Timoma: simptomi, zdravljenje in prognoza

Teratoma

Timos se nahaja na vrhu prsnega koša. Žleza ima 2 režnja, ki proizvajata T-limfocite in hormone. Thymus žleza je pomembna za otroke, saj timus vzpostavlja hormonske funkcije in imunost. V odrasli dobi telo preneha potrebovati železo in organe atrofira..

Timoma je neoplazma, ki prizadene epitelijski sloj timusne žleze in limfoidno tkivo. Patologija je lahko maligna ali benigna.

Ščitnični mediastinum se diagnosticira med boleznimi na tem področju v 20% primerov, od tega je tretjina rakavih tumorjev. Benigne patologije se lahko malignijo, kalijo v sosednje organe in širijo metastaze.

Tumus timusa običajno najdemo pri odraslih, starejših od 40 let. Če ima oseba miastenijo gravis, se poveča možnost za nastanek timoma. Bolezen enako prizadene moškega in žensko. Pri otrocih se patologija pojavi v 8% žarišč sprednjega mediastinuma. Rak oblika timoma se pogosteje diagnosticira pri moških, starejših od 20 let..

Maligni tumor mediastinuma po ICD-10 je označen s kodo C38.1.

Etiologija bolezni

S timomom je prizadet zgornji mediastinum. Tumor je videti gost, gmoten, z vključki cist, krvavitvami in nekrozo.

Za benigno patologijo je značilen počasen razvoj in neizraženi simptomi. Neprijetni občutki se pojavijo, ko vozlišče doseže veliko velikost in prizadene kateri koli sosednji organ.

Primarni maligni timomi ali degenerirani benigni timomi hitro rastejo, lahko zasedejo celotno območje med pleuro. Tumor lahko zapusti timusno kapsulo in napade sosednja tkiva. Zdrave celice se uničijo, pride do stiskanja in disfunkcije sosednjih organov. Metastaze se razvijejo v limfnem sistemu in se razširijo na oddaljene dele telesa..

Pravi vzroki timoma niso znani. Zdravniki primerjajo razvoj neoplazme z nekaterimi negativnimi dejavniki:

  • Kronične nalezljive bolezni;
  • HIV
  • Dolgotrajna izpostavljenost visokim odmerkom sevanja pri ljudeh;
  • Avtoimunske patologije;
  • Hormonske motnje;
  • Myasthenia gravis.

Osnova rasti neoplazme je limfoepitelno tkivo. Histologija in stopnja malignosti ločita 3 vrste tumorjev:

  • Benigni;
  • 1. vrsta malignega tumorja;
  • Maligni nodule tipa 2 - karcinom.

Telo benignega vozlišča se nahaja v kapsuli, ne presega 5 cm. Neoplazma je medularna (A), mešana (AB) in predvsem kortikalna (B1):

  • Tip A je predstavljen s trdno ali vretenasto-celično zgradbo znotraj kapsule. Preživetje 15 let - 100%.
  • Pri AV tumorjih so žarišča sestavljena iz kortikalnih in medularnih celic. Prognoza življenja v 15-letnem obdobju je pri 90% bolnikov pozitivna..
  • Za novotvorbe tipa B1 je značilna huda infiltracija limfocitov. Bolezen se razvije skupaj z miasteničnim sindromom pri polovici bolnikov. Visoko preživetje.

Maligne novotvorbe tipa 1 so predstavljene z enojnimi ali več lobodnimi vozlišči. Kapsula je mehka. Premer tumorja doseže 5 cm, včasih tudi več. Značilna je invazija celotnega timusa.

Mikroskopski pregled poškodovanega tkiva določa kortikalni timom (B2) in visoko diferenciran karcinom.

  • Kortikalni tip B2 ima drugačno sestavo: temna celica, bistra celica, vodnata celica. Bolezen se razvije na ozadju miastenije gravis. V 20 letih preživi 60% bolnikov.
  • Za epitelni tumor tipa B3 je značilno povečana aktivnost hormonov. Bolniki preživijo v 40% primerov.

Karcinom timusa se pojavi v 5% timusa. Invazija se pojavi v vseh sosednjih organih. Mediastinalni rak je nediferenciran, skvamozen, temnocelični, limfoepitelni, vretenasta celica, bistra celica in mukoepidermoid.

Timov je tudi mikrododularni, metaplastični in sklerozirajoč..

Klasifikacija bolezni TNM:

  • Na stopnji I se patologija ne razširi izven kapsule. Znaki poškodbe regionalnih bezgavk in posameznih organov so odsotni.
  • Za stadij IB je značilna rast timoma v predkapsularni regiji. Metastaze se ne pojavijo.
  • Na stopnji II je prizadeto predkapsularno vezivno tkivo. Sekundarnih lezij niso odkrili.
  • Pri stopnji III je žarišče lahko v kapsuli ali pa preseže to v predkapsularno tkivo ali pa se infiltrira skupina organov in tkiv prsnega koša. Metastaze se pojavijo v mediastinalnih bezgavkah.
  • Z IV stopnjo razvoja timoma vpliva na pleuro in perikard. Metastaze se širijo po bezgavkah in ločeni žarišči se pojavijo v katerem koli organu telesa..

Če se tumor diagnosticira v prvih dveh stopnjah razvoja, zdravljenje daje pozitiven rezultat. Na 3. stopnji se timus ne odziva dobro na manipulacije, vendar še vedno obstaja možnost okrevanja. Na stopnji 4 je tumor običajno neoperabilen in predpisano je simptomatsko zdravljenje..

Simptomatska slika

Simptomi bolezni so različni glede na vrste tumorjev, velikost žarišča in stopnjo poškodbe posameznih tkiv. Za novotvorbe majhne velikosti je značilen latenten potek bolezni. Vozlišča odkrijemo po naključju, ko se prsnica rentgensko odstrani zaradi drugih bolezni. Latentno obdobje traja dolgo. Čas razvoja je odvisen od celične sestave tumorja.

Za kliniko malignih vozlišč je značilen hiter razvoj bolezni in hudi simptomi. Hiperplazija prizadetih tkiv izzove motnje v delu drugih organov. Pacient doživi:

  • Zasoplost
  • Občutek tujega predmeta v prsih;
  • Kašelj bolečine;
  • Nezmožnost popolnega dihanja;
  • Pritisk na del požiralnika otežuje požiranje.

Volumetrične novotvorbe stisnejo vrhunsko veno kavo. Popoln odtok venske krvi je nemogoč, zato bolnik ugotavlja:

  • Otekanje zgornjega dela telesa;
  • Zabuhlost obraza;
  • Razširitev in zategovanje žil na vratu;
  • Modri ​​odtenek kože;
  • Bolečina pri kašljanju in globokem vdihu;
  • Hrup v glavi.

Boleči občutki nastanejo zaradi lokacije vozlišča in se širijo na roko. Pogosto se patologija zmoti zaradi motenj srca z bolečino v levi roki. Opaženo je obilno znojenje in kršitev termoregulacije. Možen razvoj ptoze in oslabljena vidna funkcija.

Če je prizadet laringealni živec, pride do odstopanj v glasu do popolnega izginotja. Pritisk na živčne korenine hrbtenice se kaže z otrplostjo telesnih delov in zmanjšanjem motoričnih funkcij.

Oslabitev dihalnih mišic, prtljažnika in diafragme povzročajo protitelesa, ki jih proizvaja timus. Kršitve so značilne za bolnike z avtoimunskimi patologijami. Razvija se miastenija gravis. Bolniki čutijo:

  • Mišična oslabelost;
  • Dojenje;
  • Utrujenost med kakršnimi koli fizičnimi napori, tudi med hojo;
  • Mišice obraza ne izražajo čustev;
  • Z razvojem miastenične krize pacient ne more dihati sam.

Rak v kasnejših fazah razvoja se kaže s splošnimi simptomi zastrupitve:

  • Izguba teže;
  • Zvišanje temperature;
  • Slabost in bruhanje;
  • Povečano potenje;
  • Averzija do hrane;
  • Telesne bolečine in bolečine;
  • Otekanje okončin;
  • Krvavitve
  • Aritmija.

Diagnostične raziskave

Timoma se morda ne pojavi dovolj dolgo. Običajno se začetne faze odkrijejo pri diagnozi drugih bolezni. Na primer, pri pregledu stanja ščitnice opravi več testov. Prisotnost malignega procesa v mediastinumu kaže na povečano raven paratiroidnega hormona.

Za pojasnitev diagnoze mora imeti zdravnik rezultate naslednjih testov:

  • Laboratorijski krvni test. S timomom se poveča hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR), zniža se hemoglobin, zvišajo se bele krvne celice in poveča koagulacija krvi..
  • Test hepatitisa B in sifilisa.
  • Identifikacija krvne skupine in Rh faktorja.
  • Splošna analiza urina.

Ne pozabite opraviti instrumentalne diagnostike:

  1. Za odkrivanje odstopanj v strukturi timusne žleze se opravi fluorografija in dvo-projekcijski rentgen. Rentgenska slika prikazuje volumetrično novotvorbo z nepravilnimi obrisi.
  2. CT prsnih organov podrobno določa tumor glede na morfološke značilnosti. Na CT je določena lokalizacija vozlišča in njegova interakcija s sosednjimi organi.
  3. Biopsija tumorja se opravi transtorakalno, da se razjasni narava tumorja.
  4. Diferencialna diagnoza določa stopnjo malignosti tumorskih celic.
  5. Odmevi sekundarnih žarišč v bezgavkah in drugih organih so določeni z ultrazvokom.

Končna diagnoza se določi šele po obsežni študiji.

Načela zdravljenja

Glavno zdravljenje se izvaja operativno. Kirurgija v začetnih fazah je potrebna, da preprečimo vraščanje timoma v okoliško tkivo. Kirurgi odstranijo tumorsko kapsulo in telo timusa.

Okrevanje po odstranitvi je dolgo, boleče in z velikimi tveganji zapletov, kot dostop do tumorja dobimo skozi vzdolžni odsek prsnice.

Če je diagnosticiran rak, kemoterapija in izpostavljenost sevanju spremljata operacijo..

Po posegu je možen razvoj miastenske krize. Pri intenzivni negi se simptomi lajšajo. Stabilni bolnik potrebuje intenzivno rehabilitacijo.

Timoma se dobro odziva na zdravljenje, zato so bolniki v stabilni remisiji in 90 od 100 ljudi preživi v začetnih fazah bolezni.

Tumus timus

Timoma je tumor, ki izvira iz tkiva timusne žleze, limfoidnega organa, ki se nahaja v sprednjem mediastinumu. Ta organ se nahaja za prsnico pred velikimi žilami - aorto in superiorno veno kavo.

Timos je sestavljen predvsem iz epitelijskih celic in limfocitov. V mladosti je timus odgovoren za razvoj in zorenje imunskih celic. Celice predhodnice selijo v timus in se diferencirajo v limfocite. Večina teh limfocitov se uniči, preostale celice pa selijo v tkiva in se spremenijo v T celice.

Thymus doseže največjo težo in velikost med puberteto in se nato podvrže involuciji.

Razlogi za Tima

Kako in zakaj tumor izvira iz timusne žleze, ni znano. Vendar pa je bil timusni tumor zanesljivo povezan z različnimi sistemskimi sindromi. 30-40% bolnikov s timomom ima simptome, povezane z miastenijo gravis (myasthenia gravis). Še 5% bolnikov s timomom ima druge sistemske sindrome, vključno z:

  • aplazija eritrocitov;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski eritematozni lupus (SLE);
  • Cushingov sindrom;
  • sindrom neustreznega izločanja antidiuretičnega hormona (SIADH).

Drugi dejavniki tveganja za druge rakave patologije, na primer pljučni rak ali rak materničnega vratu, za tumorje timusa niso prav tako opredeljeni..

Znaki in simptomi

Tumus timus - simptomi morda sploh ne povzročajo. Le tretjina ima lokalne simptome, povezane z invazijo tumorja v okoliške strukture. Ti bolniki imajo lahko:

  • kašelj,
  • bolečina v prsnem košu,
  • sindrom vrhunske vene kave (SVC),
  • disfagija in hripavost, če gre za ponavljajoči se laringealni živec.

Tretjino primerov odkrijejo po naključju med radiografskimi pregledi med miastenijo gravis (MG).

Čeprav je razvoj timoma v otroštvu zelo redek, se simptomi pri otrocih, nasprotno, pojavljajo pogosteje in svetlejše kot pri odraslih.

Za razširjenost simptomov pri otrocih je predlaganih več razlag..

  • Pri otrocih ima timom pogosto maligni potek (rak timusa).
  • Otrok ima manjšo mediastinalno votlino, zato tumorji pogosto povzročajo simptome stiskanja ali invazije.
  • Najpogostejše mesto mediastinalnih tumorjev pri otrocih je v bližini sapnika, kar vodi do dihalnih simptomov

Razvrstitev

Med benignimi in malignimi timomi ni jasne histološke razlike. Nagnjenost timoma k malignosti je določena z njegovo invazivnostjo. Maligni timomi lahko prizadenejo vaskulaturo, bezgavke in sosednje strukture v mediastinumu. 15-letno preživetje je 12,5% za osebo z invazivnim timomom in 47% za osebo z neinvazivnim timomom.

Glede na histološke parametre obstajajo:

  1. Tip A - Medularni timov
  2. Tip AB - mešani timom
  3. Tip B1 - večinoma kortikalni timom.
  4. Tip B2 - Kortikalni timom.
  5. Tip B3 - dobro diferenciran timski karcinom.
  6. Tip C - tipični karcinom.

AB in B2 sta najpogostejši vrsti timoma, vrsta A pa je zelo redka. Če se tip A postopoma spreminja v C, se možnosti za preživetje slabšajo. Najboljša napoved je tip A, najslabša je C.

Obdobja

Najpogostejši sistem timskih uprizoritev je sistem Masaoka.

Inkapsulirani tumor brez grobe ali mikroskopske penetracije

Popolna kirurška odstranitev

Makroskopska invazija mediastinuma maščobe ali pleure ali mikroskopska invazija kapsule

Popolna kirurška ekscizija in pooperativna radioterapija za zmanjšanje pojavnosti lokalnih recidivov

Invazija perikardija, velikih žil ali pljuč

Popolna kirurška ekscizija in pooperativna radioterapija za zmanjšanje pojavnosti lokalnih recidivov

Plevralno ali perikardno metastatsko širjenje

Kirurška razgrnitev, radioterapija in kemoterapija

Plevralno ali perikardno metastatsko širjenje

Kirurška razgrnitev, radioterapija in kemoterapija

Diagnostika

Pri diagnozi timusa se uporabljajo sodobna medicinska orodja za slikanje.

  • Računalniška tomografija (CT) - omogoča, da dobite serijo slik notranjega dela telesa, posnetih na različnih globinah in pod različnimi koti. Omogoča višjo raven podrobnosti kot pri radiografiji prsnega koša. Za pridobitev podrobnega prikaza medistinalnih žil se uporablja CT z vnosom radiopropustne snovi.
  • Slikanje z magnetno resonanco (MRI), pri katerem se s pomočjo magnetnega polja ustvarijo podrobne slike notranjih organov in tkiv, ki lahko dovolj podrobno prikažejo tkivne strukture telesa.
  • Pozicioniranje z emisijsko tomografijo (PET), ki določa, koliko glukoze celice porabijo. Tumorske celice so presnovno bolj aktivne (rastejo hitreje kot običajne celice) in zato absorbirajo več glukoze. Območja povečanega vnosa glukoze, odkrita s PET skeniranjem, lahko kažejo na malignost.

Zdravljenje

Kirurški pristopi do timoma

Odstranjevanje timusa se imenuje timektomija. Za odstranjevanje raka na timusu in timusu se uporabljajo različni kirurški pristopi, ki jih pogosto narekuje velikost in lokacija tumorja.

  • Srednja sternotomija - odpiranje prsnice v srednji črti za dostop do mediastinuma za delno ali popolno odstranitev tumorja.
  • Video torakalna kirurgija (VATS) - Uporaba majhne kamere in posebej zasnovanih endoskopskih instrumentov, vstavljenih v majhne zareze med rebri, da deluje v prsih in odstrani tkivo, pri čemer se izognete torakotomiji.
  • Robotska torakalna operacija - z robotsko napravo manevrira kirurške instrumente, vstavljene v majhne zareze med rebri, kot je VATS. Toda robot kirurgom omogoča delo z večjo natančnostjo. Zato so robotske operacije učinkovitejše in varnejše..

Kemoterapija

Med potencialnimi kandidati za kemoterapijo je vključena približno tretjina bolnikov z rakom timusa, ki kasneje metastazira, in vsi bolniki z boleznijo stopnje IV.

Različne sheme dajanja cisplatina, vinkristina, doksorubicina ali ciklofosfamida se najpogosteje uporabljajo za nepopolno resektirane invazivne timome ali pri neoperabilni bolezni. Skupni mediani odziva na kemoterapijo je 90% s povprečnim časom preživetja 15 mesecev.

Študija Evropske organizacije za proučevanje in zdravljenje raka (EORTC) v Belgiji je pokazala, da je bilo med 16 bolniki s ponavljajočimi se metamami ali metastatskimi timomi pet popolnih remisij in štiri delne remisije z uporabo kemoterapije. V tej študiji je bilo povprečno preživetje 4,3 leta..

Sevalna terapija

Standardno zdravljenje velja za adjuvantno obsevalno terapijo za popolnoma ali v celoti resecirane timome III ali IV stopnje. Vendar pa se pooperativna radioterapija za timome II stopnje v Evropi trenutno ne uporablja, saj je dokazano, da možna škoda zaradi tega pristopa presega možno korist.

Druge metode terapije - kompleksna hormonska terapija

Agresivno multimodalno hormonsko zdravljenje se je izkazalo za zelo učinkovito in se spopada z lokalno razporejenimi, neoperabilnimi in malignimi timomi..

Okreotid (sintetični analog somatostatina) v odmerku 0,5 mg vsakih 8 ur se lahko uporablja sam ali s prednizonom (0,6 mg / kg / dan). Kompleks Octreotide + Prednizon omogoča boljše preživetje brez napredovanja bolezni kot sam Octreotid..

Okemotidna terapija je lahko dragocena možnost zdravljenja, kadar je kemoterapija neučinkovita..

Obetavne možnosti zdravljenja - Molekularno usmerjena terapija

Nedavne študije so odkrile specifične molekularne spremembe timomov, ki lahko postanejo tarča ciljne terapije. V eni izmed študij je 10 od 12 timomov pokazalo izražanje receptorja za epidermalni rastni faktor (EGFR). Te informacije bodo koristne pri izbiri bolnikov, ki bi jim koristili zaviralci EGFR v okviru režima zdravljenja. Druga področja raziskav vključujejo označevalce, povezane z apoptozo, na primer p63, člana družine p53. Ta marker se izrazi v skoraj vseh timusih. Nadaljnje raziskave biologije timusa bodo omogočile ustreznejši pristop k zdravljenju.

V Evropi trenutno veljajo klinična preskušanja teh obetavnih tehnik..

Rehabilitacija in preventiva

Po obsežni operaciji s torakotomijo bo morda potrebna rehabilitacija. Toda takšnih operacij pri odstranjevanju timija v tujini skoraj nikoli ne uporabljamo. Tudi rehabilitacijski ukrepi lahko zahtevajo zaplete po terapiji z obsevanjem, na primer radiacijski perikarditis, sevalni pnevonitis ali pljučna fibroza.

V teh primerih je po zdravljenju samega timoma predpisano rehabilitacijsko zdravljenje zapletov.

Primarna profilaksa timusa ni razvita, saj vzroki bolezni niso razjasnjeni. Preventivni ukrepi v obliki dolgoročnega spremljanja so potrebni, da se prepreči ponovitev malignega timoma.

Takšni tumorji rastejo počasi, recidivi po primarni terapiji pa se lahko pojavijo v 10-20 letih. Zato je treba dolgoročno spremljanje nadaljevati skozi celotno življenje pacienta.

Napoved

Prognoza je slabša pri bolnikih s simptomatskimi timomi, ker je večja verjetnost, da imajo ti maligni timomi.

Najpomembnejši dejavnik, ki napoveduje izid bolnikov s timomi, je dokaz invazije. Kirurg mora opraviti temeljit pregled. Celične značilnosti niso pomembne, ker ne vplivajo na zdravljenje bolnikov.

Zaradi dobro dokumentirane nagnjenosti k poznim recidivom je treba upoštevati dolgoročno preživetje v smislu desetletnega spremljanja po zdravljenju s timomom.

Študija Memorial Cancer Center Sloan-Kettering je pokazala 5-letno in 10-letno preživetje različnih stopenj timusa. Zdaj se ti podatki uporabljajo kot napovedovalni standard v tujini..

Zakaj je timom nevaren?

Timoma je splošna oznaka najpogostejših novotvorb tumorjev mediastinalnih tumorjev. Nodule tvorijo iz celic kortikalne in medularne žleze timusov (timus).

Vsebina

Timonska žleza je organ majhne velikosti, mehke teksture in roza barve. Njegova površina je razdeljena na dva neidentična deleža. Timos se nahaja v zgornjem predelu prsnega koša za prsnico..

Na to temo

Norma TSH po odstranitvi ščitnice zaradi raka

  • Natalija Gennadyevna Butsyk
  • 29. november 2019.

Njegova glavna funkcija je proizvodnja limfocitov ali belih krvnih celic, ki vsebujejo viruse in okužbe..

Najbolj so ogrožene ženske v starosti 45 let. Pri vsakem tretjem bolniku razvoj tumorja poteka brez očitnih znakov in ga odkrijemo po naključju. Diagnoza timoma pri otrocih velja za redko in ne presega 8% vseh bolnikov s to diagnozo..

Razvrstitev

Timove običajno razvrščamo glede na strukturne značilnosti, prisotnost metastaz in stopnjo razvoja patologije. Na podlagi histološke strukture tumorjev jih običajno delimo na benigne in maligne.

Benigna vzgoja

Navzven je videti kot eno vozlišče velikosti do 5 cm, ne prodira v kapsulo. V tej skupini ločimo 3 vrste patologije.

Tip "A" (medularni timom)

Njen delež ne presega 7% števila benignih tvorb timusne žleze. V vsakem primeru so lahko strukturne značilnosti različne, vendar ima vedno kapsulo. Petnajstletna napoved preživetja je 100%.

Tip "B1" (predvsem kortikalni timom)

Pojavi se v 20% prijavljenih primerov. Miastenija gravis je pri vsakem drugem bolniku s takšno diagnozo sočasna bolezen. Dvajsetletno preživetje je 90%.

Tip "AB" (kortiko-medularni timom)

Združuje zgornji dve vrsti. Takšen tumor najdemo pri 30% bolnikov. Stopnja preživetja vsaj 90% za obdobje 15 let.

Rak prve vrste

Ta bolezen najdemo pri vsakem četrtem bolniku s tumorjem timoma. Zanj je značilen razvoj posameznih ali več vozlišč brez jasne kapsule. Velikosti novotvorb najpogosteje ne presegajo 5 cm. Toda včasih se pojavi tudi velik tumor.

Ta vrsta mediastinalnega timoma se razvije le znotraj timusne žleze in je razdeljena na dve vrsti - kortikalni in epitelijski. Prva možnost ustreza preživetju več kot 15 let v 65% primerov, za drugo - v 45%.

Rak druge vrste

Patološka vozlišča imajo številne negativne lastnosti, kot so povečanje velikosti v kratkem času, hitro širjenje metastaz, poškodbe organov mediastinal. Metastaze se pojavijo v pljučih, jetrih in kosteh. Bolezen ima negativno prognozo. To vrsto raka odkrijejo le v 5% vseh primerov..

Stadiji bolezni

Glede na stopnjo invazivne proliferacije je običajno razlikovati štiri stopnje timoma:

  • 1. faza - tvorba tumorja ne sega preko meja timusne žleze, popolnoma je obdana s kapsulo, ni metastaz.
  • 2. stopnja - tumor prizadene kapsulo, medijastinalna vlakna, pa tudi bližnje bezgavke.
  • 3. stopnja - kalitev se pojavi v najbližjih organih (krvne žile, sapnik, pljuča in grk).
  • 4. faza - metastaze prizadenejo oddaljene organe in bezgavke.

Vzroki

Do danes strokovnjaki s področja endokrinologije ne morejo določiti natančnih dejavnikov, ki vplivajo na nastanek tumorja timusa. Kljub temu obstajajo predlogi, da na razvoj patologije najpogosteje vplivajo naslednji dejavniki:

  • Ionizirajoče sevanje, ki ga povzroča življenje na območjih z visoko stopnjo sevanja.
  • Pogosti obiski v rentgenski sobi in radioterapija pri zdravljenju drugih onkoloških procesov.
  • Stik s kemičnimi rakotvornimi snovmi v nevarnih industrijah, kmetijstvu ali gospodinjstvu.
  • Hude bolezni timusne žleze in drugih organov, vključno z okužbo z virusom HIV.
  • Dednost povezana z mutacijo enega ali skupine genov, ki se prenašajo s staršev na otroke. Takšne okoliščine prispevajo k razvoju tumorja ali povečajo tveganje za njegov nastanek v prihodnosti..
  • Benigni tumor, ki se sčasoma razvije v rakavi tumor.
  • Metastatski rak, ki ga povzroča maligni tumor drugačne lokacije (pljuča, ščitnica, želodec ali požiralnik). Okužba se zgodi z neposrednim stikom, skozi kri ali limfni sistem.

Treba je opozoriti, da je metastatski rak mediastinuma najnevarnejši, napoved za popolno okrevanje pa neugodna.

Simptomatologija

Znaki manifestacije tumorja v timusu so raznoliki. Pri vsakem drugem bolniku v prvih fazah razvoja patologije ni pritožb glede spremembe počutja, dokler ne pride do povečanja velikosti tumorja. V tem primeru se pojavijo očitni simptomi, ki kažejo na stiskanje organov sprednjega dela mediastinuma.

Najpogosteje se bolnikom diagnosticira bolečina, ko timus prizadene pleksuse in debla. To se lahko pojavi tako pri benignih tumorjih kot pri raku..

Običajno je bolečina majhna intenzivnost, se kaže iz patološkega žarišča, vrača se v vrat, ramo in med lopatice.

Timoma

Timoma je vrsta tumorskih lezij s primarno lokalizacijo v timusni žlezi, ki ima benigni potek in nagnjenost k malignosti. V povezavi s posebnostjo lokalizacije tumorskih lezij je ta patologija v onkološki klasifikaciji izražena tudi kot "mediastinalni timus".

Pri patogenetskih mehanizmih nastanka te patologije dejavnik spola in starosti pacienta ni pomemben, kljub temu pa je po svetovnih statistikah timus pri otrocih razvrščen kot redka patologija. Skupina tveganja za to bolezen so starejši ljudje, ki trpijo zaradi miastenije gravis..

V položaju, ko tumorski substrat ne vsebuje samo elementov timusa, temveč tudi maščobno tkivo, se ustvarijo pogoji za razvoj lipotimoma, za katerega je značilen asimptomatski potek.

Vzroki za timom

Timov trebušne žleze je praviloma volumetrična neoplazma z vsemi znaki benignosti, to je, da ima razmeroma majhne parametre, je obdana z gosto lupino iz okoliških tkiv in je značilna počasi.

V nekaterih primerih timomi pridobijo znake malignosti, to pomeni, da postanejo »maligni«, opažajo pa se njihova hitra infiltrativna rast, sposobnost odstranjevanja oddaljenih metastaz in celo ponoven po radikalni kirurški odstranitvi..

Pathomorphological značilnosti te vrste tumorja so prisotnost več žarišč nekroze in krvavitve, ki se pozneje razrešijo s tvorbo cističnih struktur s sklerotično komponento.

Simptomi timoma

Ta patologija spada v kategorijo polisimptomatskih bolezni, saj lahko tudi pri enakih pogojih njenega nastanka pri različnih bolnikih opazimo posamezno klinično sliko. V dobi hitrega razvoja tehnologij na področju diagnostičnih študij nekaterih bolezni so ustvarjeni pogoji za zgodnje odkrivanje timoma, ki v začetnih fazah razvoja nima jasnih specifičnih simptomov.

Značilne pritožbe se pojavijo pri bolniku, ki trpi zaradi timoma, ko doseže velik tumor, pritiska na druge strukture zgornjega nadstropja mediastinuma. V tem obdobju lahko bolnik opazi nelagodje v prsnici, ki je trajno in nima nič skupnega z bolečino.

S stiskanjem hrustančnih struktur sapnika ima bolnik dihalne motnje različne stopnje intenzivnosti, vse do pojava apneje. Med prvotnim objektivnim pregledom bolnika s timomom je opaziti nekaj modrine kože, pastoznost zgornje polovice telesa in otekanje venskih žil v vratu..

V nekaterih primerih se timus lahko kaže kot neznačilne simptome, ki se pojavijo kot posledica njegovega razvoja v ozadju drugih bolezni, kot so miastenija gravis, agammaglobulinemija in sindrom Itsenko-Cushing..

Vse morfološke sorte timusa imajo eno samo varianto poteka bolezni, ki je razdeljena na dve fazi: asimptomatsko in fazo izrazitih kliničnih in morfoloških manifestacij.

Na trajanje latentnega obdobja, v katerem pacient ne čuti sprememb v svojem zdravju in v večini primerov sploh ne ve za prisotnost timoma, vplivajo številni dejavniki, in sicer: lokacija in metrični parametri neoplazme, intenzivnost širjenja tumorskega substrata, pozicijska razmerja z drugimi strukturami povezane s tem odsekom mediastinuma.

Vse klinične manifestacije timoma lahko pripišemo enemu ali drugemu sindromu:

- sindrom stiskanja struktur mediastinuma;

- specifični kompleks simptomov, značilen za novotvorbe različnih lokalizacij;

- nespecifične splošne manifestacije raka.

Najpogostejša pritožba bolnikov z znaki timoma je občutek nelagodja in včasih močne bolečine zaradi kalitve tumorskega substrata v okoliška tkiva, ki imajo živčne končiče. Bolečinski občutki najpogosteje nimajo jasne lokalizacije in so nagnjeni k obsevanju vratu in zgornjega uda na prizadeti strani. Maligni timom z znaki metastaz na kosteh lahko spremlja precej intenzivna bolečina v kosteh.

Zaradi tesne anatomske lokacije tumorja s strukturami vagosimpatičnega debla njegovo stiskanje povzroči značilne simptome v obliki razvoja enostranske ptoze zgornje veke, razširjene zenice s hkratnim enoftalmom, lokalnimi temperaturnimi razlikami kože in izrazitim dermografizmom.

Stiskanje živca, ki inervira larinks in glasilke, pri bolniku izzove hripavost, poškodbe črevesnega živca pa spremlja enostransko dviganje kupole diafragme.

V projekciji zgornjega nadstropja mediastinuma, kjer je timov običajno lokaliziran, obstaja veliko struktur in žil, zato se ob pritisku na stene velikih venskih žil pojavi simptomski kompleks kršitve odtoka krvi iz venskih zbiralcev zgornje polovice telesa. Pacient opazi nenehne glavobole stisnejoče in pulzirajoče narave, omotičnost, poslabšano z nenadnimi gibi, lepljiva mehka tkiva glave in vratu.

V nekaterih situacijah je bolnik prisiljen, da se posvetuje z zdravnikom o težavah pri požiranju trdne in tekoče hrane, ki je posledica množične rasti tumorskega substrata timoma, stiskanja lumena požiralnika.

Simptomi, ki jih opazimo pri vseh bolnikih s tumorskimi novotvorbami ene ali druge lokalizacije, so: močna oslabelost in močan padec delovne zmogljivosti, kratkotrajna vročina, ki je ni mogoče zaustaviti z jemanjem antipiretikov, in progresivno hujšanje. V terminalni fazi timoma pri bolniku razvijejo simptome, povezane s intoksikacijskim sindromom, in sicer: aritmije, artralgija, nalezljivi in ​​vnetni zapleti z lokalizacijo na koži in sklepih.

Zaradi dejstva, da timus spada med najpomembnejše strukture, ki uravnavajo imunost, najmanjše spremembe v tej žlezi vodijo do zmanjšanja zaščitnih lastnosti telesa in povečanja dovzetnosti za pojav hudih nalezljivih bolezni.

Kljub vsej raznovrstnosti kliničnih manifestacij, ki so značilne za poškodbo timusa, v večini primerov njihova nespecifičnost ne omogoča postavitve diagnoze v začetni fazi bolezni, zato igrajo diagnostične metode pomembno vlogo v tej situaciji.

Stadiji timoma

V onkološki praksi se za določitev potrebnega obsega terapevtskih ukrepov uporablja klasifikacija timoma, v skladu s to razdelitvijo pa ločimo štiri glavne stopnje.

Prva (1) stopnja timoma je tumorski substrat, zaprt z gosto kapsulo na vseh straneh, in ta volumetrična neoplazma je majhna. Timoma v zgodnji fazi razvoja uspešno zdravimo s pomočjo kortikosteroidne terapije in kirurških pripomočkov.

V primeru, ko se elementi tumorskega substrata določajo v okoliškem maščobnem tkivu in pericapsularnem območju, bi morali govoriti o drugi (2) fazi timoma. Edine učinkovite metode zdravljenja novotvorb v fazi razširjenih simptomov so kirurška resekcija in dozirana radioterapija.

Nadaljnji potek bolezni s kalitvijo tumorskih elementov v bližnjih strukturah zgornjega prednjega medijastinuma kaže na napredovanje timoma v tretji (3) stadij bolezni. Glavna primerna metoda zdravljenja te stopnje je kirurška resekcija s predhodno pripravo pacienta s kemoterapijo.

Četrti (4) stadij timoma spremlja proliferacija tumorskih substratnih celic z limfo in krvnim tokom, torej se pojavijo oddaljene metastaze. Ukrepi zdravljenja so v tem primeru omejeni na kemoradioterapijo.

Med diagnostičnimi ukrepi, ki omogočajo določitev ne samo dejstva o prisotnosti timoma, temveč tudi navedbo velikosti neoplazme, njene strukture in stopnje malignosti, so najbolj informativne metode sevanja z instrumentalnimi raziskavami. V večini primerov standardna fluoroskopija omogoča diagnosticiranje velikih velikosti neoplazme, majhne tumorje pa vizualiziramo le s pomočjo računalniške tomografije.

Zdravljenje timoma

Pri določanju taktike vodenja pacienta in uporabe ustrezne metode terapije mora obiskovalec zdravnika temeljiti na splošnem stanju pacienta, prisotnosti kontraindikacij za določeno metodo terapije, stopnji razširjenosti tumorskega procesa.

Za najučinkovitejši način odstranjevanja tumorskih lezij se šteje kirurško, vendar je treba pozitivne rezultate zdravljenja pričakovati šele v zgodnjih fazah timoma. V tem primeru je mogoče popolnoma odstraniti volumetrično tumorsko neoplazmo, saj ima jasno določene meje. Kirurška pomoč se izvaja preko medianega materničnega dostopa, poleg radikalne odstranitve timoma pa je priporočljivo opraviti sektorsko resekcijo okoliških struktur zgornjega nadstropja mediastinuma, da se prepreči ponovitev rasti tumorja.

Če obstajajo znaki infiltrativne rasti tumorja s poškodbo bližnjih organov, se resekcija timoma šteje za neprimerno. Tumorski substrat, dodeljen s kirurškim dostopom, je nujno podvržen histološkemu pregledu, da se ugotovijo znaki malignosti tumorskega procesa, po potrditvi malignosti v pooperativnem obdobju pacientu pokažemo, da se podvrže sevanju ali kemoterapiji.

Zgodnja pooperativna faza je nevarna, ker ima bolnik v tem obdobju znake miastenične krize, ki potrebujejo nujne ukrepe (traheotomija, dolgotrajna mehanska ventilacija, terapija z razstrupljanjem).

Radiacijske metode za timom se uporabljajo ne le kot diagnostični, temveč tudi terapevtski ukrepi. Za odpravo rakavih celic se uporablja visokoenergijsko ionizirajoče sevanje z žarki. Metode sevalne terapije se uporabljajo kot dodatek kirurškemu zdravljenju v pooperativnem obdobju in so učinkovitejše v kombinaciji s kemoterapijskimi zdravili. Upoštevati je treba, da ta metoda zdravljenja ne spada v kategorijo pacienta, ki varčuje za zdravje, v nekaterih primerih pa lahko njegovo uporabo spremlja razvoj neželenih učinkov v obliki motenj v delovanju prebavnega trakta, utrujenosti in kožnih reakcij. V večini primerov neželeni učinki ne zahtevajo posebnega zdravljenja in se po prenehanju radioterapije samo izravnajo. Obseg izključno obsevalne terapije se šteje za primere timov pri starejših kategorijah bolnikov, če obstajajo kontraindikacije za operacijo.

Kot paliativno zdravilo za timom uporabljamo zdravila skupine zaviralcev holinesteraze (1% raztopina galantamina 1 ml, 0,05% raztopina prozerina 1 ml podkožno).

V veliki večini primerov subkapsularnega timoma kombinacija operativne in citostatične metode terapije daje 90% pozitiven rezultat zaradi uporabe najnovejših kirurških minimalno invazivnih tehnologij. Vendar velja, da fotodinamična terapija ni dovolj raziskana, vendar ima izrazit pozitiven učinek v zvezi s preprečevanjem ponovitve tumorskega procesa..

Informacije, predstavljene v tem članku, so namenjene zgolj informativnim delom in niso nadomestilo za strokovno svetovanje in kvalificirano medicinsko pomoč. Ob najmanjšem sumu na prisotnost te bolezni se prepričajte, da se posvetujete z zdravnikom!

Timoma

Vzroki za timom

Zanesljivi vzroki tumorja timusa niso dokazani, vendar so lahko etiološki dejavniki naslednji pogoji:

  • genetska nagnjenost;
  • neugodne okoljske razmere;
  • jedo rakotvorne snovi;
  • izpostavljenost sevanju;
  • dolgotrajna izpostavljenost ultravijoličnim žarkom;
  • vpliv negativnih industrijskih dejavnikov;
  • vpliv rakotvornih snovi fizičnega, kemičnega izvora;
  • zmanjšana imunska obramba telesa.

Razvrstitev in stopnje timoma

Glede na značilnosti poteka onkološke patologije je razdeljen na dve glavni vrsti.

Benigni timom - ima zadovoljivo prognozo, nima nagnjenosti k širjenju po telesu in nastanku metastaz. Ob upoštevanju lokalizacije rakavega žarišča lahko obstajajo tri oblike, za prvo je značilna prisotnost neoplazme v kortikalni plasti timusa, druga v kortikalni in medularni, tretja v možganski kroglici.

Maligni timom - negativno vpliva na pacientovo zdravje, lahko se razmnoži v sosednje anatomske in fiziološke strukture, metastazira v oddaljene organe, sestoji iz atipičnih celic s polimorfizmom, v katerih so procesi diferenciacije oslabljeni. Glede na klasifikacijo ločimo dve glavni vrsti tega tumorja in dve podtipi, ki izgledata na naslednji način:

  • timom 1 - lahko je predstavljen z enojnimi ali večkratnimi lezijami, ki pogosto niso večje od štiri do pet centimetrov, vendar se v praksi diagnosticirajo velikanski tumorji;
  • timom tipa B2 - izvira iz kortikalne plasti timusa, histološki pregled razkrije različne oblike raka;
  • rak timusa B3 - maligna novotvorba se razvije iz epitelijskega tkiva organa, v večini primerov lahko proizvaja hormonske snovi, potek bolezni in posledice so bolj neugodne kot v prejšnji nosologiji;
  • timom 2- ima najvišjo stopnjo malignosti, ima lastnosti invazivne rasti v okoliških tkivih in organih. Skoraj vedno obstajajo oddaljene metastaze do notranjih organov.

Maligna tvorba je lahko odvisna od razširjenosti določene vrste tkiva, ki jo predstavlja limfni timom, epitelijski ali mešani tip.

Ob upoštevanju značilnosti postopnega razvoja bolezni, natančneje, je sprejeta njena kalitev v bližnje anatomske in fiziološke strukture, v onkologiji, 1., 2. stopnja timoma, pa tudi tretja in četrta. Izgledajo takole:

  1. rakave celice so omejene na posebno kapsulo; maščobno tkivo ne kali v mediastinumu;
  2. tumor se razširi na medijastinalni sloj;
  3. lezije se diagnosticirajo v plevri, pljučih, zunanji lupini srca, arterijah in venah pomembnega premera;
  4. metastaze nastajajo v notranjih organih zaradi širjenja onkopatologije s pretokom krvi, limfe, skozi posteljico.

Simptomi in znaki timoma

Klinična slika je v veliki meri posledica vrste in stopnje razvoja onkološke bolezni, njene lokalizacije, sposobnosti proizvajanja hormonov, velikosti. V večini primerov opazimo asimptomatski potek bolezni, ki ga med prehodom radiografije v profilaktične namene odkrijemo po naključju..

Glavne manifestacije nastanejo kot posledica stiskanja sosednjih organov, imajo naslednjo obliko:

  • mediastinalna vlakna - bolečina v prsih, neproduktiven kašelj, zasoplost;
  • sapnik in bronhialno drevo - sopenje, cianoza kože, odpoved dihanja;
  • superior vena cava - otekle lice, modrikasto kožo na zgornjem delu telesa, izbočene žile v vratu;
  • živčni končiči - zoženje zenice, opustitev zgornje veke, enoftalmos, oslabljeno potenje;
  • požiralnik - motnja požiranja.

Pogost simptom je miastenija gravis s timomom, medtem ko ljudje opažajo utrujenost, šibkost in glasovne spremembe..

S hitro napredujočim potekom bolezni se bolniki lahko pritožujejo zaradi neškodljivega hujšanja, povečane utrujenosti, šibkosti,.

Diagnoza timoma

Klinična diagnoza temelji na bolnikovih pritožbah, anamnezi, rezultatih vizualnega pregleda - določajo se otekanje vratnih žil, povečanje različnih skupin bezgavk, pospešeno bitje srca, premik anatomske in fiziološke meje mediastinuma, piskanje s piščalko med dihanjem.

Kot dodatne laboratorijske in instrumentalne preiskave se lahko predpišejo naslednji postopki:

  • krvni test za timom - pregledajo se splošni in biokemični parametri, potrdi miastenijo gravis in se razlikuje s ščitničnim rakom;
  • Rentgenski pregled - kaže prisotnost tumorja podobne tvorbe v sprednjem mediastinumu;
  • računalniška tomografija je najbolj natančna in zelo informativna metoda pregleda, na CT pregledu je timus videti kot patološka tvorba, med postopkom lahko dobite informacije o njegovi natančni lokaciji in kalitvi v sosednjih organih;
  • biopsija - odvzem drobcev tkiva prizadetega organa; za dostop se lahko uporabi uprizarjanje endoskopskega aparata v mediastinumu ali plevralni votlini ali seciranje prsne stene;
  • elektromiografija - izvaja se z vnosom antiholinesteraznega zdravila v bolnikovo telo za potrditev miastenskega sindroma.

Zdravljenje timoma

Glavno terapevtsko področje je kirurgija, z namenom celostnega pristopa se uporabljata tudi sevalna terapija in kemoterapija. Običajno je izpostaviti takšne značilnosti zdravljenja te maligne novotvorbe:

  • potek operacije s timomom ima razlike, odvisno od njegove vrste in stopnje. Ko odkrijemo benigno maso, jo izločimo v kombinaciji s timusom, maščobnim tkivom in regionalnimi bezgavkami v mediastinalnem predelu. V primeru malignega procesa lahko poleg zgoraj omenjenih ukrepov kirurg izvede odstranitev oddaljenih metastaz skupaj s prizadetim organom, kot so pljuča, krvne žile in zunanja membrana srčne mišice.
  • kemoterapija je sestavljena iz jemanja zdravil s citostatskimi lastnostmi, ki ustavijo rast in razmnoževanje patološko spremenjenih celic, kar se v večini primerov uporablja pred operacijo. Negativna stran tovrstnega zdravljenja je široka paleta zdravil, vključno z učinkom na zdravo tkivo. Vendar je tveganje za nadaljnje napredovanje bolezni veliko večje od stopnje izpostavljenosti prizadetim območjem.
  • obsevalna terapija - pomeni omejen učinek sevanja na žarišče rakavih celic, v praksi se uporablja v pooperativnem obdobju, je učinkovita pri diagnozi raka drugega timusa in tretje stopnje, uporablja se tudi kot paliativna oskrba bolnikov z neoperabilnimi tumorji.

Nega po odstranitvi timoma mediastinuma, pljuč ali druge lokalizacije je namenjena preprečevanju ponovitve in lajšanju miasteničnega sindroma. Prvi dan po operaciji so bolniki na oddelku za intenzivno nego, morda bodo potrebovali mehansko prezračevanje. Ob premestitvi na redno oddelek bolnikom predpišejo dietno hrano, pa tudi številna zdravila, ki vključujejo m-holinomimetike za izboljšanje mišične funkcije, antioksidante, antibakterijska sredstva za preprečevanje gnojnih zapletov, probiotike, multivitaminske komplekse. V obdobju rehabilitacije po odvajanju domov mora bolnik upoštevati zdravniška priporočila, vključno z masažo, fizioterapevtskimi postopki, vadbeno terapijo.

Timoma pri otrocih

V otroštvu je ta rak izjemno redek, vzroki za njegovo pojavljanje so učinki različnih kancerogenih dejavnikov, pa tudi obremenjena dednost. Bolezen lahko povzroči stiskanje notranjih anatomskih in fizioloških struktur, manifestacije teh stanj in nam omogoča presojo o prisotnosti tumorja, saj v večini primerov poteka brez hudih simptomov. Značilen simptom je miastenija gravis. Diagnoza in zdravljenje raka timusa pri otrocih poteka po podobnih shemah pri odraslih..

Prognoza timoma

Če je bolniku diagnosticiran benigni tumor timusne žleze, je bilo izvedeno učinkovito zdravljenje, ni razloga za skrb, saj ima ugoden potek in skoraj nič tveganje za ponovitev.

Prognoza za maligni timom je manj tolažljiva. Zgodnja diagnoza in pravočasno zdravljenje zmanjšata verjetnost zapletov. Čim kasneje se odkrije onkopatologija, večje je tveganje za miastenski sindrom in pojav ponavljajočih se lezij. Če neoplazma ni operirana, približno devetdeset odstotkov bolnikov ne živi več kot pet let.

Thymus timus: stadiji, simptomi, fotografije, diagnoza in zdravljenje tumorja

Thymoma je tumor na timusu. Lahko je bodisi benigna bodisi maligna. Sčasoma tumor raste izven timusa - v mediastinum - anatomskega prostora v srednjih oddelkih prsnega koša. Povečanje timoma povzroči stiskanje okoliških organov. Myasthenia gravis - bolezen, ki označuje mišično utrujenost, pogosto izzove razvoj tumorja.

Timijan (timusna žleza) je organ, v katerem nastane limfociti, celice imunskega sistema. Funkcija telesa je proizvodnja hormonov. Bolezni timijana so najpogosteje prirojene, vendar jih lahko izzovejo škodljivi dejavniki in kronične okužbe..

Značilnosti tumorja

Najpogosteje se bolezen diagnosticira pri starejših. Tveganje timičnih poškodb pri moških in ženskah je enako. Le 8% primerov se pojavi v otroštvu. V osnovi je tumor benigni. Timov z znaki malignosti odkrije v 1/3 primerov.

Timojska žleza proizvaja hormone notranjega izločanja. Za otroke je timus koordinator endokrinega in imunskega sistema. S starostjo delo telesa slabi..

Zmanjša se v velikosti in ga postopoma nadomesti maščobno tkivo. Izvirne celice žlez v starosti najdemo v redkih otočkih. Maščobno tkivo - ugodno okolje za rast timoma.

Zato so prizadeti starejši ljudje.

Maligni timom ima sposobnost rasti v okoliške organe in se po odstranitvi ponovno oblikuje. Ti znaki so včasih značilni za benigne formacije..

V mednarodni klasifikaciji bolezni ima timom oznako MKB-10.

Vzroki

Natančni vzroki tumorja niso ugotovljeni.

Študije potrjujejo, da tumor izzove škodljive dejavnike in patologije:

  • Kronične virusne okužbe;
  • Ionizirajoče sevanje;
  • Slaba ekologija;
  • Poškodba sprednjega mediastinuma;
  • Avtoimunske bolezni, najpogosteje miastenija gravis.

Izvor rasti timova je epitelij organa, ki črta sluznico timusa. Lahko je tudi limfoidno tkivo..

Vrste timoma

Benigni tumor raste počasi in ne povzroča nelagodja pacientu, dokler ne zraste do velikosti, pri kateri pride do stiskanja organov v prsnem košu. Če zanemarite nelagodje in se ne pozdravijo pravočasno, se celice organov izrodijo, kar vodi v začetek malignega procesa. Timoma prehaja v stopnjo rakavega tumorja. Hkrati se njegova rast pospešuje.

Vrste timov razlikujemo glede na strukturo tumorja in stopnjo njegovega širjenja.

  1. Benigni timom. Njegova velikost ni večja od 5 cm. Tumor je na vseh straneh obdan s kapsulo. Zanj je značilna počasna rast in neboleč potek. Ne presega timusa. Delljeno maščobno tkivo timusne žleze tvori posebno vrsto timoma - timolipom.
  2. Maligni timom. Tako kot pri benignem tipu je tudi tumor majhen, ne raste zunaj telesa. Včasih pride do odstopanja od norme, ki ga povzroči prekomerna proizvodnja hormonov. Takšno neravnovesje izzove razmnoževanje v drugih organih. Tumor prehaja v timus mediastinuma.
  3. Karcinom timusa tipa 2. Za tumor je značilna hitra rast. Uničuje organe mediastinuma, v zgodnji fazi rakave celice "naselijo" sluznico prsnega koša, bezgavk in sosednjih organov. Za karcinom timusa je značilen hud potek, slabo zdravje bolnika.

Stopnje tumorja

Najpogosteje je benigna timska novotvorba. Timov raste znotraj kapsule. Na tej stopnji se funkcije sosednjih organov in sistemov ohranijo z manjšimi odstopanji od norme. Ko raste, izobrazba deformira prsni koš, stisne vitalne organe. V 1 od 5 primerov odkrijejo znake malignosti tumorja.

Razvoj timoma poteka skozi 4 faze.

  1. Tumor je lokaliziran v timusni membrani.
  2. Patološke celice kolonizirajo tkiva sprednjega mediastinuma.
  3. Tumor raste v prostor, ki obdaja pljuča..
  4. Vključenost v maligni proces organov in sistemov, ki se nahajajo v prsnem košu.

Simptomi

Klinične manifestacije so odvisne od stopnje bolezni, velikosti tumorja, stopnje vključenosti drugih organov v postopek.

V zgodnji fazi, ko je tumor benigni, se bolnik morda ne zaveda bolezni. Takšno neoplazmo odkrije ob pregledu pri specialistu, če pošlje rentgen prsnega koša zaradi patologije sosednjih organov. Asimptomatsko obdobje traja leta. Njegovo trajanje je odvisno od odpornosti telesa, od zdravstvenega stanja na splošno.

Za prehod v maligni stadij je značilna aktivna rast timoma. Na tej stopnji pacient opazi:

  • Neprijetni občutki v prsih;
  • Težavno dihanje;
  • Občutek tujega telesa v timusu;
  • Bolečine v spodnjem vratu;
  • Težavno požiranje.

Znak rasti timoma zunaj timusne žleze je pojav sindroma superiorne vene kave. Krvni obtok je moten.

Zaradi tega ima bolnik simptome:

  • Otekanje obraza in vratu;
  • Razširjene žile v vratu;
  • Cianotsko obarvanost kože in sluznic;
  • Bolečine v prsnem košu;
  • Hrup v ušesih;
  • Zmanjšana ostrina sluha in vida;
  • Omotičnost.

Stiskanje živčnih končičev povzroča bolečino, ki jo občuti tumor. In daje v roko, vrat, ramena. Pacient tudi moti proces termoregulacije.

Očitni znaki proliferacije timoma so vidne spremembe v očeh:

  • Vekajoče veke;
  • Zoženje učencev;
  • Privlačenje oči z lokalizacije neoplazme.

Če so v proces vključeni živčni končiči grla, se pacientov glasovni tember spremeni v hripavost. V hudih primerih je glas popolnoma izgubljen.

Specifičen znak timoma je miastenija gravis. Bolezen je pogosto diagnosticirana s tumorjem. Zanj so značilni znaki:

  • Mišična oslabelost, diafragma;
  • Slabost dihalnih mišic.

Le pod pogojem, da pridobi podatke o bolnikovi bolezni, bo lahko predstavnik klinike natančno ocenil zdravljenje.

Za miastenijo gravis je značilna utrujenost pri hoji. Sčasoma obrazne mišice oslabijo. Najtežja manifestacija bolezni je nezmožnost dihanja - miastenska kriza. To je kritično stanje. Pacient konča na intenzivni negi. Potrebuje mehansko prezračevanje. V nasprotnem primeru pacient umre.

Timijan pri otrocih in odraslih

Ljudje z avtoimunskimi boleznimi imajo nagnjenost k miasteniji gravis in timusom. Na primer, lupus, diabetes mellitus, difuzni strupeni goiter. Najpogosteje so bolezni te vrste dedne. So kronične in vodijo do nepovratnih sprememb..

Zadnja faza fibroidov je rak. Patogene celice se začnejo širiti na druge organe in sisteme..

S karcinomom se pojavijo simptomi zastrupitve:

  • Velika izguba teže;
  • Vročina;
  • Povečano potenje;
  • Apetit izgine.

Tumorske celice kolonizirajo pleuro, perikard in diafragmo. Nato vstopijo v bezgavke. V redkih primerih se metastaze pojavijo v kosteh..

Diagnostika

Če obstaja sum na timom, se bolnika napoti na pregled.

  1. Posvet z onkologom, endokrinologom, kirurgom.
  2. Splošni in biokemični krvni test.
  3. Rentgenski. Študija vam omogoča, da ocenite velikost timoma, njegovo lokacijo na drugih organih. Brez radiografije ni mogoče zaznati tumorja.
  4. Računalniška diagnostika. Po potrebi se po tej študiji naredi neoplazma - punkcija, da bi preučili naravo tumorja.
  5. Biopsija. Izvaja se v primeru vključitve bezgavk v postopek..
  6. Elektromiografija - indicirana za miastenijo gravis.

Zdravljenje timoma

Po popolnem pregledu zdravnik analizira rezultate in predpiše terapijo. Način zdravljenja je izbran na podlagi stopnje širjenja tumorja.

Najučinkovitejši način je odstranitev neoplazme. Pozitivne rezultate operacije pričakujemo šele v zgodnji fazi timoma. Medtem ko je tumor v kapsuli, ima jasne meje. To vam omogoča, da odstranite tumor v celoti in zmanjšate tveganje za ponovno rast (ponovitev). Med operacijo se odstrani del timusa, v katerem se nahaja tumor.

Če zanemarite timom, se poveča tveganje za vraščanje sosednjih organov v tkivu. Kadar zaraste, kirurški poseg škodljivo vpliva na delovanje okoliških organov, žil, živčnih pleksusov.

Maligni timom zahteva operacijo, ki ne pokriva samo timusne žleze, temveč tudi prizadeta območja okoliških organov. Po odstranitvi tumorja bolnik opravi rehabilitacijo v onkološkem dispanzerju.

Posledice odstranitve tumorja so odvisne od stopnje, na kateri je bila operacija izvedena. Če je tumor benigni, ga operacija zdravi. Boleči simptomi izginejo ali zmanjšajo. Tveganje relapsa je minimalno..

Poleg kirurškega posega se timoma zdravi s konzervativnimi metodami..

  1. Kemoterapija. Izvaja se pred odstranitvijo neoplazme, da se zmanjša velikost..
  2. Sevalna terapija (sevanje). Metoda se uporablja za stopnji 2 in 3 timoma. Na stopnji 4 je kemoterapija navedena kot glavno zdravljenje.

V naprednih primerih se operacija ne izvaja. Edini ukrep je sevalna terapija. Obsevanje delno zmanjša tumor, kar zmanjša pritisk na krvne žile, srce in živčne snope.

Posledice odstranitve timoma

Po operaciji obstajajo zapleti. Med posledicami je najbolj nevarna miastenska kriza, ki je lahko usodna..

Napoved in preživetje

Pri zdravljenju benignih tumorjev je prognoza ugodna. Ko se pojavijo primarni znaki malignega timoma, odstranitev podaljša bolnikovo življenje za 5 let v 90% primerov. Tretja stopnja zmanjša ta podatek na 70%. S karcinomom tipa 2 umre 90% bolnikov, ker se operacija na tej stopnji bolezni ne izvaja..

Prej ko bolnik začne zdravljenje, večje so možnosti za preživetje.

Rak timijana: simptomi, preživetje in stopnje

Rak timijana je resna patologija, ki vpliva na oblikovanje in funkcionalnost človeške imunosti. Tveganje je povezano z glavno nalogo timusne žleze - proizvodnjo imunskih T celic. Pogostejše ime takšnih celic je bela krvna celica ali bela krvna celica..

Ko odkrijejo tuje mikroorganizme, blokirajo njihovo distribucijo v človeškem telesu in uničenje tujih mikroorganizmov.

Zaradi strukturnih značilnosti limfocitov in prisotnosti psevdopodov se lahko gibljejo ne samo znotraj ožilja, temveč tudi prodrejo skozi stene krvnih žil v poškodovane organe in tkiva.

Epitelijski rak ima enako strukturo razvoja, ne glede na lokacijo primarnega žarišča patologije.

Timijan

Timonska žleza ima znanstveno ime - timus. Timsko žlezo imenujemo po zunanji podobnosti z dvema zoboma vilic. Žleza se nahaja v zgornjem delu prsnega koša, takoj za prsnico. Organ je majhen in je trden.

Med puberteto velikost žleze doseže največjo vrednost 16 centimetrov, teža do 37 gramov.

V obdobju po puberteti se pojavi atrofija timusne žleze, kar vodi v znižanje imunskih parametrov v odrasli in starejši starosti..

Zgradba: dva režnja tesno stisnjena drug proti drugemu. Spodnji del režnja je širši od zgornjega. Zato se ustvari zunanja podobnost dvorezne vilice. Dovod krvi v organ prihaja iz torakalnih arterij in ščitničnih arterij. Odtok krvi po prsnih in brahiocefalnih venah.

Pod vplivom številnih dejavnikov lahko katera koli organska celica postane netipična. Timojska žleza vsebuje:

  • skvamozni epitelij;
  • fusiformni epitelij;
  • prozorni celični epitelij;
  • celice limfocitov.

Rak timijana

Rak timijana ima znanstveno ime - timus. Nastane iz epitelijskih celic žleze. ICD-10 koda za bolezen C37. To je maligna žleza timusa. Manifestacija onkologije se pojavi v starosti 40 let, zato kršitev imunske aktivnosti pri otrocih ni povezana s pojavom maligne novotvorbe. Med glavnimi značilnostmi tumorja so:

  • stopnja proliferacije timoma;
  • agresivna narava vpliva na telo in razvoj onkologije;
  • stopnja invazije v sosednja tkiva in organe.

Če bolezen odkrijemo v poznih razvojnih fazah, je za bolnika možen smrtni izid zaradi poškodbe večine organa in pojava metastaz v najbližjih in oddaljenih organih in tkivih telesa.

V času pojava metastaz v vitalnih organih zdravljenje ne bo praktične narave, uporabljena bo paliativna terapija.

Zaradi velikega tveganja za življenje je zgodnja diagnoza ključnega pomena pri uspešnem zdravljenju..

Onkologija timusne žleze raste iz epitelija, iz katerega je sestavljeno telo žleze. Najpogostejši timomi 1. in 2. vrste atipičnosti.

Prva vrsta atipične celice

Tumor je lokaliziran v sami žlezi. Prikaže eno ali več nejasnih lezij. Velikost neoplazme ne presega 5 centimetrov. Kortikalni tumor se imenuje v bližini zunanjih plasti organa..

Karcinom timijana spada tudi v prvo vrsto atipičnosti. Ima nagnjenost k hitremu razvoju, vendar ne zapusti organa.

Prva vrsta atipičnosti predstavlja najmanj nevarnosti za življenje pacienta, saj je prehodna povezava med onkološkimi manifestacijami benigne in maligne narave.

Ko je remisija dosežena, obstaja možnost ponovitve.

Druga vrsta malignosti

Druga vrsta malignosti je rak v najčistejši obliki. Te onkološke manifestacije so nagnjene k hitremu razvoju, invaziji v sosednja tkiva in organe. Obstaja obsežna mreža metastaz v oddaljene in bližnje organe, tudi vitalne.

Ogromen oddaljeni timus

Histološka klasifikacija

Glede na originalne celice, nagnjene k atipičnosti, ločite:

  1. Skvamoznocelični karcinom.
  2. Karcinosarkom.
  3. Adenokarcinom.
  4. Mucoepidermoid.
  5. Jasni celični rak.

Značilnosti vsake vrste se izražajo v stopnji razvoja in invazije, sposobnosti metastaziranja. Najhitrejši potek bolezni je ugotovljen s karcinosarkomom timusne žleze. Statistične študije kažejo na redkost te vrste onkologije.

Dejavniki tveganja

Onkologija ponuja seznam dejavnikov, ki prispevajo k nastanku raka timusne žleze. Ti dejavniki vključujejo:

  1. Genetska nagnjenost Odvisno je od prisotnosti v družinskem odnosu osebe, ki je imela timus.
  2. Starost nad 40 let.
  3. Bolezni endokrinega sistema. Najpomembnejše so patološke manifestacije razvoja in aktivnosti ščitnice (zlasti onkoloških manifestacij), multipla endokrina neoplazija, diabetes mellitus tipa 2.
  4. Sindrom človeške imunske pomanjkljivosti (okužba s HIV).
  5. Prisotnost kroničnih nalezljivih patologij in vnetnih procesov različnih etiologij in lokalizacije.
  6. Neomejeno kajenje.
  7. Zasvojenost z alkoholom.
  8. Zasvojenost z mamili.
  9. Mehanske poškodbe prsnega koša.
  10. Izpostavljenost visokim stopnjam sevanja.
  11. Debelost.
  12. Avtoimunska bolezen v bolnikovi anamnezi (difuzni strupeni goiter, lupus). S temi patologijami začne telo svoje zdrave celice dojemati kot tuje celice in jih sprejema za grožnje. Nastanejo protitelesa proti lastnim celicam. Bolezen je lahko najbolj nevarna za razvoj onkologije in človeškega življenja, zdravljenje je težko.

Difuzna strupena goiterja pri ljudeh

Tako kot pri drugih vrstah onkologije ni vzroka za sprožitev. Ljudje, ki so izpostavljeni zgornjim dejavnikom, morajo še posebej skrbno spremljati manifestacije simptomov patologije in se posvetovati z zdravniki, da opravijo temeljito diagnozo patologije.

Simptomatologija

Simptomi raka na timusu v prvih stopnjah se ne pojavijo. Ko neoplazma doseže določeno vrednost, se pojavijo negativni manifestacije:

  • napadi astme;
  • sopenje
  • težavno dihanje;
  • razbarvanje kože zaradi pomanjkanja kisika.

Ti simptomi so posledica stiskanja bolnikovih dihalnih poti in pritiska na bolnikova pljuča..

Težave pri požiranju hrane in tekočin; nenehno zadušitev hrane in tekočin. To je vpliv tumorja na požiralnik..

Vpliv onkologije na centralni živčni sistem človeka:

  • manifestacije konjuktivitisa;
  • izguba glasu;
  • hripavost glasu;
  • oslabljena reakcija zenice na izpostavljenost svetlobi;
  • spuščanje stoletja

Dokažite stiskanje vrhunske votline vene:

  • modrost okoli ramenskega pasu;
  • otekanje obraza in žil na vratu;

Simptomi, ki kažejo na prisotnost miastenije gravis (avtoimunske bolezni, ki se kaže v kronični mišični oslabelosti):

  • pomanjkanje izrazitih obraznih izrazov;
  • splošna oslabelost okončin;
  • tremor.

Preostali simptomi vključujejo:

  • zastrupitev z odpadnimi produkti tumorja;
  • izguba skupne telesne teže;
  • slabost;
  • bruhanje
  • zvišanje telesne temperature do subfebrilnih vrednosti v daljšem časovnem obdobju;
  • povečano znojenje.

Pri izvajanju krvnih preiskav se bo klinična slika manifestirala na naslednji način:

  1. Padec hormona hemoglobina.
  2. Število rdečih krvnih celic.
  3. Spuščanje trombocitov.
  4. Povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (ESR - kaže na prisotnost vnetnega procesa v telesu).

Da bi pravočasno diagnosticirali prisotnost neoplazme v timusu, priporočamo letni rentgen prsnega koša. Pogosto se pri rutinskem pregledu odkrije tumor ali sumijo na druge kronične patologije prsnega koša pri odraslih.

Pri izvajanju rentgenskih študij, kot so radiografija, fluoroskopija, rentgenski postopek z uporabo kontrastnega medija, je mogoče prepoznati novotvorbo v samem postopku postopka.

Za odkrivanje in proučevanje tumorja z računalniškim tomografom morajo dimenzije onkologije presegati 3 centimetre.

Opis faz onkološkega procesa

Izbrane metode zdravljenja in napoved preživetja bolnikov so kratkoročno in dolgoročno odvisne od stopnje razvoja onkologije. Kot vsak onkološki proces, rak timusa poteka skozi 4 faze svojega razvoja.

Za prvo stopnjo so značilne majhne velikosti tumorja. Neoplazma se ne razširi na sosednje organe in tkiva. Lahko ima kapsulo, kjer se pojavi razvoj tumorja. Brez metastaz.

Za drugo stopnjo so značilni začetni simptomi manifestacije. Tumor začne prodirati v maščobno tkivo. V plevralni regiji pride do preboja. Pleura je membrana, ki ščiti pljučno tkivo. Metastaza je možna v najbližjih bezgavkah, lahko pa je odsotna.

Tretja stopnja vključuje največjo rast neoplazme. Kalivost raka v pljučih, perikardiju, v aorti in v arterijskem sistemu pljuč.

Metastaze bližnjih organov in tkiv se širijo, kostne strukture so izpostavljene metastazam. Začnejo se kazati prvi znaki razvoja sočasnih patologij.

Razvejani simptomi, odvisno od poškodbe organov in zemljevidov širjenja metastaz.

Četrta stopnja je toplotna. Zadnja faza v razvoju onkologije. V vitalnih organih obstajajo številne metastaze:

Prognoza preživetja je najbolj pesimistična. Številne žarišča raka. Prisotnost simptomov sočasnih patologij. S prehodom onkologije v termalno fazo se pojavijo negativna psihoemocionalna stanja bolnikov, depresija, apatija. Stalna bolečina. Nenehna sprememba razpoloženja. Agresija do drugih.

Zaradi dodatnih in glavnih simptomov se moti režim spanja in budnosti. Pogosto se bolnik zbudi zaradi asfiksije. Zaradi metastaz so motene vse funkcije prebavnega sistema. Dejavnost centralnega živčnega sistema je motena. Opazimo zmedenost bolnikove zavesti. Izgubljena koordinacija. Prisotne so receptorske motnje.

Izvaja se paliativno zdravljenje. Pri tej vrsti medicinskih posegov je glavna naloga podaljšati pacientovo življenje in olajšati njegovo zdravje. Uporabljajo se močna zdravila proti bolečinam na osnovi narkotičnih snovi..

Preživetje raka timijana

Na stopnje preživetja vpliva veliko hkratnih, posamezno opredeljenih dejavnikov. Sem spadajo stopnja razvoja onkološkega procesa, stopnja uničenja vitalnih organov in sistemov bolnikovega telesa, starost pacienta in splošno stanje. Pomemben dejavnik je pravilno zdravljenje raka..

Uporablja se kombinirano zdravljenje in je odvisno od posameznih značilnosti poteka bolezni. Najpogosteje se operacija uporablja v kombinaciji s kemoterapijo (zdravila na osnovi platine) in terapijo z obsevanjem. Slednjega ni mogoče uporabiti kot samostojno vrsto zdravljenja.

Kirurški poseg vključuje resekcijo prsnega koša z odstranitvijo same žleze, najbližjih bezgavk in maščobnega tkiva, kar lahko izzove recidivo tumorja. V primeru širjenja tumorja na perikard in sapnik je potrebna resekcija teh organov.

Kemoterapija se uporablja kot neodvisno zdravljenje v primeru neoperabilnosti tumorja. Po operaciji deluje kot dodatna metoda zdravljenja in je usmerjena v dokončno uničenje preostalih žarišč patologije. Trajanje je odvisno od konkretnega primera patologije. 6 tečajev je dodeljenih z razmikom treh tednov.

Uporablja se lahko tudi fotodinamična terapija. Ta metoda zagotavlja kombiniran učinek na onkologijo izpostavljenosti laserju in farmakoloških pripravkov..

Na podlagi splošnih statističnih kazalcev je s pravim zdravljenjem preživetje naslednje:

  • Za prvo stopnjo onkologije je timusna žleza 80 odstotkov. Relapse v večini primerov ni zabeležen..
  • Za drugo stopnjo petletno preživetje 63 odstotkov.
  • Za tretjo stopnjo je napoved 25-odstotna.
  • Za termalno stopnjo ne več kot 10 odstotkov.

Ob upoštevanju možnih zapletov več kot 5 let po zdravljenju živi 90 odstotkov bolnikov, pri katerih je bil odkrit tumor na prvi in ​​drugi stopnji bolezni.

Če odkrijemo onkologijo tretje stopnje, bo 60 odstotkov bolnikov čez 5 let zmoglo premagati oviro.

Pri termičnem stadiju je manj kot 10 odstotkov bolnikov pod pogojem najrazvitejšega paliativnega zdravljenja, s katerim se odpravi največje število simptomov in učinki sočasnih patologij in same onkologije..

Timoma: kaj je to, simptomi tumorja timusa

Timoma - benigna ali maligna neoplazma timusne žleze, ki, če je ne zdravimo, lahko privede do resnih zapletov.

Pri ¾ bolnikih so timomi benigni, pri ¼ pa maligni. Delitev na benigne in maligne se izvede glede na videz, stopnjo diferenciacije prizadetih celic in njihovo nagnjenost k širjenju.

Timomi so pri odraslih in otrocih izjemno redki..

Kaj je timom?

Timove najdemo predvsem pri ljudeh, starejših od 30-40 let (tumorji pri otrocih so zelo redki)

Thymus - organ limfopoeze, ki se nahaja v prednjem mediastinumu, ki ga je v antični Grčiji opisal Galen; menil je za sedež duše. Timos je sestavljen iz dveh reženj, povezanih skupaj. Timius raste od rojstva do pubertete, nato pa se postopoma zmanjšuje v velikosti.

Thymus je specializiran za zorenje nekaterih limfocitov - celic imunskega sistema - odgovornih za prepoznavanje in uničenje tujih celic. Epitelijski prostor timusa sestavljajo predvsem limfociti (imenovani tudi timociti), pa tudi nekatere epitelijske in mezenhimske celice. Timovi nastajajo predvsem iz epitelijskih celic..

Šele na začetku 20. stoletja so začeli preučevati bolezen timusa. Razmerje med timomi in miastenijo - bolezni, za katero je značilna mišična oslabelost - je leta 1901 opisal nemški nevrolog Hermann Oppenheim. Zdravnik je po obdukcijski obdukciji bolnikov z miastenijo razkril tumor na timusu (timusu).

Istega leta je nemški patolog Karl Weigert opisal histološke značilnosti enega od teh tumorjev. Leta 1905 je Edward Farquhar opazil potencialni metastatski značaj. Leta 1900 je izraz "timom" prvič uporabil Friedrich Wilhelm.

Izraz je prvotno zajemal vse tumorje timusa, ne glede na njihovo natančno naravo..

Timomi so redki: na leto se pojavi 0,15 primerov na 100.000 ljudi. V Rusiji je približno 250 novih primerov na leto. Vendar so to najpogostejši tumorji sprednjega medijastina (v 50% primerov gre za timome). Več kot 90% tumorjev timike se nahaja v prednjem mediastinumu (predelu med pljuči, pred srcem in velikimi žilami).

Tumorji v timusu se pojavijo z enako frekvenco pri moških in ženskah. Če ima bolnik miastenijo gravis, se timov običajno pojavi med 30. in 40. letom; če ne, pa med 60 in 70 leti. Tumorji so pri otrocih zelo redki..

Ni znanega dejavnika tveganja, ki bi povečal tveganje za nastanek timoma. Dedna narava timova je redka in je povezana s kromosomsko translokacijo. Ni virusnega faktorja, ki neposredno poveča tveganje za razvoj tumorja v timusni žlezi..

Razvrstitev

V onkološki praksi ločimo 2 vrsti timusa: benigni in maligni. Obstajajo 4 stopnje razvoja timoma:

  • I stadij: timom je omejen na timus;
  • II stadij: maligna novotvorba raste v medijstinalno vlakno;
  • III stadij: tumor raste v pljuča, perikard, velika žila ali pleuro;
  • IV stadij: pojavijo se hematogene ali limfogene metastaze.

Simptomi

Najpogostejši simptom je bolečina v prsih, ki lahko oddaja v vrat, ramo, med lopatice

Timoma je pogosto asimptomatska: od 1/3 do ½ pacienta nima kliničnih znakov. V večini primerov se tumor na timusu odkrije slučajno med pregledi iz drugih razlogov..

Manifestacije bolezni (kašelj, bolečine v prsih, težave pri požiranju in pomanjkanje sape), povezane z množičnim učinkom na intratorakalne organe, se pojavijo pri 40% bolnikov. Približno 30% bolnikov ima skupne simptome - utrujenost, šibkost, glavobol, hujšanje - ki lahko spontano izginejo.

Vzroki

Tumus timusa najpogosteje najdemo osamljeno.

Toda timome lahko spremlja paraneoplastični sindrom - ta izraz zajema vse nepravilnosti, ki lahko spremljajo določene tumorje.

Anomalije niso neposredno povezane s tumorjem, ampak so manifestacije, ki se pojavljajo na razdalji od mesta, kjer se rak razvije. To so redki sindromi, ki se običajno ne pojavijo pri timusih..

V 50% primerov so simptomi timoma posledica drugih bolezni - miastenije gravis..

Myasthenia gravis je avtoimunska nevromuskularna bolezen. Za miastenijo gravis je značilen moten prenos živčno-mišičnih signalov, kar vodi do prekomerne utrujenosti progastih mišic.

Od 15 do 20% bolnikov z rakom na timusu ima tudi klinične znake miastenije gravis, 25% bolnikov pa protitelesa proti acetilholinski receptorju (protitelesa proti ACh-R). Vsak nosilec timoma, ki kaže znake miastenije gravis, ima pozitivna protitelesa..

Diagnostika

Za diagnosticiranje tumorja timusa se uporablja računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco (MRI je redkejša).

V večini primerov zadostujejo klinični in radiološki pregledi timusa. Rentgen prsnega koša omogoča odkrivanje raka timusa pri 45% -80% bolnikov. Radiografija mediastinalnih organov - metoda izbire pri sumu na maligne ali benigne timome.

CT prsnega koša je natančnejši diagnostični postopek kot rentgen prsnega koša. V tem primeru injekcija jodiranega kontrastnega sredstva ni vedno potrebna, vendar pomaga razkriti vpletenost drugih organov..

Timomi na CT izgledajo kot izrazita masa, ki se nahaja v bližini perikardija.

Masa je lahko sferična ali lobanjska, vendar ima enakomeren videz (redkeje cističen), kar je dobro vidno s kontrastnim sredstvom.

MRI se redko uporablja pri diagnozi maligne bolezni (onkologija timusa), vendar je v nekaterih primerih lahko koristna. Bolnik, ki ne more prejeti injekcije kontrastnega sredstva, ima lahko koristi od MRI. Pregled lahko pomaga tudi pri razlikovanju ciste mediastinalne ciste od malignega timoma..

Diagnozo potrdimo z biopsijo (odvzem vzorca tkiva za mikroskopsko analizo). Za razlikovanje timoma in limfoma je potrebna tudi biopsija, saj se zdravljenje teh bolezni razlikuje. Rak timusa mora pregledati le usposobljen patolog..

Po potrebi lahko biopsijo opravimo na več načinov. Kirurške biopsije (večinoma z mediastinotomijo) se lahko v 90% primerov uporabijo za raka na timusu, vendar potrebujejo splošno anestezijo.

Biopsija pod nadzorom CT ne zahteva splošne anestezije in je manj invazivna, vendar omogoča diagnosticiranje timoma le v 60% primerov. Izbira metode je narejena v skladu z razpoložljivostjo tumorja in splošnim stanjem bolnika.

Diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi benignimi tumorji - zunajmaterničnim goiterjem, paratiroidnim adenomom, timolipomom ali teratomom. Možen je tudi vaskularni izvor (anevrizma) neoplazme. V drugih primerih lahko povečana timusna žleza posnema tumorje, ki ne izvirajo iz tkiva timijana - limfosarkom.

Zdravljenje

Po vsem svetu se 47,1% bolnikov z rakom timusov zdravi le kirurško. 26.7% bolnikov je na voljo sevalna terapija v kombinaciji s kirurškim posegom; 6,5% prejema kirurško zdravljenje in kemoterapijo. Le 18,4% prejema zdravljenje, ki kombinira kirurško, radiacijsko in kemoterapijo.

Timomi so v večini primerov benigni tumorji, ki se razvijejo zelo počasi. Vendar pa se lahko sčasoma izrodijo v raka na timiji..

Dodatno zdravljenje je odvisno od tega, v kolikšni meri se je rak v timusu razširil na okoliška tkiva..

Čeprav je večina primerov benignih in zahteva le operativni poseg, pa invazivni tumorji običajno zahtevajo pooperativno obsevalno terapijo, da zmanjšajo verjetnost ponovitve..

Tumorji, ki so se razširili na pljuča in srce, lahko poleg kirurgije in radioterapije zahtevajo tudi kemoterapijo. V večini primerov timomi s pravočasnim zdravljenjem ne zmanjšajo življenjske dobe pacienta.

Kirurški poseg

Glavna metoda zdravljenja je kirurško odstranjevanje timoma, čim prej se operacija izvede, večje so možnosti za ozdravitev

Primarna terapija raka je popolna kirurška resekcija timusa, zlasti v zgodnjih fazah. Nekateri avtorji verjamejo, da je nepopolna resekcija, ki jo spremljata adjuvantna radioterapija in kemoterapija, lahko učinkovitejša od popolne odstranitve timusa.

Uporabljata se dva glavna kirurška pristopa: sternotomija ("transcernalna timimektomija") in video horakoskopija ("tirotomija z videoposnetki", ki jo lahko opravi robot). Uporabljajo se tudi minimalno invazivni pristopi - mediastinoskopija. Izbira pristopa se izvaja v skladu z značilnostmi timoma.

Kemoradioterapija

Adjuvantna terapija je kemoterapija ali radioterapija, ki se izvaja po operaciji, da se zmanjša tveganje za ponovitev. Neoadjuvant terapija, ki se uporablja pred operacijo za zmanjšanje velikosti tumorja.

Čeprav so timomi običajno hemosenzibilni tudi v poznih razvojnih fazah, ni nobenih znanstvenih dokazov o učinkovitosti kemoradioterapije. V zgodnjih fazah operacija ostaja običajno zdravljenje in se lahko dopolni z adjuvantno terapijo. V kasnejših fazah se priporoča operacija s kemoradioterapijo..

Napoved

5-letno preživetje po kirurški resekciji je približno 85%, tudi pri bolnikih z napredovalo fazo bolezni. Skupna 15-letna stopnja preživetja je v zgodnjih fazah 70%. Dolgoročno preživetje se ponavadi povečuje od osemdesetih let prejšnjega stoletja zaradi zgodnejših diagnoz in novih operativnih metod.

Vzrok smrti bolnikov je povezan s timomom v 19-58% primerov. V 2-19% primerov bolniki umrejo zaradi zapletov po operaciji, v 16-27% primerov pa - od miastenije gravis. Približno 90% recidivov spremljajo plevralne metastaze. Nekatere histološke vrste imajo večje tveganje za ponovitev po zdravljenju. Stopnja diagnoze je tudi prognostični dejavnik za ponovitev..

Zaradi poznega začetka zdravljenja je lahko stopnja ponovitve veliko višja. Priporočljivo je izvajati letne preglede in spremljati koncentracijo biomarkerjev tumorjev v krvnem obtoku.

Nasvet! Za preprečevanje recidivov in zapletov je pomembno, da se redno pregledujete. Prepovedano je samozdravljenje, saj to lahko vodi v smrt.

Timoma: simptomi, zdravljenje in napoved bolezni, timus mediastinuma in timusne žleze

Thymoma je splošno ime za skupino tumorjev timusa (timusov). Najpogosteje so benigne. Maligni tumorji predstavljajo približno 30% timusa. Resnost klinične slike je lahko zelo različna, od asimptomatskega poteka do hude miastenije gravis in simptomov stiskanja mediastinalnih organov.

Timozna žleza se delno nahaja v spodnjem delu vratu, delno pa v zgornjem delu mediastinuma. V organu ločimo dve vrsti tkiv: epitelijsko (žlezno), ki je odgovorno za sintezo timskih hormonov, in limfoidno, ki ga predstavljajo T-limfociti različnih stopenj zrelosti.

Tako je timus edinstven organ, ki je na eni strani žleza notranjega izločanja, na drugi pa organ imunskega sistema.

Običajno je timusna žleza aktivna v otroštvu, igra vlogo depoja T-limfocitov in koordinira delo endokrinega in imunskega sistema. Ko se starajo, se timus nadomesti z maščobnim tkivom.

In pri ljudeh, starejših od 50 let, se zadrži le 10% aktivnih celic..

Vzroki za timov

Vzroki za timom niso znani. Priporočamo, da so v ta postopek lahko vključeni naslednji dejavniki:

  • Motnje v embrionalnem obdobju razvoja.
  • Motnja sinteze timopoetina.
  • Imunske motnje.
  • Nalezljive bolezni.
  • Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju.
  • Travmatične poškodbe mediastinuma.
  • Nekatere avtoimunske in endokrine patologije: Itsenko-Cushingov sindrom, difuzni strupeni goiter, miastenija gravis itd..

Vrste timoma

Danes ni enotne klasifikacije timusa zaradi široke raznolikosti tumorjev, ki se razvijejo v timusni žlezi. Leta 1999 je WHO predlagala morfološko razvrstitev, ki temelji na razmerju limfocitnih in epitelijskih celic. Po tej klasifikaciji ločimo 6 vrst tumorjev:

  • Timoma tipa A - tumorsko tkivo predstavljajo diferencirane celice brez znakov atipije, skoraj vedno razmejene s kapsulo iz okoliških tkiv. Celice so fusiformne ali ovalne oblike. To je ugodna, benigna različica timoma s 15-letno stopnjo preživetja 100%..
  • Timov tipa AB je morfološko podoben tipu A, vendar obstajajo osamljeni žarišči patoloških limfocitov.
  • Timoma tipa B - v tumorskem tkivu prevladujejo dendritične in epitelijske celice. Tip B bo razdeljen glede na razmerje epitelijskih in limfoidnih celic ter resnosti njihovega atipizma.
  • Timoma tipa B1 (predvsem kortikalni tip). Struktura spominja na kortikalno plast timusne žleze, žariščno razširjanje medularnih celic.
  • Timoma tip B2 (kortikalni tip). Tumorsko tkivo vsebuje epitelijske celice z znaki atipije in veziklov v jedru..
  • Timoma tipa B 3 (epitelijski tip). Tumor predstavljajo atipične epitelijske celice. Nekateri avtorji menijo, da je visoko diferenciran rak timusne žleze..
  • Timov tipa C - rak timusa. Zastopana je z različnimi histološkimi vrstami raka - bistroceličnimi, skvamoznimi, vretenastimi celicami itd. Nagnjena je k agresivnemu poteku, zraste v sosednje organe, daje metastaze v jetrih, kosteh in bezgavkah.

Timove tipa A, AB in B1 uvrščamo med benigne novotvorbe timiusa, tipa B2 in B3 sta maligni timom s sorazmerno ugodnim potekom, kadar je s pravočasnim zdravljenjem možno popolno zdravljenje in 20-letna življenjska doba znaša 40-60%. Tip C se imenuje timski karcinom 2. vrste. Kot smo rekli, gre za agresiven tumor, nagnjen k hitri rasti in metastazam.

Stadiji timoma

Za opis širjenja timoma se uporablja klasifikacija Masaoka-Koga. Temelji na oceni vpletenosti tkiv in organov mediastinuma, pa tudi na prisotnost limfogenih in hematogenih metastaz.

  • Stadij 1-2 timoma - tumor raste zunaj svoje kapsule, vpliva na pleuro in vlakna mediastinuma.
  • Timov 3. stopnje - tumor raste v perikard, prizadene pljuča ali glavne žile, ki se nahajajo v mediastinumu.
  • 4A stadij - obstaja razširjanje tumorja vzdolž pleure ali perikardija.
  • 4B stadij - obstajajo limfogene ali hematogene metastaze.

Diagnoza timoma

Na prisotnost tumorja lahko sumimo značilne klinične simptome, po katerih bolnika pošljemo na diagnostične študije. Rentgen prsnega koša je nespecifična diagnostična metoda in omogoča samo ogled širitve sence mediastinuma.

Končna diagnoza se postavi po morfološki študiji tumorskega tkiva. Praviloma ga dobimo po radikalni operaciji. Če to ni mogoče, razmislite o biopsiji..

Za to je mogoče uporabiti debelo iglo ali kirurško biopsijo, ki se izvaja med laparoskopsko operacijo..

Morfološka verifikacija je potrebna za izbiro optimalne metode zdravljenja..

Simptomi maligne neoplazme timusne žleze

Nekaj ​​časa je lahko maligni tumor timusne žleze asimptomatski. Na tej stopnji se odkrije po naključju, ko izvaja rentgen prsnega koša ali fluorografijo. Ko se postopek razvija, se bodo pojavili in povečevali nespecifični simptomi, kar je povezano z lokalnim učinkom tumorja na organe prsnega koša in mediastinum:

  • Kašelj.
  • Bolečina v prsnem košu.
  • Dispneja. Lahko je posledica stiskanja dihal ali miasteničnega sindroma, pri katerem opazimo oslabelost mišic zaradi motenih živčno-mišičnih povezav.
  • Sindrom zgornje vene kave je kršitev venskega odtoka iz glave in ramenskega pasu zaradi stiskanja vrhunske votline vene. Manifestira se s cianozo kože in otekanjem zgornje polovice telesa, pa tudi s širjenjem žil.
  • Oslabitev imunskega sistema Timos je organ, v katerem prehajajo določene faze njegovega razvoja T-limfociti. S tumorskimi procesi pride do kršitve njihovega diferenciacije, kar je prepleteno z razvojem imunskih pomanjkljivosti ali avtoimunskih bolezni. Najpogostejša od njih je miastenija gravis - kršitev živčno-mišične prevodnosti, ki se razvije zaradi učinka protiteles na receptorje za acetilkolin. V tem primeru pride do mišične oslabelosti in patološke utrujenosti. Myasthenia gravis je značilna za limfome tipa B1-B3 in C..
  • Aplazija kostnega mozga.
  • Vročinska in nočna potenja. Ti simptomi otežujejo diagnozo, saj so bolj značilni za limfome..
  • V kasnejših fazah se pridruži rakotvorna zastrupitev: splošna šibkost, izguba apetita, izguba teže.

Zdravljenje timoma

Zdravljenje benignega timoma in malignega timova 1. stopnje vključuje kirurško odstranitev timusne žleze. Operacija se lahko izvede v naslednjem obsegu:

  • Popolna odstranitev timusa skupaj z okoliškim maščobnim tkivom in bezgavkami.
  • Razširjena odstranitev timusa - poleg zgornjega volumna se opravi resekcija pleure in popolna odstranitev maščobnega tkiva sprednje prsnice..

Pri lokalno napredovalih malignih timovih je možno, da radikalni poseg ni mogoč, zato je priporočljivo zdravljenje začeti z adjuvantno terapijo. Indukcijsko kemoterapijsko zdravljenje se običajno uporablja z zdravili: ciklofosfamid, doksorubicin in cisplatin..

Obseg operacije bo odvisen od tega, kateri organi so vključeni v postopek. Morda bo potrebna resekcija pljučnega tkiva, perikardija, protetika velikih krvnih žil..

Takšne operacije se izvajajo le na podlagi specializiranih centrov, v katerih so ustvarjeni pogoji za obsežne posege na organih prsnega koša. Za zmanjšanje razvoja recidivov izvajamo pooperativno obsevalno terapijo..

Pri neoperabilnih tumorjih je kemoradioterapija ključna možnost zdravljenja..

Posledice odstranitve timoma

Bolniki, ki so jim odstranili timus, imajo tveganje za nastanek miastenske krize - grozno stanje, pri katerem je oslabljena živčno-mišična prevodnost, kar povzroča močno mišično oslabelost, ki jo spremlja paraliza, dihalna odpoved in požiranje. V hudih primerih je možna smrt. Za zdravljenje bolnikov se na dolgih tečajih uporabljajo umetno prezračevanje pljuč in antiholinesteraze.

Napovedi preživetja

Napovedi so odvisne od histološkega tipa timoma. Pri benignih timovih so rezultati zdravljenja ugodni, na primer pri tipu B1 je 20-letno preživetje približno 90%.

Pri bolnikih z malignimi različicami timoma je prognoza odvisna od stopnje širjenja tumorja..

Z 2. stopnjo približno 90% bolnikov preživi petletni mejnik, s stopnjo 3 do 70% in le 10% z neoperabilnimi tumorji.

Diagnoza in zdravljenje raka timusa

Timijan ali timus ima v telesu pomembno imunsko vlogo. Timoma je organski tumor, pojavlja se večinoma pri ljudeh po 40. letu starosti, za njih je značilen agresiven potek, hitro kalitev v sosednja tkiva. O vzrokih za njen videz, vrste, simptome in zdravljenje preberite v našem članku..

Dejavniki tveganja za raka na timusu

Natančen vzrok za nastanek raka timusov ni ugotovljen. Vendar obstajajo ljudje v nevarnosti, ki imajo večje možnosti, da se srečajo. Vključuje paciente z:

  • maligne novotvorbe v krvnih sorodnikih;
  • bolezni endokrinih žlez - ščitnice, obščitničnih žlez, genitalnih, nadledvičnih žlez, hipofize, še posebej nevarna tumorska lezija (večkratna endokrina neoplazija);
  • debelost, diabetes tipa 2;
  • kajenje, alkohol, odvisnost od drog;
  • sindrom imunske pomanjkljivosti, vključno z okužbo z virusom HIV;
  • avtoimunske bolezni s tvorbo protiteles na lastne celice;
  • kronično vnetje, ponavljajoče se (ponavljajoče se) okužbe;
  • poškodbe prsnega koša, operacije, sevanje.

Priporočamo, da preberete članek o povečanju timusa. Iz nje boste spoznali vlogo timusne žleze v telesu, povečanje organov in posledice, pa tudi diagnozo in zdravljenje povečanega timusa.

In tukaj je več o boleznih timusne žleze.

Vrste in vrste raka na timusu

Tkivo timusa vsebuje 2 vrsti celic - epitelij in limfociti. Glede na njihovo maligno degeneracijo je bilo ugotovljenih več različic tumorjev.

Atipični timom tipa 1

Najpogosteje ima velikost do 5 cm, zgodi se enojno ali večkratno. Kapsul ni ali je mehka, večinoma raste znotraj žleze. Ko se nahaja v zunanjih plasteh, se imenuje kortikalna. V njegovi sestavi so svetle in temne celice. Druga vrsta atipičnega timoma je karcinom. Nagnjena je k intenzivni rasti, vendar tudi ne presega timusa.

Ti tumorji so razvrščeni kot vmesni med benignimi in malignimi. Običajno ne prodrejo v druge organe in bezgavke, vendar so celice, iz katerih se tvorijo, netipične, torej rakave. Po odstranitvi je možno ponovitev.

Atipične rakave celice timusa

Maligni timom tipa 2

Imajo vse znake rakave rasti: hitro rastejo, širijo se na sosednje organe, migrirajo v bezgavke in dajejo oddaljene metastaze. Najpogosteje so prizadeti ti organi:

  • pljuča,
  • plevralna votlina,
  • perikard,
  • jetra,
  • kosti,
  • nadledvične žleze.

Celice rakavega tumorja so lahko zastopane z:

  • skvamozni epitelij,
  • fusiform,
  • prozorni celični elementi,
  • mešanica epitelija in limfocitov v različnih razmerjih.

V nekaterih primerih nimajo značilnih lastnosti - nediferencirani, stebelni, nezreli.

Stadij raka timiusa

Za določitev pristopa k zdravljenju je pomembno vedeti stopnjo širjenja maligne novotvorbe. Zato se razlikujejo naslednje faze:

  • prvi je tumor znotraj timusa, ima kapsulo;
  • drugi - prodira v maščobno tkivo;
  • tretji - zapusti kapsulo v plevralni votlini, ki obdaja pljuča, preide v pljučno tkivo, perikardialno vrečko (perikardij), steno aorte, pljučno arterijo;
  • četrti - širi se skozi pleuro ali perikardne membrane (podpoglavje a), nato daje metastaze v jetrih, kosteh, oddaljenih bezgavkah (podpoglavje b).

Simptomi patologije pri odraslih

Za otroke taka bolezen ni značilna, njena pogostost je manjša od 1%, med vsemi tumorji timijana prevladujejo majhni timomi. Pri odraslih se rak žleze pojavlja pogosteje med 45. in 60. letom. Pogosto ima asimptomatski potek in se odkrije med strokovnimi pregledi, rentgenom prsnega koša.

S hitro rastjo in hormonsko aktivnostjo zaznajo:

  • stiskanje dihal, pljuč - bolečine v prsih, zasoplost, napadi astme, modrikasto kožo, sopenje;
  • ščepec vrhunske vene kave - otekanje obraza, prelivanje žil vratu, modrinost ramenskega pasu;
  • pritisk na živčne poti - hripavost, izguba glasu, povešene veke, šibka reakcija ozke zenice na svetlobo, pordelost veznice;
  • stiskanje požiralnika - težave pri požiranju, zadušitev;
  • miastenični sindrom - zmanjšanje mišične moči, bolniki opažajo impotenco, obrazni izrazi so neizraženi, obstaja dvojno videnje in megleni obrisi predmetov, težko je pogoltniti in dihati, v hudih primerih sta potrebna umetna ventilacija in sonda ali intravenska prehrana.

Bolečine v prsih, zasoplost, napadi astme

S prodiranjem odpadnih produktov rakavega tumorja v kri pride do zastrupitve. Spremlja ga slabost, vročina, zmanjšan apetit in telesna teža. Vsebnost hemoglobina, eritrocitov in trombocitov v krvi se zmanjša, poveča se ESR.

Diagnoza organov

Po pregledu zdravnik ugotovi prisotnost sindromov stiskanja timusa sosednjih organov, povečanje bezgavk v vratu, blizu klavikule, in znake mišične oslabelosti (miastenija gravis). Pri poslušanju pljuč se določi piskanje s piskom, srčni utrip.

Za razjasnitev diagnoze je prikazana računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco. Za razliko od običajne radiografije ne samo zaznajo tumor, ampak tudi omogočajo oceno njegovega širjenja na sosednje organe. Pod nadzorom CT se izvede punkcija z analizo tkiva, da se preuči celična sestava.

Pregled mediastinuma - prostora med pljuči, se lahko izvede s pomočjo mediastinoskopije ali torakoskopije. Kateter z optično napravo se vstavi v mediastinum za prsnico ali v prsni votlini. To je pomembno za izključitev materničnega goiterja, podobnega po simptomih (povečanje atipično locirane ščitnice), prirojenih tumorjev iz zarodnih celic mediastinalnih struktur.

Za potrditev mišične oslabelosti je predpisana elektromiografija s farmakološkimi testi.

Zdravljenje raka timusa

Če bolezen odkrijemo v 1. fazi, je treba odstraniti vse žleze, maščobno tkivo in sosednje bezgavke. Ta količina operacije je povezana s pogostimi recidivi in ​​prisotnostjo mišične oslabelosti, ki se ne zmanjša, če ostane tkivo timijana.

Na stopnjah 2-3 je možna dodatna delna odstranitev pljučnega, perikardnega lista. Po operaciji je predpisano sevanje. Za neoperabilne tumorje stopnje 4 se uporabljajo sevalna in kemoterapija. Na stopnjah 3-4a se lahko priporoči tudi tristopenjska tehnika - kemoterapija za zaustavitev širjenja in zmanjšanje neoplazme, odstranitev timusa in zdravljenje s sevanjem.

Po operaciji se lahko razvije ostra mišična oslabelost v obliki miastenične krize. Nastane zaradi poškodbe kapsule in sproščanja vsebine v krvni obtok. Zato kirurgi vnaprej pripravijo aparat za umetno prezračevanje pljuč, Proserin.

Preživetje pacientov

Na prvi stopnji po operaciji je prognoza ugodna. Če se izvede radikalna odstranitev in kapsula ni poškodovana, potem je verjetnost ponovitve zanemarljiva. Več kot 5 let živi 93–97% bolnikov.

Znaki miastenije gravis bodisi popolnoma izginejo bodisi se znatno zmanjšajo. V drugi fazi se rezultati ne razlikujejo veliko od prve, petletno preživetje pa je blizu 90%.

Od tretje stopnje sprva pade na 60%, v 4b pa le 10%.

Priporočamo branje članka o timusni bolečini. Iz njega se boste naučili, zakaj timus žleze pri otrocih in odraslih, o dodatnih simptomih težav pri odraslih.