna metoda za zdravljenje malignih tumorjev, pa tudi nalezljivih in parazitskih bolezni. Sestavljen je v uporabi strupov in toksinov - kemoterapevtskih sredstev, ki delujejo na uničenje parazita.

Za učinkovito zdravljenje je potrebno uporabiti kombinacijo sredstev - polihemoterapije. V zapletenih primerih, zlasti pri zdravljenju recidiva, se uporablja kemoterapija z velikimi odmerki. Po tem se sprejmejo ukrepi za obnovitev stranskih učinkov terapije, na primer presaditev matičnih celic za obnovo tvorbe krvi.

Načrt zdravljenja se dodeli individualno. Na primer na začetku zdravljenja izvajajo intenzivno kemoterapijo, nato presaditev kostnega mozga. Kirurgija se nanaša na določen prizadeti organ, druge metode pa lahko pokažejo širši rezultat, na primer proti širjenju metastaz in posploševanju procesa.

Možno je uporabiti dodatne metode:

  • Imunoterapija - usmerjena uporaba imunoloških zdravil za boj proti tumorju in neželeni učinki.
  • Terapija z interferoni - beljakovinske molekule z nespecifično aktivnostjo, ki delujejo na virusne delce na zapleten način. Induktorji interferona - za spodbujanje proizvodnje se uporabljajo posebna zdravila..
  • Terapija z monoklonskimi protitelesi - uporaba takšnih protiteles sledi dolgo zgodovino, vendar so jih pri zdravljenju limfomov začeli uporabljati izključno v zadnjih desetletjih, njihovi izbrani zdravniki pa dvomijo v njihovo uporabnost.

Te metode so prepoznane kot sekundarni preventivni ukrepi, ki ob pravilni uporabi olajšajo zdravljenje. Zaradi številnih kontraindikacij jih ni mogoče uporabljati samovoljno.

Po zdravljenju se nadaljuje periodično spremljanje, saj je možen ponovitev. Ni posebnih preventivnih ukrepov, ki bi zmanjšali verjetnost - bolezen ni bila dovolj raziskana, da bi lahko naredili preventivni preventivni program.

Ne-Hodgkinov limfom (limfosarkomi) pri odraslih

Obstajata dve glavni vrsti limfomov - Hodgkinova bolezen, poimenovana po avtorju, ki je opisal to bolezen, in ne-Hodgkinovi limfomi.

Iz limfoidnega tkiva se razvijejo ne-Hodgkinov limfom (limfosarkomi) (NHL), ki opravlja zaščitno funkcijo telesa. Limfoidno tkivo, ki ga predstavljajo limfociti in je prisotno v bezgavkah, vranici, timusu, adenoidih, tonzilih, kostnem mozgu in prebavilih.

B celice in T celice ločimo od limfocitov, iz katerih se lahko razvije NHL.

Hkrati so B-celični limfomi pogostejši (85%) v primerjavi s T-celičnimi limfomi (15%).

Razvrstitev ne-Hodgkinovih limfomov

Najpogosteje uporabljena evropsko-ameriška klasifikacija, ki jo je razvila Svetovna zdravstvena organizacija (WHO).

Po tej klasifikaciji se NHL delijo glede na njihovo celično pripadnost..

Limfomi B-CELL

Difuzni B-celični limfom predstavlja 31% celotnega števila limfomov. Ta limfom se najpogosteje pojavi po 60 letih in za katero je značilna hitra rast. Hkrati lahko 40-50% bolnikov popolnoma ozdravi..

Folikularni limfom, ki predstavlja 22% celotnega števila NHL. Ta vrsta limfoma se običajno diagnosticira v starosti približno 60 let in je značilna počasna rast. Dolgotrajno (5-letno) preživetje bolnikov se giblje med 60-70%. Sčasoma se folikularni limfom lahko spremeni v hitro rastoči difuzni limfom..

Kronična limfocitna levkemija / drobnocelični limfocitni limfom. Te povezane bolezni predstavljajo 7% celotnega števila limfomov. Za njih je značilna počasna rast, vendar jih je težko zdraviti. Kljub temu lahko bolniki s temi boleznimi živijo 10 let. Včasih jih je mogoče spremeniti v hitro rastoče limfome.

Limfom iz celic plaščne cone (6%) pogosto prizadene moške, stare približno 63 let. Čeprav ta vrsta limfoma ne raste zelo hitro, 5 let živi le 20% bolnikov..

Ekstranodalni B-celični limfomi obrobnega območja - MALT limfomi (8%). Povprečna starost bolnikov je približno 60 let. Pogosto ga odkrijemo v želodcu, za katerega je značilna počasna lokalna rast. Dobro zdravi v zgodnjih fazah..

Nodalni B-celični limfom mejne cone (2%). Zanj je značilna počasna rast. Veliko bolnikov z zgodnjo stopnjo bolezni je mogoče popolnoma ozdraviti..

Slepični B-celični limfom obrobnega območja se pojavi pri starejših bolnikih, najpogosteje pri moških. Pogosto zdravljenje ni predpisano, dokler se ne pojavijo hudi simptomi kot posledica povečane vranice.

Primarni medistinalni B-celični limfom (2%) se pojavi v mediastinumu predvsem pri ženskah, starih 30-40 let, za njih pa je značilna hitra rast. Ozdravimo lahko 50% bolnikov.

Burkittov limfom in Berkittov podoben limfom (2%) se pojavita v 90% primerov pri moških, starih približno 30 let. Odlikuje ga hitra rast. Z intenzivno kemoterapijo lahko 50% bolnikov popolnoma ozdravimo..

Limfoplazmacitni limfom (Waldenstrom makroglobulinemija) predstavlja 1% celotnega števila NHL. Za bolezen je značilen počasen potek, vendar ga ni mogoče popolnoma pozdraviti. Vendar večina bolnikov živi več kot 5 let.

Lasna celična levkemija je zelo redka bolezen in jo odkrijemo pri starejših. Zanj je značilna počasna rast. Nekateri bolniki ne potrebujejo zdravljenja.

Primarni limfom centralnega živčnega sistema (CNS) lahko prizadene tako možgane kot hrbtenjačo. Prej je ta tumor veljal za zelo redkega, zdaj pa ga pogosteje odkrijemo pri bolnikih z AIDS-om. 30% bolnikov živi 5 let ali več.

T-CELL limfomi

T-limfoblastični limfom / levkemija iz celic potomcev (2%). To bolezen lahko štejemo za limfom ali levkemijo. Razlika je odvisna od števila tumorskih celic v kostnem mozgu. Če odkrijemo manj kot 25% tumorskih celic, se diagnosticira limfom in več kot 25% diagnosticira levkemijo..

75% bolnikov je moških, preostalih 25% pa žensk. Povprečna starost bolnikov je 25 let. Če kostni mozeg ni prizadet, je verjetnost ozdravitve velika, če pa je vključena v postopek, verjetnost ozdravitve ne presega 20%.

Periferni limfomi T-celic (7%) so razdeljeni na več vrst:

Kožni T-celični limfom (glivična mikoza, Cesarijev sindrom) je manj kot 1% vseh limfomov in se odkrije v starosti 50-60 let. Preživetje bolnikov 5 let se giblje od 5 do 58%, odvisno od stopnje rasti tumorja.

Za angioimmunoblastični T-celični limfom je značilna hitra rast in slaba prognoza.

Ekstraodalni T-celični limfom naravnih morilcev, nazalni tip se pojavlja v vseh starostnih skupinah. Izid bolezni je odvisen od stopnje širjenja tumorskega procesa..

Enteropatija T-celični limfom se pojavi pri ljudeh, ki so občutljivi na gluten - beljakovino pšenične moke. Prognoza (izid) bolezni je neugoden.

T-celičnemu panniculitisu podoben limfom podkožnega tkiva sprva počasi raste, lahko pa sčasoma postane hitro rastoči tumor. Kemoterapija daje le delni učinek..

Anaplastični velikocelični limfom, T / 0-celični (2%) se pogosteje pojavlja pri mladih. Kemoterapija lahko pozdravi veliko bolnikov.

Incidenca ne-Hodgkinovih limfomov (nhl)

Več kot 90% NHL se diagnosticira pri odraslih bolnikih. Najpogosteje se NHL pojavi med 60. in 70. letom. Tveganje za ta tumor se s starostjo povečuje..

Osebno tveganje za razvoj NHL skozi življenje je približno 1 na 50.

Od začetka 70. let se je pogostost NHL skoraj dvakrat povečala. Ta pojav je težko razložiti. To gre pripisati predvsem okužbi, ki jo povzroči virus človeške imunske pomanjkljivosti. Del tega povečanja lahko pripišemo izboljšani diagnozi..

Od poznih 90-ih let opažamo stabilizacijo pojavnosti NHL.

NHL je pogostejši pri moških kot ženskah.

Leta 2002 je bilo v Rusiji ugotovljenih 5532 primerov NHL pri odraslih bolnikih..

V ZDA se leta 2004 po predhodnih podatkih pričakuje 53.370 primerov NHL pri odraslih in otrocih.

Dejavniki tveganja za ne-Hodgkinov limfom

Dejavniki tveganja so lahko genetski (dedni) povezani z življenjskim slogom in okoljem..

Starost je najpomembnejši dejavnik tveganja za NHL. Večina primerov NHL se diagnosticira pri osebah, starejših od 60 let.

Prirojene motnje imunskega sistema ne povzročajo samo okužb, ampak tudi povečajo tveganje za nastanek NHL pri otrocih in mladih.

Debelost lahko poveča tveganje NHL.

Sevanje povečuje verjetnost levkemije, raka ščitnice in NHL. Pri bolnikih, ki prejemajo radiacijsko terapijo za maligni tumor, se pozneje poveča tveganje za nastanek NHL. To tveganje še povečamo s kombinacijo kemoterapije in sevanja..

Benzen, herbicidi in insekticidi so povezani s povečanim tveganjem za NHL..

Pridobljena imunska pomanjkljivost, povzročena z uporabo različnih zdravil pri bolnikih o presaditvah organov, poveča tveganje za nastanek NHL.

Okužbe z virusom človeške imunske pomanjkljivosti so povezane s povečanim tveganjem za nekatere vrste NHL.

Virus Epstein-Barr je povezan s povečanim tveganjem za razvoj Burkittovega limfoma in drugih limfomov, zlasti pri bolnikih z AIDS-om.

Bakterija Helicobacter pylori, ki povzroča razjede na želodcu, lahko povzroči tudi limfom iste lokacije..

Odprava (če je mogoče) znanih dejavnikov tveganja lahko do neke mere prispeva k preprečevanju te bolezni..

Diagnoza ne-Hodgkinov limfom

Pozornost na nenavadne znake in simptome, ki se pojavijo, lahko pomaga pri zgodnji diagnozi NHL..

NHL lahko spremljajo različni simptomi, odvisno od lokacije tumorja.

Povečane bezgavke na vratu, v aksilarnem, nadlavikularnem ali dimeljskem predelu lahko tako zdravnik kot pacient sam odkrijejo.

Če ima tumor v timusu ali bezgavkah prsne votline, je možno stiskanje sapnika, kar vodi v kašelj, zasoplost in otekanje zgornje polovice telesa in obraza.

Poraz bezgavk trebuha povzroči povečanje njegove velikosti tako zaradi tumorskih vozlišč kot kopičenja tekočine. Stiskanje črevesja lahko povzroči delno ali popolno črevesno obstrukcijo, kar vodi do slabosti, bruhanja in bolečine v trebuhu.

Limfom želodca spremljajo bolečine v zgornjem delu trebuha, slabost, bruhanje in izguba apetita.

V NHL možganov bolniki poročajo o glavobolu, slabosti, bruhanju, krčih itd..

V primeru kožnega limfoma se pojavi srbenje, podkožno zgostitev rdečkasto vijolične barve.

Poleg lokalnih simptomov lahko opazimo tudi splošne simptome v obliki nerazložljive izgube teže, povišane telesne temperature, močnega znojenja, zlasti ponoči in močnega srbenja kože. Ti simptomi kažejo na prisotnost skupnega procesa tumorja in poslabšajo prognozo (izid) bolezni.

Upoštevati je treba, da so lahko otekle bezgavke povezane tudi z okužbo. V zvezi s tem se pogosto predpisujejo antibiotiki. Če se v nekaj tednih ne zmanjša velikost bezgavk, je treba izvesti natančen pregled: Biopsija (odvzem koščka tumorja na pregled) je zadnja metoda za diagnosticiranje limfoma. V tem primeru lahko biopsijo opravimo bodisi z iglo bodisi z majhno operacijo..

Za ugotavljanje prisotnosti tumorskih celic v njem sta potrebna punkcija kostnega mozga in biopsija..

Spinalna punkcija omogoča odkrivanje tumorskih celic v cerebrospinalni tekočini.

Poleg tega se za razjasnitev vrste limfoma izvajajo imunohistokemične, citometrične, citogenetske in molekularno genetske študije celičnega substrata, ki so pomembne za določitev prognoze bolezni in izbiro taktike zdravljenja.

Rentgen prsnega koša omogoča prepoznavanje povečanih bezgavk in timusa ter tekočine v plevralnih votlinah.

Računalniška tomografija (CT) je še posebej uporabna pri limfomih v glavi, vratu, prsih, trebuhu in medeničnem predelu, saj omogoča natančen pregled tumorja in okoliških organov in tkiv.

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) je še posebej koristno pri pregledu možganov in hrbtenjače..

Skeniranje z galijem-67 vam omogoča, da zaznate poškodbe bezgavk, notranjih organov in kosti.

Skeniranje skeletnega sistema s pomočjo tehnecij-99 razkrije kostne lezije, ki jih povzroči limfom.

Ultrazvočni pregled (ultrazvok) omogoča natančno proučevanje bezgavk, jeter, vranice in ledvic.

Določitev stopnje (stopnje razširjenosti) ne-Hodgkinovih limfomov

Po podrobnem pregledu, vključno z vsemi zgornjimi metodami, se določi stopnja limfoma (sI - IV), odvisno od stopnje širjenja tumorskega procesa.

Če ima pacient skupne simptome, se na stopnjo doda simbol B (ali latinska črka B), v njihovi odsotnosti pa simbol A.

Za napoved hitrosti rasti tumorja in učinkovitosti zdravljenja je bil razvit mednarodni prognostični indeks (MPI), ki upošteva 5 dejavnikov, vključno s pacientovo starostjo, stopnjo bolezni, poškodbo ne le bezgavk, temveč tudi drugih organov, splošno stanje bolnika in raven laktatne dehidrogenaze (LDH) v serumu kri.

Ugodni prognostični dejavniki vključujejo: starost, mlajšo od 60 let, I-II stadij, odsotnost okvare organov, dobro splošno stanje, normalno raven LDH.

Neželeni prognostični dejavniki vključujejo: starost bolnika nad 60 let, stadija III in IV, poškodbe bezgavk in organov, slabo splošno stanje in zvišano raven LDH.

Zdravljenje ne-Hodgkinovih limfomov

Kirurško zdravljenje

Kirurška metoda je pri bolnikih z NHL omejena. Običajno je operacija sestavljena v odstranitvi dela tumorja na pregled, da se razjasni diagnoza.

Operativni poseg je mogoč le v primeru izolirane lezije katerega koli organa, na primer želodca. Vendar je tudi v tem primeru pogosto prednostna metoda sevanja.

RADIJACIJSKA TERAPIJA

Pri bolnikih z NHL se običajno uporablja zunanja izpostavljenost visoko energijskim virom. Pri bolnikih z I in II stopnjo NHL je sevanje lahko glavna metoda zdravljenja, vendar se najpogosteje uporablja kombinacija kemoterapije in sevanja..

Sevalna terapija se lahko uporablja kot paliativna (začasno razbremenilna) metoda za poškodbe možganov in hrbtenjače ter za zmanjšanje bolečine v primeru stiskanja živčnih končičev.

Stranski učinki radiacijske terapije

Sevalna terapija lahko povzroči manjše spremembe kože in utrujenost..

Drugi neželeni učinki, povezani z izpostavljenostjo.

Torej, sevalna terapija na trebuh lahko privede do enteropatije in driske.

Izpostavljenost prsnemu košu lahko povzroči poškodbe pljuč in težave z dihanjem..

Obsevanje pljuč, zlasti pri kadilcih, včasih vodi do razvoja raka iste lokalizacije.

Resni neželeni učinki obsevanja možganov se pojavijo po 1-2 letih in vključujejo glavobol in okvaro spomina..

Upoštevati je treba, da se stranski učinki kemoterapije lahko poslabšajo z uporabo sevanja.

Kemoterapija

Kemoterapija se nanaša na uporabo zdravil proti raku za uničenje tumorskih celic. V tem primeru se uporabljajo številna zdravila in njihove kombinacije (kombinacije)..

Zdravljenje se izvaja v obliki tečajev v intervalih 2-4 tedne. Kemoterapija se lahko izvaja tako na oddelku kot v ambulantnih (ambulantnih) pogojih, odvisno od zahtevnosti zdravljenja, njegovih stranskih učinkov, pacientovega stanja in drugih dejavnikov.

Pacient lahko prejema enega ali več režimov zdravljenja, odvisno od učinkovitosti terapije.

Protitumorska terapija uniči tumorske celice, hkrati pa poškoduje normalne hitro delitvene celice, ki vključujejo kostni mozeg, sluznico ustne votline in prebavil ter lasne mešičke. Resnost neželenih učinkov je odvisna od vrste, skupnega in skupnega odmerka zdravila, pa tudi od trajanja kemoterapije.

Zaradi zdravljenja lahko bolnik občuti: plešavost, pojav razjed v ustih, povečano dovzetnost za okužbe zaradi zmanjšanja števila levkocitov, krvavitev zaradi zmanjšanja števila trombocitov, utrujenost s padcem ravni rdečih krvnih celic, izgubo apetita.

Ti neželeni učinki so začasni in izginejo po prekinitvi zdravljenja..

Trenutno obstaja možnost preprečevanja in zdravljenja zapletov kemoterapije z imenovanjem antiemetikov, antibiotikov, rastnih dejavnikov, ki spodbujajo proizvodnjo levkocitov, protivirusnih in protiglivičnih zdravil itd..

Za preprečevanje nalezljivih zapletov je potrebno:

  • izogibajte se stiku z okužbo
  • nosite kirurške maske za paciente, obiskovalce in osebje
  • uporabljajte kirurške sterilne rokavice
  • temeljito umijte roke
  • ne jejte surove zelenjave in sadja, pa tudi hrane, ki lahko vsebuje mikrobe
  • ne stopite v stik z otroki, za katere obstaja večja verjetnost, da bodo okuženi z odraslimi

Sindrom lize tumorjev (razpad) se pojavi kot posledica hitrega učinka kemoterapije pri bolnikih z velikimi limfomi. Vsebina razpadlih tumorskih celic vstopi v krvni obtok in poslabša delovanje ledvic, srca in centralnega živčnega sistema (CNS). Ta pogoj je mogoče preprečiti s predpisovanjem velike količine tekočine in zdravil, kot so soda, alopurinol.

Kemoterapevtska protitumorska zdravila lahko neposredno poškodujejo ledvice, jetra, testise, jajčnike, možgane, srce in pljuča. Vendar pa se z uporabo sodobnih sredstev za preprečevanje in zdravljenje izognemo večini teh zapletov..

Najresnejši zaplet kemoterapije je pojav druge maligne bolezni, zlasti levkemije. Na srečo je ta zaplet pri bolnikih z limfomom redek..

IMUNOTERAPIJA (BIOTERAPIJA)

Za imunoterapijo se uporabljajo snovi, ki jih imunski sistem običajno proizvaja. Te snovi lahko uničijo limfomske celice, upočasnijo njihovo rast ali aktivirajo bolnikov imunski sistem za učinkovit boj proti limfomu..

Interferon je hormonsko podobna snov, ki jo proizvajajo bele krvničke za boj proti okužbi. Trenutno obstajajo različne vrste interferona. Uporaba interferona lahko povzroči omamljanje ali krčenje limfoma. Zdravilo se običajno uporablja v kombinaciji s kemoterapijo..

Med stranskimi učinki zdravljenja z interferonom je treba opozoriti na povečano utrujenost, vročino, mrzlico, glavobol, bolečine v mišicah in sklepih ter spremembe razpoloženja.

Monoklonska protitelesa. Protitelesa proizvaja imunski sistem za boj proti okužbam. Monoklonska protitelesa nastajajo v laboratoriju in se uporabljajo za boj proti celicam limfoma..

TRANSPLANTACIJA KOSTNEGA KOSTNEGA KOSTA IN PERIFERNIH ZEMLJENJIH

Če je standardna terapija pri bolnikih z limfomi neučinkovita, se v nekaterih primerih uporabi presaditev kostnega mozga ali presaditev perifernih matičnih celic. To omogoča uporabo velikih odmerkov zdravil za kemoterapijo za uničenje odpornih tumorskih celic..

Obstajajo presaditve avtolognih (od samega bolnika) in alogenskih (od darovalca) celic kostnega mozga ali periferne krvi. Poškodba kostnega mozga ali periferne krvi celic limfoma odpravlja možnost uporabe avtologne presaditve.

Kostni mozeg ali periferne matične celice dobijo od pacienta ali darovalca do začetka intenzivne kemoterapije ali sevanja, nato pa se po zdravljenju vrnejo pacientu, da se obnovi krvna slika. Po 2-3 tednih začne število levkocitov naraščati, nato pa trombociti in rdeče krvne celice.

Stranske učinke in zaplete pri presaditvi kostnega mozga in perifernih matičnih celic delimo na zgodnje in pozne. Zgodnji neželeni učinki se bistveno ne razlikujejo od tistih pri predpisovanju visokih odmerkov kemoterapije.

Ne-Hodgkinov limfom

Non-Hodgkinov limfom je skupno ime, ki združuje zelo podobne onkološke patologije limfnega tkiva, vendar niso povezane s Hodgkinovim limfomom. Opažena je spolna pripadnost: moški zaradi bolezni trpijo veliko pogosteje kot ženska polovica prebivalstva. Pri ljudeh po 40 letih je takšna patologija lahko veliko pogostejša. Bolezni je dodeljena koda v skladu z ICD 10 - C85. Zdravniki ga včasih imenujejo "limfosarkom". Ta izraz je bil predlagan konec prejšnjega stoletja..

Mehanizem razvoja in pogosta lokalizacija

Mehanizem razvoja vseh ne-Hodgkinovih limfomov je podoben drug drugemu. Najprej začnejo trpeti celice limfoidnega tkiva in šele nato kostni mozeg. To je glavna razlika med boleznijo in levkemijo. Poleg tega je lahko količina limfoidnega tkiva normalna, tudi z napredovanimi stopnjami bolezni. Najpogosteje so prizadete visceralne in periferne bezgavke, organi prebavil, limfoidne celice v nazofarinksu in timus. Prav tako lahko opazimo uničenje celic:

  • v organih dihal (40-60%);
  • v predelu glave-vratu (10-20%);
  • v organih prebavil (10-15%). Pogosteje so znaki poškodb celic želodca, jeter.

Zaradi neznanega razloga genitourinarni sistem trpi zelo redko, le v 0,5-1% primerov. Centralni živčni sistem se pri boleznih spremeni v le 1-1,5% vseh odkritih ne-Hodgkinovih limfomov. Analiza teh statističnih podatkov kaže, da lahko limfoblastični tumor prizadene kateri koli organ, vključno s kostnim mozgom..

Vzroki

Vzroki bolezni, tako kot vsi onkološki procesi, niso popolnoma razjasnjeni. Za začetek te vrste limfomov lahko podaljša: dolgotrajno delo v nevarnih industrijah, taktilni stik ali vdihavanje strupov, "vroča" delavnica, delo v visokogorju. Agresivna onesnaženost ozračja s plinom, ki živijo v bližini metalurških in koksno-kemičnih obratov, so drugi dejavniki, ki ne le izzovejo nastanek ne-Hodgkinovega limfoma, ampak tudi močno poslabšajo napoved za okrevanje.

Simptomi bolezni se lahko pojavijo po hudih boleznih virusne etiologije. Najnevarnejši virus Epstein-Barr, hepatitis C. Povečano obsevanje ozadja ali kratkotrajno močno ionizirano sevanje vodi do motenj limfnega sistema. Včasih je nemogoče ugotoviti vzroke bolezni.

Načela razvrstitve

Ne-Hodgkinov limfom je razvrščen po številnih načelih. Razvrstitev se začne ob upoštevanju narave bolezni, zato ločimo agresivne in indolentne vrste limfoma. Agresivne oblike bolezni manifestirajo vse simptome v najkrajšem možnem času in jih dobesedno "eksplodirajo". Simptomatska slika postane svetla, sledijo nove manifestacije bolezni, kar v odsotnosti specifičnega zdravljenja močno poslabša prognozo življenja.

Toda indolentni limfomi potekajo po nasprotnem scenariju. Dolgotrajen latenten potek z izbrisanimi simptomi nenadoma prekine nenadna močna relapsa. In recidiv je tisti, ki povzroči smrt bolnika. Drug neprijeten značilen znak je patološka degeneracija v difuzno velikocelični limfom. Toda ravno ona se odlikuje po malignem poteku in poslabša prognozo življenja.

Topografska skupina

Če je postavljena diagnoza limfosarkoma, potem to pomeni lezijo bezgavk. Toda patologija morda ni vedno tam. To na splošno otežuje diagnozo. Zato je takšna razvrstitev v tipe sprejeta:

  1. nodalno. Ta oblika bolezni je določena šele na začetku bolezni, ko patološki proces še ni uspel preseči bezgavke. Možnost doseganja stabilne remisije je dovolj velika, saj je mogoče zaslediti ugodno prognozo življenja..
  2. Extranadal. Onkološki proces se s pretokom krvi in ​​limfe preseli v druge organe v telesu, pogosto prizadene kostni mozeg - kot glavni organ hematopoeze.
  3. Difuzno. Zaradi pomanjkanja fokusa v bezgavki je diagnoza bolezni najtežja. Rak se nahaja na stenah krvnega obtoka. Difuzni limfom je lahko več vrst: polimfocitni, limfoblastični, imunoblastični, nediferencirani.

Dodatni podatki o razvrstitvi

Sodobna klasifikacija ne-Hodgkinovega limfoma vključuje razvrščanje po stopnji malignosti. Obstajajo le trije: nizka, vmesna in visoka. Nizka stopnja se deli tudi na podstepe: limfocitne, difuzne pro-limfocitne, nodularne in limfoplazmacitne. Vmesna stopnja je pro-limfocitno-limfoblastična, nodularna, pro-limfocitna, difuzna, pro-limfocitno-limfoblastična.

Visoka stopnja malignosti je razdeljena na imunoblastični, difuzni, limfoblastični tip in Burkittov tumor. Ne smemo pozabiti na uprizorjeno patologijo. Vendar obstajajo štiri stopnje:

  • prvi (I). Prizadeto je eno bezgavko ali se pojavi en sam tumorski proces;
  • drugi (II). Poraz zajame več bezgavk in samo eno stran diafragmatičnega pasu. Z B-celičnimi oblikami izoliramo resekbilno, kadar je možno odstraniti tumor, in nerektabilno brez možnosti kirurškega zdravljenja;
  • tretji (III). Trpijo obe strani diafragme ali prsnega koša, predel peritoneuma.
  • četrti (IV). Prizadene se kostni mozeg, okostje in struktura celic CNS. Ta faza je zelo težka, konča se s smrtjo bolnika.

Ne-Hodgkinov limfom je lahko kroničen in akuten. T-celični in B-celični ne-Hodgkinov limfom je druga vrsta razvrstitve. T-celični limfom je lahko: periferni T-celični limfom in levkemija iz progenitornih celic. B-celični limfom je razdeljen tudi na skupine:

  1. Makroglobulinemija Waldenstrom.
  2. B-celični mediastinal.
  3. Dlakave celice.
  4. Burkittov limfom.
  5. Limfosarkom centralnega živčnega sistema.
  6. B-celica iz celic obrobnega območja.
  7. Iz celic prevleke.
  8. Majhna celična limfocitna ali kronična limfocitna levkemija.
  9. Folikularna.
  10. Difuzna B-velika celica.

Simptomatologija

Primarni simptomi so skoraj nevidni. Mnogi od njih se prikrijejo kot simptomatske slike drugih bolezni. Toda ostanejo tri značilna sindroma: eno bezgavko ali več jih trpi, pojavi se ekstranadalni tumor skoraj katerega koli organa in pridruži se intoksikacija. Že v zgodnjih fazah bolezni lahko opazimo povečanje bezgavke, pogosteje prizadenemo maternični vrat ali aksilarno. Nato sledijo znaki, značilni za prizadeti organ.

Hitro simptomatsko sliko dopolnjujejo splošna šibkost, zmanjšana učinkovitost in odpornost na stres. Ob slabem splošnem zdravju se pojavi zmerno zvišanje temperature. Subfebrilno stanje traja dlje časa. Zmanjša se telesna teža, glavoboli in močne potenje.

Ti simptomi so precej pogosti, inherentni mnogim boleznim. V tej fazi lezije lahko specialist sumi na limfom. Če pa še vedno najdete povečano bezgavko, je smiselno takoj opraviti poglobljeno diagnozo. Veliko lažje je prepoznati bolezen..

Simptomi pogostih vrst bolezni

Anaplastični velikocelični limfosarkom, ki vodi v okvare imunskega sistema, se nanaša na agresiven T-celični limfom. Za primarni kožni anaplastični velikocelični limfom je značilen nastanek bolečih rdečkasto rjavih vozlišč, ki se lahko pojavijo hkrati na več mestih. Rezultat poteka jetrno-vranice je vztrajno povečanje jeter in vranice, zmanjšanje hemoglobina, trombocitov in belih krvnih celic v krvi. Toda niti ena bezgavka se ne poveča.

Simptomi limfoblastnega limfoma

Limfoblastični limfom se raje razvija v trebušni votlini. Odlikuje ga tvorba velikih onkoloških tumorjev, hitra in masivna metastaza, poškodba ne le organov trebušne votline, temveč tudi sečnega sistema, hrbteničnega kanala in hrbtenice. Limfoblastični limfom nima živih simptomov, pojavljajo se le v III-IV stadiju. Včasih povečano bezgavko ali skupino bezgavk nenamerno odkrijemo med načrtovano ali nenačrtovano operacijo trebuha.

Diagnostika

Diagnoza pri diagnozi in imenovanje ustreznega specializiranega zdravljenja je izredno pomembna. Pritožba lokalnemu terapevtu ali družinskemu zdravniku se začne s podrobno anamnezo, analizo vseh pritožb pacientov. Na tej stopnji se boste morda morali posvetovati s sorodnimi strokovnjaki in če sumite, da gre morda za ne-Hodgkinov limfom - se obrnite na hematologa. Pri diagnozi boste morda potrebovali:

  • podrobne preiskave krvi;
  • če je vidna bezgavka povečana, potem je preluknjana;
  • punkcija kostnega mozga. Punktat se pregleda imunohistokemično, citološko, citogenetično;
  • laparoskopija;
  • fibrokolonoskopija;
  • enteroskopija;
  • torakoskopija.

Za odkrivanje povečanega bezgavk lahko uporabimo ultrazvok, MRI, radiografijo, CT, limfoscintigrafijo, kostno scintigrafijo, PET (pozitronsko-emisijsko tomografijo), ledveno punkcijo itd. Kvalitativne diagnostične ukrepe je treba pri ljudeh izvajati po 40. letu, ker obstaja natančna povezava med starostjo bolnika in histološko vrsto bolezni. Toda majhnocelični, velikocelični, difuzni limfosarkom pogosto prizadene otroke in mladostnike. Toda prav te vrste tumorjev se odlikujejo po agresivnosti in slabi prognozi okrevanja.

Terapija bolezni

Če zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma poteka po kombinirani shemi, potem lahko dosežemo najdaljšo možno remisijo in kakovostno izboljšamo napoved okrevanja. Vse vrste onkologije se bolje odzivajo na terapijo, če se začnejo ukrepi zdravljenja v prvih fazah bolezni. Našteli bomo najučinkovitejše režime zdravljenja..

Kemoterapija

Glede na vrsto limfoma (folikularni, velikocelični, drobnocelični, difuzni itd.) Je predpisana monohemoterapija ali polikemoterapija. Prva vrsta kemoterapije je predpisana v začetni fazi bolezni (I ali II), druga vrsta - ne samo v napredni fazi, temveč tudi, ko je tumor agresiven potek in njegova malignost. Skupino kemoterapevtskih zdravil izbere kemoterapevt. Rešuje vprašanje privabljanja radiologa, oftalmološkega kirurga na posvet. Morda bo potrebna kombinirana terapija, zlasti če je limfoblastični limfom.

Ne smemo pozabiti, da je ta vrsta terapije zelo agresivna glede na delo notranjih organov, zlasti za jetra, želodec in ledvice. Zdravila za kemoterapijo dajejo veliko zapletov in bolniki jih prenašajo precej trdo. Vrsta zdravljenja se uporablja za Hodgkinove limfome (limfogranulomatozo), za levkemijo in druge vrste okologije.

Sevalna terapija

Non-Hodgkinov limfom se zdravi z žarki šele na prvi stopnji bolezni ali z neoperabilno velikimi tumorji. Zdravljenje s sevanjem je posebej indicirano za zdravljenje kožnih lezij, zasledimo pa lahko zelo optimistične izide bolezni. Ob pravilno zasnovanem režimu zdravljenja kemoterapija morda ne bo potrebna. Dejansko uvedba citostatikov vodi do resnih zapletov.

Operacija

Limfosarkom se zdravi kirurško - to je odstranitev tumorja. Toda te vrste terapije ni vedno mogoče uporabiti v praksi. Vrsta raka, slabo splošno stanje človeka, prisotnost hudih somatičnih somatskih obolenj lahko postanejo vso krivdo. Toda po statističnih podatkih je mogoče zaslediti, da najboljša prognoza daje tandem kirurškega, sevalnega in kemoterapevtskega zdravljenja - remisija se pojavi za 5-10 let, ne glede na to, v katero skupino patologij spada bolezen.

Terapija z zdravili in paliativno

Paliativna (simptomatska) terapija ne vpliva na sam proces onkologije, ampak pomaga pacientu, da se spopade s številnimi zapleti in odstrani negativne simptome. Izvaja se v zadnjih stopnjah bolezni. Tu je tabela zdravil, ki se uporabljajo za lajšanje bolnikovega stanja.

  1. Tabela zdravil za paliativno terapijo
N

p / str

Farmakološka skupinaIme drogOpomba
1Non-narkotični analgetikiAnalgin

Naproksen

Kako lajšati bolečino
2Narkotični analgetikiOmnopon

Fentanil

Z neučinkovitostjo narkotičnih analgetikov
3Vitaminski kompleksiOdgovori

Centrium

Za izboljšanje delovanja notranjih organov
4HepatoprotektorjiGreenterol

Darsil

Za izboljšanje delovanja jeter po agresivni kemoterapiji in radioterapiji
5ImunostimulansiImudon

Timogen

Povečajte odpornost telesa. Vzemite le po predpisu zdravnika

Na končnih stopnjah bolezni se boste poleg zdravil morda morali posvetovati s psihologom. Poleg tega se taka pomoč izkaže ne le pacientu, temveč tudi njegovim sorodnikom. Za psihoterapevte je še posebej pomembno, da sodelujejo s starši otroka, ki mu je diagnosticiran Non-Hodgkinov limfom. Pogosto zdravnika nadomešča duhovni mentor, socialni delavec.

Če ima pacient prisilni počitek v postelji, potem izvaja terapijo proti dekubitusu, temeljite sanitarne in higienske postopke, uporablja zbiralnike urina in posteljo. Pomembno je spremljati temperaturo v prostoru, prezračevati sobo in uravnavati vlažnost zraka. V bolnikovo prehrano vnesemo lahko prebavljivo hrano, bogato z vitaminsko in mineralno sestavo, morsko hrano, pusto meso. Kakovostna oskrba pacienta vam omogoča, da podaljšate življenje osebe za več mesecev ali celo več.

Folk terapija

Pomembno je, da se obrnemo na tradicionalno medicino, saj je ta metoda terapije lahko dober dodatek k glavnemu režimu zdravljenja. Opozarjamo vas na dejstvo, da se limfosarkom zdravi z ljudskimi zdravili le kot pomožno tehniko, ki ne more biti osnova za izvajanje terapije. Tu je nekaj receptov, ki bodo pomagali obvladati številne zaplete, s katerimi sta bogata s kemoterapijo in sevalnim zdravljenjem..

Retz. Št. 1

Če je bila izvedena kemoterapija, je dobro jesti sezonsko zelenjavo in sadje. So pare z minimalno količino maščobe.

Retz. Številka 2

Če je kronični ne-Hodgkinov limfom v remisiji, potem bodo številni znaki pomagali odstraniti brezove brsti, celandin, kostanj, pelin. Zeliščne surovine kupujemo v lekarni in jih uporabljamo v skladu z navodili..

Retz. Številka 3

Znaki zastrupitve med poslabšanjem bodo pomagali premagati čaj iz ribezovih listov, malin. Morate ga piti v topli obliki in nadomestiti navadno vodo. Diuretični učinek imajo lubenica, kumare.

Recept številka 4

Ali je hemoglobin odkrit v krvi? To se pogosto nahaja v zadnjih stopnjah bolezni. V prehrano vnesite več pustih jeter in mesa. Vzemite naslednjo sestavo: vzemite 200 g. ajda, orehi, temni med. Trdne sestavine zmeljemo v moko podobno in zmešamo z medom. Na recepciji je dovolj 1 žlica. žlice nastale mase, pojejte jo pred glavnim obrokom.

Recept številka 5

Za želodčne bolezni, ki so se pojavile kot zaplet kemoterapije, je koristno narediti naslednjo mešanico: 300 ml kahorja ali ne-kislega kakovostnega domačega vina, 200 gr. cvet ali tekočina lahko med in 100 gr. škrlat. Liste rastline prepustimo skozi mlinček za meso s fino mrežico. Vse sestavine temeljito zmešamo, damo v steklenico temnega piva, pokrijemo s pokrovom in pustimo stati na hladnem 2 tedna. Vzemite 30 ml 40 minut pred jedjo. 3 tedne zdravljenja.

Preprečevanje in napoved

Specifičnega preprečevanja bolezni ni. Toda splošni preventivni ukrepi bi se morali začeti v fazi načrtovanja nosečnosti. Prognoza okrevanja je odvisna od posameznih značilnosti telesa, stopnje, oblike in vrste onkološkega procesa. Na vprašanje "Kako dolgo živijo s to diagnozo?" ni mogoče nedvoumno odgovoriti. Mnogi pacienti podaljšajo svoje življenje le za nekaj let. Toda v nekaterih kliničnih primerih se pri 65-70% bolnikov z rakom pojavi možnost, da ostane zdrava oseba. Toda takšen indikator lahko zasledimo s pravilno sestavljenim režimom zdravljenja in s strogim upoštevanjem zdravniških priporočil.

V primeru napredovanja ne-Hodgkinovega limfoma se dodeli invalidnost. Skupina invalidov se določi na provizijo, kolegialno. Za zbiranje dokumentov bo potreben čas in podrobna diagnoza, vendar se pacient lahko zanese na mesečni denarni dodatek, nabran v skladu z veljavno zakonodajo. Med trajanjem diagnoze in diagnoze je predpisan bolniški dopust, katerega trajanje določi onkolog.