Rak timijana (rak timusa)

Teratoma

Thymoma je tumor na timusu. Lahko je bodisi benigna bodisi maligna. Sčasoma tumor raste izven timusa - v mediastinum - anatomskega prostora v srednjih oddelkih prsnega koša. Povečanje timoma povzroči stiskanje okoliških organov. Myasthenia gravis - bolezen, ki označuje mišično utrujenost, pogosto izzove razvoj tumorja.

Timijan (timusna žleza) je organ, v katerem nastane limfociti, celice imunskega sistema. Funkcija telesa je proizvodnja hormonov. Bolezni timijana so najpogosteje prirojene, vendar jih lahko izzovejo škodljivi dejavniki in kronične okužbe..

Značilnosti tumorja

Najpogosteje se bolezen diagnosticira pri starejših. Tveganje timičnih poškodb pri moških in ženskah je enako. Le 8% primerov se pojavi v otroštvu. V osnovi je tumor benigni. Timov z znaki malignosti odkrije v 1/3 primerov.

Timojska žleza proizvaja hormone notranjega izločanja. Za otroke je timus koordinator endokrinega in imunskega sistema. S starostjo delo telesa slabi. Zmanjša se v velikosti in ga postopoma nadomesti maščobno tkivo. Izvirne celice žlez v starosti najdemo v redkih otočkih. Maščobno tkivo je ugodno okolje za rast timoma. Zato so prizadeti starejši ljudje.

Vodilne klinike v Izraelu

Maligni timom ima sposobnost rasti v okoliške organe in se po odstranitvi ponovno oblikuje. Ti znaki so včasih značilni za benigne formacije..

V mednarodni klasifikaciji bolezni ima timom oznako MKB-10.

Vzroki

Natančni vzroki tumorja niso ugotovljeni.

Študije potrjujejo, da tumor izzove škodljive dejavnike in patologije:

  • Kronične virusne okužbe;
  • Ionizirajoče sevanje;
  • Slaba ekologija;
  • Poškodba sprednjega mediastinuma;
  • Avtoimunske bolezni, najpogosteje miastenija gravis.

Izvor rasti timova je epitelij organa, ki črta sluznico timusa. Lahko je tudi limfoidno tkivo..

Vrste timoma

Benigni tumor raste počasi in ne povzroča nelagodja pacientu, dokler ne zraste do velikosti, pri kateri pride do stiskanja organov v prsnem košu. Če zanemarite nelagodje in se ne pozdravijo pravočasno, se celice organov izrodijo, kar vodi v začetek malignega procesa. Timoma prehaja v stopnjo rakavega tumorja. Hkrati se njegova rast pospešuje.

Vrste timov razlikujemo glede na strukturo tumorja in stopnjo njegovega širjenja.

  1. Benigni timom. Njegova velikost ni večja od 5 cm. Tumor je na vseh straneh obdan s kapsulo. Zanj je značilna počasna rast in neboleč potek. Ne presega timusa. Delljeno maščobno tkivo timusne žleze tvori posebno vrsto timoma - timolipom.
  2. Maligni timom. Tako kot pri benignem tipu je tudi tumor majhen, ne raste zunaj telesa. Včasih pride do odstopanja od norme, ki ga povzroči prekomerna proizvodnja hormonov. Takšno neravnovesje izzove razmnoževanje v drugih organih. Tumor prehaja v timus mediastinuma.
  3. Karcinom timusa tipa 2. Za tumor je značilna hitra rast. Uničuje organe mediastinuma, v zgodnji fazi rakave celice "naselijo" sluznico prsnega koša, bezgavk in sosednjih organov. Za karcinom timusa je značilen hud potek, slabo zdravje bolnika.

Video - Timoma

Stopnje tumorja

Najpogosteje je benigna timska novotvorba. Timov raste znotraj kapsule. Na tej stopnji se funkcije sosednjih organov in sistemov ohranijo z manjšimi odstopanji od norme. Ko raste, izobrazba deformira prsni koš, stisne vitalne organe. V 1 od 5 primerov odkrijejo znake malignosti tumorja.

Razvoj timoma poteka skozi 4 faze.

  1. Tumor je lokaliziran v timusni membrani.
  2. Patološke celice kolonizirajo tkiva sprednjega mediastinuma.
  3. Tumor raste v prostor, ki obdaja pljuča..
  4. Vključenost v maligni proces organov in sistemov, ki se nahajajo v prsnem košu.

Simptomi

Klinične manifestacije so odvisne od stopnje bolezni, velikosti tumorja, stopnje vključenosti drugih organov v postopek.

V zgodnji fazi, ko je tumor benigni, se bolnik morda ne zaveda bolezni. Takšno neoplazmo odkrije ob pregledu pri specialistu, če pošlje rentgen prsnega koša zaradi patologije sosednjih organov. Asimptomatsko obdobje traja leta. Njegovo trajanje je odvisno od odpornosti telesa, od zdravstvenega stanja na splošno.

Za prehod v maligni stadij je značilna aktivna rast timoma. Na tej stopnji pacient opazi:

  • Neprijetni občutki v prsih;
  • Težavno dihanje;
  • Občutek tujega telesa v timusu;
  • Bolečine v spodnjem vratu;
  • Težavno požiranje.

Znak rasti timoma zunaj timusne žleze je pojav sindroma superiorne vene kave. Krvni obtok je moten.

Zaradi tega ima bolnik simptome:

  • Otekanje obraza in vratu;
  • Razširjene žile v vratu;
  • Cianotsko obarvanost kože in sluznic;
  • Bolečine v prsnem košu;
  • Hrup v ušesih;
  • Zmanjšana ostrina sluha in vida;
  • Omotičnost.

Stiskanje živčnih končičev povzroča bolečino, ki jo občuti tumor. In daje v roko, vrat, ramena. Pacient tudi moti proces termoregulacije.

Očitni znaki proliferacije timoma so vidne spremembe v očeh:

  • Vekajoče veke;
  • Zoženje učencev;
  • Privlačenje oči z lokalizacije neoplazme.

Če so v proces vključeni živčni končiči grla, se pacientov glasovni tember spremeni v hripavost. V hudih primerih je glas popolnoma izgubljen.

Specifičen znak timoma je miastenija gravis. Bolezen je pogosto diagnosticirana s tumorjem. Zanj so značilni znaki:

  • Mišična oslabelost, diafragma;
  • Slabost dihalnih mišic.

Želite dobiti ponudbo za zdravljenje?

* Le pod pogojem, da pridobi podatke o bolnikovi bolezni, bo lahko predstavnik klinike natančno ocenil zdravljenje.

Za miastenijo gravis je značilna utrujenost pri hoji. Sčasoma obrazne mišice oslabijo. Najtežja manifestacija bolezni je nezmožnost dihanja - miastenska kriza. To je kritično stanje. Pacient konča na intenzivni negi. Potrebuje mehansko prezračevanje. V nasprotnem primeru pacient umre.

Timijan pri otrocih in odraslih

Ljudje z avtoimunskimi boleznimi imajo nagnjenost k miasteniji gravis in timusom. Na primer, lupus, diabetes mellitus, difuzni strupeni goiter. Najpogosteje so bolezni te vrste dedne. So kronične in vodijo do nepovratnih sprememb..

Zadnja faza fibroidov je rak. Patogene celice se začnejo širiti na druge organe in sisteme..

S karcinomom se pojavijo simptomi zastrupitve:

  • Velika izguba teže;
  • Vročina;
  • Povečano potenje;
  • Apetit izgine.

Tumorske celice kolonizirajo pleuro, perikard in diafragmo. Nato vstopijo v bezgavke. V redkih primerih se metastaze pojavijo v kosteh..

Diagnostika

Če obstaja sum na timom, se bolnika napoti na pregled.

  1. Posvet z onkologom, endokrinologom, kirurgom.
  2. Splošni in biokemični krvni test.
  3. Rentgenski. Študija vam omogoča, da ocenite velikost timoma, njegovo lokacijo na drugih organih. Brez radiografije ni mogoče zaznati tumorja.
  4. Računalniška diagnostika. Po potrebi se po tej študiji naredi neoplazma - punkcija, da bi preučili naravo tumorja.
  5. Biopsija. Izvaja se v primeru vključitve bezgavk v postopek..
  6. Elektromiografija - indicirana za miastenijo gravis.

Zdravljenje timoma

Po popolnem pregledu zdravnik analizira rezultate in predpiše terapijo. Način zdravljenja je izbran na podlagi stopnje širjenja tumorja.

Najučinkovitejši način je odstranitev neoplazme. Pozitivne rezultate operacije pričakujemo šele v zgodnji fazi timoma. Medtem ko je tumor v kapsuli, ima jasne meje. To vam omogoča, da odstranite tumor v celoti in zmanjšate tveganje za ponovno rast (ponovitev). Med operacijo se odstrani del timusa, v katerem se nahaja tumor.

Če zanemarite timom, se poveča tveganje za vraščanje sosednjih organov v tkivu. Kadar zaraste, kirurški poseg škodljivo vpliva na delovanje okoliških organov, žil, živčnih pleksusov.

Maligni timom zahteva operacijo, ki ne pokriva samo timusne žleze, temveč tudi prizadeta območja okoliških organov. Po odstranitvi tumorja bolnik opravi rehabilitacijo v onkološkem dispanzerju.

Posledice odstranitve tumorja so odvisne od stopnje, na kateri je bila operacija izvedena. Če je tumor benigni, ga operacija zdravi. Boleči simptomi izginejo ali zmanjšajo. Tveganje relapsa je minimalno..

Poleg kirurškega posega se timoma zdravi s konzervativnimi metodami..

  1. Kemoterapija. Izvaja se pred odstranitvijo neoplazme, da se zmanjša velikost..
  2. Sevalna terapija (sevanje). Metoda se uporablja za stopnji 2 in 3 timoma. Na stopnji 4 je kemoterapija navedena kot glavno zdravljenje.

V naprednih primerih se operacija ne izvaja. Edini ukrep je sevalna terapija. Obsevanje delno zmanjša tumor, kar zmanjša pritisk na krvne žile, srce in živčne snope.

Posledice odstranitve timoma

Po operaciji obstajajo zapleti. Med posledicami je najbolj nevarna miastenska kriza, ki je lahko usodna..

Napoved in preživetje

Pri zdravljenju benignih tumorjev je prognoza ugodna. Ko se pojavijo primarni znaki malignega timoma, odstranitev podaljša bolnikovo življenje za 5 let v 90% primerov. Tretja stopnja zmanjša ta podatek na 70%. S karcinomom tipa 2 umre 90% bolnikov, ker se operacija na tej stopnji bolezni ne izvaja..

Prej ko bolnik začne zdravljenje, večje so možnosti za preživetje.

Timoma: vzroki, vrste, manifestacije, zdravljenje, prognoza

Neoplazme, ki izvirajo iz epitelijskih komponent timusne žleze, se imenujejo timomi. To je heterogena skupina organskih specifičnih tumorjev, ki so lahko benigni ali maligni..

Na timus predstavlja približno petino vseh novotvorb sprednjega medijastinuma. Običajno so ti tumorji benigni, vendar jih ima do tretjina znake malignosti. Značilnost benignega timusa je mogoče šteti za njihovo sposobnost ponovitve, invazivnega rasti z uvedbo sosednjih organov, pa tudi metastaziranja. Ti znaki razlikujejo maligne tumorje, vendar so zelo redki lahko značilni za benigne procese..

Običajno ljudje zrele in stare starosti zbolijo za timomi, največja incidenca pa se pojavi v 4-6 desetletjih življenja. Osebe z miastenijo so bolj dovzetne za patologijo. Med bolniki je približno enako število moških in žensk, otrok - največ 8%. Maligni tumorji pogosto prizadenejo moške, stare 20-50 let.

Thymus je žleza, ki se nahaja v prednjem mediastinumu, ki je sestavljena iz dveh reženj in proizvajata hormone notranjega izločanja (timulin, timopoetin). Poleg tega ima žleza imunsko vlogo, saj se T-limfociti tvorijo in zorijo v njej..

Pri otrocih ima timus pomembno usklajevalno vlogo med endokrinim in imunskim sistemom, v odrasli dobi pa se vrednost timusa za telo oslabi, atrofira in ga nadomesti maščobno tkivo. Pri starejših ljudeh je timus predstavljen z maščobnim tkivom in otočki z enojnimi žlezami.

Ščitnični mediastinum predstavlja veliko nevarnost zaradi vraščanja in stiskanja sosednjih organov, zato je pravočasna odstranitev tumorja najpomembnejša naloga pri zdravljenju.

Vzroki in faze tumorja

Timoma se nahaja v prednjem mediastinumu, za prsnico, navzven spominja na gosto gomoljasto vozlišče, v katerem je mogoče zaznati ciste, krvavitve in žarišča nekroze. Maligni timom se zelo hitro poveča in lahko zasede celoten sprednji mediastinalni prostor. Ko gre onkraj kapsule timusne žleze, prodre v sosednje strukture, jih uniči in stisne, začne metastazirati v bezgavke prsnega koša in oddaljene organe.

Benigni tumor timusa raste počasi, ne povzroča neprijetnosti, dokler ne doseže takšne velikosti, ko postane možno stiskanje organov prsnega koša. Benigni timomi lahko postanejo maligni, nato pa se bo njegova rast s hitrim porastom simptomov opazno pospešila.

Vzroki za nastanek timoma timusov niso natančno znani, vendar je prevzeta vloga okužb, poškodb sprednjega mediastinuma, imunskih motenj in sevanja. V večjem številu primerov se timomi kombinirajo z avtoimunskimi boleznimi, endokrino patologijo (strupeni goiter, poškodba nadledvične žleze) in motnjami imunskega sistema, zlasti pogosto z miastenijo gravis..

Vir rasti timoma so lahko epitelijski elementi organa, pa tudi limfoidno tkivo. Glede na histološke značilnosti in stopnjo diferenciacije razlikujemo vrste tumorjev timusa:

  • Benigni;
  • Maligni timom 1. vrste;
  • Karcinom tipa 2.

Znotraj vsakega od njih se razlikuje več možnosti, odvisno od celične sestave (kortikalna, medularna, limfoepitelna, skvamozna itd.).

Benigni timom običajno ne presega 5 cm, obdaja ga kapsula, raste počasi in asimptomatsko, ima ugodno prognozo - več kot 90% bolnikov živi 15 let ali več.

Maligni timomi imajo lahko drugačen potek. V enem primeru (tip 1) je razmeroma ugoden, ne več kot 4-5 cm, raste znotraj timusa, vendar njegove celice nosijo znake atipije, lahko proizvajajo odvečne hormone, izzovejo miastenijo gravis.

Karcinom timusa 2. vrste je neugoden. Intenzivno raste, poškoduje mediastinalne organe, zgodnje metastaze v seroznih membranah prsnega koša, bezgavk in notranjih organov. Prognoza za to obliko tumorja je najbolj neugodna.

Timoma sprednjega medijastinuma poteka v več fazah:

  1. V prvi fazi je tumor omejen na tkivo žleze in ne sega preko kapsule.
  2. Vnos tumorja v tkivo mediastinal.
  3. Kalitev v plevri, srčni kemiji, pljučih, glavnih žilah in živcih.
  4. Metastaze, ne glede na velikost in vedenje primarnega tumorskega vozlišča.

Prvi dve stopnji sta razmeroma ugodni, njihovo zdravljenje je učinkovito, napoved je na tretji stopnji negotova, tumor je lahko neuspešen, četrta stopnja pa je najbolj nevarna, kadar je zdravljenje omejeno na paliativne ukrepe.

Manifestacije tumorjev timusa

Klinični znaki timoma so zelo različni, jih lahko "odložimo" v tri glavne skupine:

  • Simptomi stiskanja okoliških mediastinalnih struktur.
  • Specifični znaki timusa.
  • Pojavi intoksikacije tumorjev.

Majhni timovi timusov potekajo skriti, pacient ne sumi na njihovo prisotnost in jih odkrijejo po naključju ob naslednjem strokovnem pregledu ali rentgenskem pregledu prsnega koša zaradi druge patologije. To obdobje bolezni imenujemo asimptomatsko, lahko traja v nedogled, odvisno od strukture neoplazije. Maligni timomi se aktivno povečujejo, asimptomatski stadij hitro preide v obdobje izrazitih kliničnih manifestacij.

Ko se volumen neoplazme povečuje, se pojavijo simptomi poškodbe drugih organov. Zasoplost, občutek tujega telesa in bolečine v spodnjem delu vratu in prsih. Pri otrocih je sapnik ozek, zato njegovo stiskanje izzove močno dihalno stisko. Zoženje lumena požiralnika s tumorjem povzroči požiranje.

Značilna značilnost velikega timoma je sindrom vrhunske genitalne vene, ki je povezan s stiskanjem te žile, zaradi česar je težko odvajati vensko kri iz tkiv glave in zgornjega dela telesa. Manifestira se z oteklino, zabuhlostjo obraznih tkiv, povečanjem in obilico vratnih žil, kožno cianozo, bolečinami v prsih, pomanjkanjem sape, hrupom in občutkom težnosti v glavi.

Stiskanje živčnih deblov vodi do bolečine na strani rasti tumorja, ki lahko daje v roko, vrat, lopatico, kar posnema kliniko angine pektoris z levostransko lokalizacijo. Kalivost simpatičnega pleksusa izzove motnjo termoregulacije in potenja, Hornerjev sindrom - ptozo (povešene veke), zožitev zenice, umik očesa s strani rasti tumorja.

Ko je vključen ponavljajoči se laringealni živec, se glas zlomi, postane hripav in lahko popolnoma izgine. Poškodba hrbteničnih korenin je krita s kršenjem občutljivosti in motorične aktivnosti pod mestom stiskanja.

Miastenija velja za značilen znak natančno tumorjev timusa, to je šibkosti mišic prtljažnika, diafragme, dihalnih mišic. To je posledica produkcije v timusu protiteles, ki blokirajo receptorje za acetilholin na živčnih koncih. Proces je avtoimunske narave, zato so bolniki z miastenijo še posebej nagnjeni k timomom, ki so jim že diagnosticirali sistemski eritematozni lupus, sklerodermo in druge avtoimunske patologije.

Myasthenia gravis se kaže s šibkostjo mišic. Najprej bolniki med hojo občutijo utrujenost skeletnih mišic, nato obrazne mišice oslabijo, pojavijo se zadušitve, najhujša manifestacija tega sindroma pa je nemožnost dihalnih gibov v miastenski krizi, ki zahteva takojšnjo umetno prezračevanje pljuč in oživljanje, sicer bo bolnik umrl.

Glede na lokalne znake rasti tumorja pri malignih timovih se povečajo splošni zastrupitveni pojavi, bolnik izgubi težo, zviša se telesna temperatura, znojenje in izgine apetit. Možne so bolečine v sklepih, otekanje, otekanje mehkih tkiv, aritmije.

Simptomi zastrupitve napredujejo s pojavom metastaz. Karcinomske celice se širijo skozi pleuro, perikard, diafragmo in jih najdemo v bezgavkah prsnega koša. Ob pojavu bolečine v kosteh obstaja razlog za sum na pojav kostnih metastaz.

Diagnoza timoma

Če sumimo na tumor na timusu, bolnik potrebuje posvetovanje z onkologom, endokrinologom in kirurgom. Podrobno je zaslišan o simptomih, sliši se srce, katerega meje se lahko razširijo, v pljučih se razkrijejo piski s piskom..

Splošni in biokemični krvni testi ne kažejo posebnih sprememb, možni pa so levkocitoza in pospešena ESR ali znaki imunske pomanjkljivosti.

timoma na rentgenu

Diagnozo timusne novotvorbe potrjujejo številne študije, katerih glavno mesto spada med radiološke. Za določitev lokacije, velikosti timoma, njegovega razmerja z okoliškimi strukturami, CT, fluoroskopija, panoramska slika prsnega koša.

CT je ena najbolj informativnih metod pregleda, po kateri je mogoče postaviti pravilno diagnozo in izvesti punkcijo tvorbe mediastinal. Kadar so prizadete bezgavke, je indicirana biopsija, s šibkostjo mišic se opravi elektromiografija.

Zdravljenje tumorja timusa

Glavna metoda zdravljenja timusa je operacija. Namenjen je izločanju same neoplazije in odpravi stiskanja mediastinalnih struktur. Pomembno je, da operacijo opravimo čim prej, saj zamuda poveča verjetnost rasti neoplazme v okoliška tkiva, zaradi česar je postopek izločanja tumorja otežen in negativno vpliva na delovanje okoliških organov, krvnih žil in pleksusov.

Neoplazija, celotna timusna žleza s kapsulo in medijastinalno tkivo so predmet kirurške odstranitve. Operacija mora biti čim bolj radikalna, da se prepreči ponovitev bolezni.

Dostop do tumorja poteka z vzdolžno seciranjem prsnice, kar vam omogoča, da najbolj celovito preučite prednji mediastinum in naravo poškodbe njegovih tkiv. Če se s histološko analizo ugotovi benigni značaj timoma, je operacija omejena na izločanje tumorja s timusno žlezo, vlakninami in limfnim aparatom.

Z malignimi timomi je operacija precej obsežna. Pri kalitvi v sosednje organe je morda potrebna resekcija pljuč, srčne vrečke, diafragme, velikih žilnih in živčnih deblov. Po operaciji bolnika pošljejo v onkološko bolnišnico, če je bilo primarno zdravljenje tumorja opravljeno na običajnem kirurškem oddelku.

Konzervativno zdravljenje s timom vključuje kemoterapijo in obsevanje. Obsevanje je prikazano v II-III stopnjah tumorja po operaciji, pa tudi v četrti fazi kot glavna metoda izpostavljenosti. Zanemarjenih oblik bolezni ni mogoče odstraniti zaradi velikega tveganja za okoliške organe in zaradi nemožnosti radikalne ekscizije, zato je sevanje edini način, da vsaj delno zmanjšamo tumor in njegov pritisk na živce, krvne žile, srce.

Pri starejših bolnikih s sočasno hudo patologijo je operacija precej tvegana, zato jim običajno predpišejo sevalno zdravljenje. Če se stanje stabilizira in postane tehnično mogoče odstraniti timom, potem bodo to storili kirurgi. V nasprotnem primeru se šteje, da je tumor nesprecenljiv, bolnik pa mora operacijo zavrniti.

Kemoterapija kot neodvisna metoda ni našla široke uporabe pri timasih zaradi nizke občutljivosti tumorja na zdravila. Izvaja se lahko v predoperativnem obdobju (neoadjuvantna kemoterapija), da zmanjša volumen tumorja in olajša njegovo odstranitev. Učinkovitost citostatikov se poveča z njihovo kombinirano uporabo s sevanjem.

Invazivni timomi se trenutno zdravijo v treh fazah. Najprej so predpisani citostatiki, nato se tumor odstrani, v pooperativnem obdobju pa je indicirano sevanje, ki uniči preostale rakave celice in prepreči ponovitev.

Ker je operacija odstranitve timoma tehnično zapletena in vključuje tveganje za poškodbe sosednjih struktur, so zapleti zelo verjetni, pooperativno obdobje pa ne gre vedno gladko. Med posledicami odstranitve timusa je najpogostejša miastenska kriza. Kršitev kontraktilnosti mišic telesa, dihalnih mišic je lahko smrtno nevarna in zahteva medicinsko zdravljenje, mehansko prezračevanje, intenzivno nego, ukrepe razstrupljanja, katerih namen je odstraniti odvečna protitelesa.

Korekcija drog impulzov v prevodnosti živcev je sestavljena iz uporabe antiholinesteraznih zdravil - proserin, galantamin.

Z majhnimi timomi, ki ne segajo preko kapsule žleze, so možne minimalno invazivne endoskopske operacije, ki jih kombiniramo s kemoterapijo. Fotodinamična terapija ima pozitiven učinek, vendar je ta metoda zdravljenja še v razvoju..

Prognoza za timome je odvisna od stopnje, na kateri je bil diagnosticiran tumor, njegovih sort, splošnega stanja pacienta, sposobnosti uporabe vseh razpoložljivih metod zdravljenja. Benigne novotvorbe timusne žleze običajno zagotavljajo trajno zdravljenje, simptomi miastenije gravis lahko popolnoma izginejo ali znatno zmanjšajo..

S malignimi tumorji timusa na začetnih stopnjah pravočasno odstranjevanje daje 5-letno stopnjo preživetja v višini 90%, do tretje stopnje se ta kazalnik zmanjša na 60-70%, pri neodločljivih timusih pa v prvih petih letih umre devet od desetih bolnikov.

Video: mediastinalni timom, sodobna kirurška tehnologija

Avtor: onkolog, histolog Goldenshluger N.I. [MD Meira Goldenshluger] (OICR, Toronto, Kanada), za OncoLib.ru ©.

Timoma

Timoma je heterogena skupina novotvorb z različno histogenezo in stopnjo zrelosti, ki izvirajo iz epitelijskega tkiva timusne žleze. Klinični potek timoma se lahko razlikuje: od asimptomatskega do hudega (stiskanje, bolečina, miastenični, intoksikacijski sindrom). Topografsko-anatomska in etiološka diagnoza se postavi z radioterapevtskimi metodami (radiografija, CT preiskave mediastinuma), transtorakalno punkcijo, mediastinoskopijo, biopsijskim pregledom. Kirurško zdravljenje: odstranitev timoma skupaj s timusom in maščobnim tkivom sprednjega medijastinuma, dopolnjena s kemoradiacijo.

Splošne informacije

Thymoma je organski specifični tumor mediastinuma, ki izvira iz celičnih elementov možganov in kortikalne snovi timusa. Izraz "timom" sta leta 1900 skovala raziskovalca Grandhomme in Scminke, da bi se nanašala na različne tumorje timusa. Timovi predstavljajo 10-20% vseh novotvorb mediastinalnega prostora. V 65-70% primerov imajo timomi benigni potek; invazivno rast s kalitvijo pleure in perikardija opazimo pri 30% bolnikov, oddaljene metastaze pri 5%. Timovi se pogosteje razvijejo pri ženskah, zbolevajo predvsem ljudje, stari 40-60 let. V otroštvu je manj kot 8% tumorjev timusa.

Vzroki tumorjev timusa niso znani. Domneva se, da so timomi lahko embrionalnega izvora, povezani z oslabljeno sintezo timopoetina ali imunsko homeostazo. Dejavniki, ki izzovejo rast in razvoj tumorja, so lahko nalezljive bolezni, izpostavljenost sevanju, poškodbe mediastinuma. Opozorimo, da so timomi pogosto kombinirani z različnimi endokrinimi in avtoimunskimi sindromi (miastenija, dermatomiozitis, SLE, difuzni strupeni goiter, Itsenko-Cushingov sindrom itd.).

Struktura in funkcija timusa

Timozna žleza ali timus se nahaja v spodnjem delu vratu in na sprednjem delu zgornjega mediastinuma. Organ tvorita dva asimetrična režnja - desni in levi. Vsak reženj je predstavljen s številnimi lobuli, ki so sestavljeni iz kortikalne in medule in zaprti v strome vezivnega tkiva. V timusni žlezi ločimo dve vrsti tkiva - epitelijsko in limfoidno. Epitelijske celice izločajo timske hormone (timulin, a-, b-timozini, timopoetini itd.), Limfoidno tkivo je sestavljeno iz T-limfocitov različnih stopenj zrelosti in funkcionalne aktivnosti.

Tako je timusna žleza hkrati endokrina žleza in organ imunosti, ki zagotavlja interakcijo endokrinega in imunskega sistema. Po 20 letih se timus podvrže involuciji; po 50 letih parenhim timusa v 90% nadomesti maščobno in vezno tkivo, ostane v obliki ločenih otokov, ki ležijo v medistinalnem tkivu.

Razvrstitev Tima

V onkologiji ločimo tri vrste timomov: benigni, maligni timom 1. vrste (z znaki atipije, vendar relativno benigni) in maligni timom 2. vrste (z invazivno rastjo).

  • Benigni timus (50-70% tumorjev timusa) makroskopsko izgleda kot eno samo inkapsulirano vozlišče, premera največ 5 cm. Ob upoštevanju histogeneze se razlikujejo medularni (tip A), mešani (tip AB) in predvsem kortikalni (tip B1) timomi.
  • Timov tipa A (medularno) predstavlja 4–7% benignih tumorjev timusa. Glede na strukturo je lahko trdna in vreteno-celična, skoraj vedno ima kapsulo. Prognoza je ugodna; 15-letna stopnja preživetja je 100%.
  • Timoma tipa AB (kortikomedularija) se pojavi pri 28–34% bolnikov. Združuje žarišča kortikalne in medularne diferenciacije. Ima zadovoljivo napoved; 15-letna stopnja preživetja - več kot 90%.
  • Timoma tipa B1 (predvsem kortikalna) se pojavi v 9–20% primerov. Pogosto ima hudo limfocitno infiltracijo. Več kot polovico bolnikov spremlja miastenski sindrom. Napoved je zadovoljiva; 20-letna stopnja preživetja - več kot 90%.
  • Maligni timom 1. vrste (20-25% primerov) je enojno ali več lobodičnih vozlišč brez prozorne kapsule. Velikost tumorja pogosto ne presega 4-5 cm, kljub temu pa včasih najdemo neoplazme velikih velikosti. Zanj je značilna invazivna rast znotraj žleze. Histološko ga predstavlja kortikalni timom (tip B2) in visoko diferenciran karcinom.
  • Timoma tipa B2 (kortikalna) je približno 20–36% timomov. Histološke sorte so spremenljive: temna celica, bistra celica, vodnata celica itd. V večini primerov se nadaljuje z miastenijo gravis. Predvidljivo manj ugodno: manj kot 60% bolnikov živi 20 let.
  • Timoma tipa B3 (epitelijski) se razvije pri 10-14% bolnikov. Pogosto ima hormonsko aktivnost. Prognoza je slabša kot pri kortikalni sorti; 20-letno preživetje manj kot 40%.
  • Maligni timomi 2. vrste (rak timusa, timom tipa C) predstavljajo 5% vseh primerov. Zanj je značilna izrazita invazivna rast, visoka metastatska aktivnost (metastaze v plevro, pljuča, perikard, jetra, kosti, nadledvične žleze). Obstaja 6 histoloških vrst raka timijana: skvamozni, vretenasti, bistri celici, limfoepitelni, nediferencirani, mukoepidermoidni.

Odvisno od specifične teže limfoidne komponente se limfom razlikuje v timomu (več kot 2/3 vseh tumorskih celic je predstavljenih s T-limfociti), limfoepitelnih (T-limfociti so od 2/3 do 1/3 celic) in epitelijskih timomov (manj kot so T-limfociti 1/3 vseh celic).

Glede na stopnjo invazivne rasti ločimo 4 stopnje timoma:

  • I faza - inkapsulirani timom brez kalitve mediastinalne maščobe
  • II stadij - kalitev tumorskih elementov v medijastinalnem vlaknu
  • III stadij - invazija pleure, pljuč, perikardija, velikih žil
  • IV stadij - prisotnost implantacijskih, hematogenih ali limfogenih metastaz.

Simptomi timoma

Klinične manifestacije in potek timoma so odvisne od njegove vrste, hormonske aktivnosti, velikosti. V več kot polovici primerov se tumor razvije latentno in ga odkrijemo med preventivnim rentgenskim pregledom..

Invazivni timomi povzročajo kompresijski mediastinalni sindrom, ki ga spremljajo bolečine za prsnico, suh kašelj, zasoplost. Stiskanje sapnika in velikih bronhijev se kaže s stridorjem, cianozo, odpovedjo dihanja. S kompresijskim sindromom superiorne vene kave se pojavijo zabuhlost obraza, cianoza zgornje polovice telesa in otekanje vratnih žil. Pritisk rastočega tumorja na živčnih vozlih povzroči razvoj Hornerjevega sindroma, hripavost glasu, dvig kupole diafragme. Stiskanje požiralnika spremlja motnja požiranja - disfagija.

Po različnih virih je od 10 do 40% timijana v kombinaciji z miasteničnim sindromom. Bolniki so opazili zmanjšanje mišične moči, utrujenost, šibke obrazne mišice, dvojni vid, zadušitev in glasovne motnje. V hudih primerih se lahko razvije miastenska kriza, ki zahteva prehod na mehansko prezračevanje in dovajanje cevi.

V poznih fazah malignega timoma se pojavijo znaki zastrupitve z rakom: zvišana telesna temperatura, anoreksija, izguba teže. Pogosto hematološke in imunske pomanjkljivosti spremljajo timomi: aplastična anemija, trombocitopenična purpura, hipogammaglobulinemija.

Diagnostika

Diagnozo timoma opravijo torakalni kirurgi s sodelovanjem onkologov, radiologov, endokrinologov, nevrologov. Klinični pregled lahko razkrije razširitev žil v prsnem košu, izboklina prsnice v projekciji tumorja; povečanje vratnih, nadklavikularnih, subklavijskih bezgavk; znaki kompresijskega sindroma in miastenije gravis. Fizikalni pregled razkrije razširitev mediastinuma, tahikardijo, piskanje.

Na rentgenskem slikanju prsnega koša ima timom videz volumetrične tvorbe nepravilne oblike, ki se nahaja v prednjem mediastinumu. CT prsnega koša znatno poveča količino informacij, pridobljenih med prvotno rentgensko diagnozo in nam v nekaterih primerih omogoča postavitev morfološke diagnoze. Pojasnitev lokalizacije in odnosa neoplazme s sosednjimi organi med CT mediastinuma omogoča nadaljnjo transtorakalno punkcijo medijastinalnega tumorja, kar je izredno pomembno za histološko potrditev diagnoze in preverjanje histološkega tipa timoma.

Za vizualni pregled mediastinuma in neposredno biopsijo se opravi diagnostična mediastinoskopija, paraternalna torakotomija ali torakoskopija. Diagnoza miastenije gravis je določena z uporabo elektromiografije z uvedbo antiholinesteraznih zdravil. Diferencialni diagnostični ukrepi lahko izključijo druge volumetrične procese v mediastinumu: sterumov goiter, dermoidne ciste in mediastinalne teratome.

Zdravljenje timusa

Tumorji timusa se zdravijo na oddelkih torakalne kirurgije in onkologije. Kirurška metoda je glavna pri zdravljenju timoma, saj le timektomija zagotavlja zadovoljive dolgoročne rezultate. Pri benignih timovih operacija vključuje odstranitev tumorja skupaj s timusno žlezo (timomotomektomija), maščobnim tkivom in mediastinalnimi bezgavkami. Takšen volumen resekcije narekuje veliko tveganje za ponovitev tumorja in miastenijo gravis. Operacija se izvaja iz medianega dostopa sternotomy.

Z malignimi novotvorbami timusa lahko operacijo dopolnimo z resekcijo pljuč, perikardija, večjih žil in phrenic živca. Pooperativna radiacijska terapija je indicirana za stopnje II in III timova. Poleg tega je obsevanje vodilna metoda za zdravljenje neoperabilnih malignih timov stopnje IV. Tristopenjsko zdravljenje, vključno z neoadjuvantno kemoterapijo, resekcijo tumorja in obsevalno terapijo, trenutno dobiva vse večji pomen pri zdravljenju invazivnega timusa..

V pooperativnem obdobju lahko imajo bolniki, ki so jim bili opravljeni timktomija, miastensko krizo, kar zahteva intenzivno nego, traheostomijo, mehansko prezračevanje, dolgotrajno jemanje antiholinesteraznih zdravil.

Dolgoročni rezultati zdravljenja benignega timusa so dobri. Po odstranitvi tumorja simptomi miastenije izginejo ali se znatno zmanjšajo. Pri bolnikih z malignim timomom, operiranimi v zgodnjih fazah, 5-letno preživetje doseže 90%, v stopnji III - 60-70%. Neoperabilne oblike raka imajo slabo prognozo s smrtnostjo 90% v naslednjih 5 letih.

Timoma

Thymoma je splošno ime za skupino tumorjev timusa (timusov). Najpogosteje so benigne. Maligni tumorji predstavljajo približno 30% timusa. Resnost klinične slike je lahko zelo različna, od asimptomatskega poteka do hude miastenije gravis in simptomov stiskanja mediastinalnih organov.

Timozna žleza se delno nahaja v spodnjem delu vratu, delno pa v zgornjem delu mediastinuma. V organu ločimo dve vrsti tkiv: epitelijsko (žlezno), ki je odgovorno za sintezo timskih hormonov, in limfoidno, ki ga predstavljajo T-limfociti različnih stopenj zrelosti.

Tako je timus edinstven organ, ki je na eni strani žleza notranjega izločanja, na drugi pa organ imunskega sistema. Običajno je timusna žleza aktivna v otroštvu, igra vlogo depoja T-limfocitov in koordinira delo endokrinega in imunskega sistema. Ko se starajo, se timus nadomesti z maščobnim tkivom. In pri ljudeh, starejših od 50 let, se zadrži le 10% aktivnih celic..

Vzroki za timov

Vzroki za timom niso znani. Priporočamo, da so v ta postopek lahko vključeni naslednji dejavniki:

  • Motnje v embrionalnem obdobju razvoja.
  • Motnja sinteze timopoetina.
  • Imunske motnje.
  • Nalezljive bolezni.
  • Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.
  • Travmatične poškodbe mediastinuma.
  • Nekatere avtoimunske in endokrine patologije: Itsenko-Cushingov sindrom, difuzni strupeni goiter, miastenija gravis itd..

Vrste timoma

Danes ni enotne klasifikacije timusa zaradi široke raznolikosti tumorjev, ki se razvijejo v timusni žlezi. Leta 1999 je WHO predlagala morfološko razvrstitev, ki temelji na razmerju limfocitnih in epitelijskih celic. Po tej klasifikaciji ločimo 6 vrst tumorjev:

  • Timoma tipa A - tumorsko tkivo predstavljajo diferencirane celice brez znakov atipije, skoraj vedno razmejene s kapsulo iz okoliških tkiv. Celice so fusiformne ali ovalne oblike. To je ugodna, benigna različica timoma s 15-letno stopnjo preživetja 100%..
  • Timov tipa AB je morfološko podoben tipu A, vendar obstajajo osamljeni žarišči patoloških limfocitov.
  • Timoma tipa B - v tumorskem tkivu prevladujejo dendritične in epitelijske celice. Tip B bo razdeljen glede na razmerje epitelijskih in limfoidnih celic ter resnosti njihovega atipizma.
  • Timoma tipa B1 (predvsem kortikalni tip). Struktura spominja na kortikalno plast timusne žleze, žariščno razširjanje medularnih celic.
  • Timoma tip B2 (kortikalni tip). Tumorsko tkivo vsebuje epitelijske celice z znaki atipije in veziklov v jedru..
  • Timoma tipa B 3 (epitelijski tip). Tumor predstavljajo atipične epitelijske celice. Nekateri avtorji menijo, da je visoko diferenciran rak timusne žleze..
  • Timov tipa C - rak timusa. Zastopana je z različnimi histološkimi vrstami raka - bistroceličnimi, skvamoznimi, vretenastimi celicami itd. Nagnjena je k agresivnemu poteku, zraste v sosednje organe, daje metastaze v jetrih, kosteh in bezgavkah.

Timove tipa A, AB in B1 uvrščamo med benigne novotvorbe timiusa, tipa B2 in B3 sta maligni timom s sorazmerno ugodnim potekom, kadar je s pravočasnim zdravljenjem možno popolno zdravljenje in 20-letna življenjska doba znaša 40-60%. Tip C se imenuje timski karcinom 2. vrste. Kot smo rekli, gre za agresiven tumor, nagnjen k hitri rasti in metastazam.

Stadiji timoma

Za opis širjenja timoma se uporablja klasifikacija Masaoka-Koga. Temelji na oceni vpletenosti tkiv in organov mediastinuma, pa tudi na prisotnost limfogenih in hematogenih metastaz.

  • Stadij 1-2 timoma - tumor raste zunaj svoje kapsule, vpliva na pleuro in vlakna mediastinuma.
  • Timov 3. stopnje - tumor raste v perikard, prizadene pljuča ali glavne žile, ki se nahajajo v mediastinumu.
  • 4A stadij - obstaja razširjanje tumorja vzdolž pleure ali perikardija.
  • 4B stadij - obstajajo limfogene ali hematogene metastaze.

Diagnoza timoma

Na prisotnost tumorja lahko sumimo značilne klinične simptome, po katerih bolnika pošljemo na diagnostične študije. Rentgen prsnega koša je nespecifična diagnostična metoda in omogoča samo ogled širitve sence mediastinuma.

Računalniška tomografija s kontrastom je bolj informativna metoda. Omogoča vam pridobivanje informacij o prisotnosti neoplazme, določitev njegove malignosti in celo razlikovanje njegove narave - razlikovanje timoma od limfoma itd. MRI ni rutinska diagnostična metoda za timom, vendar se lahko uporablja glede na indikacije, na primer, če je bolnik alergičen na kontrast, ki vsebuje jod, uporablja za CT.

Končna diagnoza se postavi po morfološki študiji tumorskega tkiva. Praviloma ga dobimo po radikalni operaciji. Če to ni mogoče, razmislite o biopsiji. Za to je mogoče uporabiti debelo iglo ali kirurško biopsijo, ki se izvaja med laparoskopsko operacijo. Morfološka verifikacija je potrebna za izbiro optimalne metode zdravljenja..

Simptomi maligne neoplazme timusne žleze

Nekaj ​​časa je lahko maligni tumor timusne žleze asimptomatski. Na tej stopnji se odkrije po naključju, ko izvaja rentgen prsnega koša ali fluorografijo. Ko se postopek razvija, se bodo pojavili in povečevali nespecifični simptomi, kar je povezano z lokalnim učinkom tumorja na organe prsnega koša in mediastinum:

  • Kašelj.
  • Bolečina v prsnem košu.
  • Dispneja. Lahko je posledica stiskanja dihal ali miasteničnega sindroma, pri katerem opazimo oslabelost mišic zaradi motenih živčno-mišičnih povezav.
  • Sindrom zgornje vene kave je kršitev venskega odtoka iz glave in ramenskega pasu zaradi stiskanja vrhunske votline vene. Manifestira se s cianozo kože in otekanjem zgornje polovice telesa, pa tudi s širjenjem žil.
  • Oslabitev imunskega sistema Timos je organ, v katerem prehajajo določene faze njegovega razvoja T-limfociti. S tumorskimi procesi pride do kršitve njihovega diferenciacije, kar je prepleteno z razvojem imunskih pomanjkljivosti ali avtoimunskih bolezni. Najpogostejša od njih je miastenija gravis - kršitev živčno-mišične prevodnosti, ki se razvije zaradi učinka protiteles na receptorje za acetilkolin. V tem primeru pride do mišične oslabelosti in patološke utrujenosti. Myasthenia gravis je značilna za limfome tipa B1-B3 in C..
  • Aplazija kostnega mozga.
  • Vročinska in nočna potenja. Ti simptomi otežujejo diagnozo, saj so bolj značilni za limfome..
  • V kasnejših fazah se pridruži rakotvorna zastrupitev: splošna šibkost, izguba apetita, izguba teže.

Zdravljenje timoma

Zdravljenje benignega timoma in malignega timova 1. stopnje vključuje kirurško odstranitev timusne žleze. Operacija se lahko izvede v naslednjem obsegu:

  • Popolna odstranitev timusa skupaj z okoliškim maščobnim tkivom in bezgavkami.
  • Razširjena odstranitev timusa - poleg zgornjega volumna se opravi resekcija pleure in popolna odstranitev maščobnega tkiva sprednje prsnice..

Pri lokalno napredovalih malignih timovih je možno, da radikalni poseg ni mogoč, zato je priporočljivo zdravljenje začeti z adjuvantno terapijo. Indukcijsko kemoterapijsko zdravljenje se običajno uporablja z zdravili: ciklofosfamid, doksorubicin in cisplatin..

Obseg operacije bo odvisen od tega, kateri organi so vključeni v postopek. Morda bo potrebna resekcija pljučnega tkiva, perikardija, protetika velikih krvnih žil. Takšne operacije se izvajajo le na podlagi specializiranih centrov, v katerih so ustvarjeni pogoji za obsežne posege na organih prsnega koša. Za zmanjšanje razvoja recidivov izvajamo pooperativno obsevalno terapijo. Pri neoperabilnih tumorjih je kemoradioterapija ključna možnost zdravljenja..

Posledice odstranitve timoma

Bolniki, ki so jim odstranili timus, imajo tveganje za nastanek miastenske krize - grozno stanje, pri katerem je oslabljena živčno-mišična prevodnost, kar povzroča močno mišično oslabelost, ki jo spremlja paraliza, dihalna odpoved in požiranje. V hudih primerih je možna smrt. Za zdravljenje bolnikov se na dolgih tečajih uporabljajo umetno prezračevanje pljuč in antiholinesteraze.

Napovedi preživetja

Napovedi so odvisne od histološkega tipa timoma. Pri benignih timovih so rezultati zdravljenja ugodni, na primer pri tipu B1 je 20-letno preživetje približno 90%. Pri bolnikih z malignimi različicami timoma je prognoza odvisna od stopnje širjenja tumorja. Z 2. stopnjo približno 90% bolnikov preživi petletni mejnik, s stopnjo 3 do 70% in le 10% z neoperabilnimi tumorji.